Pagrindinis

Encefalitas

Kaip nustatyti smegenų demielinizaciją

Smegenų demielinizacija yra patologinis procesas, kuriam būdingas mielino apvalkalo sunaikinimas aplink neuronus ir kelius.

Mielinas yra medžiaga, apgaubianti ilgus ir trumpus nervų ląstelių procesus. Su juo elektrinis impulsas pasiekia 100 m / s greitį. Demielinizacinis procesas pablogina signalo laidumą, dėl kurio sumažėja nervinio impulso perdavimo greitis.

Demielinizacija yra dažnas procesas, vienijantis demielinizuojančių nervų sistemos ligų grupę, kuri apima:

  • mielopatija;
  • išsėtinė sklerozė;
  • Guillain-Barré sindromas;
  • Deviko liga;
  • progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija;
  • Baloji sklerozė;
  • nugaros sausumas;
  • Charcot amiotrofija.

Mielino apvalkalų sunaikinimas yra dviejų rūšių:

  1. Mielinopatija yra esamų mielino baltymų sunaikinimas biocheminių mielino sutrikimų fone. Tai yra, mielino patologiniai elementai yra sunaikinami. Dažniausiai turi genetinę prigimtį.
  2. Mielinlastija - normaliai susiformavusio mielino sunaikinimas veikiant išoriniams ir vidiniams veiksniams.

Kitą klasifikaciją lemia žalos vieta:

  • Mielino sunaikinimas centrinėje nervų sistemoje.
  • Mielino sunaikinimas periferinėje nervų sistemoje.

Priežastys

Visos demielinizacijos priežastys yra autoimuninės. Tai reiškia, kad sergančio žmogaus imunitetas mieliną laiko priešo agentu (antigenu) ir gamina antikūnus prieš jį (mielinas yra baltymas). Antigeno ir antikūno kompleksas nusėda ant mielino baltymo paviršiaus, po kurio apsauginės imuninės sistemos ląstelės jį sunaikina..

Yra ir kitos patologinio proceso priežastys:

  1. Neuroinfekcijos, sukeliančios galvos ir nugaros smegenų uždegimą: herpetinis encefalitas, miego liga, raupsai, poliomielitas, pasiutligė.
  2. Endokrininės sistemos ligos, lydimos medžiagų apykaitos sutrikimų: diabetas, hiper- ir hipotireozė.
  3. Ūminė ir lėtinė intoksikacija narkotikais, alkoholiu, toksinėmis medžiagomis (švinu, gyvsidabriu, acetonu). Apsinuodijimas taip pat vyksta vidinių ligų, išsivysčiusių intoksikacijos sindromo, fone: gripo, pneumonijos, hepatito ir cirozės fone..
  4. Naviko augimo komplikacijos, lemiančios paraneoplastinių procesų vystymąsi.

Veiksniai, rodantys pagrindinių ligų išsivystymo tikimybę: dažna hipotermija, prasta mityba, stresas, rūkymas ir alkoholis, darbas nešvariomis ir sunkiomis sąlygomis.

Simptomai

Klinikinis smegenų demielinizacijos vaizdas nesukelia specifinių simptomų. Patologinio proceso požymius lemia židinio lokalizavimas - smegenų dalis, kurioje sunaikinamas mielinas.

Kalbėdami apie įprastas ligas, kurių demielinizacija yra pagrindinis sindromas, galime išskirti tokius negalavimus ir jų klinikinę įvaizdį:

Pažeistas piramidinis kelias: padidėja sausgyslių refleksų jaudrumas, sumažėja raumenų jėga iki paralyžiaus, raumenų nuovargis..

Pažeista smegenėlė: sutrinka simetriškų raumenų judesių koordinacija, galūnėse atsiranda drebulys, sutrinka aukštesnių motorinių veiksmų koordinacija.

Pirmasis simptomas yra regėjimo sutrikimas: jo tikslumas sumažėja (iki praradimo). Sunkiais atvejais sutrinka dubens organų funkcijos: šlapinimasis ir tuštinimasis nebeatlieka sąmonės kontrolės.

Judėjimo sutrikimai: paraparezė - rankų ar kojų raumenų jėgos sumažėjimas, tetraparezė - raumenų jėgos sumažėjimas visose 4 galūnėse. Vėliau smegenys uždegamos, atsiranda subkortikiniai demielinizacijos židiniai, dėl kurių sutrinka psichinės funkcijos: sumažėja intelektas, reakcijos greitis ir dėmesys. Esant sudėtingai dinamikai, nugaros smegenys yra nekrozinės, pasireiškiančios visišku judesių ir jautrumo išnykimu paveikto segmento lygyje..

Padidėja kojų raumenų silpnumas. Jėgos susilpnėjimas prasideda arti kūno esančiais kojų raumenimis (keturgalvis, blauzdinis). Palaipsniui suglebęs paralyžius pereina į rankas. Atsiranda parestezijos - pacientai jaučia dilgčiojimą, tirpimą ir šliaužiančius žąsų kaulas.

Diagnostika

Magnetinio rezonanso tomografija yra pagrindinis demielinizacijos nustatymo būdas. Židiniai mielino apvalkalų pažeidimai vizualizuojami sluoksniuotuose smegenų vaizduose.

Kitas diagnostikos metodas yra išprovokuotų potencialų metodas. Jo pagalba nustatomas nervų sistemos reakcijos į įeinantį klausos, regos ir lytėjimo būdą stimuliavimas..

Pagalbinis metodas yra nugaros smegenų punkcija ir smegenų smegenų skysčio tyrimas. Jo pagalba nustatomi uždegiminiai procesai smegenų skystyje.

Ligų prognozė yra palyginti nepalanki - tai priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo.

Ką reiškia diagnozė - demielinizuojanti smegenų liga

Viskas apie demielinizacijos procesą smegenyse

Smegenų demielinizuojantis procesas yra liga, kurios metu atrofuojasi nervų pluošto apvalkalas. Tuo pačiu metu sunaikinami nerviniai ryšiai, sutrinka smegenų laidumo funkcijos..

Įprasta minėti šio tipo patologinius procesus - išsėtinę sklerozę, Aleksandro ligą, encefalitą, poliradikuloneuritą, panencefalitą ir kitas ligas..

Kas gali sukelti demielinizaciją

Demielinizacijos priežastys vis dar nėra tiksliai nustatytos. Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tris pagrindinius katalizatorius, didinančius sutrikimų išsivystymo riziką.

Manoma, kad demielinizacija įvyksta dėl:

  • Genetinis veiksnys - liga vystosi paveldimų ligų fone. Patologiniai sutrikimai atsiranda atsižvelgiant į aminoaciduriją, leukodistrofiją ir kt..
  • Įgytas veiksnys - mielino apvalkalai yra pažeisti dėl uždegiminių ligų, kurias sukelia infekcija kraujyje. Gali būti vakcinacijos pasekmė..
    Rečiau patologiniai pokyčiai sukelia sužalojimą, demielinizacija stebima net pašalinus naviką.
  • Atsižvelgiant į ligas - nervinio pluošto struktūros pažeidimas, ypač mielino apvalkalas, atsiranda dėl ūminio skersinio mielito, difuzinės ir išsėtinės sklerozės.
    Metabolinės problemos, tam tikros grupės vitaminų trūkumas, mielinozė ir kitos sąlygos yra žalos katalizatoriai.

Smegenų demielinizacijos simptomai

Dėl pažeidimų būdingi šie simptomai:

  • Padidėjęs ir lėtinis nuovargis.
  • Smulkiojo motorikos sutrikimas - drebulys, rankų galūnių jutimo praradimas.
  • Vidaus organų darbo problemos - dažnai kenčia dubens organai. Pacientas turi išmatų nelaikymą, savavališką šlapinimąsi.
  • Psichoemociniai sutrikimai - daugiažidinis smegenų pažeidimas, turintis demielinizuojantį pobūdį, dažnai lydimas paciento psichinės būklės problemų: užmaršumas, haliucinacijos, sumažėję intelekto gebėjimai..
    Kol diagnozei nebuvo naudojami tikslūs instrumentiniai metodai, buvo atvejų, kai pacientai buvo gydomi dėl demencijos ir kitų psichologinių patologijų..
  • Neurologiniai sutrikimai - demielinizuojančio pobūdžio smegenų medžiagos židinio pokyčiai pasireiškia kūno motorinių funkcijų ir judrumo pažeidimais, pareze, epilepsijos priepuoliais. Simptomai priklauso nuo to, kuri smegenų dalis yra pažeista..

Demielinizuojanti liga ankstyvame amžiuje pasireiškia vystymosi atsilikimu ir emocinėmis problemomis. Atsižvelgiant į ligą, išsivysto agresyvumas, dirglumas ar apatija bei depresiniai simptomai.

Kas atsitiks su demielinizacijos procesu

Smegenų žievės demielinizacijos židiniai, esant baltai ir pilkai medžiagoms, praranda svarbias kūno funkcijas. Atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją, stebimos specifinės apraiškos ir sutrikimai.

