Pagrindinis

Migrena

Demielinizuojančių smegenų ligų simptomai ir gydymas

Viena iš pavojingiausių patologijų, pažeidžiančių nervų sistemą, yra demielinizuojanti smegenų liga. Dėl to mielinas sunaikinamas jį pakeitus pluoštiniu audiniu. Tai gali nutikti bet kurioje smegenų dalyje (priekinėje, pakaušio dalyje, laikinojoje skiltyje). Tokie procesai lemia tai, kad sutrinka nervinių impulsų perdavimas.

Demielinizacija reiškia autoimuninio pobūdžio ligas ir pastaruoju metu ši patologija padaugėjo tarp vaikų ir vyresnių nei 45 metų žmonių. Kokios yra šios smegenų patologijos priežastys, pobūdis ir gydymas?

Pagrindinės demielinizuojančios ligos priežastys

Tarp pagrindinių priežasčių, dėl kurių kūne pradeda vystytis smegenų demielinizacija, įprasta priskirti:

  1. Žmogaus imuninės sistemos reakcija į baltymą, iš kurio gaminamas mielinas. Dėl negrįžtamų procesų, vykstančių organizme, tokį baltymą imuninė sistema pradeda suvokti kaip svetimą. Ląstelės pradeda jį pulti ir pamažu sunaikinti. Ši priežastis yra pati pavojingiausia. Šis mechanizmas gali būti suaktyvintas nurijus infekciją ar paveldimas žmogaus imuniteto ypatybes. Tai apima išsėtinę sklerozę, išsėtinį encefalomielitą ir kt..
  2. Demielinizacinis procesas gali prasidėti reaguojant į neuroinfekciją, kuri konkrečiai veikia mieliną.
  1. Metabolinių procesų pažeidimas organizme. Dėl to mielinas pradeda kentėti nuo reikalingų medžiagų trūkumo ir palaipsniui suyra. Tai įmanoma pacientams, kurie anksčiau sirgo cukriniu diabetu ir skydliaukės ligomis..
  2. Toksinų ir chemikalų poveikis organizmui, įskaitant: alkoholį, psichotropinius vaistus, acetoną, kūno atliekas.
  3. Paraneoplastiniai procesai, atsirandantys kaip vėžio komplikacijos.

Atlikus mokslinius tyrimus buvo galima nustatyti, kad paveldimumas ir nepalankios aplinkos sąlygos vaidina ypatingą vaidmenį nugalint mieliną (nervų skaidulų apvalkalą). Taip pat yra informacijos apie šios ligos tikimybės ryšį su geografine asmens vieta, kur pastebimi demielinizacijos židiniai..

Yra du smegenų demielinizacijos tipai:

  1. Mielinlastija - būdingas paveldimas polinkis greitai sunaikinti medžiagos mielino membraną.
  2. Mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas, kuris turi ir kitų priežasčių.

Simptomai

Demielinizuojanti smegenų liga nesiskiria jokiais ypatingais simptomais. Visi jie yra tiesiogiai susiję su tomis nervų sistemos dalimis, kuriose jie yra lokalizuoti, ir su vieta, kurioje yra demielinizacijos židiniai. Medicinoje yra 3 pagrindinės demielinizuojančios ligos:

  1. Ūmus distrofinio encefalomielito platinimas.
  2. Išsėtinė sklerozė (bet kokia jos pasireiškimo forma).
  3. Multifokalinė leukoencefalopatija.

Dažniausia iš šių ligų yra išsėtinė sklerozė, kuri, skirtingai nuo kitų ligų, gali vienu metu paveikti keletą centrinės nervų sistemos dalių. Šios ligos simptomų spektras yra gana platus. Pirmieji ligos požymiai pradeda pasireikšti jauniems žmonėms nuo 20 iki 25 metų. Dažniausiai liga diagnozuojama maždaug 25 metų moterims. Tarp vyrų pacientų skaičius mažesnis, tačiau liga turi progresuojančią formą. Visus ligai būdingus simptomus galima suskirstyti į 7 grupes:

  1. Neuropsichologiniai sutrikimai: elgesio sutrikimai, euforijos jausmas, depresija, astenija, hipochondrija.
  2. Distrofinio pobūdžio piramidinio kelio pralaimėjimas. Tai apima: spazminis raumenų tonusas, sumažėję odos refleksai, parezė, padidėję sausgyslių refleksai.
  3. Kaukolės nervų ir smegenų kamieno distrofiniai pažeidimai: veido raumenų susilpnėjimas, horizontalus nistagmas.

Daugiau informacijos apie veido uždegimo simptomus (dalinis ar visiškas veido veido raumenų funkcijos praradimas).

  1. Dubens organų veiklos sutrikimas: sutrikusi potencija, dažnas šlapinimasis, daugelis turi šlapimo nelaikymą.
  2. Jutimų sutrikimas dėl demielinizacijos: disestezija, sutrikimai, susiję su jautrumu vibracijai, pacientas nesuvokia aukštos ar žemos temperatūros, sandarumo jausmas galūnėse.
  3. Regėjimo sutrikimas: regėjimo kampo pokyčiai, spalvų aklumas, nesugebėjimas suvokti ryškumo ir kontrastingų detalių.
  4. Dystrofiniai smegenų pažeidimai: dismetria, asinergija, nistagmas, raumenų hipotenzija, kūno ataksija.

Sužinokite daugiau apie ataksiją ir jos gydymą iš patyrusio neurologo Michailo Moisejevičiaus Sperlingo mūsų vaizdo įraše:

Smegenų demielinizacijos diagnozė

Šiuo metu efektyviausias patologijos diagnozavimo metodas yra magnetinio rezonanso tomografijos naudojimas. Tokiu atveju galima nustatyti dimelinizacijos židinius, kurie gali būti ovalūs arba apvalūs. Jų skersmuo gali svyruoti nuo 3 mm iki 3 cm.Jie gali būti bet kurioje smegenų dalyje, tačiau dažniausiai diagnozuojami priekinėje skiltyje. Jei liga progresuoja pakankamai ilgai, o gydymas nėra atliekamas, laikui bėgant tokie židiniai gali susilieti. Tomografija atskleidžia pokyčius subarachnoidinėse erdvėse, skilvelių padidėjimą, kuris įmanomas dėl smegenų atrofijos.

Palyginti naujas demielinizacijos diagnozavimo metodas yra iškeltų potencialų metodas. Šis tyrimas leidžia kokybiškai įvertinti klausos, regos ir somatosensorinius rodiklius, taip pat atsižvelgti į pažeidimus atliekant nervinius impulsus..

Elektroneuromiografija padeda pamatyti aksonų degeneracijos buvimą ir įvertinti sutrikimų lygį.

Apie tai, kaip diagnozuota išsėtinė sklerozė ir kitos demielinizuojančios ligos, naudojant MRT, pasakoja Kapitonovas Ivanas Vladimirovičius - MDT24 gydytojas:

Imunologiniai tyrimai atliekami su oligokloniniais imunoglobulinais, kurie yra smegenų skystyje. Nustačius didelę jų koncentraciją, daroma išvada dėl smegenų demielinizacijos aktyvumo.

Tradiciniai gydymo būdai

Patologinių procesų gydymui naudojami vaistai, kurių veikimas yra skirtas pagerinti nervinių impulsų funkcijas ir blokuoti pokyčius smegenyse. Sunkiausia gydyti lėtinę demielinizaciją.

