Pagrindinis

Gydymas

ALS liga: kas tai yra, simptomai, gydymas

Amiotrofinė šoninė (šoninė) sklerozė, dar vadinama Lou Gehrig liga (angliškuose šaltiniuose) arba ALS, priklauso neurodegeneracinių ligų, veikiančių nervų sistemą, grupei. Tai būdinga žievės struktūrų, bagažinės, priekinių ragų skyrių stuburo smegenyse motorinių neuronų pažeidimams. Simptomo progresavimui paprastai būdingas simptomų progresavimas: raumenų atrofija, spazmas, konvulsinis sindromas, piramidiniai sutrikimai.

Patologijos charakteristika

ALS yra liga, kuri išsivysto darbingo amžiaus pacientams ir lemia ankstyvos diagnozės svarbą. Patologija pasireiškia 2–5 atvejais 100 tūkst. Gyventojų. Dažniau serga vyrai. Bendroje motorinio neurono ligų masėje ALS sudaro 80%. ALS liga negali būti išgydoma. Dažniau paciento mirties priežastis yra susijusi su kvėpavimo nepakankamumu dėl infekcinių kvėpavimo takų pažeidimų ar kvėpavimo raumenų paralyžiaus..

Amiotrofinė šoninė sklerozė, dar vadinama ALS, yra liga, kuri 10% atvejų pasireiškia progresuojančiu bulbar tipo paralyžiumi, kuris rodo branduolių, sudarančių kaukolės nervų pagrindą, pažeidimus. Raumenų atrofija nustatoma 8% pacientų ir taip pat progresuoja..

Amiotrofinės sklerozės tipai

ALS liga yra patologinė būklė, kurią lydi progresuojantis motorinių neuronų pažeidimas ir mirtis, dėl kurių didėja motorinių funkcijų sutrikimas. Pacientas negali kvėpuoti, vaikščioti, ryti, kalbėti. Atsižvelgiant į pirminio (debiutinio) pažeidimo plotą, yra gimdos kaklelio, krūtinės, juosmens, difuzinės formos.

Pagal simptomų padidėjimo greitį išskiriamos greitai tekančios, vidutinės srovės ir lėtai tekančios formos. O. Hondkariano klasifikacija, atsižvelgiant į debiutinio patologinio židinio lokalizaciją, leidžia išskirti lumbosakralines, cervicothoracic, bulbar, cerebralines rūšis.

Lumbosacral

Tai pasireiškia 20-25% atvejų. Patologijos debiutą lydi apatinė paraparezė (lengvas paralyžius, paveikiantis abi kojas) su vėlesne progresija.

Cervicothoracic

Jis aptinkamas 50% pacientų. Pasireiškia mišraus tipo viršutinių galūnių ir spazminio tipo apatinių galūnių pareze.

Bulbar

Tai diagnozuojama 25% pacientų. Patogenezė pagrįsta branduolių, sudarančių kaukolinius nervus (kaukolės grupė), pralaimėjimu. Tai pasireiškia požymiais, būdingais kaukolės nervų pažeidimams, po to pridedami piramidiniai sutrikimai. Paprastai stebima progresuojanti amiotrofija - sutrikusi nervų ląstelių funkcija lemia raumenų silpnumo vystymąsi iki visiško paciento imobilizacijos..

Smegenų

Tai pasireiškia 1–2% atvejų. Tai pasireiškia selektyviu motorinių neuronų pažeidimo pobūdžiu, atsirandančiu požymiais - pseudobulbaro sindromu kartu su tetraparezė ir spazminiu parapareziu. Periferiniai motoriniai neuronai yra šiek tiek pažeisti. Patologinis procesas yra lokalizuotas daugiausia centriniame priekinio žandikaulio regione, išilgai viso kortikospinalinio ir korticulbarinio takų ruožo..

