Pagrindinis

Migrena

Neuroblastomos simptomai vaikams

Didžiajam skaičiui tėvų planetoje diagnozuojamas vėžys augančiam kūdikiui. Tačiau, laimei, šiandien tokia patologinė būklė yra gana išgydoma, ypač jei ji buvo nustatyta ankstyvose vystymosi stadijose. Taigi viena iš labiausiai paplitusių piktybinių formacijų, besivystančių vaikams nuo dvejų iki penkiolikos metų, yra laikoma neuroblastoma. Pakalbėkime apie šios patologinės būklės vystymosi priežastis, jos simptomus ir gydymo metodus šiek tiek išsamiau.

Kodėl vaikams pasireiškia neuroblastoma? Priežastys

Mokslininkai vis dar tiksliai nežino tų veiksnių, kurie gali paskatinti vaikų neuroblastomų augimą ir vystymąsi. Be to, įrodytas faktas, kad naviko išvaizda priklauso nuo įgimtų ar įgytų patologinių pokyčių DNR ląstelėse. Tuo atveju, jei trupinyje yra embrioninio tipo neuroblastų defektas (tokios ląstelės yra nervinių ląstelių pirmtakai), tada jie nesugeba subręsti į normalias nervų ląsteles, bet pradeda augti ir dalintis, provokuodami naviko susidarymą..

Teoriškai neuroblastoma gali formuotis įvairiose kūno vietose, tačiau dažniausiai gydytojai turi susidurti su retroperitoniniu piktybiniu naviku, kuris yra lokalizuotas antinksčių srityje..

Panašus navikas diagnozuojamas maždaug pusei šios diagnozės turinčių pacientų, šiek tiek rečiau pirminis formavimasis atsiranda iš nervo mazgų simpatiniame juosmens kamiene, dar rečiau iš krūtinės ląstos ir labai retai iš gimdos kaklelio..

Kaip neuroblastoma pasireiškia vaikams? Simptomai

Kaip rodo praktika, vaikų neuroblastoma yra gana klastinga liga, kuri gali vystytis slapta, ilgai nejaučiant. Navikas gali elgtis ramiai, kol susiformuoja iki paskutinės stadijos, kai terapija jau yra neveiksminga.

Įprasta, kad galimus ligos pasireiškimus vaikams priskiria keli simptomai. Atlikus retroperitoninį naviko lokalizavimą, gali būti stebimas padidėjęs vaiko pilvas, kurio palpacija leidžia nustatyti navikines naviko formavimo mazgo formacijas.

Tarpuplaučio neoplazma gali apsunkinti kvėpavimą ir rijimą, sukelti kosulį ir deformuoti krūtinkaulį. Kai auga stuburo kanalo viduje esanti retroperitoninė formacija, dažnai pastebimas silpnumas, galūnių tirpimas..

Jei patologinis formavimasis yra už akies obuolio, vaiko akys išsiplečia, o po jais dažnai atsiranda mėlynių.

Dėl retroperitoninės neuroblastomos atsiradimo dubens sukelia šlapinimosi ir tuštinimosi problemas.

Be kita ko, šiam vėžio tipui būdingi kiti, klasikiniai pasireiškimai. Taigi naviko vystymąsi lydi kūno svorio praradimas, sumažėjęs apetitas, taip pat didelis jėgos praradimas. Be to, dažnai stebimas nedidelis kūno svorio padidėjimas..

Jei neuroblastoma pradeda duoti metastazes, pacientas gali patirti kaulų skausmą, išsivystyti anemiją, šiek tiek padidinti kepenų ir limfmazgių tūrį, smarkiai sumažėti imunitetas. Be to, ant pacientų odos dažnai atsiranda raudonos ar cianotiškos spalvos dėmių.

Kaip vaikams ištaisoma neuroblastoma? Gydymas

Vaikų neuroblastomos korekcija atliekama naudojant klasikinį trijų metodų derinį, tai yra: spindulinė terapija, chemoterapija, taip pat chirurginė intervencija..

Jei neuroblastoma yra ankstyvoje vystymosi stadijoje, įprasta ją pašalinti pirmiausia chirurginiais metodais. Radikalus švietimo pašalinimas dažniausiai nesukelia atkryčio ar metastazių.

Jei naviko formavimasis jau pasiekė 2B stadiją, korekcija reiškia ne tik jo rezekciją, bet ir pooperacinės chemoterapijos kursų, taip pat radiacijos, įgyvendinimą..

Aptikus trečiąją stadiją paaiškėja, kad navikas yra labai didelis, todėl neveikia. Gydytojai tuo pat metu imasi priemonių neoperaciniu būdu sumažinti formavimosi dydį. Tam pacientui taikoma priešoperacinė chemoterapija, tada daugeliu atvejų jau yra galimybė atlikti operaciją. Po chirurginės korekcijos būtina pašalinti spindulinę terapiją, kad būtų pašalinta likusi (likutinė) naviko formavimosi dalis.

Pacientams, sergantiems ketvirtąja ligos stadija, šiuolaikinė medicina dar negali pasiūlyti jiems pakankamai veiksmingų gydymo metodų. Naudojant maksimalias chemoterapinio poveikio dozes, pakartotinį kūno švitinimą ir net derinant šias priemones su kaulų čiulpų transplantacija, retai gaunamas teigiamas rezultatas..

Jei vaikui iki vienerių metų buvo diagnozuota 4S stadijos neuroblastoma, jis iš esmės turi pasveikimo galimybę. Kaip rodo gydytojo praktika, šiame ligos vystymosi etape dažnai stebimas nepaaiškinamas jos regresas..

Kas kelia grėsmę vaikų neuroblastomai? Prognozė

Anksti diagnozavus neuroblastomą, beveik šimtui procentų vaikų pavyksta susidoroti su šia liga. Jei liga išsivystė į trečią stadiją, tada šis procentas sumažėja iki šešiasdešimt. Jei navikas yra 4 vystymosi stadijose, tik 10–20% pacientų pavyksta peržengti penkerių metų išgyvenamumo ribą.

Panašios naujienos

Neuroblastoma

Neuroblastoma yra piktybinis formavimas, atsirandantis tik vaikams (paauglių ir suaugusiųjų ligos būna ypač retos), ir iki 14% visų vaikų susirgimų vėžiu. Tvirtas ekstrakranijinis navikas pasireiškia 8 žmonėms iš milijono iki 15 metų. Pusė pacientų nustatomi iki dvejų metų amžiaus. 75% atvejų liga nustatoma iki ketverių metų. Tuo metu, kai vaikai jaučia neuroblastomos simptomus, 70% atvejų jau yra metastazių.

Neoplazmos lokalizacija daugiausia fiksuojama retroperitoninėje erdvėje (iki 72% visų atvejų), paveikdama antinksčius (smegenų sluoksnius) ir simpatinės sistemos ganglijas. Kitas masto rodiklis yra lokalizavimas užpakaliniame tarpuplautyje (22%), kartais liga paveikia kaklą ar priešakalinį regioną.

Galimas pasklidusios neuroblastomos regresas, kai pirmaisiais gyvenimo mėnesiais vaikams yra citolizė ar nekrozė neoplazmos ląstelių. Kartais neuroblastomos simptomai visiškai atsitiktinai nustatomi tiriant kitas ligas, t. navikas gali būti besimptomis ir bėgant laikui spontaniškai regresuoti.

Ligos sunkumą ir išgydymo galimybę pirmiausia lemia pacientų amžius ir ligos stadija. Palankiausia prognozė pirmųjų gyvenimo metų vaikams.

Dauguma tyrėjų sutinka, kad neuroblastomos atsiradimo priežastis yra ta, kad prieš gimdymą embriono neuroblastai neturi laiko subręsti, virsdami antinksčių žievės ir nervų ląstelėmis, tačiau išlieka pradinėje būsenoje, toliau augdami ir dalydamiesi. Iš tiesų kūdikiams iki trijų mėnesių amžiaus kartais randami nedideli neuroblastų būriai. kurie vėliau subręsta ir neišsivysto neuroblastomos metu.

Ligos pradžiai būdinga embrioninių nervų ląstelių mutacija į piktybinius navikus. Mokslininkai teigia, kad tokios transformacijos įvyksta net prenataliniu laikotarpiu, nes sutrinka genų darbo reguliavimas, keičiasi chromosomos.

Nedidelis ligų skaičius gali būti paveldimas, jei šeima anksčiau pranešė apie šios ligos atvejus, tačiau tokių pacientų yra mažiau nei 1%.

KLASIFIKACIJA

Didžiausias jo dydis nustatomas iki 5 cm dydžio naviko..

Limfmazgiai nepažeidžiami.

Nėra tolimų metastazių.