Ligos prognozė nepalanki. Dažnai demielinizacija, atsirandanti dėl antrinių veiksnių: operacijos ir (arba) uždegimo, išsivysto į lėtinę formą. Vystantis ligai, pastebima palaipsniui progresuojanti raumenų audinių atrofija, galūnių paralyžius ir svarbiausių kūno funkcijų netekimas..

Atskiri smegenų baltosios medžiagos demielinizacijos židiniai yra linkę į pervargimą. Dėl to palaipsniui progresuojanti liga gali sukelti būklę, kai pacientas negali savarankiškai ryti, kalbėti, kvėpuoti. Sunkiausias nervinių skaidulų apvalkalo pažeidimo pasireiškimas yra mirtinas.

Kaip elgtis su smegenų demielinizacija

Iki šiol nėra vieno terapijos metodo, kuris būtų vienodai efektyvus kiekvienam pacientui, sergančiam smegenų demielinizacija. Nors kasmet atsiranda naujų vaistų, nėra galimybės išgydyti ligą paprasčiausiai išrašius tam tikros rūšies vaistą. Daugeliu atvejų reikės konservatyvios kompleksinės terapijos..

Norėdami paskirti gydymo kursą, pirmiausia turite nustatyti patologinių sutrikimų stadiją ir ligos tipą.

MRT diagnozuojant demielinizaciją

Žmogaus smegenys apsaugo kaukolę, stiprūs kaulai apsaugo nuo smegenų audinio pažeidimo. Dėl anatominės struktūros neįmanoma atlikti paciento būklės ištyrimo ir tikslios diagnozės nustatymo naudojant įprastą vaizdinį tyrimą. Tam yra skirta magnetinio rezonanso tomografijos procedūra..

Tyrimas tomografu yra saugus ir padeda pastebėti įvairių pusrutulių dalių darbo sutrikimus. MRT metodas yra ypač efektyvus, jei reikia rasti priekinės smegenų skilties demielinizacijos sritis, kurių negalima atlikti atliekant kitas diagnostines procedūras..

Apklausos rezultatai yra visiškai tikslūs. Jie padeda neurologui ar neurochirurgui nustatyti ne tik nervų komunikacijos veiklos sutrikimus, bet ir nustatyti tokių pokyčių priežastį. Demielinizuojančių ligų MRT diagnozė yra „auksinis standartas“ tiriant patologinius nervų skaidulų funkcijos sutrikimus.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Tradicinė medicina naudoja vaistus, kurie pagerina laidumo funkcijas ir blokuoja degeneracinių pokyčių vystymąsi smegenyse. Sunkiausia gydyti lėtinį demielinizacinį procesą.

Esant šiai diagnozei, beta-interferonų paskyrimas padeda sumažinti patologinių pokyčių tolesnio vystymosi riziką ir maždaug 30% sumažina komplikacijų tikimybę. Be to, skiriami šie vaistai:

  • Raumenų relaksantai - neaktyvūs demielinizacijos židiniai neturi įtakos raumeninio audinio funkcionavimui. Bet refleksinė įtampa gali likti. Raumenų relaksantai atpalaiduoja raumenų korsetą ir padeda atkurti kūno motorines funkcijas.
  • Priešuždegiminiai vaistai - skiriami laiku nutraukti nervinių skaidulų pažeidimą dėl infekcinio uždegiminio proceso. Tuo pačiu metu skiriamas antibiotikų kompleksas.
  • Nootropiniai vaistai - padeda sergant lėtine demielinizuojančia liga. Jie daro teigiamą poveikį smegenų funkcionavimui ir nervų laidumo veiklai atstatyti. Kartu su nootropiniais vaistais rekomenduojama vartoti aminorūgščių kompleksus ir neuroprotektorius..

Pažengusioje ligos stadijoje yra visiškai problemiška visiškai atkurti smegenų veiklą ir atkurti prarastas kūno funkcijas. Palankiausias gydymo laikas yra pradinė patologinių pokyčių stadija.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai gydyti

Alternatyvūs gydymo metodai yra skirti palengvinti nemalonius simptomus ir turėti teigiamą prevencinį poveikį..

Tradiciškai smegenų ligoms gydyti naudojami šie augalai:

  • Anyžinis lofantas - augalas, plačiai naudojamas Tibeto medicinoje, kartu su ženšeniu. Lofantinio anyžiaus pranašumas yra ilgalaikis nuoviro vartojimo poveikis. Kompozicija paruošiama taip. 1 valgomasis šaukštas. l susmulkintus lapus, stiebus ar žiedus užpilkite 250 ml. vandens.
    Gauta kompozicija dedama ant nedidelės ugnies maždaug 10 minučių. Į atvėsintą sultinį pridedama šaukštelis medaus. Paimkite kompoziciją iš anyžių lofanto 2 šaukštai. l prieš kiekvieną valgį.
  • Kaukazo diaszorėja - naudojama šaknis. Galite nusipirkti paruoštą susmulkintą kompoziciją arba patys ją pasigaminti. Naudoti arbatos pavidalu. 0,5 arbatinio šaukštelio kaukazietiškos diaszorėjos užpilama stikline verdančio vandens, po to dar 15 minučių apdorojama vandens vonioje. Gerkite prieš valgį po 1 valg. l.

Liaudies priemonės demielinizuojančiam procesui gerina kraujotaką ir stabilizuoja organizmo medžiagų apykaitą. Kadangi kai kuriuos vaistus draudžiama vartoti kartu su tam tikrų augalų nuoviru, prieš vartojimą turite pasitarti su gydytoju.

CNS demielinizuojanti liga

CNS demielinizuojanti liga

Kodėl jis pasirodo

Demielinizacinis procesas gali prasidėti dėl daugelio priežasčių, neįmanoma iš anksto numatyti patologijos vystymosi. Gydytojai neseniai išmoko nustatyti ir gydyti šią ligą. Terapijos efektyvumas labai priklauso nuo ligos priežasties..

Numanomos vystymosi priežastys:

  1. Neuroinfekcija, galinti destruktyviai paveikti mieliną, kuris sukelia pačios ligos pradžią.
  2. Imuninės sistemos nepakankamumas. Mielino baltymus organizmas gali suvokti kaip pašalinius, kurie provokuoja imuninę sistemą juos sunaikinti. Ši priežastis yra labai pavojinga, nes provokuoja paties žmogaus kūno agresiją prieš save. Infekcinė patologija ar kai kurios ligos, tokios kaip išsėtinė sklerozė, reumatinės ligos, Guillain-Barré sindromas ir kiti lėtinio kurso negalavimai, gali suaktyvinti tokį mechanizmą. Kartais žmogus gali turėti įgimtą imuninės sistemos anomaliją, kuri taip pat pasireiškia tokiu būdu.
  3. Kūno apsinuodijimas cheminės kilmės, psichotropinės, alkoholinės, narkotinės prigimties medžiagomis. Be to, apsinuodijimas gali kilti, kai žmogus ilgą laiką būna dažų parduotuvėje ar kitose panašiose vietose. Dažnai ligą išprovokuoja organizmo gyvybiškai svarbių produktų, laisvųjų radikalų ar peroksidų intoksikacija.
  4. Metabolinių procesų pažeidimas organizme. Tokia padėtis lemia nepakankamą mielino mitybą, dėl kurios miršta šios struktūros ląstelės. Paprastai tai gali atsirasti atsižvelgiant į cukrinį diabetą ar skydliaukės patologijas..
  5. Naviko procesų komplikacijos taip pat gali išprovokuoti šios ligos vystymąsi..
  6. Ūmus vitamino B12 trūkumas organizme.

Moksliškai įrodyta, kad demielinizuojančios nervų sistemos ligos dažniau pasireiškia žmonėms, gyvenantiems tam tikrose teritorijose, tai yra, geografinė padėtis vaidina svarbų vaidmenį.

Buvo pastebėtas ryšys tarp šios patologijos atsiradimo ir įvairių provokuojančių veiksnių..

Virusinis kūno išpuolis (raudonukė, herpesas, tymai ir kitos šios kilmės ligos) neigiamai veikia šią žmogaus kūno vietą. Piktnaudžiavimas kenksmingu maistu, prastos aplinkos sąlygos, nuolatinis stresas gali sukelti šį negalavimą.

Gydytojai sako, kad demielinizuojanti liga gali būti paveldima. Kai kurios ligos atsiranda dėl genetinio polinkio į jas..

Kartais šis negalavimas tampa skiepijimo padariniu, kai organizmas reaguoja įvesdamas specifinę vakciną.