Priežastys

Amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys nėra visiškai suprantamos. Patogenetiniai mechanizmai yra nuolat tiriami, o tai siejama su daugybės teorijų ir hipotezių atsiradimu:

  1. Glutamato eksitotoksiškumas. Patogenezės pagrindas yra netinkamas glutamato-aspartato sistemos veikimas, atliekantis transportavimo funkciją. Dėl pažeidimų centrinės nervų sistemos motorinėse dalyse susikaupia jaudinančių rūgščių.
  2. Autoimuninė reakcija. Patogenezė pagrįsta antikūnų prieš kalcio kanalus gamyba, kuris sukelia daugybę reakcijų, lemiančių motorinių neuronų mirtį..
  3. Neurotrofinio faktoriaus - baltymų, kurie stimuliuoja ir palaiko neuronų vystymąsi - trūkumas.
  4. Mitochondrijų disfunkcija. Padidėjęs mitochondrijų membranų pralaidumas.

Nei viena iš teorijų nepatvirtinta įtikinamais įrodymais. 90% atvejų liga vystosi spontaniškai, sporadiškai. 10% atvejų ALS ligos priežastys yra susijusios su paveldimu polinkiu. Paveldimos formos pacientams SOD-1 fermento (superoksido dismutazės fermento) mutacija nustatoma 20% atvejų.

Fermentas SOD-1 dalyvauja reguliuojant laisvųjų radikalų kiekį. Amiotrofinė šoninė sklerozė yra liga, kurios vystymasis daugeliu atvejų vyksta spontaniškai, tačiau esant palankioms sąlygoms, o tai leidžia išskirti rizikos veiksnius:

  • Amžius virš 50 metų.
  • Paveldimas polinkis.
  • Vyriška lytis.
  • Blogi įpročiai (rūkymas, alkoholizmas).
  • Gyvenimas kaimo vietovėse (koreliacija su žemės ūkyje naudojamų pesticidų neigiamu poveikiu sveikatai).

Amiotrofiniam lateralinės sklerozės sindromui būdingas klinikinis heterogeniškumas (heterogeniškumas), kuris lemia daugybę galimybių apibūdinti klinikinį vaizdą praktinėje neurologijoje. Heterogeniškumas pasireiškia debiutinio patologinio židinio lokalizacijoje, patologinio proceso plitimo pobūdyje, ženklų derinio kintamume, neurologinio deficito progresavimo lygyje.

Simptomatologija

ALS sindromas yra simptomų, susijusių su destruktyviais procesais smegenų audiniuose (smegenyse, stubure), kompleksas, kuris lemia pasireiškimų pobūdį, įskaitant tuos simptomus, kurie atsiranda dėl nervinių ryšių sunaikinimo. Sergant amiotrofine šonine skleroze, 80% neuronų yra nepataisomai pažeista, kol pasirodo klinikiniai ligos požymiai, todėl ankstyva diagnozė yra sudėtinga. ALS simptomai jauname amžiuje ankstyvosiose kurso stadijose:

  • Mėšlungis, trūkčiojimas galūnėse.
  • Galūnių silpnumas.
  • Tirpimas ir kiti raumenų skausmai.
  • Kalbos sutrikimas.

Šie požymiai būdingi daugeliui centrinės nervų sistemos ligų, o tai žymiai apsunkina diferencinę diagnozę. Prodrominis (iki sunkių simptomų atsiradimo) laikotarpis pavieniais atvejais gali trukti iki 1 metų. Paprastai ligai būdingas greitas klinikinių požymių padidėjimas. ALS sindromo simptomai:

  1. Faskuliacija (raumenų trūkčiojimas).
  2. Periferinis paralyžius (atonija - sumažėjęs raumenų tonusas, nejudrumas, arefleksija - natūralių netyčinių dirgiklių reakcijų nebuvimas).
  3. Piramidiniai sutrikimai (patologinių refleksų buvimas - burnos automatizmas, riešo ir pėdos, klonai - greitas, ritmingas raumenų grupės susitraukimas, sinkinezija - refleksinis nevalingas galūnių judesys, reaguojant į savavališką priešingos galūnės judesį)..
  4. Bulbaro sindromas (dizartrija - kalbos sutrikimas, disfagija - rijimo pasunkėjimas, liežuvio raumenų atrofija, kvėpavimo ritmo sutrikimas).
  5. Pseudobulbaro sindromas (simptomai, būdingi bulbariniam sindromui, skirtumas - paralyžiuoti raumenys neerzina).