II etapas:

Nustatytas atskiras navikas, didesnis nei 5, bet mažesnis nei 10 cm.

Limfmazgiai nepažeidžiami.

Nėra tolimų metastazių.

III etapas:

Vienas navikas nustatomas iki 5 cm jo didžiausioje dalyje, vienintelis navikas didesnis nei 5, bet mažesnis nei 10 cm, vienintelis navikas didesnis nei 10 cm.

Regioniniai limfmazgiai gali turėti metastazių arba jų nėra.

Nėra tolimų metastazių.

IVA etapas:

Vienas navikas nustatomas iki 5 cm jo didžiausioje dalyje, vienintelis navikas didesnis nei 5, bet mažesnis nei 10 cm, vienintelis navikas didesnis nei 10 cm.

Regioniniuose limfmazgiuose galima pastebėti metastazes, taip pat jų nebūna;

Yra tolimų metastazių.

IVB etapas:

Nustatyta daugybė sinchronizuotų neoplazmų;

Regioniniuose limfmazgiuose gali būti metastazių arba jų nebūna;

Tolimų metastazių gali būti arba jų nėra..

IVS etapas:

Kūdikiams pastebimas spontaniškas neuroblastomos išnykimas po jos vystymosi, pastebimos gana stambios naviko formos, metastazės pasiekia gyvybei pavojingą dydį, po kurio jis spontaniškai regresuoja, visiškai išnyksta..

Naviko vystymosi pradžia gali būti įvairių vaikų ligų simptomai, tai paaiškinama kelių organų pažeidimais ir medžiagų apykaitos pokyčiais dėl neoplazmos augimo..

Todėl galima išskirti vieną neuroblastomos simptomą.

Liga gali suteikti kitokį klinikinį vaizdą:

  • Jaučiamas pilvo ar kaklo patinimas, neoplazma ir metastazės.
  • Hormonai, kuriuos išskiria neuroblastoma, sukelia ilgalaikį viduriavimą, aukštą kraujospūdį.
  • Įsikūrę antinksčiuose arba retroperitoninėje erdvėje, navikai išspaudžia šlapimo pūslę ir šlapimo kanalus, sutrikdydami normalų jų funkcionavimą..
  • Plaučių navikai išprovokuoja kvėpavimą.
  • Jei neuroblastoma yra šalia stuburo, auga jo kanalo viduje, pastebimas dalinis paralyžius.
  • Kaklo navikas, esantis jo audiniuose, išprovokuoja Hornerio sindromą, o paciento akies vyzdys praranda sugebėjimą natūraliai plėstis tamsoje, vienpusis siaurėjantis, pats akies obuolys yra nuskendęs, po kabančiu voku. Kitas požymis, rodantis ligos buvimą šioje zonoje, yra ekchimozių (mėlynių) atsiradimas ant vokų, vėlyvoje stadijoje, dėl kraujavimo aplink akis susidaro „juodi akiniai“..
  • Kartais vaikų neuroblastomos simptomai kartu su jau išvardytais simptomais pasireiškia atsitiktiniu akių sukimu ir galūnių drebėjimu (opsokloninio-miokloninio sindromo)..

Pagrindiniai retroperitoninės neuroblastomos simptomai

Neurogeninės genezės navikas, susidarantis retroperitoniniame regione, paprastai greitai progresuoja. Jis patenka į stuburo kanalą, sukurdamas tankią, į auglį panašią masę, kurią galima atpažinti palpuojant. Iš pradžių ligos vystymosi požymiai nėra akivaizdūs. Apie retroperitoninės neuroblastomos simptomus galima kalbėti tik tada, kai ji pasiekia įspūdingą tūrį ir pritvirtina netoliese esančius audinius, pasireiškdama kaip tankus navikas pilvo srityje.

Šiuo laikotarpiu pastebimi kiti ligos požymiai:

  • Kūno patinimas.
  • Anemija, kurią patvirtina kraujo skaičius.
  • Aštrus svorio metimas.
  • Temperatūros padidėjimas.
  • Juosmens diskomfortas.
  • Kojų tirpimas.
  • Išskyrimo sistemos disfunkcija, virškinimo traktas.

DIAGNOSTIKA

Jei įtariama neuroblastoma, pediatras siunčia pacientą į specializuotą vaikų onkologijos įstaigą, kur jie atlieka diagnostiką ir tyrimus diagnozei patvirtinti bei nustatyti neoplazmos formą, dydį, vietą, metastazių buvimą ir kt..

Pagrindiniai diagnostikos metodai:

  • Laboratoriniai tyrimai apima šlapimo ir kraujo analizę, ar nėra naviko žymenų - katecholaminų ir jų skilimo produktų, matuojamas neurospecifinės enolazės lygis, feritino kiekis, gangliozidai..
  • Paveikslėliai. Ultragarsinis tyrimas, rentgenografija, MRT, KT, siekiant nustatyti naviko vietą, formą ir dydį, taip pat nustatyti jų poveikį gretimiems organams ir aplinkiniams audiniams.
  • Metastazių paieška. prasiskverbė į skeletą arba paveikė kaulų čiulpus, limfmazgius ir minkštuosius audinius. Scintigrafija su MIBG atliekama įvedant radioaktyviųjų izotopų reagentą. Pacientams, kuriems nustatomos metastazės, smegenyse metastazių paieškai skiriamas papildomas galvos MRT.
  • Biopsija. Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia aptikti ir ištirti neuroblastomos ląsteles mikroskopu. Tam atliekama kaulų čiulpų punkcija arba trepanobiopsija, kurie atliekami anestezijos metu. 25% pacientų, sergančių neuroblastoma, yra kaulų čiulpų pažeidimai.
  • Mėginių tyrimas. Nesvarbu, su kokiais vaikų neuroblastomos simptomais turite susidurti, galutinė diagnozė nustatoma atlikus gauto audinio histologinę analizę tiesiai iš naviko. Nustatykite formavimosi piktybinį laipsnį, DNR mutacijų buvimą.
  • Kiti tyrimai prieš pradedant gydymą. Prieš pradedant gydyti neuroblastomas, skiriami papildomi įvairių organų tyrimai ir tyrimai. Tai EKG, echokardiografija, audiometrija. Palyginamiesiems vaiko augimo ir vystymosi rodikliams atliekamas vidaus organų ultragarsas, rankų rentgenografija.

Ne visi aukščiau išvardyti diagnostikos metodai yra priskirti kiekvienam pacientui. Jei klinikinis vaizdas yra aiškus, pakanka kelių pagrindinių rodiklių. Turint sunkumų diagnozuojant ligą, skiriamas papildomų tyrimų rinkinys.

Gydymo metodas kiekvienu atveju yra individualus, viskas priklauso nuo paciento rizikos grupės, kurią savo ruožtu lemia navikų skaičius, dydis, navikų vieta, vaiko amžius, metastazių buvimas ir išplitimas. Neurobolastomų gydymo protokolas apima naviko pašalinimo operacijas, chemoterapiją, radiacijos terapiją įvairiais deriniais.

Gydymo metodai, pagrįsti galima rizika:

  • Žema rizika. Šiai grupei nurodoma tik neoplazmų pašalinimo operacija, kai kuriais atvejais papildomai skiriama chemoterapija.
  • Tarpinė rizika. Šios grupės pacientams skiriami nuo 6 iki 8 chemoterapijos kursų prieš arba po operacijos, o kai kuriais atvejais paskirta papildoma operacija, skirta pašalinti navikinio audinio likučius arba atlikti radioterapijos procedūrą..
  • Didelė rizika. Šiai grupei yra paskirtas didelio intensyvumo gydymo kursas, siekiant pašalinti atkryčius - tai gana didelės chemoterapijos dozės, kaulų čiulpų transplantacija. Chirurgija, kaip ir radiacijos terapija, naudojant šį protokolą yra neatsiejama gydymo dalis.

Priimtinas gydymo metodas pasirenkamas atsižvelgiant į atvejį, priklausantį vienai iš trijų pozicijų.

Nėra aiškiai parengtos neuroblastomos dietos. Naujausių tyrimų duomenimis, atskiri produktai daro įtaką lėtam naviko augimui. Gydant palankiausias yra citrusinių vaisių vartojimas. morkos, svogūnai, jaunos žolelės, burokėliai. Šiuose produktuose gausu vitaminų E, C, A, B mikroelementų: geležies, cinko, betaino.

SKUNDAI

Yra daugybė neuroblastomos komplikacijų, atsirandančių skirtingais laikotarpiais..

Komplikacijos prieš gydymą:

  • Navikas turi savybę metastazuoti įvairias kūno dalis.
  • Nugaros srityje išdygusi neoplazma, auganti, ją išspaudžia, sutrikdydama normalų darbą. Suspaudimas išprovokuoja skausmą ir kartais paralyžių.
  • Neuroblastoma turi savybę išskirti specialius hormonus, kurie sukelia paraneoplastinius sindromus.