Interferonas beta gali žymiai sumažinti patologijos ir komplikacijų riziką maždaug 30%. Be to, pacientui skiriami šie vaistai:

  • Raumenų relaksantai, kurių veiksmas yra skirtas atkurti paciento motorines funkcijas.
  • Priešuždegiminiai vaistai yra būtini norint sustabdyti nervinių skaidulų pažeidimą, kuris atsirado dėl infekcinio pobūdžio uždegiminio proceso vystymosi. Kartu su tokiais vaistais nurodomas antibiotikų vartojimas..
  • Nootropiniai vaistai yra skirti lėtiniam demielinizacijai. Tokie vaistai daro teigiamą poveikį laidumo ir smegenų funkcijos atstatymui apskritai. Tuo pačiu metu rekomenduojama naudoti neuroprotektorius ir aminorūgščių kompleksą.

Jei gydymas nebuvo pradėtas laiku, tada beveik neįmanoma atkurti normalios smegenų funkcijos ir prarastų kūno funkcijų.

Apie tai, kaip nootropiniai vaistai veikia mūsų smegenis, pasakoja neurologas, profesorius, medicinos mokslų daktaras Schneideris Natalija Aleksejevna:

Demielinizacijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Alternatyvių demielinizacijos metodų naudojimas palengvina kai kuriuos simptomus ir padeda išvengti ligos. Tam paprastai naudojami šie augalai:

  • Kaukazo Dioscorea šaknis. Pusė šaukštelio susmulkintos ir nusausintos šaknies užpilama stikline verdančio vandens ir palaikoma vandens vonelėje bent 15 minučių. Po to sultinys filtruojamas ir geriamas prieš valgį, 1 valgomasis šaukštas.

Kaukazo dioscorea šaknis naudojama įvairiems negalavimams. Tačiau, kaip ir bet kuris kitas tradicinės medicinos ekstraktas, prieš vartojant reikia iš anksto pasitarti su gydytoju

  • Lofantinis anyžius. Iš jo taip pat paruošiamas nuoviras, kuriam 1 šaukštas džiovintų lapų, gėlių ir kitų augalų dalių užpilamas 1 stikline ne karšto vandens ir virinamas 10 minučių. Po aušinimo sultinys filtruojamas, pridedant 1 šaukštelį medaus. Sultinys imamas tuščiu skrandžiu 2 šaukštai.

Bet prieš pradedant demielinizacijos gydymą alternatyviais metodais ir priemonėmis, būtina pasitarti su gydytoju, nes yra draudimų naudoti šiuos receptus.

Demielinizuojanti smegenų liga

Demielinizuojančių ligų tipai

Demielinizuojančių ligų klasifikacija apima skirstymą į mielinopatiją ir mielinastomiją. Pirmuoju atveju mielino sunaikinimas įvyksta dėl medžiagos formavimosi pažeidimo, jos biocheminės struktūros pasikeitimo dėl genetinių mutacijų. Tai dažnai yra įgimta patologija (taip pat yra įgyta forma), kurios požymiai pastebimi ankstyvoje vaikystėje. Paveldimos mielinopatijos vadinamos leukodistrofijomis. Įgytos mielinopatijos, atsižvelgiant į priežastis, yra suskirstytos į tipus:

  1. Toksiška-dismetabolinė. Susijęs su intoksikacija ir medžiagų apykaitos sutrikimais organizme.
  2. Hipoksikinė-išeminė. Susidaro dėl sutrikusios kraujotakos ir smegenų audinio bado deguonies fone.
  3. Infekcinis ir uždegiminis. Provokuojami infekcijos patogenų (patogeniniai arba sąlygiškai patogeniški mikroorganizmai).
  4. Uždegiminis Neinfekcinė etiologija (tęsti nedalyvaujant infekcijos sukėlėjo).
  5. Trauminis. Atsiranda dėl mechaninių smegenų struktūrų pažeidimų.

Su mielininkliacija mielino sintezė vyksta normaliai, membranos ląsteles sunaikina išoriniai ir vidiniai patogeniniai veiksniai. Atskyrimas yra sąlyginis, nes mielinopatija dažnai progresuoja veikiant neigiamiems išoriniams veiksniams, o mieloinoplastika dažniausiai pasireiškia pacientams, turintiems polinkį į mielino pažeidimą..

Demielininės ligos skirstomos pagal židinių lokalizaciją į rūšis, turinčias įtakos centrinei nervų sistemai ar periferinei nervų sistemai (PNS). Ligos, vystomos centrinės nervų sistemos struktūrose, yra išsėtinė sklerozė, leukoencefalopatija, leukodistrofija, Balo sklerozė (koncentrinė) ir Schilderis (difuzinė)..

PNS pluošto membranų pažeidimas išprovokuoja ligų vystymąsi: Charcot-Marie-Tooth amiotrofija, Guillain-Barré sindromas. Įgytos mielinopatijos pavyzdžiai: Sisako sindromai ir CLIPPERS. Neinfekcinės etiologijos dažna uždegiminė mielopatija - išsėtinė sklerozė.

Šiai grupei priklauso gana retos sklerozės atmainos: išplitęs encefalomielitas, pseudotumorinis demielinizavimas, hemoraginis leukoencefalitas, Balo ir Schilderio sklerozė. Infekcinės ir uždegiminės formos apima ŽIV encefalitą, sklerozinį panencefalitą, citomegalovirusinį encefalitą. Toksiškos-metabolinės formos pavyzdys yra osmosinio tipo demielinizuojantis sindromas, hipoksinės-išeminės formos pavyzdys yra Susako sindromas..

Terapijos kursas

Nepaprastai sunku išgydyti demielinizuojančias nervų sistemos ligas. Kartais, kaip ir išsėtinė sklerozė, jūs turite kovoti su liga visą gyvenimą, o norint sėkmingai gydyti Guillain-Barré sindromą, jums reikės atlikti plazmaferezės ir imunoglobulino injekcijų kursą..

Iš esmės ligų, kurioms būdingas mielino apvalkalo sunaikinimas, gydymo kursas apima tokias vaistų grupes:

  • Monokloniniai antikūnai. Tizabri tipo vaistai padeda sustabdyti patologiją aktyvių limfocitų patekimo per sunaikintą kraujo-smegenų barjerą stadijoje. Europoje tokia priemonė laikoma ypač perspektyvia ir sergantys žmonės ja labai pasitiki, tačiau Rusijoje daugelis žmonių negali sau leisti vaistų. Juk viena injekcija kainuoja daugiau nei 2 tūkstančius eurų, ją reikia įvesti 1 kartą per mėnesį;
  • Citostatikai. Tokie vaistai, pavyzdžiui, ciklofosfamidas, slopina imuninę sistemą, naikindami jos ląsteles;
  • Imunomoduliatoriai. Tokie vaistai kaip Copaxone yra naudojami siekiant sumažinti limfocitų aktyvumą, sumažinti citokinų sintezę ir sumažinti imuninį uždegimą;
  • Kortikosteroidų hormonai. Jie naudojami impulsų terapijos forma, tai yra, ypač didelėmis dozėmis, bet trumpą laiką.

Be pagrindinių vaistų grupių, skirtų kovoti su patologiniu procesu, sergantiems žmonėms reikės simptominio gydymo. Galų gale būtina sustabdyti tokius ligos požymius:

  • Raumenų paralyžius ir parezė;
  • Motorikos sutrikimas;
  • Šlapinimosi ir tuštinimosi problemos.

Pagrindinis vaidmuo terapijos metu turėtų būti skiriamas ne tik didesniam vaistų vartojimui, bet ir psichologinei paciento pagalbai. Žmogus turi suprasti, kad privalo gyventi aktyvų gyvenimo būdą ir būti linksmas. Tokiu atveju pacientas galės gyventi iki senatvės su minimaliomis pasekmėmis, pavyzdžiui, su motorikos sutrikimais (galūnių drebulys, nesugebėjimas greitai judėti)..