PNS, paveikianti polineuropatiją

Polineuropatija yra demielinizuojančių periferinių nervų ligų grupė, paveikianti abi lytis. Ligos pradžioje pasireiškia endogeninių ir egzogeninių veiksnių poveikis:

  • uždegimas;
  • medžiagų apykaitos liga;
  • toksiškas, imunopatogeninis poveikis;
  • vitaminų, maistinių medžiagų trūkumas;
  • degeneraciniai, paraneoplastiniai veiksniai ir kt..
  • paveldima: motorinė ir sensorinė neuropatija;
  • metabolinis: cukrinis diabetas, uremija, kepenų sutrikimai, porfirija, hipotireozė;
  • mitybos nepakankamumas: vitaminų B12, B1, alkoholio trūkumas, netinkama mityba, malabsorbcija;
  • toksiškos: alkoholis, narkotikai, organinės pramoninės medžiagos (benzenas, toluenas, akrilamidas, anglies disulfidas), metalai (gyvsidabris, švinas);
  • uždegiminis autoimuninis: Guillain-Barré sindromas, ūminė ir lėtinė uždegiminė demielinizuojanti neuropatija, Laimo liga;
  • autoimuninės ligos: poliarteritas nodosa, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sarkoidozė;
  • paraneoplastinė: vėžys, limfoproliferaciniai sutrikimai, mieloma, gamopatija.

Dažniausiai pažeidžiami ilgi nervai, klinikinės apraiškos vyrauja distalinėse galūnėse (priešingoje pažeidimo pusėje). Simptomai gali būti simetriški ir asimetriški. Dažniausiai simptomai yra jautrūs, motoriniai, vegetatyviniai, palyginti su 3 pagrindiniais nervinių skaidulų tipais.

Simptomai

Pirmieji simptomai yra deginimas, dilgčiojimas, sandarumo jausmas, šaltis, skausmas, sumažėjęs jautrumas. Šie simptomai paprastai prasideda ant kojų, iš ten, kur jie tęsiasi iki kulkšnių. Vėliau, kai pažeidimai auga apimtimi, apraiškos pasiekia blauzdikaulį, atsiranda ant pirštų.

Tarp motorinių apraiškų dažniausiai pasitaiko mėšlungis, raumenų drebulys (trūkčiojimas), raumenų silpnumas, atrofija, padidėjęs nuovargis, neaiški eisena..

Autonominių nervų sutrikimas sukelia prakaitavimo, kraujotakos, širdies ritmo pažeidimą. Yra refleksų sumažėjimas, pablogėjęs kvapas, pažeistas gilus jautrumas ir kt..

Diagnostika

Polineuropatija gali išsivystyti ūmiai ir chroniškai. Demielinizuojančiai ligai reikia atlikti išsamų profesionalų patikrinimą. Būtina ištirti kraują ir šlapimą (siekiant pašalinti diabeto priežastis, kepenų, inkstų sutrikimus ir kt.). Atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, EMG, smegenų skysčio tyrimas (juosmens punkcija), šeimos narių tyrimas, nervų ir raumenų biopsija..

Gydymas

Polineuropatiją galite gydyti nustatę jos priežastį. Terapijos pagrindas yra būtent priežastinio faktoriaus pašalinimas. Didelė gydymo proceso dalis yra palaikomoji, nukreipta į periferinių nervų atsinaujinimą, tačiau nepaveikianti pagrindinių priežasčių ir nepagydanti demielinizuojančios ligos. Nemalonias problemas pašalina antidepresantai, raminamieji vaistai. Nervų dirginimui mažinti naudojami karbamazepinas arba fenitoinas..

Terapijos

Demielinizuojančių ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo jų atsiradimo priežasčių, pažeidimo lokalizacijos ir dydžio bei aplaidumo laipsnio. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo realiau pasiekti teigiamą dinamiką. Dažniausiai terapija siekiama sulėtinti mielino sluoksnio sunaikinimą ir palengvinti simptomus.

Tradicinis gydymas

Narkotikų terapija leidžia eiti keliais būdais. Interferonų įvedimas į veną ar poodį sumažina staigaus patologijų vystymosi riziką. Ūminės formos gydomos imunoglobulinais. Jie veikia receptorius, lėtina antikūnų prieš savo mieliną gamybą.

Antikūnai, priešiški mielinui, gali būti pašalinti filtruojant smegenų skysčius. Tam atliekamos 8 iš eilės atliekamos procedūros, kurių metu smegenų smegenų skystis išpilamas per filtrus. Tam naudojama ir plazmaferezė - antikūnų, cirkuliuojančių kraujagyslių lovoje, pašalinimas, užkertant kelią jiems patekti į smegenis.

Simptominiam gydymui skiriami tokių grupių vaistai kaip nootropikai, neuroprotektoriai, antioksidantai, hormonai ir raumenis atpalaiduojantys vaistai. Nootropikai ir neuroprotektoriai apsaugo nervų sistemą nuo ligos padarinių. Jie vartojami ilgą laiką, nepavojingi kūnui, priešingai:

  • skatinti protinę veiklą;
  • optimizuoti pagrindinius psichinius procesus;
  • užkirsti kelią neuronų ir susijusių ląstelių mirčiai nuo deguonies bado;
  • pagerinti veninę kraujotaką ir laiku ištekėti kraują iš smegenų;
  • sumažinti smegenų jautrumą toksiškoms medžiagoms.

Gydymas hormoniniais vaistais taip pat padeda pašalinti agresyvias medžiagas, kurios naikina imuninę sistemą iš neuronų esančius mielinus iš kraujo. Jie palengvina uždegimą. Jei autoimuninė reakcija yra labai ryški, skiriami citostatikai. Raumenų relaksantai yra skirti raumenims, į kuriuos neuronų signalai nepasiekia, sumažinti įtampą..

Kitas būdas demielinizacijos sutrikimams gydyti yra Dr. Coimbra Protokolas. Tai reiškia, kad reikia vartoti dideles hormono D3 dozes. Didelės dozės medžiagos, individualiai parinktos ir nuolat koreguojamos gydytojo, sustabdo mielino sunaikinimą. Vaistą reikia vartoti kartu su vitaminu B2, magniu, omega-3, cholinu ir dideliu kiekiu skysčio (iki 3 litrų per dieną). Metodas naudojamas tik autoimuniniam atsakui. Ypač gerai tinka išsėtinei sklerozei gydyti.

etnomokslas

Gydymas liaudiškomis netradicinėmis priemonėmis gali būti tik pagalbinis. Tokių ligų negalima įveikti vaistažolėmis, tačiau imuniteto stiprinimas padės:

  • svogūnų ir medaus mišinys santykiu 1: 1;
  • juodųjų serbentų sultys;
  • česnako aliejus;

Pačios savaime nesugeba rimtai paveikti patologijos eigos, tačiau kartu su vaistais padeda padidinti gydymo efektyvumą. Tokiu atveju visus naudojamus receptus reikia aptarti su gydytoju.

Išsėtinė sklerozė

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (cerebrospinalinė išsėtinė sklerozė, išsėtinė sklerozė) yra lėtinė demielinizuojanti liga, kai žmogaus imuninė sistema užpuola centrinę nervų sistemą. Mūsų geografinėmis sąlygomis yra gana dažna liga. MS serga apie 60–100 / 100 000 (ir dar daugiau) žmonių, ypač jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių. Kartais tai gali išsivystyti priešingai - vaikui (MRT rodo nepilnos mielinizacijos apraiškas) arba, atvirkščiai, senatvei. Liga dažniau pasireiškia sulaukus 20–40 metų, ja serga daugiau moterų (moterų ir vyrų santykis yra 2: 1). Tiksli demielinizuojančios ligos priežastis vis dar nepatikslinta, tačiau MS šiuo metu laikoma lėtiniu uždegiminiu autoimuniniu sutrikimu, kilusiu iš susilpnėjusio ląstelių imuniteto. Demielinizuojančios ligos vystymuisi turi įtakos keli veiksniai - genetiniai, aplinkos.

Simptomai

Išsėtinė sklerozė yra nenuspėjama, ji pasireiškia individualiai kiekviename asmenyje. Esant švelnesnei formai, simptomai kurį laiką gali išnykti. Kitais atvejais demielinizuojanti liga greitai puola, palikdama nuolatines pasekmes. Vyraujantys klinikiniai požymiai priklauso nuo smegenų demielinizacijos židinių vietos. Ligos pradžioje atsiranda toks klinikinis vaizdas:

  • Optinis retrobulbarinis neuritas yra vienpusis regėjimo sutrikimas, kuris paprastai greitai ir visiškai ištaisomas. Kartais išlieka centrinė galvijų dalis (tinklainės vieta, kuri fiziologiškai nereaguoja į artėjančią šviesą, dar vadinama akląja vieta)..
  • Jautrūs simptomai daugiausia yra parestezija (nemalonus dilgčiojimo, niežėjimo, odos deginimo pojūtis be ilgalaikio poveikio) viršutinėse ir apatinėse galūnėse, daugiausia asimetrinė. Vienos ar daugiau galūnių silpnumas ar tirpimas yra pirmieji šios ligos požymiai maždaug pusei pacientų. Jaunesniems pacientams trigeminalinė neuralgija gali būti antrinis simptomas..
  • Vestibuliarinis sindromas (vestibulinio aparato disbalansas) daugiausia yra centrinis, kartais kartu su sunkiu galvos svaigimu. Nistagmas (osciliacinis akių svogūnėlių judėjimas) yra įprastas net ir be subjektyvių vestibuliarinių simptomų. Dažni simptomai yra diplopija (dvigubas matymas) ir vidaus branduolio oftalmoplegija (gimdos kaklelio srities nervų pažeidimas - pakaušis). Kartais MS gali prasidėti nuo ūmaus išplitusio encefalito (ūminio smegenų uždegimo).
  • Spastiniai motoriniai simptomai - ligos pradžioje nėra ryškaus paralyžiaus ar spazmo (padidėja raumenų skaidulų įtempimas, daugiau ar rečiau raumenų trūkčiojant). Simptomus lydi padidėjęs nuovargis, netikrumas vaikščiojant, silpnumas, gremėzdiškumas. Tyrimas atskleidė hiperrefleksiją (padidėjusius refleksus) su spazminiu piramidiniu poveikiu, dažnai slopinančiu pilvo refleksus..
  • Smegenų smegenų sutrikimai yra dažnas smegenų simptomas, kurio intensyvumas skiriasi: nuo lengvos vienos galūnės ataksijos (sutrikusio judesių koordinavimo) iki sunkios vaikščiojančios ataksijos, disbalanso, kuris taip pat gali būti susijęs su stuburo ataksija (disbalansas blogėja tamsoje ir užmerktomis akimis)..
  • Sfinkterių, ypač šlaplės, sutrikimai, dažnas šlapinimasis, kurį reikia atlikti nedelsiant (šlapimo pūslė yra mažo pajėgumo, dažnai susitraukia, kai kaupiasi turinys). Sulaikymas ar šlapimo nelaikymas pridedamas vėliau. Taip pat gali atsirasti seksualinė disfunkcija (impotencija)..
  • Psichiniai simptomai - jausmingumas, depresiniai sindromai, euforija. Intelektas nėra sugadintas. Paplitęs nuovargis.

Kitos apraiškos yra labai įvairios. Yra įvairių pavojingos piktybinės formos variantų, kai pacientas guli lovoje keletą metų. Gali ateiti mirtis. Su gerybinėmis formomis pacientas daugelį metų yra judrus, turi tik nedidelius simptomus. Nepaisant to, daugeliu atvejų dinamika palaipsniui mažėja per kelerius metus, joje gali vyrauti spazminiai ir smegenėlių simptomai su sunkia ataksija, tyčiniu drebuliu, kombinuotomis spazminėmis-ataksinėmis apraiškomis..

Kaip gydyti

Terapiją vykdo neurologas ir tik ligoninėje. Gydymu siekiama pagerinti smegenų laidumo funkcijas, kurios trukdo vystytis degeneraciniams šio organo pokyčiams. Jei liga turi ilgą kursą, tada ją išgydyti yra daug sunkiau nei pradiniame vystymosi etape.

  1. Beta interferonai. Jie sumažina tolesnio ligos progresavimo tikimybę, sumažina patologinių pokyčių atsiradimo riziką šioje kūno vietoje, taip pat apsaugo nuo komplikacijų.
  2. Priešuždegiminiai vaistai. Jei ligą sukėlė infekcija, tada tokie vaistai yra būtini norint sumažinti uždegiminį procesą, kuris tuo pačiu sustabdo neigiamą poveikį nervinėms skaiduloms. Kartu su šiais vaistais pacientui skiriama antibiotikų terapija..
  3. Raumenų relaksantai. Tokie vaistai reikalingi raumenims atpalaiduoti, siekiant atkurti paciento motorinę funkciją..
  4. Nootropiniai vaistai, atkuriantys nervinių skaidulų laidumą. Kartu su šiais vaistais būtina vartoti neuroprotektorius ir aminorūgščių kompleksą.

Kartais pacientui išrašoma skysčių absorbcija - procedūra, kurios metu išvalomas smegenų skystis, padedantis sumažinti destruktyvųjį mielino poveikį.

Ligos, kurios sukelia demielinizuojantį procesą smegenyse, yra sunkiai gydomos. Gydytojai sugeba sumažinti tokių patologijų aktyvumą. Pacientui reikalinga labai ilga terapija, kartais visą gyvenimą, todėl dažnai tokie pacientai turės negalią.

Šios ligos pasekmės gali būti bet kokie sveikatos sutrikimai ir nukrypimai nuo normos. Žmogus dažnai nėra pajėgus savarankiškai tarnauti, vartoti narkotikus ir atlikti kitus veiksmus. Jei šios ligos gydymas pradedamas laiku, ankstyvoje stadijoje, tada gydymo galima tikėtis apčiuopiamo poveikio.

Diagnostika

Informatyviausiu demielinizuojančių ligų diagnozavimo metodu laikomas nugaros smegenų ir smegenų MRT, paciento smegenų skysčio tyrimas dėl oligokloninių imunoglobulinų buvimo. Norint diagnozuoti demielinizuojančias ligas, atliekamas tyrimas, naudojant išprovokuotų potencialų metodą. Įvertinus klausos, regos ir somatosensorinius parametrus, nustatomas nervinio audinio funkcijos sutrikimo laipsnis - impulsų perdavimas smegenų kamiene, nugaros smegenyse ir regos organuose..

Optoneuromielito diagnozė atliekama naudojant MRT, laboratorinius tyrimus ir neuroftalmologo konsultaciją..

Ūminio išplitusio encefalomielito diagnozė atliekama naudojant smegenų skysčio tyrimą, kurio metu pacientas turi pleocitozę - didelę bazinio mielino baltymo koncentraciją. MRT rodo didelius smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus.

Išprovokuotų potencialų metodas leidžia nustatyti nervų laidumo pažeidimo laipsnį. Tokiu atveju įvertinamas odos, regos ir klausos potencialas..

Elektroneuromiografija - metodas, panašus į EKG, leidžia nustatyti mielino sunaikinimo židinius, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą cerebrospinaliniame skystyje ir virusinius antigenus.

Be aukščiau išvardytų metodų, gali būti taikomi ir kiti, pavyzdžiui, leidžiantys nustatyti apsvaigimą.

Smegenų demielinizaciniam procesui reikalinga išsami diagnozė:

  • MRT - magnetinė tomograma rodo hipersignalinius galvos smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos pažeidimus T2 vaizduose ir hiposigninius pažeidimus T1 vaizduose (skaičius koreliuoja su ligos sunkumu);
  • smegenų skysčio tyrimas - intratekalinė IgG sintezė, mažiausiai 2 oligokloninių juostų buvimas šarminėje spektro dalyje, kurios nėra serume, mononuklearinių ląstelių pleocitozė (iki 100/3), limfocitų paplitimas;
  • išprovokuotų potencialų (regos ir somatosensorinių) tyrimas - padidėjęs bangų latentinis laikotarpis;
  • oftalmologinis ištyrimas (sergant retrobulbariniu neuritu) - ūminėje stadijoje yra papilomos patinimas, vėliau - jos laikinas išblukimas (atrofijos pasireiškimas);
  • histologija - nurodo uždegiminius galvos pokyčius, distrofinius procesus, neuronų degeneraciją (gliozė).

Kodėl atsiranda demielinizacija?

Demielinizacijos procesas turi tokį patį atsiradimo mechanizmą kaip ir kitos autoimuninės ligos. Veikiant išoriniam veiksniui (pavyzdžiui, stresui), pradeda formuotis antikūnai, kurie turi destruktyvų poveikį nerviniam audiniui. Antikūnų-antigenų reakcijos vietoje (šiuo atveju tai yra smegenų ar nugaros smegenų baltoji medžiaga) prasideda uždegimas, dėl kurio atsiranda retinimas, o po to visiškas mielino apvalkalo sunaikinimas, dėl kurio sutrinka nervinių impulsų perdavimas. Šio tipo reakcija stebima tikrame autoimuniniame procese..

Infekciniame procese AT + AG kompleksas susidaro dėl mikroorganizmo ir žmogaus baltymų komponentų panašumo, dėl kurio sunaikinamos ne tik bakterijos, bet ir pačios organizmo ląstelės..

Jei laiku nustatomas autoimuninis procesas ir paskirtas tinkamas gydymas, demielinizacijos procesas gali sulėtėti ir užkirsti kelią neurologiniam deficitui dėl nepilno mielino skaidulų suskaidymo.

Kaip tai gali pasireikšti?

Simptomus lemia sutrikimai tam tikrose smegenų srityse, todėl jų pobūdis priklauso nuo ligos vietos. Kiekviena smegenų dalis yra atsakinga už specifinę kūno funkciją, su kuria siejami šio negalavimo simptomai.