Komplikacijos po gydymo:

  • Sumažėjęs imunitetas ir jautrumas infekcinėms ligoms.
  • Komplikacijos po chemoterapijos. Kadangi vaistai slopina ne tik vėžio ląsteles, bet ir panašias, kurios greitai dauginasi, pacientai praranda plaukus, juos kankina pykinimas, viduriavimas. sąnarių skausmai ir kt..
  • Po švitinimo didelė tikimybė susirgti ilgalaikiais radiacijos sužalojimais, vėžiu ir išplėsti metastazes.
  • Neuroblastomos atkryčio pavojus.
  • Tolimų metastazių vystymasis.

PREVENCIJA

Iki šiol nėra neuroblastomos prevencijos metodų..

Gydomi pacientai turi būti reguliariai tikrinami..

ATGAVIMO PROGNOZĖ

Atsigavimo nuo neuroblastomos prognozė visų pirma priklauso nuo paciento amžiaus ir naviko išsivystymo stadijos. Vaikams iki vienerių metų yra palanki prognozė. I-II naviko stadijos beveik visiškai išgydomos, beveik be recidyvo. Tačiau dažniausiai liga diagnozuojama jau III – IV stadijose, kurių prognozė yra neigiama. 60% pacientų, sergančių III stadijos liga, pasveikimas ir tik 20% - IV.

Nuostabi savybė yra neuroblastoma IVS stadijoje vaikams iki vienerių metų: nepaisant sunkios formos ir didelio išplitimo, ji turi palankią prognozę ir yra visiškai išgydoma..

Prognozei įtakos turi ir naviko vieta. Geriausia prognozė piktybiniams navikams, esantiems priėmimo srityje, blogiausia - antinksčių neuroblastoma..

Radote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter

Meningioma (arba arachnoidendotelioma) yra navikas, suformuotas iš arachnoidinės endotelio (smegenų arachnoidinės membranos ląstelės). Jis gali būti ant galvos ir.

Koks klastingas navikas - neuroblastoma vaikams?

Vaikų naviko ligos labai dažnai baigiasi tragiškai. Didėjantis tokių patologijų diagnozavimo procentas jauniems pacientams taip pat kelia nerimą gydytojams. Neuroblastoma vaikams yra piktybinis onkologinis procesas, kurį apibūdina mažai diferencijuotų ląstelių, panašių į embrioninį nervų audinį, dauginimasis..

Naviko ypatybės

Vaiko neuroblastomų lokalizacijos vietose pastebimas polinkis pažeisti simpatinės nervų sistemos struktūras ir organus, kuriuos ji aktyviai inervuoja (antinksčiai ir kt.). Liga dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams (retai paciento amžius yra vyresnis nei 10–15 metų). Patologijos paplitimas yra mažas (vidutiniškai 1 atvejis 100 000 vaikų), tuo tarpu ji dažniausiai diagnozuojama sulaukus 2–5 metų.

Ypatingas susidomėjimas tokiu onkologiniu procesu susijęs su daugybe klinikinės neuroblastomos eigos ypatybių vaikystėje. Remiantis daugybe stebėjimų, toks navikas, net ir esant metastazėms visame kūne, gali staiga sustabdyti jo augimą ir laikui bėgant išnykti, o tai ypač būdinga labai mažiems vaikams. Kartais staiga dėl nežinomų priežasčių neuroblastoma pereina į gerybinę kurso formą - ganglioneuromą.

Bet, deja, dažnai labai aktyviai ir greitai vystosi patologija ir atsiranda metastazių įvairiuose vaiko kūno organuose ir audiniuose..

Vaikų patologijos priežastys

Pagrindinės priežastys, taip pat patologiniai mechanizmai, kurie provokuoja neuroblastomos atsiradimą ir vystymąsi vaiko kūne, nėra tiksliai nustatyti šiuolaikiniame medicinos moksle. Yra nemažai nuomonių ir prielaidų, kas gali išprovokuoti tokios formos onkologinio proceso vystymąsi. Tarp jų išskiriamos šios pagrindinės ligos vystymosi priežasčių ir aplinkybių tyrimo sritys:

  1. Intrauterininės embriono mutacijos. Tikėtina, kad veikdamos įvairius neigiamus aplinkos veiksnius, turinčius mutageninį aktyvumą, kai kurios ląstelės, kurios vaiko kūne turėtų sudaryti nervinį ir antinksčių audinį, praranda diferenciaciją. Atsižvelgiant į tai, ji pradeda nekontroliuojamai dalytis, o tai lemia onkologinį procesą.
  2. Genetinės paklaidos, susidariusios lytinių ląstelių formavimosi metu arba po pastojimo.
  3. Gedimų genai, kuriuos vaikas gavo iš tėvų, yra paveldimas veiksnys. Kai kuriais atvejais pastebimas vaikų neuroblastomos vystymasis keliose tos pačios šeimos kartose. Tačiau ribotas tokių atvejų skaičius neįtikinamai nepateikia paveldimų priežasčių teorijos, kaip pagrindinio tokio naviko išsivystymo mechanizmo..

Taip pat nustatyta keletas neigiamų rizikos veiksnių, kurie, greičiausiai, gali išprovokuoti DNR mutacijas arba suaktyvinti įvairius onkogenus, sukeliančius neuroblastomą. Paprastai kiekvienoje ląstelėje yra onkogenų, tačiau jie yra neaktyvios neaktyvios būsenos..

Atsižvelgiant į tokios ligos plitimo visame pasaulyje ypatumus, be kenksmingų aplinkos sąlygų, mokslininkai sutinka, kad paveldimumas yra pagrindinė neigiama būklė, galinti sukelti tokios onkologinės patologijos išsivystymą..

Neuroblastomos simptomai

Neuroblastomos simptomai vaikams priklauso nuo onkologinio proceso vietos, gretimų indų ir nervų įsitraukimo, metastazių paplitimo laipsnio ir to, ar navikas išskiria biologiškai aktyvias medžiagas ir metabolitus. Gana dažnai patologija randama retroperitoninėje erdvėje (srityje stuburo srityje, pagrindiniuose nervų kamienuose ir inkstuose su šlapimtakiais), taip pat vaiko antinksčiuose. Kartais navikas gali būti aptinkamas tarpuplautyje (krūtinės ertmėje, kurioje yra širdis ir pagrindinės bagažinės indai, užkrūčio liauka ir stemplė) arba kakle..

Pagrindiniai požymiai, leidžiantys įtarti onkologinį vaiko procesą, yra tokie sindromai:

  • Skausmo sindromas. Diskomfortas ir skausmas gali atsirasti tiek pirminio naviko židinio vietoje, tiek išprovokuoti įvairių organų ir audinių metastazių.
  • Asteninis sindromas. Staigus nuolatinis vaikų kūno svorio sumažėjimas, menkas svorio padidėjimas kūdikiams dažnai rodo galimą naviko procesą.
  • Aneminis sindromas. Tai yra toksinis navikų metabolizmo produktų poveikis, taip pat kaulų čiulpų pažeidimas.
  • Intoksikacijos sindromas su be priežasties karščiavimo simptomais. Tai gali būti imuninės sistemos reakcijos į neoplazmas pasekmė, taip pat išprovokuota naviko ląstelių sunaikinimo, išskiriant įvairius baltymus ir metabolitus, kurie daro toksišką poveikį kūno audiniams..

Skausmo, karščiavimo ir svorio sumažėjimo derinys būdingas beveik trečdaliui visų mažų neuroblastoma sergančių pacientų. Kai kurie papildomi simptomai yra susiję arba su naviko augimu ir gretimų audinių, kraujagyslių bei nervų kamienų įsitraukimu, arba su tiesioginiu neoplazmos palpacija minkštuose audiniuose. > Metastazių atsiradimas ir navikinių ląstelių pasklidimas visame kūne sukelia šiuos simptomus:

  1. Padidėję ir uždegę limfmazgiai. Dažniausiai procese dalyvauja tos limfos formacijos, kurios yra tiesiogiai šalia pirminio naviko fokusavimo ar metastazių.
  2. Padidėjusios kepenys, be specifinių infekcijų, pažeidžiančių šį organą, požymių.
  3. Tankių, melsvų mazgų atsiradimas odos storyje.
  4. Kaulų skausmas, susijęs su trauma ar kaulo infekcija.
  5. Anemijos vystymasis, mėlynių ir kraujavimų atsiradimas ant odos, imunodeficito atsiradimas kaip nepakankama kaulų čiulpų hematopoetinė funkcija..