Amototrofinės šoninės sklerozės simptomai su sporadine ir šeimine (paveldima) formomis nesiskiria. Debiuto apraiškos priklauso nuo pažeistų nervų struktūrų vietos lokalizacijos. Jei patologinis procesas yra lokalizuotas apatinių galūnių zonoje (75 proc. Atvejų), amiotrofinę sklerozę lydi nejaukumas vaikščiojant, kulkšnies sąnario lankstumo sumažėjimas..

Dėl to keičiasi eisena, pacientas suklumpa, jam sunku išlaikyti kūno pusiausvyrą. Pirminis viršutinių galūnių pažeidimas yra susijęs su rankų motorikos pablogėjimu, kuris sukelia sunkumų atliekant tikslius judesius, reikalaujančius lankstumo ir ramios rankos. Palaipsniui silpnumas, kuris iš pradžių pastebimas rankų raumenyse, tęsiasi į visas kūno dalis.

Bulbaro ir pseudobulbaro sindromai nustatomi 67% atvejų, blogai pataisomi, dažnai sukelia aspiracinio tipo plaučių uždegimą (susijusį su pašalinių skysčių ir kitų medžiagų patekimu į kvėpavimo takus) ir oportunistines infekcijas, kurias išprovokuoja oportunistiniai virusai ir bakterijos. Ankstyvosiose stadijose ALS ligos simptomai yra disartrija, kuri gali pasireikšti lengva forma (užkimimas)..

Spastinė forma vystosi rinofonijai - pertekliniam nosies balso tonui. Progresuojanti amiotrofinės šoninės sklerozės disfagija dažnai yra mitybos distrofijos (baltymų ir energijos nepakankamos mitybos) išsivystymo priežastis, pasireiškianti simptomais: raumenų ir poodinių riebalų atrofija, pernelyg sausa oda, svorio kritimas, laisvų odos raukšlių formavimasis..

Kita patologija, dažnai atsirandanti dėl disfagijos, yra antrinio tipo imunodeficitas. Tai pasireiškia lėtiniu pasikartojančiu viršutinių kvėpavimo takų infekcijų kursu, hematologiniu trūkumu ir autoimuninių bei alerginių reakcijų formavimuisi. Kai kuriems pacientams diagnozuojama frontotemporalinė demencija. Esant šiai demencijos formai, žievės (žievės) neuronai degraduoja, atsiranda elgesio ir asmenybės sutrikimai..

Diagnostika

Amyotrofinės šoninės sklerozės diferencinė diagnozė apima tyrimus:

  1. Smegenų ir nugaros smegenų MRT. Jis atliekamas siekiant pašalinti kitas smegenų medžiagos patologijas..
  2. Elektromiografija. Jis atliekamas siekiant patvirtinti denervacijos proceso buvimą (nervų jungčių tarp raumenų ir nervų sistemos atskyrimas) ir nustatyti smegenų medžiagos pažeidimo laipsnį..
  3. Raumenų audinio biopsija. Aptikti raumenų atrofijos požymiai, atsirandantys dėl denervacijos, dažnai anksčiau nei patologiniai pokyčiai pastebimi elektromiografijos metu.

Diagnozei nustatyti būtinos sąlygos: motorinių neuronų degeneracinių pokyčių požymių buvimas, patologinio proceso plitimas, kitų patologijų, turinčių identiškus simptomus, nebuvimas. Norėdami nustatyti sutrikusios kvėpavimo sistemos funkcijos laipsnį, atliekama spirografija (kvėpavimo greičio ir tūrio rodiklių matavimas) ir polisomnografija (miego tyrimai)..