Smegenų demielinizuojanti liga ne visada išgydoma, tačiau be jos pacientas greitai miršta. Štai kodėl svarbu laiku diagnozuoti ligą ir pradėti terapijos kursą, kad būtų galimybė išlaikyti visavertį gyvenimą. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Pagrindiniai simptomai

Demielinizacija yra tokia patologija, kuri visada pasireiškia neurologiniu deficitu, leidžianti įtarti mielino sunaikinimo pradžią, jei neurologiniai simptomai atsirado be akivaizdžių priežasčių. Demielinizuojantis procesas visada vyksta dalyvaujant imuninei sistemai, todėl smegenų audiniai - smegenys ir nugaros smegenys - atrofuojasi, skilveliai išsiplečia..

Demielinizacijos simptomai priklauso nuo ligos rūšies, židinio atsiradimo ir lokalizacijos priežasčių smegenyse, nugaros smegenyse ar PNS struktūrose. Su nedideliu smegenų medžiagos pažeidimu (iki 20%) simptomų gali nebūti, o tai yra susiję su visišku funkcijų kompensavimu. Pažeistoms nervinėms skaiduloms priskirtas užduotis atlieka sveikas audinys. Neurologiniai simptomai dažniausiai atsiranda, kai pažeisto nervinio audinio tūris viršija 50%. Dažni požymiai:

  • Ataksija (raumenų grupės darbo sutrikimas).
  • Paresis, paralyžius.
  • Raumenų hipotenzija (raumenų silpnumas).
  • Pseudobulbaro sindromas (dizartrija - tarimo pažeidimas dėl kalbos aparato elementų inervacijos sutrikimo, disfagija - rijimo pasunkėjimas, disfonija - aukščio, tembro, balso stiprumo pokytis).
  • Regėjimo disfunkcija (nistagmas - nevalingi akių obuolių svyravimai, regėjimo aštrumo pablogėjimas, regėjimo lauko praradimas, neryškumas, neryškus vaizdas, spalvų iškraipymas).
  • Odos jautrumo pokytis, parestezija (tirpimas, dilgčiojimas, niežėjimas, deginimas).
  • Toniniai mėšlungiai, daugiausia galūnėse.
  • Šlapimo pūslės, žarnyno disfunkcija.

Neuropsichologiniai sutrikimai yra susiję su atminties ir psichinės veiklos sutrikimais, asmenybės ir elgesio pokyčiais. Pacientams dažnai išsivysto neurozė, organinės kilmės demencija, asteninis sindromas, depresija, rečiau euforija. Pacientai patiria staigų nuotaikos pokytį, jie neturi kritinės savo elgesio analizės, o tai, atsižvelgiant į demenciją, sukelia daugybę problemų kasdieniame gyvenime..

Prognozė

Patologija yra lėtinė, atkryčio dažnis priklauso nuo eigos pobūdžio. Pažymima, kad jau pirmaisiais metais pusei pacientų pasireiškia pakartotinės ligos apraiškos. Tai atsitinka dažniau, kai terapija nutraukiama..

Prognozė yra palankesnė tais atvejais, kai simptomai augo lėtai, o kova su liga prasidėjo ankstyvose stadijose ir nesibaigia

Svarbu atkreipti dėmesį į pačių pirmųjų požymių, rodančių neurologinius sutrikimus, atsiradimą

Jaunimas turi geresnes perspektyvas, ilgą remisiją. Vyresnio amžiaus žmonėms išsivysčius uždegiminiam polineuropatijai, kartu su negrįžtamais neurologiniais sutrikimais, atsiranda negalia, o kai kuriais atvejais ir mirtis..

Demielinizuojančios polineuropatijos vystymasis yra susijęs su uždegiminiais procesais, nuo kurių kenčia periferinė sistema. Raumenys silpnėja, vystosi paresis. Dėl to žmogus praranda galimybę savarankiškai judėti, keltis, sėdėti. Atsikratyti ligos ne visada įmanoma, tačiau gydytojo paskirtų vaistų vartojimas leidžia pasiekti remisiją ir sumažinti atkrytį..

Išsėtinė sklerozė

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (cerebrospinalinė išsėtinė sklerozė, išsėtinė sklerozė) yra lėtinė demielinizuojanti liga, kai žmogaus imuninė sistema užpuola centrinę nervų sistemą. Mūsų geografinėmis sąlygomis yra gana dažna liga. MS serga apie 60–100 / 100 000 (ir dar daugiau) žmonių, ypač jaunų ir vidutinio amžiaus žmonių. Kartais tai gali išsivystyti priešingai - vaikui (MRT rodo nepilnos mielinizacijos apraiškas) arba, atvirkščiai, senatvei. Liga dažniau pasireiškia sulaukus 20–40 metų, ja serga daugiau moterų (moterų ir vyrų santykis yra 2: 1). Tiksli demielinizuojančios ligos priežastis vis dar nepatikslinta, tačiau MS šiuo metu laikoma lėtiniu uždegiminiu autoimuniniu sutrikimu, kilusiu iš susilpnėjusio ląstelių imuniteto. Demielinizuojančios ligos vystymuisi turi įtakos keli veiksniai - genetiniai, aplinkos.

Simptomai

Išsėtinė sklerozė yra nenuspėjama, ji pasireiškia individualiai kiekviename asmenyje. Esant švelnesnei formai, simptomai kurį laiką gali išnykti. Kitais atvejais demielinizuojanti liga greitai puola, palikdama nuolatines pasekmes. Vyraujantys klinikiniai požymiai priklauso nuo smegenų demielinizacijos židinių vietos. Ligos pradžioje atsiranda toks klinikinis vaizdas:

  • Optinis retrobulbarinis neuritas yra vienpusis regėjimo sutrikimas, kuris paprastai greitai ir visiškai ištaisomas. Kartais išlieka centrinė galvijų dalis (tinklainės vieta, kuri fiziologiškai nereaguoja į artėjančią šviesą, dar vadinama akląja vieta)..
  • Jautrūs simptomai daugiausia yra parestezija (nemalonus dilgčiojimo, niežėjimo, odos deginimo pojūtis be ilgalaikio poveikio) viršutinėse ir apatinėse galūnėse, daugiausia asimetrinė. Vienos ar daugiau galūnių silpnumas ar tirpimas yra pirmieji šios ligos požymiai maždaug pusei pacientų. Jaunesniems pacientams trigeminalinė neuralgija gali būti antrinis simptomas..
  • Vestibuliarinis sindromas (vestibulinio aparato disbalansas) daugiausia yra centrinis, kartais kartu su sunkiu galvos svaigimu. Nistagmas (osciliacinis akių svogūnėlių judėjimas) yra įprastas net ir be subjektyvių vestibuliarinių simptomų. Dažni simptomai yra diplopija (dvigubas matymas) ir vidaus branduolio oftalmoplegija (gimdos kaklelio srities nervų pažeidimas - pakaušis). Kartais MS gali prasidėti nuo ūmaus išplitusio encefalito (ūminio smegenų uždegimo).
  • Spastiniai motoriniai simptomai - ligos pradžioje nėra ryškaus paralyžiaus ar spazmo (padidėja raumenų skaidulų įtempimas, daugiau ar rečiau raumenų trūkčiojant). Simptomus lydi padidėjęs nuovargis, netikrumas vaikščiojant, silpnumas, gremėzdiškumas. Tyrimas atskleidė hiperrefleksiją (padidėjusius refleksus) su spazminiu piramidiniu poveikiu, dažnai slopinančiu pilvo refleksus..
  • Smegenų smegenų sutrikimai yra dažnas smegenų simptomas, kurio intensyvumas skiriasi: nuo lengvos vienos galūnės ataksijos (sutrikusio judesių koordinavimo) iki sunkios vaikščiojančios ataksijos, disbalanso, kuris taip pat gali būti susijęs su stuburo ataksija (disbalansas blogėja tamsoje ir užmerktomis akimis)..
  • Sfinkterių, ypač šlaplės, sutrikimai, dažnas šlapinimasis, kurį reikia atlikti nedelsiant (šlapimo pūslė yra mažo pajėgumo, dažnai susitraukia, kai kaupiasi turinys). Sulaikymas ar šlapimo nelaikymas pridedamas vėliau. Taip pat gali atsirasti seksualinė disfunkcija (impotencija)..
  • Psichiniai simptomai - jausmingumas, depresiniai sindromai, euforija. Intelektas nėra sugadintas. Paplitęs nuovargis.