Bendrosios vaiko būklės ypatybės, specifinių onkologinio proceso simptomų buvimas, požymiai, kurie gali būti susiję su metastazių augimu įvairiuose organuose, turėtų paskatinti pediatrą organizuoti skubią onkologo konsultaciją.

Tokiu atveju, norint patvirtinti ar paneigti „neuroblastomos“ diagnozę, reikia atlikti išsamų vaiko tyrimą. Tai leis laiku pradėti gydyti ligą, jei ji atsiranda.

Naviko proceso klasifikacija

Onkologai visame pasaulyje priėmė ir naudojo vadinamąją TNM navikų klasifikaciją. Jis skirtas objektyviai įvertinti pirminio naviko židinio (T), gretimų limfmazgių (N) būklę ir dydį, taip pat metastazių buvimą ir paplitimą organizme (M). Neuroblastomai, kurios dydis iki 5 cm, naudojamas T1 kodas, 5-10 cm dydžio - T2, o aptiktas neoplazma yra didesnis nei 10 cm - T3.

Kalbant apie limfmazgių būklę, N1 kodas nurodo limfinių struktūrų dalyvavimą ir galimą pirminių metastazių buvimą jose. Nx kodas rodo, ar plačiai paplitęs procesas, kuris paveikia limfmazgius, arba nesugebėjimą tiksliai įvertinti. Tik kodas N0 rodo onkologinio proceso požymių nebuvimą kūno limfmazgiuose. Metastazavusiam procesui, naudojamas M0 kodas, kuris rodo metastazių nebuvimą, M1 kodas nurodo jų buvimą, o Mx kodas rodo, kad neįmanoma patikimai nustatyti naviko ląstelių patikros buvimo, arba jų yra nesuskaičiuojamas skaičius..

Tarptautinė vaikų neuroblastomos vystymosi stadijų klasifikacija, išskirianti 4 ligos progresavimo stadijas, leidžia mums susieti TNM aprašomąją sistemą su klinikiniu ligos vaizdu. Onkologinio proceso stadiją lemia pirminių navikų skaičius, taip pat jų paplitimas (lokalizuotas, vienašalis ar išplitęs navikas). Be to, atsižvelgiama į regioninių limfmazgių įsitraukimą į patologinį procesą ir aptiktas metastazes. Antroje vaikų neuroblastomos stadijoje atskirai išskiriami A ir B poklasiai, atsižvelgiant į kai kuriuos ligos eigos variantus. Taip pat atskirai išskiriamas 4S etapas, kuriame yra nedažnas pirminis navikas (paprastai jo dydis atitinka T1-T2), tačiau jau būna metastazių tokiuose svarbiuose organuose kaip kepenys, kaulų čiulpai ar oda, o tai atkreipia dėmesį į ypatingą klinikinį proceso sunkumą ir riziką gyvenimas pradiniame neuroblastomos vystymosi etape.

Tik tiksli ligos diagnozė padės nustatyti tikslią naviko klasifikaciją ir tipą, taip pat nustatyti specifinį vaikų neuroblastomos gydymą ir prognozes..

Ligos diagnozė

Vaiko tyrimas siekiant patvirtinti / pašalinti neuroblastomą yra pagrįstas bendrų neoplazmo požymių nustatymu kūne ir jo metastazėmis, taip pat histologiniu įvertinimu ir naviko tipo nustatymu. Atsiradus kaulų čiulpų pažeidimo požymiams, reikia atlikti papildomus tyrimus diferencinei diagnozei sergant tokiomis įprastomis hematologinėmis ligomis kaip leukemija ar limfoma. Navikui nustatyti nustatomi šie vaikų praktikoje taikomi tyrimo metodai:

  • Apklausiama krūtinės ertmės organų rentgenografija, pilvo ertmės organų ir retroperitoninės erdvės, minkštųjų audinių ir raumenų ultragarsas. Atsižvelgiant į dažną antinksčių neuroblastomos diagnozę vaikams, ypatingas dėmesys skiriamas šiam organui.
  • Detalesniam aptiktų įtartinų židinių įvertinimui skiriama KT ar MRT. Taip pat tokie tyrimo metodai yra tinkami tiriant smegenų ir nugaros smegenų struktūrą, kaukolės nervus kaukolės ertmėje, simpatinius kamienus, einančius išilgai stuburo.
  • Specifinis tyrimas neuroblastomai ir jos metastazėms nustatyti yra scintigrafija, įvedant įvairius radioaktyvius izotopus.
  • Kaulų čiulpų biopsija ir histologinis tyrimas.
  • Biocheminiai ir hormoniniai kraujo tyrimai. Kraujo plazmos svarbių biocheminių parametrų lygiai rodo vieno ar kito vidaus organo funkcijos pažeidimą, kuris gali būti susijęs su onkologiniu procesu. Katecholaminų grupės hormonų lygis, taip pat jų metaboliniai produktai, dažnai rodo antinksčių neuroblastomą ir atspindi ligos progresavimo stadiją..

Jei aptinkama neoplazma, biopsija atliekama įvairiais metodais, atsižvelgiant į patologinio židinio lokalizaciją vaiko kūne. Gautas naviko audinio arba metastazių mėginys mikroskopiškai tiriamas patologų, naudojant įvairius imunohistocheminius metodus, siekiant nustatyti audinio tipą, jo diferenciacijos laipsnį, parenchimos ir stromos santykį, taip pat aptikti specifinius onkologinius žymenis..

Biopsijos dėka nustatoma galutinė neuroblastomos diagnozė..

Patologijos gydymas

Vaikų neuroblastomoms gydyti naudojami šie metodai:

  1. Pirminio naviko chirurginis pašalinimas. Šis gydymo metodas yra priimtinas pradinėse ligos stadijose ir atsižvelgiant į operacinę neoplazmos lokalizaciją. Chirurginis gydymas laikomas radikaliu būdu, padedančiu atsikratyti onkologinio proceso. Rečiau chirurginis neoplazmų ar metastazių pašalinimas atliekamas paliatyviai, siekiant pagerinti vaiko gyvenimo kokybę. Pradinėse ligos vystymosi stadijose pašalinus neuroblastomą pašaliniai rezultatai yra geri - procesas retai pasikartoja..
  2. Chemoterapijos kursų vedimas. Specialių vaistų, slopinančių aktyvių naviko ląstelių augimą, vartojimas padeda kovoti su įprasta ligos forma ir metastazių buvimu.
  3. Radiacinės kovos su naviku metodai vaikams naudojami labai retai. Patartina juos skirti nepatenkinamai, pradedant chemoterapijos vaistų vartojimu arba esant neoplazmos neveikiančiai vietai. Žadantis metodas yra radioaktyviųjų jodo izotopų, galinčių selektyviai tiksliai prasiskverbti į neuroblastomos audinį, įvedimas..

Daugumai jaunų pacientų kaulų čiulpų transplantacija taip pat atliekama gydant neuroblastomą. Onkologas, įvertindamas proceso vystymosi stadiją, pirminio naviko fokusavimo pobūdį, taip pat metastazių buvimą, skiria kombinuotą gydymą - chemoterapijos, radiacijos metodų ir chirurginės intervencijos derinį..

Toks daugialypis požiūris leidžia sumažinti onkologinio proceso aktyvumą, sumažinti naviko dydį ir efektyviau atlikti chirurginį gydymą..

Neuroblastomos gydymo prognozė

Deja, dėl pavėluoto kreipimosi į specialistus daugeliu atvejų jau diagnozuojama 4 neuroblastomos stadija vaikams. Pacientų stebėjimai rodo, kad vėlesnis 5 metų išgyvenimas po gydymo retai viršija 20%. Kalbėti apie palyginti palankią prognozę vaikams, turintiems šią diagnozę, įmanoma tik tuo atveju, jei kaulų čiulpuose nėra metastazių. Visais kitais atvejais nepalanki prognozė priklauso nuo onkologinio proceso vystymosi stadijos progresavimo.

Gydymo kompleksas ir atsako į jį įvertinimas taip pat parodys, ko pacientas turėtų tikėtis toliau. Geri rezultatai po operacijos ar chemoterapijos (arba jo derinio su radioterapija) leidžia onkologams palyginti palankią prognozę, atsižvelgiant į mažą šio tipo naviko atkryčio tikimybę. Taip pat svarbu atsižvelgti į savaiminio neuroblastomų atkryčio ir jų perėjimo į gerybines ganglioblastomas faktus..

Deja, mažesnis pacientų išgyvenamumas po onkoterapijos stebimas vyresniems nei 1 metų vaikams, kuriems yra 3 stadijos ir stadijos neuroblastoma. Nepaisant to, toks 4S stadijos rodiklis, kai gydymas yra tinkamas ir išsamus, atitinka didelį procentą vaikų iki 1 metų (apie 75%)..