Gydymo metodai

Nebuvo sukurtas efektyvus ALS gydymo protokolas. Patvirtinta diagnozė numato paciento mirtį. Vaistai, galintys pratęsti paciento gyvenimą: „Riluzole“ ir jo analogas „Rilutek“. Lėšų veikla grindžiama jaudinančios aminorūgšties, kurios perteklius sukelia degeneracinį neuronų pažeidimą, išsiskyrimo proceso slopinimu. Dėl terapijos pacientų gyvenimo trukmė pailgėja vidutiniškai 3 mėnesiais.

Šoninės sklerozės negalima išgydyti. Ypač svarbu teikti paliatyviąją (palaikomąją) medicinos pagalbą, kuria siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Paliatyvus gydymas apima savalaikį problemų identifikavimą ir tinkamų terapinių priemonių įgyvendinimą, moralinės paramos ir pagalbos teikimą psichosocialinėje adaptacijoje. Paliatyvus amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas atliekamas šiose vietose:

  • Kad sumažėtų mėšlungio sindromas (periodiškai atsirandantys blauzdos raumenys) ir susižavėjimai, parodyti karbamazepino (pirmo pasirinkimo) preparatai, vaistai, kurių pagrindą sudaro magnis, Verapamilis..
  • Raumenų tonusui normalizuoti naudojami raumenų relaksantai (Midokalm, Baclofen, Tizanidinas). Raumenų spazmiškumui sumažinti kartu su vaistais (vandens temperatūra 34 ° C) skiriami kineziterapijos pratimai ir vandens procedūros baseine..
  • Spastinės kilmės dizartrijai ištaisyti skiriami vaistai, mažinantys raumenų tonusą. Nemedikamentiniai metodai apima ledo gabalėlių uždėjimą ant liežuvio. Bendraujant su pacientu rekomenduojama naudoti paprastas kalbos konstrukcijas, kurioms reikia primityvių, glaustų atsakymų..

ALS gydymas grindžiamas dominuojančiais ligos simptomais. Su disfagija pacientui sunku ryti seilę, dėl kurios atsiranda nevalingas seilėtekis. Pacientai reguliariai dezinfekuojami. Rekomenduojama riboti fermentuotų pieno produktų, kurie prisideda prie tirštėjančių seilių, naudojimą.

Jei yra įrodymų (reikšmingai sumažėjęs kūno svoris), atliekama operacija (endoskopinė gastrostomija), kuria siekiama sukurti dirbtinį įėjimą į skrandžio ertmę pilvo ertmės lygyje, kad būtų galima organizuoti maitinimą. Pažeidus vaikščiojimą naudojamos medicininės priemonės - vežimėliai, vaikštynės. Antidepresantas (amitriptilinas, fluoksetinas) skiriamas depresijos būsenoms ir emociniam labilumui (staigiems nuotaikos pokyčiams) vystytis..

Trachėjos ir bronchų šakų valymui naudojami mukolitiniai (acetilcisteinas) ir bronchus plečiantys vaistai. Jei kvėpavimo funkcija labai sutrikusi, pacientas prijungiamas prie ventiliatoriaus, kad dirbtinai kvėpuotų kvėpavimo sistemos. Jei yra įrodymų, atliekama operacija (tracheostomija), siekiant sukurti dirbtinę anastomozę tarp trachėjos ertmės ir aplinkos.

Žadantys gydymo metodai apima ląstelių technologiją, apimančią kamienines ląsteles, kurios atlieka pakeitimo funkciją pažeistų ląstelių ir audinių kūne. Šis metodas praktikoje naudojamas gydant kitą ligą, kurią sukelia neuronų degeneracija - išsėtinę sklerozę.