Kitos apraiškos yra labai įvairios. Yra įvairių pavojingos piktybinės formos variantų, kai pacientas guli lovoje keletą metų. Gali ateiti mirtis. Su gerybinėmis formomis pacientas daugelį metų yra judrus, turi tik nedidelius simptomus. Nepaisant to, daugeliu atvejų dinamika palaipsniui mažėja per kelerius metus, joje gali vyrauti spazminiai ir smegenėlių simptomai su sunkia ataksija, tyčiniu drebuliu, kombinuotomis spazminėmis-ataksinėmis apraiškomis..

Prognozė

Palankaus rezultato galima tikėtis labai retai. Jei terapija nebuvo pradėta laiku, tada patologija gali pereiti į lėtinę formą, kupiną paralyžiaus ir raumenų atrofijos. Taip pat įmanoma išsivystyti demencija, kurios rezultatas yra tik mirtis.

Jei ligos pradžioje įmanoma gydyti ir atkurti aksoninę mielinizaciją, tada, išplitus židiniams išilgai smegenų, sutriks kūno funkcionalumas: kvėpavimo, rijimo ir kalbos pertraukimas. Išsėtinė sklerozė visada lemia negalią. Tokie pažeidimai negali būti išgydyti, tik galima užkirsti kelią tolesniam vystymuisi..

Nors demielinizuojančios ligos negali būti visiškai išgydytos, jas galima ištaisyti. Jei pradėsite gydymą laiku, tada galėsite sulėtinti patologinius pokyčius ir palengvinti simptomus. Tačiau jų pavojus slypi tame, kad jie ne visada pastebimi iš karto, o ūmios formos išsivysto per greitai, kad turėtų laiko ką nors imtis.

Ligos eiga

Demielinizuojančių procesų apraiškos priklauso nuo to, kurioje smegenų dalyje prasidėjo patologinis procesas ir nuo kokio pažeidimo laipsnio. Patologijos vystymosi pradžioje atsiranda regėjimo sutrikimų. Iš pradžių pacientas tiki, kad yra tiesiog pavargęs, tačiau pamažu negali ignoruoti apraiškų ir eina pas gydytoją.

Demielinizacijos tipą sunku nustatyti tik remiantis simptomais. Todėl reikalingi papildomi egzaminai. Manifestacijos priklauso nuo patologinių pokyčių formos.

Išsėtinė sklerozė

Smegenų demielinizacijos sutrikimai dažniausiai pasireiškia išsėtine skleroze. Liga lydima autoimunizacijos, nervinių skaidulų pažeidimo, mielino apvalkalų skilimo ir pažeistų vietų pakeitimo jungiamuoju audiniu..

Iki šiol nebuvo įmanoma iki galo nustatyti pažeidimų priežasčių. Manoma, kad smegenis labiausiai veikia blogas paveldimumas, aplinkos sąlygos, virusai ir bakterijos. Paprastai pažeidžiamos galvos ir nugaros smegenys..

Gali atsirasti patologija:

  • parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, raumenų mėšlungis;
  • disbalansas ir smulkiosios motorikos įgūdžiai;
  • veido raumenų susilpnėjimas, rijimo refleksas, kalbos funkcija;
  • jautrumo pokytis;
  • impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas;
  • sumažėjęs regėjimas, susiaurėję jo laukai, pablogėjęs ryškumas ir spalvų suvokimas.

Apibūdintus simptomus gali lydėti depresija, sumažėjęs emocinis fonas, euforija ar nusivylimas. Jei atsiranda keli židiniai, intelektas ir mąstymas sumažėja.

Marburgo liga

Tai pavojingiausia smegenų pažeidimo forma. Patologija atsiranda staigiai ir lydi greitas simptomų padidėjimas. Kalbant apie paciento būklę, tai atsispindi neigiamai. Žmogus gali mirti per keletą mėnesių.

Liga iš pradžių primena infekciją ir ją lydi karščiavimas, traukuliai. Sunaikinus mieliną, sutrinka motorinės funkcijos, jautrumas ir sąmonė. Būdinga yra stipraus galvos skausmo ir vėmimo atsiradimas, padidėjęs intrakranijinis slėgis. Piktybinio proceso metu pažeidžiamas smegenų kamienas, kuriame surenkami kaukolinių nervų branduoliai.

Deviko liga

Tokiu atveju pažeidžiami regos nervai ir nugaros smegenys. Ūminis patologinio proceso vystymasis lemia visišką aklumą. Dėl to, kad liga pažeidžia nugaros smegenis, žmogų kankina parezė, paralyžius, dubens organų funkcijų sutrikimai, jautrumo sutrikimai..

Ryškios apraiškos pacientui atsiranda per du mėnesius nuo patologijos vystymosi pradžios. Suaugusiesiems palankios baigties tikimybė nėra. Dėl vaikų patologijos dėl imunosupresantų ir gliukokortikosteroidų vartojimo būklę galima pagerinti.

Multifokalinė encefalopatija

Šis demielinizacijos tipas vyksta senyvo amžiaus žmonėms. Tuo pačiu metu pacientą vargina traukuliai, parezė, paralyžius, regos sutrikimai, intelekto gebėjimų sumažėjimas, gali išsivystyti demencija..

Mielino apvalkalų pažeidimo procesą lydi sutrikusi imuninė sistema.

Guillain-Barré sindromas

Tokiu atveju smegenys funkcionuoja pažeisdamos periferinius nervus. Dažniausiai patologija paveikia vyrus. Tokiu atveju pacientams pasireiškia parezė, skauda raumenis ir sąnarius, sutrinka širdies ritmas, padidėja prakaitavimas, smarkiai pasikeičia kraujospūdis..

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatumai

Demielinizacijai gydyti naudojami du būdai:

  • Simptominė terapija;
  • Patogenetinis gydymas.

Patogenetine terapija siekiama suvaržyti mielino skaidulų sunaikinimo procesą, pašalinti cirkuliuojančius autoantikūnus ir imuninius kompleksus. Interferonai - beta-feronas, avonexas, kopaksonas - yra visuotinai pripažinti pasirinktais vaistais..

Betaferon aktyviai naudojamas sergant išsėtine skleroze. Įrodyta, kad paskyrus ilgalaikį 8 milijonų vienetų kiekį, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja neįgalumo tikimybė ir paūmėjimų dažnis. Vaistas vartojamas po oda kas antrą dieną..

Norėdami sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą, nukreipiami imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio). Jie vartojami daugeliui demielinizuojančių ligų paūmėti penkias dienas, į veną skiriant 0,4 gramo vienam kūno svorio kilogramui. Jei norimo efekto nepasiekiama, gydymą galima tęsti dalimis per pusę.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas smegenų smegenų skysčio filtravimo metodas, kurio metu pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu per specialius filtrus praeina iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai demielinizacijai naudojama plazmaferezė, hormonų terapija ir citostatika. Plazmaferezė yra skirta pašalinti iš kraujotakos cirkuliuojančius antikūnus ir imuninius kompleksus. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuniteto aktyvumą, slopina antimielininių baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami iki savaitės didelėmis dozėmis. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra naudojami esant sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija..

Į simptominę terapiją įeina nootropiniai vaistai (piracetamas), skausmą malšinantys vaistai, prieštraukuliniai vaistai, neuroprotektoriai (glicinas, semax), raumenis atpalaiduojantys vaistai (vidutinio sunkumo), skirti spazminiam paralyžiui. Nervų perdavimui pagerinti skiriami B grupės vitaminai, o depresinės būklės - antidepresantai.

Demielinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atsikratyti paciento ligos dėl šių ligų patogenezės ypatumų. Ja siekiama sulaikyti antikūnų destruktyvų poveikį, pratęsti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Buvo sudarytos tarptautinės grupės toliau tirti demielinizaciją, o įvairių šalių mokslininkų pastangos jau leidžia mums suteikti veiksmingą pacientų priežiūrą, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta..

Deviko liga

Lėtinio paveikslo opomielitas ar Deviko liga yra panaši į išsėtinę sklerozę. Tai autoimuninė liga, kurios priežastys vis dar nėra aiškios. Viena iš jo vystymosi priežasčių yra padidėjęs barjero, esančio tarp menzinų ir indo, pralaidumas.

Kai kurios autoimuninės ligos gali paskatinti Deviko ligos progresą:

  • reumatoidinis artritas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • Sjogreno sindromas;
  • dermatomiozitas;
  • trombocitopeninė purpura.

Liga turi specifinius simptomus. Klinikinės apraiškos atsiranda dėl laidžių impulsų pažeidimo. Be to, pažeidžiamas regos nervas ir nugaros smegenų audiniai. Daugeliu atvejų liga pasireiškia kaip regos sutrikimas:

  • šydas prieš akis;
  • akies skausmas;
  • neryškus matymas.

Ligai progresuojant ir netinkamam gydymui pacientas rizikuoja visiškai prarasti regėjimą. Kai kuriais atvejais simptomai gali regresuoti iš dalies atstatant akių funkciją. Kartais taip atsitinka, kad mielitas yra prieš neuritą.

Optooneuromielitas turi dvi gydymo galimybes: laipsnišką simptomų padidėjimą kartu pažeidžiant centrinę nervų sistemą. Retais atvejais pasireiškia monofazinė ligos eiga. Jam būdingas stabilus progresas ir simptomų pasunkėjimas. Tokiu atveju padidėja mirties rizika. Tinkamai gydant, patologinis procesas sulėtėja, tačiau visiškas pasveikimas nėra garantuojamas..

Antrasis variantas, labiausiai paplitęs, pasižymi kintančiais remisijos ir paūmėjimo pokyčiais ir yra žymimas „pasikartojančio kurso“ sąvoka. Tai taip pat lydi regėjimo sutrikimai ir nugaros smegenų funkcijos sutrikimai. Remisijos metu žmogus jaučiasi sveikas.

Devik ligai nustatyti imamasi priemonių. Be standartinių diagnostinių procedūrų, juosmens punkcija atliekama atliekant smegenų skysčio analizę, oftalmoskopiją ir stuburo bei smegenų MRT..

Devik ligos gydymas yra ilgas ir sunkus. Pagrindinis uždavinys yra sulėtinti ligos progresavimą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Kaip narkotikų terapijos dalis yra naudojami gliukokortikosteroidai, raumenis atpalaiduojantys vaistai, antidepresantai ir centrinio poveikio skausmą malšinantys vaistai. Sunkiais ligos atvejais pacientas gali patirti komplikacijų, tokių kaip kojų paralyžius, aklumas ar nuolatiniai dubens organų funkcijos sutrikimai. Laiku ir tinkamai gydant garantuojamas visiškas pasveikimas..

Viskas apie demielinizacijos procesą smegenyse

Smegenų demielinizuojantis procesas yra liga, kurios metu atrofuojasi nervų pluošto apvalkalas. Tuo pačiu metu sunaikinami nerviniai ryšiai, sutrinka smegenų laidumo funkcijos..

Įprasta minėti šio tipo patologinius procesus - išsėtinę sklerozę, Aleksandro ligą, encefalitą, poliradikuloneuritą, panencefalitą ir kitas ligas..

Kas gali sukelti demielinizaciją

Demielinizacijos priežastys vis dar nėra tiksliai nustatytos. Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tris pagrindinius katalizatorius, didinančius sutrikimų išsivystymo riziką.

Manoma, kad demielinizacija įvyksta dėl:

  • Genetinis veiksnys - liga vystosi paveldimų ligų fone. Patologiniai sutrikimai atsiranda atsižvelgiant į aminoaciduriją, leukodistrofiją ir kt..
  • Įgytas veiksnys - mielino apvalkalai yra pažeisti dėl uždegiminių ligų, kurias sukelia infekcija kraujyje. Gali būti vakcinacijos pasekmė. Retiau patologiniai pokyčiai sukelia sužalojimus, demielinizacija stebima net pašalinus naviką..
  • Atsižvelgiant į ligas, dėl ūminio skersinio mielito, difuzinės ir išsėtinės sklerozės atsiranda nervinių skaidulų struktūros pažeidimas, ypač mielino apvalkalas. Metabolinės problemos, tam tikros grupės vitaminų trūkumas, mielinozė ir kitos sąlygos yra žalos katalizatorius..

Smegenų demielinizacijos simptomai

Demielinizuojančio proceso požymiai beveik iš karto atsiranda pradiniame sutrikimų etape. Simptomai gali nustatyti centrinės nervų sistemos problemų buvimą. Papildomas tyrimas atliekant MRT padeda tiksliai diagnozuoti..

Dėl pažeidimų būdingi šie simptomai:

  • Padidėjęs ir lėtinis nuovargis.
  • Smulkiojo motorikos sutrikimas - drebulys, rankų galūnių jutimo praradimas.
  • Vidaus organų darbo problemos - dažnai kenčia dubens organai. Pacientas turi išmatų nelaikymą, savavališką šlapinimąsi.
  • Psichoemociniai sutrikimai - daugiažidinis smegenų pažeidimas, turintis demielinizuojantį pobūdį, dažnai lydimas paciento psichinės būklės: užmaršumas, haliucinacijos ir intelekto sugebėjimų sumažėjimas. Kol jie nepradėjo naudoti tikslių instrumentinių diagnozavimo metodų, buvo atvejų, kai pacientai buvo gydomi dėl demencijos. ir kitos psichologinės patologijos.
  • Neurologiniai sutrikimai - demielinizuojančio pobūdžio smegenų medžiagos židinio pokyčiai pasireiškia kūno motorinių funkcijų ir judrumo pažeidimais, pareze, epilepsijos priepuoliais. Simptomai priklauso nuo to, kuri smegenų dalis yra pažeista..

Kas atsitiks su demielinizacijos procesu

Smegenų žievės demielinizacijos židiniai, esant baltai ir pilkai medžiagoms, praranda svarbias kūno funkcijas. Atsižvelgiant į pažeidimo lokalizaciją, stebimos specifinės apraiškos ir sutrikimai.

Ligos prognozė nepalanki. Dažnai demielinizacija, atsirandanti dėl antrinių veiksnių: operacijos ir (arba) uždegimo, išsivysto į lėtinę formą. Vystantis ligai, pastebima palaipsniui progresuojanti raumenų audinių atrofija, galūnių paralyžius ir svarbiausių kūno funkcijų netekimas..

Atskiri smegenų baltosios medžiagos demielinizacijos židiniai yra linkę į pervargimą. Dėl to palaipsniui progresuojanti liga gali sukelti būklę, kai pacientas negali savarankiškai ryti, kalbėti, kvėpuoti. Sunkiausias nervinių skaidulų apvalkalo pažeidimo pasireiškimas yra mirtinas.

Demielinizacija: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Demielinizuojančios ligos sudaro didelę neurologinio pobūdžio patologijų grupę. Šių ligų diagnozavimas ir gydymas yra gana sudėtingas, tačiau daugybės mokslininkų tyrimų rezultatai leidžia mums judėti į priekį didinant efektyvumą. Ankstyvosios diagnostikos metodai buvo sėkmingi, o šiuolaikiniai gydymo režimai ir metodai suteikia vilties pratęsti gyvenimą, visiškai ar iš dalies pasveikti..