Todėl padės ankstyva ir išsami diagnozė, radikalus gydymas visais įmanomais metodais, įskaitant pagalbą sėkmingai nugalėti vaikų neuroblastomą. ir novatoriški.

Kas yra klastingas navikas - neuroblastoma vaikams? atnaujinta: 2017 m. kovo 3 d. Paskelbė admin

Neuroblastomos simptomai vaikams: gydymas, kas tai yra?

Kas tai yra?

Piktybinis navikas, pažeidžiantis simpatinę nervų sistemą, yra neuroblastoma. Simpatinė sistema yra atsakinga už tinkamą vidaus organų funkcionavimą. Ši liga vystosi dažnai mažiems vaikams iki dvejų metų..

Dažniausiai pasitaikanti neuroblastoma yra į naviką panašus neoplazmas retroperitoninėje erdvėje, kurio metu vėžys gali išsivystyti vienos antinksčių srityje. Pirminė liga taip pat gali būti bet kurioje stuburo srityje, krūtinėje, ypač vidurinėje dalyje ir kakle..

Beveik 50% atvejų, kai nustatomas retroperitoninis navikas, diagnozuojami vaikams iki dvejų metų. Taip yra dėl to, kad neuroblastoma turi embrioninę kilmę, o jos vystymasis vyksta dėl embrioninių ląstelių. Yra atvejų, kai ši liga buvo diagnozuota vaisiaus apžiūros metu ultragarsu.

Neuroblastomai būdingas agresyvumas, greitas vystymasis ir greitos metastazės. Tačiau taip pat yra atvejų, kai ši liga vaikams pradeda regresuoti be gydymo, sumažėja apimtis ir išnyksta. Kartais piktybinis navikas tampa gerybinis ir tuo pačiu formuoja ganglioneuromą. Yra dar viena ligos rūšis - tai tarpinė liga, kai tiek piktybinės, tiek gerybinės ląstelės susimaišo ir sudaro vieną formaciją.

Kaip nustatyti neuroblastomą?

Vaikams taip pat pastebimi šie simptomai:

  • diskomfortas ir skausmas pilvaplėvėje, taip pat pilvo pilnumo jausmas;
  • palpacija neskauda skrandžio;
  • navikas palpuojamas po oda;
  • kojos išsipučia;
  • sutrinka žarnyno motorika - panašus į bangas susitraukimas.

Ant kaklo

Jei kaklelyje išsivysto neuroblastoma, jis gali pasiekti akies obuolį, kuris pradeda išsikišti.

Skeleto viduje

Ši liga ir kaulai streikuoja, tada vaikai turi tokius simptomus - gailestį, skausmą, jie nori pailsėti visą laiką. Jei neuroblastoma pasiekia stuburo kanalą, apatinės galūnės yra paralyžiuotos.

Vidurinėje krūtinės ertmės dalyje

Jei šioje vietoje aptinkama neoplazma, galite pastebėti šiuos simptomus:

  • krūtinės skausmas
  • nuolatinis kosulys;
  • sunku ar neįmanoma nuryti;
  • krūtinės ląstos;
  • poodiniai įtartino pobūdžio mazgeliai;
  • kūno temperatūra pakyla;
  • tuštinimasis ar šlapinimasis vėluoja;
  • be aiškios priežasties prarandamas svoris;
  • po akimis stebimi tamsūs apskritimai;
  • sutrinka motorinė koordinacija (ataksija);
  • yra galūnių paralyžius (paraplegija);
  • viduriavimas;
  • oda parausta;
  • širdies plakimas pagreitėja;
  • padidėja kraujospūdis;
  • Hornerio sindromas.

Ligos pasireiškimo ypatumai

Simptomus sukelia naviko susidarymo spaudimas tam tikram organui arba piktybinių ląstelių išskiriami hormonai. Yra atvejų, kai neoplazmos augimas vaikų kūne sutrikdo šlapimo pūslę ar storąją žarną. Jei dubens srityje pradeda spausti kraujagyslės, tada teka kapšelis ir apatinės galūnės. Išspaudus aukštesnę lytinių organų veną, kuria kraujas nešamas iš galvos į širdį, atsiranda veido ir gerklės patinimas. Esant krūtinės ląstos ir gimdos kaklelio nervų galūnių spaudimui, vokai nusileidžia, o vyzdžiai susiaurėja. Vaikai praranda motorinį sugebėjimą, kai suspaudžiami stuburo nervai.

Jei ant odos aptinkamos melsvo ar rausvo atspalvio vietos, tai yra vienas iš signalų, kad odos ląstelės taip pat jau dalyvauja vėžio procese. Kai neuroblastoma patenka į kaulų čiulpus, kūdikis susilpnėja, todėl infekcijos lengviau įsiskverbia į organizmą. Mažiausios žaizdos, rastos ant vaikų kūno, sukelia sunkų kraujavimą.

Tuo atveju, kai pasireiškia net nedideli ligos simptomai, turėtumėte nedelsdami apsilankyti pas gydytoją.

Etapai

Neuroblastoma turi šešis vystymosi etapus vaikams. Būtent jiems galite pateikti pasveikimo prognozę ir pasirinkti ligos gydymo strategiją:

  • pirmajai stadijai būdingas tik pirminės židinio vietos pažeidimas;
  • 2A stadija - lokalizuotas formavimas, dar nepasiekęs limfmazgių;
  • 2B stadija - navikas yra vienoje pusėje, tačiau jau paveikti artimiausi limfmazgiai, esantys toje pačioje pusėje;
  • trečiajam etapui būdingas formavimo judėjimas jau į antrąją pusę, kai pažeidžiami ir limfmazgiai. Taip pat atsitinka, kad neuroblastoma yra vienoje pusėje, o metastazės atsiranda antroje. Taip pat gali susidaryti mediana, kai metastazės pereina į vieną ir antrą limfmazgių pusę;
  • ketvirta stadija yra tada, kai neuroblastoma siunčia tolimas metastazes į kitus organus, tokius kaip limfmazgiai ir kaulai, taip pat į kaulų čiulpus. Tai netaikoma byloms, susijusioms su žemiau pateiktu etapu;
  • 4S stadija - pastebima pirminio formavimosi lokalizacija, kaip ir pirmame ar antrame etape.

Taip pat yra keletas ligos formų, kurios priklauso nuo vaikų lokalizacijos vietos kūne, taip pat nuo rūšies.

Medulloblastoma

Šis neoplazmas randa vietą giliai smegenyse. Štai kodėl jis nėra tinkamas chirurginiam gydymui. Jis vystosi labai greitai: auga ir sukelia metastazes, o tai lemia mirtį. Tai lemia sutrikusios koordinacijos ir pusiausvyros požymiai..

Retinoblastoma

Šis naviko susidarymas pirmiausia paveikia tinklainę, dėl kurios gali prarasti regėjimą. Metastazės patenka į smegenis.

Neurofibrosarkoma

Simpatinė nervų sistema yra šio tipo ligos pasireiškimo vieta, metastazuojanti į kaulus ir limfmazgius.

Sympatoblastoma

Tai pažeidžia antinksčius ar simpatinę nervų sistemą. Šio tipo vėžys gali išsivystyti net embriono amžiuje, kai embrione susiformuoja nervų sistemos organai. Krūtinės srityje gali atsirasti simpatoblastoma. Pažeidus antinksčius, kai navikas auga, tada galbūt neuroblastoma pasiekė nugaros smegenis, o tai reiškia, kad galūnės greitai bus paralyžiuotos..

Gydymas

Šios rūšies vaikų šiuolaikinėje medicinoje gydymas atliekamas skirtingais metodais.

Chirurgija

Tai yra labiausiai paplitęs ir tikėtinas gydymas. Operacijos metu chirurgas kiek įmanoma pašalina piktybines ląsteles..

Spinduliuotės poveikis

Naudojama rentgeno spinduliuotė. Šis gydymo būdas gali sulėtinti piktybinių ląstelių augimą arba visiškai jas sunaikinti. Yra du tokio poveikio tipai: išorinis ir vidinis.

Cheminė terapija

Šis gydymo būdas naudojamas ne tik neuroblastomai, bet ir kitoms piktybinėms apraiškoms. Gydytojai naudoja citostatikus, kurie sunaikina piktybinius navikus. Kai į kraują patenka chemoterapiniai vaistai, tada jie neleidžia plisti vėžio ląstelėms visame kūne..

Antikūnai

Specializuotoje imuninių ląstelių laboratorijoje, skirtoje kovai su naviko liga, gaminami vienkanaliai antikūnai, kurie atpažįsta „priešą“ ir sunaikina jį arba užkerta kelią piktybinėms ląstelėms daugintis. Šis metodas naudojamas tiek kaip savarankiškas gydymas, tiek kartu su kitais kovos su liga metodais..