Prognozė

ALS diagnozė yra mirties nuosprendis pacientui, nes tokia liga laikoma nepagydoma. Neigiami prognoziniai veiksniai:

  • Ankstyvas debiutas.
  • Vyriška lytis.
  • Trumpas laikotarpis nuo pirmųjų požymių atsiradimo iki diagnozės patvirtinimo.

Paprastai šiais atvejais liga greitai progresuoja. Prognozė priklauso nuo patologinio proceso paplitimo, simptomų sunkumo, sutrikimų progresavimo greičio.

ALS yra nepagydoma liga, susijusi su motorinių neuronų pažeidimais. Jis apibūdinamas įvairiomis klinikinėmis galimybėmis, kurios skiriasi pagal debiuto amžių, pirminio pažeidimo lokalizacijos kintamumą, klinikinių apraiškų heterogeniškumą. Gydymas yra paliatyvus..

Šoninė (šoninė) amiotrofinė sklerozė (ir ALS sindromas)

Šoninė (šoninė) amiotrofinė sklerozė (ALS) (dar vadinama motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga, Charcot liga, angliškai kalbančiose šalyse - Lou Gehrigo liga) yra progresuojanti nepagydoma degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, kurios metu pažeidžiama viršutinė (motorinė žievė). smegenys) ir apatiniai (nugaros smegenų priekiniai ragai ir kaukolės nervų branduolys) motoriniai neuronai, dėl kurių atsiranda paralyžius ir po to esanti raumenų atrofija.

Liga žinoma ne taip seniai. Pirmą kartą aprašytas Jean-Martin Charcot 1869 m. Remiantis statistika, ji aptinkama 2–5 žmonėms 100 000 gyventojų per metus, o tai rodo, kad ši patologija yra gana reta. Iš viso pasaulyje yra apie 70 tūkst. Pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze. Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms..

Visai neseniai buvo pasiūlyta, kad amiotrofinės šoninės sklerozės atvejai dažniau registruojami labai protingiems žmonėms, savo srities profesionalams, taip pat sportininkams ir sportininkams, kurie visą gyvenimą pasižymėjo gera sveikata..

90% atvejų ALS yra sporadinis, o 10% atvejų jis yra šeimyninis ar paveldimas, kai dominuoja autosominis (daugiausia) ir autosominis recesyvinis paveldimumas. Šeimos ir sporadinės ALS klinikinės ir patomorfologinės savybės yra beveik vienodos.

Tiksli ALS etiologija nežinoma..

Ligos esmė yra motorinių neuronų degeneracija, t. dėl daugelio priežasčių prasideda nervų ląstelių, atsakingų už raumenų susitraukimą, sunaikinimo procesas. Šis procesas veikia galvos smegenų žievės neuronus, smegenų branduolius ir nugaros smegenų priekinių ragų neuronus. Motoriniai neuronai miršta, ir niekas kitas neatlieka jų funkcijų. Nerviniai impulsai raumenų ląstelėms nebetenka. O raumenys susilpnėja, išsivysto parezė ir paralyžius, raumenų audinių atrofija.

Jei amiotrofinės šoninės sklerozės pagrindas yra superoksido dismutazės-1 geno mutacija, procesas vyksta maždaug taip. Mutantinis superoksido dismutazė-1 kaupiasi motorinių neuronų mitochondrijose (ląstelių energijos stotyse). Tai „trukdo“ normaliam baltyminių formacijų pernešimui į ląstelę. Baltymai jungiasi vienas su kitu, tarsi sulipę, ir tai pradeda ląstelių degeneracijos procesą.

Jei priežastis yra gliutamato perteklius, tada motorinių neuronų sunaikinimo mechanizmas atrodo taip: gliutamatas atidaro kanalus neuronų membranoje dėl kalcio. Kalcis bėga į ląsteles. Kalcio perteklius, savo ruožtu, aktyvina tarpląstelinius fermentus. Fermentai tarsi „suvirškina“ nervų ląstelių struktūrą ir susidaro daugybė laisvųjų radikalų. Ir šie laisvieji radikalai pažeidžia neuronus, palaipsniui juos visiškai sunaikindami.