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Žmogaus kūne nervų sistema yra suformuota iš dviejų skyrių - centrinio (smegenų ir nugaros smegenų) ir periferinio (daugybės nervų šakų ir mazgų). Gerai veikiantis reguliavimo mechanizmas veikia tokiu būdu: periferinės sistemos receptoriuose, veikiant išoriniams veiksniams, sukuriamas impulsas perduodamas į nugaros smegenų nervų centrus, iš kur jie siunčiami į smegenų nervų centrus. Apdorojus signalą smegenyse, kontrolinis impulsas mažėjančia linija vėl siunčiamas į nugaros smegenis, iš kur jis pasiskirsto po darbo organus..

Normalus viso organizmo veikimas labai priklauso nuo elektrinių signalų perdavimo nervų pluoštais greičio ir kokybės tiek kylančia, tiek mažėjančia kryptimi. Elektros izoliacijai užtikrinti daugumos neuronų aksonai yra padengti lipidų ir baltymų mielino apvalkalu. Jis susidaro iš gliaudinių ląstelių, be to, iš Schwann ląstelių periferiniame skyriuje ir iš oligodendrocitų centrinėje nervų sistemoje..

Be elektrinės izoliacijos funkcijų, mielino apvalkalas suteikia padidintą impulsų perdavimo greitį, nes jame yra „Ranvier“ užtvarų, skirtų jonų srovei cirkuliuoti. Galiausiai mielinizuotų skaidulų signalizacijos greitis padidėja 7–9 kartus.

Koks yra demielinizacijos procesas?

Pagal daugelį veiksnių gali prasidėti mielino sunaikinimo procesas, kuris vadinamas demielinizacija. Pažeidus apsauginį apvalkalą, veikiamos nervinės skaidulos, sulėtėja signalo perdavimo greitis. Tobulėjant patologijai, patys nervai pradeda byrėti, o tai lemia visišką perdavimo sugebėjimo praradimą. Jei debiutavus ligai galima gydyti ir atkurti aksoninę mielinizaciją, tada pažengusiame etape susidaro negrįžtamas defektas, nors šia nuomone gali ginčytis kai kurie šiuolaikiniai metodai..

Etiologinis demielinizacijos mechanizmas yra susijęs su autoimuninės sistemos veiklos sutrikimais. Tam tikru momentu ji pradeda suvokti mielino baltymą kaip pašalinį, kuriantį antikūnus prieš jį. Pralaužę kraujo-smegenų barjerą, jie sukelia mielino apvalkalo uždegiminį procesą, kuris veda prie jo sunaikinimo.

Proceso etiologijoje yra 2 pagrindinės sritys:

  1. Mieloklastija - autoimuninės sistemos pažeidimas įvyksta veikiant egzogeniniams veiksniams. Mielinas sunaikinamas dėl atitinkamų antikūnų, kurie atsiranda kraujyje, aktyvumo.
  2. Mielinopatija yra mielino gamybos, nustatyto genetiniu lygmeniu, pažeidimas. Įgimta medžiagos biocheminės struktūros anomalija lemia, kad ji suvokiama kaip patogeninis elementas? ir sukelia aktyvią imuninės sistemos reakciją.

Demielinizacijos procesą gali pradėti šios priežastys:

  • Pažeidimai imuninei sistemai, kuriuos gali sukelti bakterinė ir virusinė infekcija (herpesas, citomegalo virusas, Epšteino-Baro virusas, raudonukė), per didelis psichologinis stresas ir stiprus stresas, kūno intoksikacija, apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis, aplinkos veiksniai, netinkama mityba..
  • Neuroinfekcija. Kai kurie patogeniniai mikroorganizmai (dažnai virusinio pobūdžio), prasiskverbiantys į mieliną, lemia, kad patys mielino baltymai tampa imuninės sistemos taikiniu..
  • Metabolizmo proceso pažeidimas, kuris gali sutrikdyti mielino struktūrą. Šį reiškinį sukelia cukrinis diabetas ir skydliaukės patologijos..
  • Paraneoplastiniai sutrikimai. Jie atsiranda dėl vėžio išsivystymo.

NUORODA! Ypač atkreiptinas dėmesys į demielinizacijos mechanizmą, susijusį su infekciniais pažeidimais. Paprastai imuninės sistemos reakcija nukreipta tik į patogeninių organizmų slopinimą. Tačiau kai kurie iš jų turi didelį panašumą su mielino baltymu, o autoimuninė sistema juos supainioja, pradeda kovoti su savo ląstelėmis, naikina mielino apvalkalą..

Demielinizuojančių ligų tipai

Atsižvelgiant į žmogaus nervų sistemos struktūrą, išskiriami 2 patologijų tipai:

  1. Demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga. Tokių ligų TLK kodas yra nuo 10 nuo G35 iki G37. Jie apima centrinės nervų sistemos organų pažeidimus, t. smegenys ir nugaros smegenys. Šio tipo patologija sukelia beveik visų neurologinio tipo simptomų variantų pasireiškimą. Jos nustatymą apsunkina tai, kad nėra jokio dominuojančio simptomo, todėl klinikinis vaizdas yra neryškus. Etiologinis mechanizmas dažniausiai grindžiamas mielolastijos principais, o pažeidimas yra difuzinio pobūdžio, formuojant daugybinius pažeidimus. Tuo pačiu metu zonų vystymasis yra lėtas, o tai lemia laipsnišką simptomų kaupimąsi. Dažniausias pavyzdys yra išsėtinė sklerozė..
  2. Periferinės sistemos demielinizuojanti liga. Šis patologijos tipas vystosi pažeidžiant nervinius procesus ir mazgus. Dažniausiai jie yra susiję su stuburo problemomis, o ligos progresavimas pastebimas, kai stuburo slanksteliai susiuvami (ypač su tarpslanksteline išvarža). Suspaudus nervus, sutrinka jų eismas, dėl ko miršta maži neuronai, atsakingi už skausmą. Prieš alfa neuronų mirtį periferiniai pažeidimai yra grįžtami ir gali būti atstatyti.

Ligų klasifikacija pagal srautą apima ūminę, remituojančią ir ūmią vienfazę formą. Pagal pažeidimo laipsnį išskiriami monofokaliniai (vienkartiniai pažeidimai), daugiažidininiai (daug pažeidimų) ir difuziniai (ekstensyvūs pažeidimai be aiškių židinio kraštų) patologijos tipai.

Guillain-Barré sindromas

Guillain-Barré sindromui būdingas periferinių nervų pažeidimas kaip progresuojanti polineuropatija. Tarp pacientų, kuriems nustatyta tokia diagnozė, dvigubai daugiau vyrų, patologija neturi amžiaus apribojimų.

Simptomai sumažėja iki parezės, paralyžiaus, nugaros, sąnarių, galūnių raumenų skausmo. Dažnai atsiranda aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, tai rodo vegetatyvinę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktadaliui pacientų lieka nervų sistemos pažeidimo požymių.

Patologijų priežastys

Demielinizuojančias ligas sukelia nervinių aksonų mielino apvalkalo pažeidimai. Pirmiau minėti endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai, sukeliantys demielinizacijos procesą, tampa pagrindinėmis ligos priežastimis. Pagal provokuojančių veiksnių pobūdį ligos skirstomos į pirminę (poliencefalitas, encefalomielopoliradikuloneuritas, opikomielitas, mielitas, opioencefalomielitas) ir antrinę (skiepai, parainfekcija - po gripo, tymų ir kai kurių kitų ligų) formą..