Prognozė

Jei vaikams nustatoma neuroblastoma, tačiau gydymas atliekamas laiku, tada mažiems pacientams prognozė yra labai džiuginanti. Žinoma, palankiausią ligos baigtį galima numatyti tiems pacientams, kuriems navikinių ląstelių dauginimosi procesas dar nebuvo peržengęs iš pradžių paveikto organo ribų, taip pat kūdikiams, kuriems išplitimo procesas, bet esant kelioms palankioms veiksnėms. Šios kategorijos vaikams auglių formacijos gali staiga išnykti savaime. Jau vyresnėje vaikų grupėje visiško išgydymo tikimybė sumažėja. Tokiems vaikams galimi atkryčiai, tai yra šios ligos pakartotinis pasikartojimas.

Taip pat atsitinka, kad neuroblastomai reikia pakartotinės operacijos vaikams, net po pirmosios chirurginės intervencijos, radiacijos ir chemoterapijos. Tai būtina norint pašalinti tas piktybines ląsteles, kurios vis dar išlieka, ir įvertinti gydymo efektyvumą. Visiems pacientams, kuriuos paveikė šios rūšies vėžys ir kurie sėkmingai gydėsi, reikia nuolat tikrinti onkologo..

Įvertinkite šį straipsnį: 64 Įvertinkite šį straipsnį

Šiuo metu straipsniui liko 64 apžvalgos, vidutinis įvertinimas: 3,94 iš 5

Vaiko neuroblastoma

Neuroblastai yra nediferencijuotos nervų audinio ląstelės. Vaikų neuroblastoma reiškia piktybinį šių ląstelių išsigimimą. Tai atsiranda dažniau iki 3 metų, retais atvejais - iki 15, nes per 3 mėnesius po gimimo neuroblastai virsta normaliais neuronais. Šis navikas yra onkologijos problema, nes jis turi daug bruožų kuriant, einant ir reaguojant į terapiją.

Priežastys

Nėra pagrindinės šios ligos atsiradimo teorijos. Yra tokie neuroblastomų vystymosi rizikos veiksniai:

  • defektų genų formavimas vaisiaus vystymosi metu;
  • blogi motinos įpročiai, dažnas stresas, per didelis darbas nėštumo metu;
  • lėtinės ligos gimdant vaiką;
  • infekcija virusais ar bakteriniais sukėlėjais;
  • genetinis polinkis;
  • sunkus motinos fizinis darbas nėštumo metu.

Neuroblastoma suaugusiesiems neatsiranda, nes jie turi diferencijuotus neuroblastus.

Navikų tipai

Atsižvelgiant į ląstelių dalijimąsi ir struktūrą, išskiriami navikų tipai, daugiau apie kuriuos lentelėje:

Neoplazmos tipasCharakteristika
GanglioneuromaVystymosi procese esanti neuroblastoma buvo transformuota į gerybinį naviką, sustabdytas netipinis ląstelių dalijimasis
GanglioneuroblastomaŠvietimas yra nenormalių ląstelių ir normalių neuroblastų derinys
NeuroblastomaPatogeninę vietą sudaro tik netipinės ląstelės, kurios aktyviai dalijasi ir auga.

Neuroblastomos vystymosi stadijose yra rodikliai, pateikti lentelėje:

Laipsniaiapibūdinimas
1Naviko plotas ribojamas iki 1 patogeninio židinio, iki 5 cm dydžio, o tai ne metastazuoja
2Neoplazma padidėja nuo 50 iki 100 mm ir neplinta į kitus organus
3Neuroblastomos dydis viršija 100 cm ir metastazuoja į limfmazgius
4IRPiktybinio formavimosi mastas neribotų dydžių, vienas, išplitęs į kitus organus
ATNavikų skaičius yra 2 ar daugiau, tolimos piktybinės ląstelės nėra apibrėžtos
Grįžti į turinį

Manifestacijos simptomai

Ligos požymiai priklauso nuo lokalizacijos. Retroperitoninė neuroblastoma vaikams pasireiškia spaudimu dubens organams, apvalios formacijos formavimuisi ant pilvo. Dėl to išsivysto galūnių patinimas ir tirpimas, veido patinimas, dažnas šlapinimasis. Lokalizavus neoplazmą kakle, atsiranda tankinimas, pasikeičia kvėpavimo pobūdis ir dažnis, dusulys. Antinksčių neuroblastoma apima tuštinimąsi ir šlapinimąsi.

Bendriems simptomams būdingas ilgą laiką vaiko kūno temperatūros padidėjimas be aiškios priežasties. Pacientas atsisako maisto, nes yra virškinimo trakto veiklos problemų, galimas vėmimas, dispepsiniai sutrikimai, greitas svorio metimas, anemija ir odos blyškumas. Galūnių tremoras, akių sukimasis, paralyžius.

Vaikas atsilieka nuo jo amžių atitinkančių psichinių ir fizinių parametrų.

Diagnostika

Ankstyvoje vystymosi stadijoje sunku nustatyti žemo laipsnio vaikų neuroblastomą. Tyrimo metu tiriami nespecifiniai sutrikimai, kurie yra svarbūs norint prisirišti prie piktybinės patologijos. Vėlesniais etapais, kai formavimas auga ir tampa matomas vizualiai, tampa lengviau nustatyti patologinio proceso lokalizaciją. Laboratoriniai tyrimai apima feritino ir enolazės kiekio kraujyje bei katecholaminų nustatymą šlapime. Padidėję rodiklių rezultatai rodo simpatinės nervų sistemos pažeidimą ir netipinį ląstelių dalijimąsi.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Gydymo metodai

Chirurginė intervencija

Chirurginis vaikų neuroblastomos pašalinimas yra būtinas bet kokiam patologinio proceso vystymosi laipsniui. Šis metodas užkerta kelią tolesniam naviko plitimui. Net jei operacija atliekama, kai yra metastazių, ji gali pailginti paciento gyvenimą. Ankstyvosiose stadijose chirurginis gydymas pagerina išgyvenimo galimybes.

Konservatyvi terapija

Chemoterapinis poveikis atipiniam nervinių audinių augimui naudojamas prieš operaciją ir 3–4 stadijose. Daugeliu atvejų naudojama monoterapija vienu vaistu. Politerapija yra agresyvesnis gydymas. Citostatinių vaistų įvedimas atliekamas į veną, į raumenis ir per burną..

Švitinimas

Periferinė neuroblastoma vaikams yra jautri radioaktyviems spinduliams, tačiau šis gydymo būdas sukelia nemažai neigiamų padarinių, todėl jis naudojamas sunkiomis ligos vystymosi stadijomis arba kitų terapijos metodų neveiksmingumu. Yra 2 spindulių įvedimo tipai: tiesiai į naviką ir išoriškai per odą. Dozavimas priklauso nuo paciento amžiaus ir neuroblastomos išsivystymo sunkumo.

Kaulų čiulpų transplantacija

Toks agresyvus gydymas, kaip citostatikai ir švitinimas, niokoja kraujodaros organus, todėl sutrinka sintetiniai kraujo ląstelių procesai. Todėl prieš pradedant gydymą būtina pristatyti donoro ląsteles arba paties paciento audinius, paimtus iš jo. Šis metodas padeda pagerinti apsaugines imuninės sistemos savybes ir sustiprinti organizmą..

Komplikacijos

Vaikų neuroblastoma gali sukelti psichinę ir fizinę atsilikimą, rankų ir kojų paralyžius, raumenų ir kaulų sistemos sutrikimus. 3 ir 4 patologinio proceso stadijos yra būdingos netipinių ląstelių metastazėms kituose organuose ir limfmazgiuose.

Kokios yra prevencijos prognozės ir metodai?

Jei liga nustatoma pirmaisiais vystymosi etapais, gydymo rezultatai yra gana palankūs - 90% vaikų pasveiksta. 3 ir 4 stadijas sunku gydyti ir išvengti atkryčio. Rezultatai taip pat priklauso nuo vaiko amžiaus - kuo jaunesnis, tuo teigiama sveikimo ir paciento gyvenimo prognozė. Naviko lokalizavimas retroperitoninėje erdvėje yra pats pavojingiausias. Norėdami užkirsti kelią šios ligos vystymuisi, turite laikytis dienos režimo, stebėti motinos mitybą ir bendrą būklę nėštumo metu, vengti streso ir fizinio darbo. Būtina užkirsti kelią bakterinių ir virusinių ligų išsivystymui, kad nesukeltų intrauterininės infekcijos.