Manoma, kad kitų veiksnių vaidmuo kuriant ALS taip pat reiškia laisvųjų radikalų oksidaciją.

ALS klasifikatorius, formos:

  • lumbosakralinis;
  • gimdos kaklelio;
  • bulbar: su smegenų kamieno periferinio motorinio neurono pažeidimais;
  • didelis: kai pažeistas centrinis motorinis neuronas.

Įprasti bet kurios formos amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai yra šie:

  • vien tik motorinis sutrikimas;
  • jautrių sutrikimų nebuvimas;
  • šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimų nebuvimas;
  • stabilus ligos progresavimas surašant naujas raumenų mases iki visiško nejudrumo;
  • periodiškai skausmingų mėšlungių buvimas paveiktose kūno vietose, jie vadinami krampi.

Pradinės ligos apraiškos:
• distalinių rankų dalių silpnumas, neryžtingumas atliekant subtilius pirštų judesius, svorio netekimas rankose ir susižavėjimai (raumenų trūkčiojimas)
• rečiau liga pasireiškia proksimalinių rankų ir pečių juostos silpnumu, kojų raumenų atrofija kartu su apatine spazmine parapareze.
• taip pat įmanoma pradėti ligą su bulbulų sutrikimais - dizartrija ir disfagija (25% atvejų);
• krampis (skausmingi susitraukimai, raumenų spazmai), dažnai generalizuotas, pasireiškia beveik visiems ALS sergantiems pacientams ir dažnai yra pirmieji ligos požymiai.
Daugeliu atvejų ALS būdingi asimetriniai simptomai.

Esant šiai ligos formai, yra dvi galimybės:

  • liga prasideda tik pažeidus periferinį motorinį neuroną, esantį priekinius lumbosakralinio nugaros smegenų ragus. Tokiu atveju pacientui išsivysto vienos kojos raumenų silpnumas, tada jis atsiranda kitoje, sumažėja sausgyslių refleksai (kelio, achilas), mažėja kojų raumenų tonusas, pamažu formuojasi atrofija (atrodo, kad sumažėja svoris, tarsi „išsausėja“).. Tuo pat metu pastebimos kojų susižavėjimai - nevalingas raumenų trūkčiojimas maža amplitudė (raumenų „bangos“, raumenys „juda“). Tuomet procese dalyvauja rankų raumenys, juose taip pat sumažėja refleksai, formuojasi atrofija. Procesas eina aukščiau - dalyvauja motorinių neuronų bulbarinė grupė. Tai lemia tokių simptomų atsiradimą kaip sutrikęs rijimas, neryškus ir neryškus kalbėjimas, nosies balso tonas ir liežuvio plonėjimas. Uždusimas atsiranda valgant, apatinis žandikaulis pradeda sustingti, atsiranda kramtymo problemų. Kalba taip pat žavi;
  • ligos pradžioje aptinkami tuo pačiu metu pažeidžiami centriniai ir periferiniai motoriniai neuronai, užtikrinantys judėjimą kojose. Tokiu atveju kojų silpnumas derinamas su padidėjusiais refleksais, padidėjusiu raumenų tonusu, raumenų atrofija. Atsiranda patologiniai Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky ir kt. Pėdų simptomai.Tada panašūs pokyčiai atsiranda rankose. Tuomet dalyvauja smegenų motoriniai neuronai. Yra kalbos sutrikimas, rijimas, kramtymas, trūkčiojimas liežuvyje. Siaubingas juokas ir verksmas prisijungia.