  • parezė, paralyžius ir sausgyslių refleksų sutrikimas yra kūno motorinių sistemų pažeidimo rezultatas;
  • negalėjimas ryti ar reikšmingi rijimo reflekso pažeidimai, sutrikusia kalbos funkcija ir akies obuolių judėjimo trūkumas reiškia, kad liga yra lokalizuota smegenų kamiene;
  • spazminio pobūdžio parezė ir paralyžius, negalėjimas orientuotis erdvėje, sinchroninių judesių sutrikimas yra smegenų pažeidimas;
  • sutrikusi atmintis, žmogaus dėmesio ar mąstymo koncentracija, taip pat kardinalūs charakterio ir elgesio pokyčiai;
  • simptomai, susiję su įvairiais odos jautrumo pažeidimais;
  • sutrikus dubens organams, šlapimo pūslei (šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas), sutrikusi potencija, vidurių užkietėjimas;
  • regėjimo sutrikimas, o pacientas gali iš dalies arba visiškai tapti aklas, taip pat nustatyti netinkamą spalvą.

Tarp visų ligų, galinčių sukelti tokius rimtus patologinius procesus smegenyse, labiausiai paplitusi yra išsėtinė sklerozė. Šis negalavimas veikia centrinę nervų sistemą, kelis jos skyrius iš karto, todėl simptomai gali būti įvairūs.

Reikėtų pažymėti, kad vyrai mažiau susiduria su tokiu negalavimu. Tačiau vyrų liga progresuoja daug greičiau nei moterų. Paprastai ši patologija pradeda vystytis, kai žmonės dar yra jauni, maždaug 25–30 metų.

Diagnozės metu galima aptikti smegenų demielinizacijos požymius, jie rodo nervų sistemos pažeidimus. Jei tokių židinių yra daug, simptomai gali būti labai sunkūs. Pavyzdžiui, toks pacientas nesupranta savo buvimo vietos, jį kankina haliucinacijos, intelekto lygis žymiai sumažėja.

Pagrindinės demielinizuojančios ligos priežastys

Bet kuri demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Garsiausi iš jų:

  1. Metabolizmo sutrikimai. Tai būdinga tokioms ligoms kaip cukrinis diabetas, skydliaukės ligos..
  2. Paraneoplastiniai procesai, kurie yra pirmasis piktybinio naviko pasireiškimas.
  3. Apsinuodijimas cheminiais komponentais: narkotiniais, psichotropiniais, alkoholiniais, dažais ir lakais bei kitais.
  4. Imuninis atsakas į mielino baltymus.

Daugybė pastarųjų metų tyrimų patvirtina, kad demielinizuojančios smegenų ligos gali išsivystyti dėl neigiamo aplinkos poveikio, menko paveldimumo, netinkamos mitybos, užsitęsusio streso ar bakterinės infekcijos. Infekcinės ligos vaidina svarbų vaidmenį platinant patologiją: pūslelinė, tymai, raudonukė, Epšteino-Baros virusas.

Ne visada įmanoma sužinoti tokio proceso atsiradimo priežastį. Nepaisant to, šiuolaikinėje medicinoje įprasta išskirti kelis pagrindinius rizikos veiksnius. Pavyzdžiui, gana dažnai panašus negalavimas vystosi paveldimų ligų, įskaitant aminoaciduriją, leukodistrofiją, Aleksandro ligą ir kt., Fone..

Galima įgyti demielinizaciją. Kai kuriais atvejais mielino apvalkalai pažeidžiami užkrečiamųjų uždegiminių ligų fone, rečiau po vakcinų įvedimo. Ligos, tokios kaip difuzinė ir išsėtinė sklerozė, ūminis skersinis mielitas, taip pat gali sukelti nervinių skaidulų demielinizaciją.

Tarp pagrindinių priežasčių, dėl kurių kūne pradeda vystytis smegenų demielinizacija, įprasta priskirti:

  1. Žmogaus imuninės sistemos reakcija į baltymą, iš kurio gaminamas mielinas. Dėl negrįžtamų procesų, vykstančių organizme, tokį baltymą imuninė sistema pradeda suvokti kaip svetimą. Ląstelės pradeda jį pulti ir pamažu sunaikinti. Ši priežastis yra pati pavojingiausia. Šis mechanizmas gali būti suaktyvintas nurijus infekciją ar paveldimas žmogaus imuniteto ypatybes. Tai apima išsėtinę sklerozę, išsėtinį encefalomielitą ir kt..
  2. Demielinizacinis procesas gali prasidėti reaguojant į neuroinfekciją, kuri konkrečiai veikia mieliną.
  1. Metabolinių procesų pažeidimas organizme. Dėl to mielinas pradeda kentėti nuo reikalingų medžiagų trūkumo ir palaipsniui suyra. Tai įmanoma pacientams, kurie anksčiau sirgo cukriniu diabetu ir skydliaukės ligomis..
  2. Toksinų ir chemikalų poveikis organizmui, įskaitant: alkoholį, psichotropinius vaistus, acetoną, kūno atliekas.
  3. Paraneoplastiniai procesai, atsirandantys kaip vėžio komplikacijos.

Atlikus mokslinius tyrimus buvo galima nustatyti, kad paveldimumas ir nepalankios aplinkos sąlygos vaidina ypatingą vaidmenį nugalint mieliną (nervų skaidulų apvalkalą). Taip pat yra informacijos apie šios ligos tikimybės ryšį su geografine asmens vieta, kur pastebimi demielinizacijos židiniai..

Yra du smegenų demielinizacijos tipai:

  1. Mielinlastija - būdingas paveldimas polinkis greitai sunaikinti medžiagos mielino membraną.
  2. Mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas, kuris turi ir kitų priežasčių.

Gydymas

Demielinizuojančią ligą reikia gydyti tik kompleksiškai - tai pagerins paciento būklę ir sustabdys sunkios ligos vystymąsi. Gydytojas skiria tam tikrus vaistus, fizioterapines procedūras, teikia bendrąsias gyvenimo būdo rekomendacijas.

Kalbant apie vaistų terapiją, paprastai skiriami tokio veikimo spektro vaistai:

  • raumenų relaksantai;
  • antibiotikai
  • nesteroidinis priešuždegiminis;
  • nootropinis;
  • skausmą malšinančių vaistų;
  • raminamieji;
  • trankviliantai;
  • kortikosteroidai;
  • imunomoduliatoriai.

Labai svarbu suprasti, kad sergant tokia liga, bet kokius vaistus galima vartoti griežtai, kaip nurodė gydytojas: dozavimo režimą, trukmę ir dozavimą gali nustatyti tik kvalifikuotas specialistas. Priešingu atveju ne tik negalima pasiekti norimo terapinio efekto, bet ir padidėja rimtų komplikacijų rizika

Net ne mirtina.

Į gydymo programą būtinai įtraukite fizioterapines procedūras, tokias kaip:

  • refleksologija;
  • akupunktūra sidabrinėmis adatomis;
  • masoterapija;
  • purvo terapija;
  • mankštos terapijos kursas;
  • rankinė terapija.

Gydytojas taip pat teikia bendras rekomendacijas:

  • jei pacientui sutrikusi atmintis, pažintiniai gebėjimai, yra psichiatrijos pažeidimo požymių, tuomet būtina priežiūra visą parą - tokie pacientai neturėtų būti palikti vieni su savimi;
  • esant dideliems psichikos sutrikimams, rekomenduojama gydytis specializuotoje medicinos įstaigoje;
  • dienos režime turi būti saikingas fizinis aktyvumas, pasivaikščiojimai grynu oru;
  • pašalinti stresą, nervinę įtampą.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali pateikti rekomendacijas dėl mitybos: konkretus dietinis stalas, jei kyla toks poreikis, skiriamas individualiai.

Deja, visiškai pašalinti demielinizuojančios ligos neįmanoma. Taikant laiku pradėtas terapines priemones, galima tik pristabdyti patologinio proceso vystymąsi ir taip pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Prognozę vargu ar galima vadinti palankia, nes pažeidimai padidės, o tai pasunkins paciento būklę. Be to, reikia pažymėti, kad patologinis procesas nesant gydymo pereina į lėtinę formą, dėl kurios vystosi kitos ligos. Atsižvelgiant į tai, labai padidėja mirties rizika..

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Jei yra mažiausias įtarimas dėl tokios ligos, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Natūralu, kad yra daug diagnostikos metodų, tačiau tam tikras „aukso standartas“ yra galvos magnetinio rezonanso tomografija. MRT rezultatai padeda gydytojui nustatyti demielinizacijos proceso lokalizaciją, taip pat ligos vystymosi stadiją, ypač jos eigą ir progresavimo greitį.

Reikės papildomų tyrimų, visų pirma kraujo ir smegenų skysčių tyrimų ir kt.

Šie tyrimai suteikia galimybę išsiaiškinti ligos išsivystymo priežastį, kuri yra nepaprastai svarbi sudarant veiksmingą gydymo schemą.

Gydymas

Autoimuniniam aktyvumui slopinti naudojami citostatiniai vaistai, o uždegimo intensyvumui mažinti naudojami kortikosteroidai. Taip pat veiksmingas imunoglobulino skyrimas. Vykdomi vaistai, neleidžiantys sunaikinti mielino.