Vaiko neuroblastomos: simptomai, prognozė, gydymas

Onkologinės patologijos vaikystėje yra retesnės nei suaugusiesiems. Tačiau jie egzistuoja. Kai kurios ligos būdingos tik mažiems vaikams. Viena iš jų yra neuroblastoma. Dažnai tokie patologiniai procesai yra susiję su įgimtais vystymosi defektais. Kai kuriais atvejais jie atsiranda dėl genetikos. Vaiko neuroblastomos yra laikomos dažniausiais navikais. Jie yra susiję su piktybiniais procesais ir dažnai baigiasi mirtimi..

Kas yra neuroblastoma??

Vaikų neuroblastoma yra nediferencijuotų ląstelių navikas. Tokiai onkologinei ligai analogų nėra, nes šios rūšies vėžys turi unikalių bruožų. Tarp jų:

  1. Gebėjimas regresuoti. Skirtingai nuo kitų navikų, neuroblastoma gali visiškai išnykti nenaudojant chemoterapinių vaistų ir chirurginės operacijos.
  2. Gebėjimas diferencijuoti ląsteles. Vaiko neuroblastomos gali virsti gerybiniu naviko procesu, t. Y. Patirti savaiminį brendimą į gerybinį naviką - ganglioneuromas..
  3. Gebėjimas patirti spontanišką agresiją. Nepaisant visapusiško gydymo, vėžys gali greitai plisti visame kūne.

Neuroblastoma vaikams gali susiformuoti iki 15 metų. Tačiau vidutinis amžius, kai diagnozuojamas šis vėžys, yra 2 metai. Šios patologijos pasireiškimo dažnis yra maždaug 1 atvejis 100 tūkst. Gyventojų. Nepaisant to, kad neuroblastoma priklauso vaikų onkologinėms ligoms, ji buvo aprašyta vyresnio amžiaus žmonėms (ypač retai). Kai kuriais atvejais navikas nustatomas naujagimio laikotarpiu. Tokiu atveju liga dažnai derinama su vystymosi anomalijomis. Kuo vyresnis vaikas tampa, tuo mažesnė neuroblastomos atsiradimo tikimybė. Vaikų nuo 5 metų rizika susirgti šia liga jau yra gana maža.

Neuroblastomos priežastys

Kodėl vaikams vystosi neuroblastoma? Ligos priežastys yra susijusios su genetiniais pokyčiais, egzogeniniu ir psichogeniniu poveikiu. Paprastai nesubrendusios nervų ląstelės gali būti kūne iki 3 mėnesių. Iki to laiko jie turėtų baigti savo diferenciaciją. Jei to neatsitiks, vaikams išsivysto neuroblastoma. Naviko simptomai, priežastys ir ypatybės kiekvienu atskiru atveju gali skirtis. Tačiau pagrindinis ligos vystymosi mechanizmas visada yra neišsamus neuronų formavimosi procesas. Tikslių naviko atsiradimo priežasčių negalima įvardyti, nes jos nėra iki galo suprantamos. Pasak mokslininkų ir genetinės analizės rezultatų, kai kuriais atvejais vaiko neuroblastomos yra paveldimos. Tačiau buvo nustatyta, kad tarp pacientų chromosomų defektai ne visada randami.

Kiti neuroblastomos susidarymo rizikos veiksniai yra šie:

  1. Įgimtų vaiko apsigimimų buvimas. Tai reiškia tiek išorinius defektus (polikaktiškai, lūpos plyšius), tiek vidaus organų apsigimimus.
  2. Sunkus naujagimio imuninės sistemos nepakankamumas.

Šeimos sergamumas šia onkologine patologija pasižymi ankstyvu neuroblastomų atsiradimu. Vidutinis pacientų amžius yra 8–9 mėnesiai. Manoma, kad kuo anksčiau auglys atsirado, tuo didesnė jo savaiminės regresijos tikimybė. Su amžiumi tikimybė, kad ląstelės pasieks visišką diferenciaciją, mažėja.

Neuroblastoma vaikams: ligos simptomai

Ligos požymiai priklauso nuo naviko vietos. Kur gali būti neuroblastoma vaikams? Patologijos simptomai yra susiję su lokalizacija. Dažnai pirmieji ligos pasireiškimai yra skausmas. Jie gali būti bet kurioje vietoje, nes nervų audiniai yra pasiskirstę visame kūne. Daugeliu atvejų skausmas lokalizuotas pilvo ar inkstuose. Kartais patologijos apraiškos prasideda nuo bendrų simptomų, pavyzdžiui, su karščiavimu. Kai kuriais atvejais neuroblastoma gamina hormonus. Tarp jų yra adrenalino tarpininkas. Tokiu atveju bus pastebėti šie simptomai:

  1. Širdies širdies plakimas.
  2. Nerimo ir baimės jausmas.
  3. Aukštas kraujo spaudimas.
  4. Stiprus prakaitavimas.
  5. Odos hiperemija.
  6. Pakeitus išmatų pobūdį - viduriavimas.

Vaiko neuroblastomos gali būti aptiktos atsitiktinai. Be skausmo ir intoksikacijos, kartais pirmasis ligos požymis yra pats navikas. Tai gali būti bet kurioje kūno vietoje. Dažniausiai - ant pilvo ar krūtinės sienos paviršiaus, rečiau - iš nugaros. Padidėjęs piktybinis navikas sukelia naujų simptomų atsiradimą. Jie atsiranda dėl kraujagyslių, nervų galūnių, organų suspaudimo. Tai veda prie kraujo tiekimo pažeidimo, kraujo krešulių atsiradimo, skausmo.

Suspaudus nervų šaknis, atsiranda parestezija, padidėja ar sumažėja jautrumas. Gimdos kaklelio stuburo pažeidimas sukelia Hornerio sindromą. Tai pasireiškia vyzdžio susiaurėjimu, viršutinio voko nusileidimu ir akies obuolio atitraukimu. Nugaros smegenų suspaudimas yra pavojingas dėl galūnių paralyžiaus ir parezės. Dygstant piktybinėms ląstelėms organuose, sutrinka pastarųjų funkcijos.

Dėl naviko proceso išplitimo 4 stadijos vaikams išsivysto neuroblastoma. Nepaisant šios baisios diagnozės, ankstyvame amžiuje buvo užfiksuoti remisijos atvejai net susidarius metastazėms. Naviko progresavimo simptomai yra bendras silpnumas, regioninių limfmazgių padidėjimas, kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilo vertės ir apetito praradimas. Maži vaikai gali atsisakyti žindymo, nuolat verkti, sutrikti išmatos.

Klinikinis vaizdas su retroperitoninėmis neuroblastomomis

Retroperitoninė neuroblastoma vaikams nustatoma maždaug 30% atvejų. Diagnozuoti naviką šiame skyriuje gali būti sunku. Dažnai ankstyvosiose ligos stadijose jis neturi klinikinių apraiškų. Gali atsirasti simptomai yra painiojami su kitų virškinamojo trakto patologijų požymiais, nes jie nėra būdingi tik vėžiui. Panašios apraiškos apima:

  1. Pastebimo naviko atsiradimas priekiniame pilvo paviršiuje. Neuroblastomos nuoseklumas yra tankus, primena mazgą.
  2. Nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas.
  3. Išmatų sutrikimas - viduriavimas ar vidurių užkietėjimas.
  4. Odos patinimas dėl aneminio sindromo. Nepaisant to, kad hemoglobino lygio sumažėjimas beveik visada stebimas sergant vėžiu, jis taip pat gali atsirasti esant virškinimo trakto uždegiminėms patologijoms.

Kaip vėlesniuose etapuose vaikams pasireiškia retroperitoninės neuroblastomos? Naviko simptomai dažnai diagnozuojami įprasta vėžio forma. Neuroblastomos požymiai yra ryškus periodiškas stuburo ir galūnių skausmas. Šis sindromas atsiranda dėl naviko metastazių kauliniame audinyje. Taip pat retroperitoninio vėžio progresavimo simptomas yra edema, nesiejama su inkstų liga. Kitas piktybinio pažeidimo požymis yra kūno svorio sumažėjimas. Dygstant vėžiui šlapimo organuose, pastebimi disurizmo simptomai.

Antinksčių neuroblastomos požymiai

Be retroperitoninio naviko lokalizacijos, antinksčių neuroblastoma vaikams yra dažna ligos forma. Kaip ir kitų šios ligos veislių, piktybinis navikas susideda iš nediferencijuotų ląstelių. Jie susidaro prenataliniu laikotarpiu. Antinksčių neuroblastoma yra piktybinis hormonus gaminantis navikas. Būtent tai išskiria iš feochromocitomos. Dėl panašaus naviko padidėja katecholaminų gamyba, tačiau jo ląstelės yra visiškai diferencijuotos (gerybinis formavimasis)..