Kas padės Jusupovo ligoninės gydytojui

Jusupovo ligoninės neurologijos skyriuje dirba aukštos kvalifikacijos gydytojai, kurių specializacija yra demielinizuojančių ligų gydymas. Gydytojai nuolat keičiasi žiniomis su kitų klinikų specialistais tiek šalyje, tiek užsienyje. Jie lankosi konferencijose, kuriose susipažįsta su šiuolaikiniais išsėtinės sklerozės ir kitų demielinizuojančios grupės ligų gydymo metodais..

Jusupovo ligoninės specialistai diagnozuos stuburo smegenų, smegenų demielinizuojančią ligą ir paskirs veiksmingą vaistų gydymą. Ligoninėje galite atlikti masažo kursą, atlikti terapinius pratimus su specialistu. Ligoninės psichologai dirba su pacientu ir jo artimaisiais.

Simptomai

Ligos simptomai ir MR požymiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos. Apskritai simptomus galima suskirstyti į keletą kategorijų:

  • Motorinių funkcijų pažeidimas - parezė ir paralyžius, nenormalūs refleksai.
  • Smegenų pažeidimo požymiai - sutrikusi orientacija ir koordinacija, spazminis paralyžius.
  • Smegenų kamieno pažeidimas - sutrikę kalbos ir rijimo gebėjimai, akies obuolio nejudrumas.
  • Odos jautrumo pažeidimas.
  • Urogenitalinės sistemos ir dubens organų funkcijų pokyčiai - šlapimo nelaikymas, šlapinimosi problemos.
  • Oftalmologinės problemos - dalinis ar visiškas regėjimo praradimas, regos sutrikimas.
  • Kognityvinės funkcijos sutrikimas - atminties sutrikimas, sumažėjęs mąstymo ir dėmesio greitis.

Demielinizuojanti smegenų liga sukelia vis didėjantį, nuolatinį neurologinio tipo defektą, dėl kurio keičiasi žmogaus elgesys, pablogėja bendra savijauta, mažėja darbingumas. Pamiršta stadija yra tragiškų pasekmių (širdies nepakankamumas, kvėpavimo sustojimas).

Amiotrofinė šoninė sklerozė (LAS)

Liga taip pat žinoma kaip Lou Gehrig liga arba motorinių neuronų liga..

LAS prasideda nepastebimai. Pacientas turi sunkumų atlikdamas įprastus veiksmus (rašymas, mygtukų paspaudimas). Vėliau išsivysto vaikščiojimo problemos, raumenų mėšlungis, sunku ryti. Pabaigoje pacientas yra visiškai paralyžiuotas, atsižvelgiant į dirbtinį kvėpavimą, mitybą. Mirtinos LAS metu pacientas palaipsniui praranda nervų ląsteles. 5-10% atvejų liga turi paveldimą formą.

Demielinizuojančiai ligai būdingas selektyvus centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimas (motorinis neuronas yra nervų ląstelė, tiesiogiai inervuojanti skeleto raumenis). Mes kalbame apie laipsnišką nugaros smegenų motorinių neuronų išnykimą smegenų kamieno srityje, kortikospinalinio kelio degeneraciją. Teigiama išvada nustatant ligą reikalauja apie 40% motorinių nervų praradimo. Iki tol liga neturėjo akivaizdžių simptomų. Deja, sutrikimo priežastis vis dar nežinoma. Tai yra bendras I ir II motorinių neuronų pažeidimas..

Simptomai

Tipiškos apraiškos: raumenų atrofija, fasciozė, tendonokokinė hiperrefleksija, spazminiai reiškiniai. Liga prasideda maždaug nuo 40-50 metų (dažniau - iki 60 metų). Atsiranda rankų neryškumas, vėliau pridedami sunkumai vaikštant. Netrukus atsiranda raumenų atrofija. Gali būti raumenų mėšlungis ir skausmai. Kartais liga prasideda nuo bulbarinio sindromo, pasunkėjusio kalbėjimo, rijimo.

Gydymas

Demielinizuojančios ligos negalima išgydyti, terapija yra tik simptominė, tačiau nėra labai efektyvi, nėra tikslinė. Ligos vėlavimas buvo įrodytas vartojant vaistą Riluzole (Rilutec). Progresas vyksta labai greitai, paprastai per 5 metus nuo ligos pradžios.

Dažniausiai pasitaikančios ligos, kurias sukelia demielinizacijos procesas

Galima atskirti šias bendras demielinizuojančias patologijas:

  • Išsėtinė sklerozė. Tai yra pagrindinis centrinės nervų sistemos ligų atstovas. Liga turi daug simptomų, o pirmieji požymiai pastebimi jauniems žmonėms (22–25 metų). Dažniau jis randamas moterims. Pradiniai požymiai yra drebulys akyse, kalbos sutrikimas, šlapinimosi problemos.
  • Ūminis išplitęs encefalomielitas (ODEM). Jam būdingi smegenų sutrikimai. Dažniausia priežastis yra virusinė infekcija..
  • Difuzinė išplitusi sklerozė. Pažeistos galvos ir nugaros smegenys. Mirtina išvada po 5-8 metų ligos.
  • Ūminis oponeuromielitas (Devico liga). Tai ūminis kursas su akių pažeidimais. Turi didelę mirties riziką.
  • Koncentrinė sklerozė (Balo liga). Labai ūmus kursas su paralyžiumi ir epilepsija. Mirtina baigtis užfiksuojama po 6–9 mėnesių.
  • Leukodistrofija yra grupė patologijų, atsirandančių dėl proceso, vykstančio baltųjų smegenų medžiagoje. Mechanizmas susijęs su mielopatija.
  • Leukoencefalopatija. Išgyvenimo prognozė yra 1–1,5 metų. Jis vystosi smarkiai sumažėjus imunitetui, ypač sergant ŽIV.
  • Periaksialinis difuzinio tipo leukoencefalitas. Nurodo paveldimas patologijas. Liga greitai progresuoja, o gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.
  • Mielopatijos - nugaros smegenys, Canavano liga ir kai kurios kitos patologijos su nugaros smegenų pažeidimais.
  • Guillain-Barré sindromas. Tai yra periferinės sistemos ligų atstovas. Gali sukelti paralyžių. Laiku aptiktas, išgydomas.
  • Charcot-Marie-Tooth amiotrofija yra lėtinė liga, pažeidžianti periferinę sistemą. Veda į raumenų distrofiją..
  • Poliopatijos - Refsum liga, Russi-Levy sindromas, Degerin-Sott neuropatija. Šią grupę sudaro ligos, turinčios paveldimą etiologiją..

Išvardytos ligos neišsemia didelio demielinizuojančių patologijų sąrašo. Visi jie yra labai pavojingi žmonėms ir reikalauja priimti veiksmingas priemones, kad prailgintų savo gyvenimą..

Etiologija

Centrinės nervų sistemos ligų priežastys yra įvairios ir dažnai derinamos viena su kita:

  • Genetinis polinkis į mielino mutaciją, autoimuninės reakcijos;
  • Buvusi virusinė infekcija (CMV, herpes simplex virusas, raudonukė);
  • Gretutinė patologija;
  • Lėtiniai infekcijos židiniai (sinusitas, vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas);
  • Toksiškų garų įkvėpimas;
  • Blogų įpročių buvimas;
  • Piktnaudžiavimas narkotikais;
  • Ilgos stresinės situacijos;
  • Neracionalus maisto vartojimas (didelis baltymų kiekis dienos racione);
  • Prastos socialinės ir aplinkos sąlygos.

Žinoma, visi šie veiksniai gali išprovokuoti demielinizacijos vystymąsi, tačiau ne visada žmogus suserga. Taip yra dėl organizmo savitumo priešintis infekciniams ir stresą sukeliantiems veiksniams, infekcijos eigos sunkumą, jo trukmę. Ir jei yra apsunkintas paveldimumas, turite stebėti savo sveikatą, kad išvengtumėte tolesnių komplikacijų.