Patologiniams antigenų-antikūnų kompleksams pašalinti naudojami plazmaferezės ir smegenų skysčio imunofiltracijos metodai..

Pažintinėms funkcijoms palaikyti skiriami nootropiniai vaistai (piracetamas), neuroprotektoriai, aminorūgštys (glicinas), raminamieji..

Pacientams patariama laikytis dienos režimo, saikingo fizinio aktyvumo gryname ore, SPA procedūrų.

Demielinizuojančios ligos yra dviejų tipų: neuronų membranos sunaikinimas dėl genetinio mielino biocheminės struktūros defekto ir neuronų membranos sunaikinimas dėl išorinių ir vidinių veiksnių, organizmo imuninės sistemos reakcija į baltymus, kurie sudaro neuronų membraną..

Demielinizuojančios ligos eiga gali būti ūminė vienfazė, progresuojanti, remiška. Ligos tipas, sunaikinant centrinės nervų sistemos (centrinės nervų sistemos) nervų ląstelių membranas, yra monofokusinis ir difuzinis. Sergant monofokine liga, nustatomas vienas pažeidimas, esant difuziniam ligos tipui, stebimi daugybiniai nervinio audinio pažeidimai..

Smegenų demielinizuojančių ligų gydymas atliekamas Jusupovo ligoninės neurologiniame skyriuje, ligoninėje. Neurologas paskiria gydymą, atsižvelgiant į ligos tipą ir paciento būklės sunkumą. Gydymas atliekamas naudojant vaistus, turinčius įtakos paciento imuninės sistemos veiklai.

Sunkiems pacientams atliekama skysčių absorbcija, procedūra, kuri sumažina neuronų membranos sunaikinimo greitį. Smegenų demielinizuojančių ligų gydymui naudojami hormonų terapija, vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką, citostatikai, nootropikai, raumenis atpalaiduojantys vaistai, neuroprotektoriai ir kiti vaistai. Diagnozuojant demielinizuojančią ligą, gydymas gali būti specifinis arba simptominis..

Terapijoje didžiausias dėmesys skiriamas poveikiui imunoreaktyviajam procesui. Deja, išsėtinės sklerozės priežasties nepavyksta pašalinti. Todėl gydymas yra skirtas pagerinti paciento sveikatą, sušvelninti jo būklę. Naudotus metodus galima suskirstyti į 3 grupes:

Kortikosteroidai yra pagrindiniai agentai paūmėjimo laikotarpiu. Jie skiriami daugiausia priepuolio laikotarpiu, daugiausia į veną infuzijos būdu. Naudojamas metilprednizolonas. Jei terapinis poveikis yra nepakankamas, ciklofosfamidą galima vartoti vieną kartą..
Recidyvo prevencijos laikotarpiu, norint sulėtinti tolesnį priepuolį ir stabilizuoti procesą, naudojamos palaikomosios Prednizono ar kitų imunosupresantų (azatioprino, ciklofosfamido) dozės. Šis gydymo būdas daugiausia naudojamas ankstyvosiose paroksizminės formos stadijose. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas yra susijęs su daugybe galimų šalutinių reiškinių, todėl jie visada skiriami po vieną paros dozę kas antrą dieną (pakaitinis metodas)..
Simptominis gydymas priklauso nuo klinikinių apraiškų. Su spazmiškumu naudojami raumenis atpalaiduojantys vaistai (baklofenas, Tizanidinas, Tetrazepamas). Smegenų simptomus pagerina fizostigminas, drebulį - klonazepamas, kartais derinamas su trimepranoliu. Paresteziją gali palengvinti karbamazepinas, amitriptilinas ar hydantoinai. Melipraminas arba ditropanas gali būti vartojami nuo šlapinimosi sutrikimų. Tinkamai parinkta reabilitacija yra gydymo dalis.

Reguliarus tikslinis gydymas yra svarbus esant tam tikriems provokuojantiems veiksniams ir pagerėjus prognozei..

Demielinizacija: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Demielinizuojančios ligos sudaro didelę neurologinio pobūdžio patologijų grupę. Šių ligų diagnozavimas ir gydymas yra gana sudėtingas, tačiau daugybės mokslininkų tyrimų rezultatai leidžia mums judėti į priekį didinant efektyvumą. Ankstyvosios diagnostikos metodai buvo sėkmingi, o šiuolaikiniai gydymo režimai ir metodai suteikia vilties pratęsti gyvenimą, visiškai ar iš dalies pasveikti..

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Žmogaus kūne nervų sistema yra suformuota iš dviejų skyrių - centrinio (smegenų ir nugaros smegenų) ir periferinio (daugybės nervų šakų ir mazgų). Gerai veikiantis reguliavimo mechanizmas veikia tokiu būdu: periferinės sistemos receptoriuose, veikiant išoriniams veiksniams, sukuriamas impulsas perduodamas į nugaros smegenų nervų centrus, iš kur jie siunčiami į smegenų nervų centrus. Apdorojus signalą smegenyse, kontrolinis impulsas mažėjančia linija vėl siunčiamas į nugaros smegenis, iš kur jis pasiskirsto po darbo organus..

Normalus viso organizmo veikimas labai priklauso nuo elektrinių signalų perdavimo nervų pluoštais greičio ir kokybės tiek kylančia, tiek mažėjančia kryptimi. Elektros izoliacijai užtikrinti daugumos neuronų aksonai yra padengti lipidų ir baltymų mielino apvalkalu. Jis susidaro iš gliaudinių ląstelių, be to, iš Schwann ląstelių periferiniame skyriuje ir iš oligodendrocitų centrinėje nervų sistemoje..

Be elektrinės izoliacijos funkcijų, mielino apvalkalas suteikia padidintą impulsų perdavimo greitį, nes jame yra „Ranvier“ užtvarų, skirtų jonų srovei cirkuliuoti. Galiausiai mielinizuotų skaidulų signalizacijos greitis padidėja 7–9 kartus.

Koks yra demielinizacijos procesas?

Pagal daugelį veiksnių gali prasidėti mielino sunaikinimo procesas, kuris vadinamas demielinizacija. Pažeidus apsauginį apvalkalą, veikiamos nervinės skaidulos, sulėtėja signalo perdavimo greitis. Tobulėjant patologijai, patys nervai pradeda byrėti, o tai lemia visišką perdavimo sugebėjimo praradimą. Jei debiutavus ligai galima gydyti ir atkurti aksoninę mielinizaciją, tada pažengusiame etape susidaro negrįžtamas defektas, nors šia nuomone gali ginčytis kai kurie šiuolaikiniai metodai..

Etiologinis demielinizacijos mechanizmas yra susijęs su autoimuninės sistemos veiklos sutrikimais. Tam tikru momentu ji pradeda suvokti mielino baltymą kaip pašalinį, kuriantį antikūnus prieš jį. Pralaužę kraujo-smegenų barjerą, jie sukelia mielino apvalkalo uždegiminį procesą, kuris veda prie jo sunaikinimo.

Proceso etiologijoje yra 2 pagrindinės sritys:

  1. Mieloklastija - autoimuninės sistemos pažeidimas įvyksta veikiant egzogeniniams veiksniams. Mielinas sunaikinamas dėl atitinkamų antikūnų, kurie atsiranda kraujyje, aktyvumo.
  2. Mielinopatija yra mielino gamybos, nustatyto genetiniu lygmeniu, pažeidimas. Įgimta medžiagos biocheminės struktūros anomalija lemia, kad ji suvokiama kaip patogeninis elementas? ir sukelia aktyvią imuninės sistemos reakciją.

Demielinizacijos procesą gali pradėti šios priežastys:

  • Pažeidimai imuninei sistemai, kuriuos gali sukelti bakterinė ir virusinė infekcija (herpesas, citomegalo virusas, Epšteino-Baro virusas, raudonukė), per didelis psichologinis stresas ir stiprus stresas, kūno intoksikacija, apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis, aplinkos veiksniai, netinkama mityba..
  • Neuroinfekcija. Kai kurie patogeniniai mikroorganizmai (dažnai virusinio pobūdžio), prasiskverbiantys į mieliną, lemia, kad patys mielino baltymai tampa imuninės sistemos taikiniu..
  • Metabolizmo proceso pažeidimas, kuris gali sutrikdyti mielino struktūrą. Šį reiškinį sukelia cukrinis diabetas ir skydliaukės patologijos..
  • Paraneoplastiniai sutrikimai. Jie atsiranda dėl vėžio išsivystymo.

NUORODA! Ypač atkreiptinas dėmesys į demielinizacijos mechanizmą, susijusį su infekciniais pažeidimais. Paprastai imuninės sistemos reakcija nukreipta tik į patogeninių organizmų slopinimą. Tačiau kai kurie iš jų turi didelį panašumą su mielino baltymu, o autoimuninė sistema juos supainioja, pradeda kovoti su savo ląstelėmis, naikina mielino apvalkalą..