Pagrindiniai antinksčių neuroblastomos požymiai yra simptomai, kuriuos sukelia padidėjęs adrenalino kiekis. Tarp jų - prakaitavimas, agresyvios ir nerimą keliančios sąlygos, tachikardija, hipertenzija. Dažniausiai liga yra besimptomė pradinėse stadijose.

Antinksčių neuroblastoma nurodo agresyvius navikus, todėl greitai gali sukelti metastazes. Tokiu atveju melsvų dėmių atsiradimas odos paviršiuje laikomas dažnu simptomu. Šie elementai rodo vėžio ląstelių plitimą. Vėlyvos ligos pasireiškimai yra tokie patys kaip su retroperitonine neuroblastoma.

Inkstų audinių dygimas lemia kraujagyslių obstrukciją ir šlapimo susilaikymą, skausmą. Kai kuriais atvejais pažymima hematurija. Nugaros smegenų pažeidimai juosmens srityje yra būdingi dubens sutrikimams ir sutrikusiam judėjimui apatinėse galūnes..

Neuroblastoma vaikams: simptomai, priežastys, foto patologija

Klinikinis ligos vaizdas susijęs ne tik su naviko židinio lokalizacija, bet ir su ląsteliniais elementais, iš kurių susidarė piktybinė formacija. Kaip neuroblastoma atrodo ir jaučiasi vaikams? Simptomai, naviko nuotrauka, tiksliau, gydytojų kalba, rentgeno nuotraukos, kompiuterinės tomografijos duomenys gali būti skirtingi. Dažnai klinikinės apraiškos priklauso nuo lokalizacijos. Todėl gydytojas, gavęs piktybinio formavimosi vaizdą, turi galimybę pasiūlyti, kokie simptomai apibūdina šį naviką ir kokie pavojingi ateityje.

Pagrindinė neuroblastomų vystymosi priežastis yra nepilna ląstelių diferenciacija. Jie, savo ruožtu, gali būti skirtingi. Atsižvelgiant į tai, išskiriamos šios patologijos formos:

  1. Medulloblastoma. Šis navikas susidaro iš smegenėlių ląstelių. Patologiniam procesui būdingas greitas plitimas ir didelis mirtingumas. Neįmanoma atsikratyti naviko, nes jis lokalizuotas giliai smegenyse. Pagrindiniai ligos simptomai yra vaiko disbalansas ir judesių koordinavimas.
  2. Retinoblastoma. Kai kurie autoriai išskiria šią vėžio formą kaip atskirą ligą. Tačiau nepaisant to, kad navikas sukelia regėjimo praradimą, jį sudaro nervų ląstelės (akies tinklainė). Patologija yra besimptomė. Vienintelis klinikinis ligos pasireiškimas laikomas naviku per vyzdį. Šis reiškinys vadinamas „katės akies“ simptomu. Būdinga tai, kad kai šviesos spindulys nukreipiamas į akis, vyzdis pasidaro baltas.
  3. Neurofibrosarkoma. Šis navikas kilęs iš nediferencijuotų simpatinių skaidulų ląstelių. Dažnai tai pasireiškia vėlyvoje stadijoje. Metastazės randamos limfmazgiuose ir kauluose.
  4. Sympatoblastoma. Jis pasižymi padidėjusia katecholaminų gamyba. Jis gali būti lokalizuotas antinksčiuose arba simpatinėse formacijose (nervų skaidulose, mazguose)..

Kaip neuroblastoma atrodo vaikams? Naviko nuotraukos kiekvienu atveju skiriasi. Patologinę formaciją galima vizualizuoti ant pilvo, nugaros, krūtinės. Diagnozuoti naviką neįmanoma tik pagal išorinius požymius ir jo palpaciją. Tam reikalingas morfologinis tyrimas.

Onkologinės patologijos stadija

Kaip ir visi vėžiai, neuroblastomos yra klasifikuojamos pagal piktybinio proceso stadiją. Tai turi didelę reikšmę onkologijoje. Etapas leidžia įvertinti ligos prognozę, taip pat nustatyti gydymo taktiką. Nepaisant to, reikia nepamiršti, kad neuroblastoma yra unikalus navikas, linkęs į galimybę savarankiškai regresuoti ir pereiti į gerybinį procesą. Panašių „stebuklų“ gali atsitikti bet kuriame etape. Todėl diagnozė "neuroblastoma" ne visada yra sakinys.

Pirmajai ligos stadijai (T1N0M0) būdingas 5 cm ar mažesnis pirminis naviko židinys. Be to, nepaveikiami regioniniai limfmazgiai ir nėra kitų organų metastazių. Antrame etape (T2N0M0) padidėja tik pirminis naviko dėmesys. Jos dydis yra nuo 5 iki 10 cm., Piktybinių ląstelių išplitimo po visą organizmą požymių nėra..

Trečiajai neuroblastomos stadijai būdingas netoliese esančių limfmazgių pažeidimas. Be to, regioninės metastazės gali būti vienos (T1-2N1M0) arba neįmanoma nustatyti jų lokalizacijos (T3NxM0).

Pavojingiausia yra apleista vaikų neuroblastoma. Onkologinio proceso 4 etapas apibūdinamas daugybinių piktybinių pažeidimų (T4NxMx) ar kitų organų pažeidimų (T1-3NxM1) buvimu. Naviko metastazės dažniausiai aptinkamos kauluose, odoje ir kepenyse..

Diagnostika

Neuroblastomos diagnozė yra sudėtingas procesas, nes patologija dažnai būna besimptomė. Pradinėse stadijose piktybinis formavimasis yra mažas, todėl vizualinio tyrimo metu neįmanoma nustatyti naviko buvimo. Kartais neuroblastoma randama atsitiktinai - įtarus kitas virškinimo, šlapimo ar kvėpavimo sistemos patologijas.

Navikui nustatyti atliekami tokie laboratoriniai tyrimai kaip OAA, OAM, biocheminė kraujo analizė ir specialūs šlapimo tyrimai. Taip pat svarbu nustatyti hormonų (katecholaminų) lygį. Nervinio audinio piktybinio pažeidimo žymeklis yra enzalo enolazė (NSE). Jis gali padidėti sergant kitais navikais, tačiau, nustatant šios medžiagos kiekį, galima padaryti išvadas apie ligos prognozę.

Instrumentiniai diagnostikos metodai apima ultragarsą, kvėpavimo ir stuburo organų rentgenografiją, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją. Kai kuriais atvejais reikalingas kaulų čiulpų tyrimas. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis histologiniu naviko audinio tyrimu.

Vaikų vėžio gydymo metodai

Yra keli neuroblastomos gydymo būdai. Dažnai naudojamas 2 arba 3 metodų derinys. Nepriklausomai nuo vėžio proceso stadijos, atliekama chemoterapija. Pradinėse ligos stadijose jis vartojamas prieš chirurginį gydymą. Neoadjuvantinės chemoterapijos tikslas yra sumažinti naviko dydį ir sustabdyti jo augimą. 3 ir 4 stadijose vaistų vartojimas gali būti vienintelis gydymo metodas dėl nesugebėjimo chirurginiu būdu pašalinti neoplazmą..

Jei įmanoma, auglys pašalinamas iš sveikų audinių. Tuo pačiu padidėja visiško išgydymo tikimybė. Tačiau kai kuriais atvejais operacija nerekomenduojama dėl didelės komplikacijų rizikos (nugaros smegenų ir smegenų pažeidimo)..

Neuroblastomos spindulinė terapija atliekama tik pažengusiais atvejais, nes mažiems vaikams šis gydymo metodas yra gana kontraindikuotinas. Kiti metodai apima monokloninių antikūnų terapiją ir kaulų čiulpų transplantaciją..

Komplikacijos ir prognozė

Neuroblastomų komplikacijos apima sutrikusias motorines funkcijas - parezę ir paralyžių, smegenų suspaudimą ir kraujagyslių naviko emboliją. Ligos prognozė priklauso nuo proceso stadijos ir vaiko amžiaus. 5 metų išgyvenamumas yra didelis vaikams iki 1 metų pradiniame patologijos vystymosi etape, kai nėra regioninių ir tolimų metastazių.

3 ir 4 ligos stadijose prognozė priklauso nuo paciento amžiaus ir naviko ypatybių. Jaunesniems nei 1 metų vaikams 5 metų išgyvenamumas yra 60%. Taip yra dėl naviko sugebėjimo regresuoti savarankiškai. Nuo 1 iki 2 metų - išgyvenamumas yra 20%, senesnių - 10%.

Vaikų vėžio prevencinės priemonės nėra sukurtos. Retais atvejais navikas gali būti diagnozuotas prenataliniu laikotarpiu..