SUSIJUSIOS MEDŽIAGOS: Nervų suirimas. Kaip gyventi nuolatinėje nerimo būsenoje?

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Pagrindinis diagnostinis metodas demielinizuojančioms ligoms nustatyti yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Ši technika yra visiškai nekenksminga ir gali būti naudojama bet kokio amžiaus pacientams. Atsargiai MRT naudojamas nutukimui ir psichiniams sutrikimams gydyti. Patikslinti patologijos aktyvumą naudojami kontrastą didinantys vaistai (pastaruoju metu židiniai greičiau kaupia kontrastinę medžiagą)..

Demielinizuojančio proceso buvimą galima nustatyti atlikus imunologinius tyrimus. Laidumo disfunkcijos laipsniui nustatyti naudojami specialūs neurovaizdo metodai..

Kelyje į diagnozę

Kai pacientas jaučia, kad kažkas ne taip, bet pokyčių pateisinti nuovargiu ar stresu nebeįmanoma, jis eina pas gydytoją. Įtarti specifinį demielinizacijos procesą tik remiantis klinika yra labai problemiška, o pats demielinizavimas ne visada aiškiai parodo pasitikėjimą specialistu, todėl papildomų tyrimų atlikti negalima..

išsėtinės sklerozės demielinizacijos židinių pavyzdys

Tradiciškai pagrindinis ir labai informatyvus demielinizacijos proceso diagnozavimo būdas yra MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims ir per dideliam svoriui, baimė uždarų vietų, metalinių konstrukcijų, reaguojančių į stiprų magnetinį lauką, buvimas, psichinės ligos yra kontraindikacijos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensyvūs demielinizacijos židiniai MRT daugiausia randami baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikuliniu būdu), difuziškai išsibarstę, turi skirtingus dydžius - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. Kontrastinis padidinimas naudojamas židinių susidarymo laikui nustatyti, kai Tuo labiau „jauni“ demielinizacijos laukai geriau kaupia kontrastinę terpę nei seniai esantys..

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra įvairi. Pavyzdžiui, sergant išsėtine skleroze, jūs galite gyventi keliolika ar daugiau metų, o su kitomis veislėmis gyvenimo trukmė gali būti metai ar mažiau.

Ar yra veiksmingas gydymas?

Demielinizuotų ligų gydymo efektyvumas priklauso nuo patologijos įvairovės, pažeidimo vietos ir dydžio, ligos aplaidumo. Laiku kreipiantis į gydytoją, galima pasiekti teigiamų rezultatų. Kai kuriais atvejais gydymas yra skirtas sulėtinti procesą ir pailginti gyvenimą.

Tradicinės medicinos gydymo metodai

Vaistų terapija remiasi tokiais būdais:

  • Mielino sunaikinimo prevencija blokuojant antikūnų ir citokinų susidarymą naudojant interferonus. Pagrindiniai vaistai - „Betaferon“, „Relief“.
  • Poveikis receptoriams sulėtinti antikūnų gamybą naudojant imunoglobulinus (Bioven, Venoglobulin). Ši technika naudojama ūminei ligos stadijai gydyti..
  • Instrumentiniai metodai - kraujo plazmos valymas ir pašalinimas naudojant imuninę filtraciją.
  • Simptominė terapija - skiriami nootropikų, neuroprotektorių, antioksidantų, raumenis atpalaiduojančių vaistų grupės vaistai.

Tradicinė medicina demielinizuojančiai ligai gydyti

Tradicinė medicina siūlo tokias priemones patologijai gydyti: svogūnų ir medaus mišinį žaizdos proporcija; juodųjų serbentų sultys; propolio alkoholio tinktūra; česnako aliejus; snukio sėklos; medicininė gudobelės, valerijono šaknies, rūtos gėlių ir lapų kolekcija. Žinoma, vien liaudies gynimo būdai nesugeba rimtai paveikti patologinio proceso, tačiau kartu su vaistais jie padeda padidinti kompleksinės terapijos efektyvumą..

Kaip gydyti

Terapiją vykdo neurologas ir tik ligoninėje. Gydymu siekiama pagerinti smegenų laidumo funkcijas, kurios trukdo vystytis degeneraciniams šio organo pokyčiams. Jei liga turi ilgą kursą, tada ją išgydyti yra daug sunkiau nei pradiniame vystymosi etape.

  1. Beta interferonai. Jie sumažina tolesnio ligos progresavimo tikimybę, sumažina patologinių pokyčių atsiradimo riziką šioje kūno vietoje, taip pat apsaugo nuo komplikacijų.
  2. Priešuždegiminiai vaistai. Jei ligą sukėlė infekcija, tada tokie vaistai yra būtini norint sumažinti uždegiminį procesą, kuris tuo pačiu sustabdo neigiamą poveikį nervinėms skaiduloms. Kartu su šiais vaistais pacientui skiriama antibiotikų terapija..
  3. Raumenų relaksantai. Tokie vaistai reikalingi raumenims atpalaiduoti, siekiant atkurti paciento motorinę funkciją..
  4. Nootropiniai vaistai, atkuriantys nervinių skaidulų laidumą. Kartu su šiais vaistais būtina vartoti neuroprotektorius ir aminorūgščių kompleksą.

Kartais pacientui išrašoma skysčių absorbcija - procedūra, kurios metu išvalomas smegenų skystis, padedantis sumažinti destruktyvųjį mielino poveikį.

Ligos, kurios sukelia demielinizuojantį procesą smegenyse, yra sunkiai gydomos. Gydytojai sugeba sumažinti tokių patologijų aktyvumą. Pacientui reikalinga labai ilga terapija, kartais visą gyvenimą, todėl dažnai tokie pacientai turės negalią.

Šios ligos pasekmės gali būti bet kokie sveikatos sutrikimai ir nukrypimai nuo normos. Žmogus dažnai nėra pajėgus savarankiškai tarnauti, vartoti narkotikus ir atlikti kitus veiksmus. Jei šios ligos gydymas pradedamas laiku, ankstyvoje stadijoje, tada gydymo galima tikėtis apčiuopiamo poveikio.

Koimbra protokolas dėl autoimuninių demielinizuojančių ligų

Reikia paminėti dar vieną būdą gydyti nagrinėjamas ligas, ypač išsėtinę sklerozę.

SVARBU! Šis metodas naudojamas tik autoimuninėms ligoms gydyti.!

Šis metodas apima didelių vitamino D3 dozių vartojimą - „Dr. Coimbra Protocol“. Šis metodas pavadintas garsaus Brazilijos mokslininko, profesoriaus neurologo, San Paulo (Brazilija) mieste esančio tyrimų instituto vadovo Cicero Galli Coimbra vardu. Daugybė metodo autoriaus tyrimų įrodė, kad šis vitaminas, tiksliau, hormonas, gali sustabdyti mielino apvalkalo sunaikinimą. Dienos vitamino dozės nustatomos individualiai, atsižvelgiant į organizmo atsparumą. Vidutinė pradinė dozė parenkama maždaug 1000 TV / per dieną kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kartu su vitaminu D3 yra vitamino B2, magnio, omega-3, cholino ir kitų papildų. Privaloma hidratacija (skysčių suvartojimas) iki 2,5-3 litrų per dieną ir dieta, kuri pašalina maisto produktus, kuriuose yra daug kalcio (ypač pieno produktus). Vitaminas D dozes periodiškai koreguoja gydytojas, atsižvelgdamas į parathormono lygį.

NUORODA! Daugiau apie protokolą galite perskaityti čia

Demielinizuojančios ligos yra sunkus išbandymas žmonėms. Juos sunku diagnozuoti, o dar sunkiau gydyti. Daugeliu atvejų ligos laikomos nepagydomomis, o terapija siekiama tik maksimaliai pratęsti gyvenimą. Laiku ir tinkamai gydant, išgyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.