Demielinizuojančių ligų tipai

Atsižvelgiant į žmogaus nervų sistemos struktūrą, išskiriami 2 patologijų tipai:

  1. Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga. Tokių ligų TLK kodas yra nuo 10 nuo G35 iki G37. Jie apima centrinės nervų sistemos organų pažeidimus, t. smegenys ir nugaros smegenys. Šio tipo patologija sukelia beveik visų neurologinio tipo simptomų variantų pasireiškimą. Jos nustatymą apsunkina tai, kad nėra jokio dominuojančio simptomo, todėl klinikinis vaizdas yra neryškus. Etiologinis mechanizmas dažniausiai grindžiamas mielolastijos principais, o pažeidimas yra difuzinio pobūdžio, formuojant daugybinius pažeidimus. Tuo pačiu metu zonų vystymasis yra lėtas, o tai lemia laipsnišką simptomų kaupimąsi. Dažniausias pavyzdys yra išsėtinė sklerozė..
  2. Periferinės sistemos demielinizuojanti liga. Šis patologijos tipas vystosi pažeidžiant nervinius procesus ir mazgus. Dažniausiai jie yra susiję su stuburo problemomis, o ligos progresavimas pastebimas, kai stuburo slanksteliai susiuvami (ypač su tarpslanksteline išvarža). Suspaudus nervus, sutrinka jų eismas, dėl ko miršta maži neuronai, atsakingi už skausmą. Prieš alfa neuronų mirtį periferiniai pažeidimai yra grįžtami ir gali būti atstatyti.

Ligų klasifikacija pagal srautą apima ūminę, remituojančią ir ūmią vienfazę formą. Pagal pažeidimo laipsnį išskiriami monofokaliniai (vienkartiniai pažeidimai), daugiažidininiai (daug pažeidimų) ir difuziniai (ekstensyvūs pažeidimai be aiškių židinio kraštų) patologijos tipai.

Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromui būdingas periferinių nervų pažeidimas kaip progresuojanti polineuropatija. Tarp pacientų, kuriems nustatyta tokia diagnozė, dvigubai daugiau vyrų, patologija neturi amžiaus apribojimų.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros, sąnarių, galūnių raumenų skausmo. Dažnai atsiranda aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, tai rodo vegetatyvinę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktadaliui pacientų lieka nervų sistemos pažeidimo požymių.

Patologijų priežastys

Demielinizuojančias ligas sukelia nervinių aksonų mielino apvalkalo pažeidimai. Pirmiau minėti endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai, sukeliantys demielinizacijos procesą, tampa pagrindinėmis ligos priežastimis. Pagal provokuojančių veiksnių pobūdį ligos skirstomos į pirminę (poliencefalitas, encefalomielopoliradikuloneuritas, opikomielitas, mielitas, opioencefalomielitas) ir antrinę (skiepai, parainfekcija - po gripo, tymų ir kai kurių kitų ligų) formą..

Kas padės Jusupovo ligoninės gydytojui

Jusupovo ligoninės neurologijos skyriuje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurių specializacija yra demielinizuojančių ligų gydymas. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie lankosi konferencijose, kuriose susipažįsta su šiuolaikiniais išsėtinės sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais..

Jusupovo ligoninės specialistai diagnozuos stuburo smegenų, smegenų demielinizuojančią ligą ir paskirs veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, atlikti terapinius pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais.

Simptomai

Ligos simptomai ir MR požymiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Apskritai simptomus galima suskirstyti į keletą kategorijų:

  • Motorinių funkcijų pažeidimas - parezė ir paralyžius, nenormalūs refleksai.
  • Smegenų pažeidimo požymiai - sutrikusi orientacija ir koordinacija, spazminis paralyžius.
  • Smegenų kamieno pažeidimas - sutrikę kalbos ir rijimo gebėjimai, akies obuolio nejudrumas.
  • Odos jautrumo pažeidimas.
  • Urogenitalinės sistemos ir dubens organų funkcijų pokyčiai - šlapimo nelaikymas, šlapinimosi problemos.
  • Oftalmologinės problemos - dalinis ar visiškas regėjimo praradimas, regos sutrikimas.
  • Kognityvinės funkcijos sutrikimas - atminties sutrikimas, sumažėjęs mąstymo ir dėmesio greitis.

Demielinizuojanti smegenų liga sukelia vis didėjantį, nuolatinį neurologinio tipo defektą, dėl kurio keičiasi žmogaus elgesys, pablogėja bendra savijauta, mažėja darbingumas. Pamiršta stadija yra tragiškų pasekmių (širdies nepakankamumas, kvėpavimo sustojimas).

Amiotrofinė šoninė sklerozė (LAS)

Liga taip pat žinoma kaip Lou Gehrig liga arba motorinių neuronų liga..

LAS prasideda nepastebimai. Pacientas turi sunkumų atlikdamas įprastus veiksmus (rašymas, mygtukų paspaudimas). Vėliau išsivysto vaikščiojimo problemos, raumenų mėšlungis, sunku ryti. Pabaigoje pacientas yra visiškai paralyžiuotas, atsižvelgiant į dirbtinį kvėpavimą, mitybą. Mirtinos LAS metu pacientas palaipsniui praranda nervų ląsteles. 5-10% atvejų liga turi paveldimą formą.

Demielinizuojančiai ligai būdingas selektyvus centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimas (motorinis neuronas yra nervų ląstelė, tiesiogiai inervuojanti skeleto raumenis). Mes kalbame apie laipsnišką nugaros smegenų motorinių neuronų išnykimą smegenų kamieno srityje, kortikospinalinio kelio degeneraciją. Teigiama išvada nustatant ligą reikalauja apie 40% motorinių nervų praradimo. Iki tol liga neturėjo akivaizdžių simptomų. Deja, sutrikimo priežastis vis dar nežinoma. Tai yra bendras I ir II motorinių neuronų pažeidimas..

Simptomai

Tipiškos apraiškos: raumenų atrofija, fasciozė, tendonokokinė hiperrefleksija, spazminiai reiškiniai. Liga prasideda maždaug nuo 40-50 metų (dažniau - iki 60 metų). Atsiranda rankų neryškumas, vėliau pridedami sunkumai vaikštant. Netrukus atsiranda raumenų atrofija. Gali būti raumenų mėšlungis ir skausmai. Kartais liga prasideda nuo bulbarinio sindromo, pasunkėjusio kalbėjimo, rijimo.

Gydymas

Demielinizuojančios ligos negalima išgydyti, terapija yra tik simptominė, tačiau nėra labai efektyvi, nėra tikslinė. Ligos vėlavimas buvo įrodytas vartojant vaistą Riluzole (Rilutec). Progresas vyksta labai greitai, paprastai per 5 metus nuo ligos pradžios.

Dažniausiai pasitaikančios ligos, kurias sukelia demielinizacijos procesas

Galima atskirti šias bendras demielinizuojančias patologijas:

  • Išsėtinė sklerozė. Tai yra pagrindinis centrinės nervų sistemos ligų atstovas. Liga turi daug simptomų, o pirmieji požymiai pastebimi jauniems žmonėms (22–25 metų). Dažniau jis randamas moterims. Pradiniai požymiai yra drebulys akyse, kalbos sutrikimas, šlapinimosi problemos.
  • Ūminis išplitęs encefalomielitas (ODEM). Jam būdingi smegenų sutrikimai. Dažniausia priežastis yra virusinė infekcija..
  • Difuzinė išplitusi sklerozė. Pažeistos galvos ir nugaros smegenys. Mirtina išvada po 5-8 metų ligos.
  • Ūminis oponeuromielitas (Devico liga). Tai ūminis kursas su akių pažeidimais. Turi didelę mirties riziką.
  • Koncentrinė sklerozė (Balo liga). Labai ūmus kursas su paralyžiumi ir epilepsija. Mirtina baigtis užfiksuojama po 6–9 mėnesių.
  • Leukodistrofija yra grupė patologijų, atsirandančių dėl proceso, vykstančio baltųjų smegenų medžiagoje. Mechanizmas susijęs su mielopatija.
  • Leukoencefalopatija. Išgyvenimo prognozė yra 1–1,5 metų. Jis vystosi smarkiai sumažėjus imunitetui, ypač sergant ŽIV.
  • Periaksialinis difuzinio tipo leukoencefalitas. Nurodo paveldimas patologijas. Liga greitai progresuoja, o gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
  • Mielopatijos - nugaros smegenys, Canavano liga ir kai kurios kitos patologijos su nugaros smegenų pažeidimais.
  • Guillain-Barré sindromas. Tai yra periferinės sistemos ligų atstovas. Gali sukelti paralyžių. Laiku aptiktas, išgydomas.
  • Charcot-Marie-Tooth amiotrofija yra lėtinė liga, pažeidžianti periferinę sistemą. Veda į raumenų distrofiją..
  • Poliopatijos - Refsum liga, Russi-Levy sindromas, Degerin-Sott neuropatija. Šią grupę sudaro ligos, turinčios paveldimą etiologiją..