Tai taip pat gali debiutuoti dviem būdais:

  • pažeidžiamas tik periferinis motorinis neuronas - atsiranda paresis, atrofija ir susižavėjimas, sumažėjęs tonusas viename šepetėlyje. Po poros mėnesių tie patys simptomai atsiranda ir kitoje rankoje. Rankos yra „beždžionės letenos“ formos. Tuo pačiu metu apatinėse galūnėse nustatomas refleksų padidėjimas ir patologiniai sustojimo požymiai be atrofijos. Palaipsniui mažėja kojų raumenų jėga, procese dalyvauja bulbro smegenų dalis. Tada susilieja neryški kalba, rijimo problemos, parezė ir liežuvio susižavėjimas. Kaklo raumenų silpnumas pasireiškia nukritusia galva;
  • tuo pačiu metu pažeisti centriniai ir periferiniai motoriniai neuronai. Atrofija ir padidėję refleksai su patologiniais riešo simptomais vienu metu yra rankose, kojose padidėja refleksai, sumažėja jėga, patologiškai sustoja simptomai, jei nėra atrofijos. Vėliau paveikta svogūnėlio dalis..
  • Esant šiai ligos formai, pirmieji smegenų kamieno periferinio motorinio neurono pažeidimo simptomai yra artikuliacijos sutrikimai, užspringimas valgant, nosies balsai, atrofija ir liežuvio susižavėjimas. Liežuvio judesiai sunkūs. Jei paveiktas ir centrinis motorinis neuronas, kartu su šiais simptomais padidėja ryklės ir apatinio žandikaulio refleksai, žiaurus juokas ir verksmas. Padidėja gag refleksas.

Rankose, progresuojant ligai, susidaro parezė su atrofiniais pokyčiais, padidėjusiais refleksais, padidėjusiu tonu ir patologiniais sustojimo požymiais. Panašūs pokyčiai vyksta kojose, bet šiek tiek vėliau.

Tai yra amiotrofinės šoninės sklerozės rūšis, kai liga pasireiškia pirminiu centrinio motorinio neurono pažeidimu. Be to, parezė susiformuoja visuose kamieno ir galūnių raumenyse, padidėjus raumenų tonusui, patologiniams simptomams.

Prognoziškai nepalanki bulbar ir aukšta ALS forma. Pacientų, sergančių šia ligos pradžia, gyvenimo trukmė yra trumpesnė, palyginti su cervikotoraksinėmis ir lumbosakralinėmis formomis. Kad ir kokios būtų pirmosios ligos apraiškos, ji stabiliai progresuoja.

Parezė įvairiose galūnėse lemia gebėjimo savarankiškai judėti, tarnauti sau pažeidimą. Dalyvavimas kvėpavimo raumenų procese pirmiausia lemia dusulio atsiradimą fizinio krūvio metu, tada dusulys sutrinka jau ramybėje, atsiranda ūmaus oro trūkumo epizodai. Galinėse stadijose savaiminis kvėpavimas tiesiog neįmanomas, pacientams reikalinga nuolatinė mechaninė ventiliacija.

Įvairių šaltinių duomenimis, ALS sergančio paciento gyvenimo trukmė yra nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau nei 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai visiškai miega, kvėpavimą palaiko dirbtinis plaučių ventiliacijos aparatas. Tokių pacientų mirties priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, pneumonijos formos komplikacijos, tromboembolija, slėgio opos infekcija su infekcijos apibendrinimu..

Tarp paraklininių tyrimų reikšmingiausia diagnostinė vertė yra elektromiografija. Įprastu sužadinimo greičiu išilgai jutimo nervų pluoštų aptinkamas bendras priekinių ragų ląstelių (net kliniškai išsaugotų raumenų) pažeidimas su virpėjimais, susižavėjimais, teigiamomis bangomis, motorinių vienetų potencialo pokyčiais (jų amplitudė ir trukmė padidėja). Plazmos CPK gali būti šiek tiek padidėjęs