Išvardytos ligos neišsemia didelio demielinizuojančių patologijų sąrašo. Visi jie yra labai pavojingi žmonėms ir reikalauja priimti veiksmingas priemones, kad prailgintų savo gyvenimą..

Etiologija

Centrinės nervų sistemos ligų priežastys yra įvairios ir dažnai derinamos viena su kita:

  • Genetinis polinkis į mielino mutaciją, autoimuninės reakcijos;
  • Buvusi virusinė infekcija (CMV, herpes simplex virusas, raudonukė);
  • Gretutinė patologija;
  • Lėtiniai infekcijos židiniai (sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas);
  • Toksiškų garų įkvėpimas;
  • Blogų įpročių buvimas;
  • Piktnaudžiavimas narkotikais;
  • Ilgos stresinės situacijos;
  • Neracionalus maisto vartojimas (didelis baltymų kiekis dienos racione);
  • Prastos socialinės ir aplinkos sąlygos.

Žinoma, visi šie veiksniai gali išprovokuoti demielinizacijos vystymąsi, tačiau ne visada žmogus suserga. Taip yra dėl organizmo savitumo priešintis infekciniams ir stresą sukeliantiems veiksniams, infekcijos eigos sunkumą, jo trukmę. Ir jei yra apsunkintas paveldimumas, turite stebėti savo sveikatą, kad išvengtumėte tolesnių komplikacijų.

SUSIJUSIOS MEDŽIAGOS: Nervų suirimas. Kaip gyventi nuolatinėje nerimo būsenoje?

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Pagrindinis diagnostinis metodas demielinizuojančioms ligoms nustatyti yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Ši technika yra visiškai nekenksminga ir gali būti naudojama bet kokio amžiaus pacientams. Atsargiai MRT naudojamas nutukimui ir psichiniams sutrikimams gydyti. Patikslinti patologijos aktyvumą naudojami kontrastą didinantys vaistai (pastaruoju metu židiniai greičiau kaupia kontrastinę medžiagą)..

Demielinizuojančio proceso buvimą galima nustatyti atlikus imunologinius tyrimus. Laidumo disfunkcijos laipsniui nustatyti naudojami specialūs neurovaizdo metodai..

Kelyje į diagnozę

Kai pacientas jaučia, kad kažkas ne taip, bet pokyčių pateisinti nuovargiu ar stresu nebeįmanoma, jis eina pas gydytoją. Įtarti specifinį demielinizacijos procesą tik remiantis klinika yra labai problemiška, o pats demielinizavimas ne visada aiškiai parodo pasitikėjimą specialistu, todėl papildomų tyrimų atlikti negalima..

išsėtinės sklerozės demielinizacijos židinių pavyzdys

Tradiciškai pagrindinis ir labai informatyvus demielinizacijos proceso diagnozavimo būdas yra MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims ir per dideliam svoriui, baimė uždarų vietų, metalinių konstrukcijų, reaguojančių į stiprų magnetinį lauką, buvimas, psichinės ligos yra kontraindikacijos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensyvūs demielinizacijos židiniai MRT daugiausia randami baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikuliniu būdu), difuziškai išsibarstę, turi skirtingus dydžius - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. Kontrastinis padidinimas naudojamas židinių susidarymo laikui nustatyti, kai Tuo labiau „jauni“ demielinizacijos laukai geriau kaupia kontrastinę terpę nei seniai esantys..

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra įvairi. Pavyzdžiui, sergant išsėtine skleroze, jūs galite gyventi keliolika ar daugiau metų, o su kitomis veislėmis gyvenimo trukmė gali būti metai ar mažiau.

Ar yra veiksmingas gydymas?

Demielinizuotų ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo patologijos įvairovės, pažeidimo vietos ir dydžio, ligos aplaidumo. Laiku kreipiantis į gydytoją, galima pasiekti teigiamų rezultatų. Kai kuriais atvejais gydymas yra skirtas sulėtinti procesą ir pailginti gyvenimą.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Vaistų terapija remiasi tokiais būdais:

  • Mielino sunaikinimo prevencija blokuojant antikūnų ir citokinų susidarymą naudojant interferonus. Pagrindiniai vaistai - „Betaferon“, „Relief“.
  • Poveikis receptoriams sulėtinti antikūnų gamybą naudojant imunoglobulinus (Bioven, Venoglobulin). Ši technika naudojama ūminei ligos stadijai gydyti..
  • Instrumentiniai metodai - kraujo plazmos valymas ir pašalinimas naudojant imuninę filtraciją.
  • Simptominė terapija - skiriami nootropikų, neuroprotektorių, antioksidantų, raumenis atpalaiduojančių vaistų grupės vaistai.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai gydyti

Tradicinė medicina siūlo tokias priemones patologijai gydyti: svogūnų ir medaus mišinį žaizdos proporcija; juodųjų serbentų sultys; propolio alkoholio tinktūra; česnako aliejus; snukio sėklos; medicininė gudobelės, valerijono šaknies, rūtos gėlių ir lapų kolekcija. Žinoma, vien liaudies gynimo būdai nesugeba rimtai paveikti patologinio proceso, tačiau kartu su vaistais jie padeda padidinti kompleksinės terapijos efektyvumą..

Kaip gydyti

Terapiją vykdo neurologas ir tik ligoninėje. Gydymu siekiama pagerinti smegenų laidumo funkcijas, kurios trukdo vystytis degeneraciniams šio organo pokyčiams. Jei liga turi ilgą kursą, tada ją išgydyti yra daug sunkiau nei pradiniame vystymosi etape.

  1. Beta interferonai. Jie sumažina tolesnio ligos progresavimo tikimybę, sumažina patologinių pokyčių atsiradimo riziką šioje kūno vietoje, taip pat apsaugo nuo komplikacijų.
  2. Priešuždegiminiai vaistai. Jei ligą sukėlė infekcija, tada tokie vaistai yra būtini norint sumažinti uždegiminį procesą, kuris tuo pačiu sustabdo neigiamą poveikį nervinėms skaiduloms. Kartu su šiais vaistais pacientui skiriama antibiotikų terapija..
  3. Raumenų relaksantai. Tokie vaistai reikalingi raumenims atpalaiduoti, siekiant atkurti paciento motorinę funkciją..
  4. Nootropiniai vaistai, atkuriantys nervinių skaidulų laidumą. Kartu su šiais vaistais būtina vartoti neuroprotektorius ir aminorūgščių kompleksą.

Kartais pacientui išrašoma skysčių absorbcija - procedūra, kurios metu išvalomas smegenų skystis, padedantis sumažinti destruktyvųjį mielino poveikį.

Ligos, kurios sukelia demielinizuojantį procesą smegenyse, yra sunkiai gydomos. Gydytojai sugeba sumažinti tokių patologijų aktyvumą. Pacientui reikalinga labai ilga terapija, kartais visą gyvenimą, todėl dažnai tokie pacientai turės negalią.

Šios ligos pasekmės gali būti bet kokie sveikatos sutrikimai ir nukrypimai nuo normos. Žmogus dažnai nėra pajėgus savarankiškai tarnauti, vartoti narkotikus ir atlikti kitus veiksmus. Jei šios ligos gydymas pradedamas laiku, ankstyvoje stadijoje, tada gydymo galima tikėtis apčiuopiamo poveikio.

Koimbra protokolas dėl autoimuninių demielinizuojančių ligų

Reikia paminėti dar vieną būdą gydyti nagrinėjamas ligas, ypač išsėtinę sklerozę.

SVARBU! Šis metodas naudojamas tik autoimuninėms ligoms gydyti.!

Šis metodas apima didelių vitamino D3 dozių vartojimą - „Dr. Coimbra Protocol“. Šis metodas pavadintas garsaus Brazilijos mokslininko, profesoriaus neurologo, San Paulo (Brazilija) mieste esančio tyrimų instituto vadovo Cicero Galli Coimbra vardu. Daugybė metodo autoriaus tyrimų įrodė, kad šis vitaminas, tiksliau, hormonas, gali sustabdyti mielino apvalkalo sunaikinimą. Dienos vitamino dozės nustatomos individualiai, atsižvelgiant į organizmo atsparumą. Vidutinė pradinė dozė parenkama maždaug 1000 TV / per dieną kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kartu su vitaminu D3 yra vitamino B2, magnio, omega-3, cholino ir kitų papildų. Privaloma hidratacija (skysčių suvartojimas) iki 2,5-3 litrų per dieną ir dieta, kuri pašalina maisto produktus, kuriuose yra daug kalcio (ypač pieno produktus). Vitaminas D dozes periodiškai koreguoja gydytojas, atsižvelgdamas į parathormono lygį.

NUORODA! Daugiau apie protokolą galite perskaityti čia

Demielinizuojančios ligos yra sunkus išbandymas žmonėms. Juos sunku diagnozuoti, o dar sunkiau gydyti. Daugeliu atvejų ligos laikomos nepagydomomis, o terapija siekiama tik maksimaliai pratęsti gyvenimą. Laiku ir tinkamai gydant, išgyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.