Reikia įtarti amiotrofinę šoninę sklerozę:
• kai pasireiškia silpnumas ir atrofija bei galbūt susižavėjimas (raumenų trūkčiojimas) rankos raumenyse
• kai netenkama vienos rankos raumenų tempimo raumenų, atsiranda silpnas addukcija (sumažėjimas) ir nykščio pasipriešinimas (paprastai asimetriškai);
• tuo pat metu yra sunku sugriebti nykščiu ir smiliumi, sunku pasiimti mažus daiktus, tvirtinant mygtukus, rašant
• kai atsiranda proksimalinių rankų ir pečių juostos silpnumas, kojų raumenų atrofija kartu su apatine spazmine parapareze;
• kai pacientui pasireiškia dizartrija (kalbos sutrikimai) ir disfagija (rijimo sutrikimai)
• kai pacientui pasirodo krampi (skausmingi raumenų susitraukimai)

ALS diagnostiniai kriterijai:

  • Apatinio motorinio neurono pažeidimo simptomai (įskaitant EMG patvirtinimą kliniškai nepažeistuose raumenyse).
  • Viršutinio motorinio neurono pralaimėjimo simptomai
  • Progresuojantis kursas

ALS atmetimo kriterijai
Amiotrofinei šoninei sklerozei diagnozuoti nėra:
• jutimo sutrikimai, pirmiausia jautrumo praradimas (galima parestezija ir skausmas);
• dubens organų sutrikimai - šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimai (galimas jų ryšys paskutinėse ligos stadijose)
• regėjimo sutrikimas
• autonominiai sutrikimai
• Parkinsono liga
• Alzheimerio tipo demencija
• sindromai, panašūs į ALS

ALS patvirtinimo kriterijai:

ALS diagnozę patvirtina:

  • Faskuliacijos vienoje ar keliose srityse
  • EMG neuropatijos požymiai
  • Normalus sužadinimo greitis variklinėse ir sensorinėse skaidulose (gali padidėti variklinių variklinių latencijų dažnis)
  • Trūksta laikymo vieneto

Diferencinė ALS diagnozė (panašūs į ALS sindromai):
• Spondilogeninė gimdos kaklelio mielopatija.
• Galvos smegenų ir nugaros smegenų augliai.
• kaukolės ir slankstelių anomalijos.
• Siringomielija.
• Subakutinė kombinuota nugaros smegenų degeneracija su vitamino B12 trūkumu.
• Šeimos spazminė Strumpel paraparezė.
• Progresuojanti stuburo amiotrofija.
• Postpoliomielito sindromas.
• Apsvaigimas nuo švino, gyvsidabrio, mangano.
• A tipo heksosaminidazės trūkumas suaugusiesiems, sergantiems GM2 gangliozidoze.
• Diabetinė amiotrofija.
• Multifokalinė motorinė neuropatija su laidumo blokais.
• Kreutzfeldto-Jakobo liga.
• Paraneoplastinis sindromas, ypač turint limfogranulomatozę ir piktybinę limfomą.
• ALS sindromas su paraproteinemija.
• Aksonų neuropatija sergant Laimo liga (Laimo boreliozė).
• Guillain-Barré sindromas.
• Myasthenia gravis.
• Išsėtinė sklerozė
• Endokrinopatijos (tirotoksikozė, hiperparatiroidizmas, diabetinė amiotrofija).
• gerybiniai susižavėjimai, ty susižavėjimai, trunkantys metų metus, be variklio sistemos pažeidimo požymių.
• Neuroinfekcija (poliomielitas, bruceliozė, epideminis encefalitas, erkinis encefalitas, neurosifilis, Laimo liga).
• Pirminė šoninė sklerozė.

ALS diagnostiniai tyrimai.

Norint patikslinti ALS sindromo diagnozę ir diferencinę diagnozę, rekomenduojama atlikti šį paciento tyrimą:

Kraujo tyrimas (ESR, hematologiniai ir biocheminiai tyrimai)

Krūtinės ląstos rentgenograma

Skydliaukės funkcijos tyrimas

Vitamino B12 ir folio rūgšties kiekio kraujyje nustatymas

Kreatino kinazės kiekis serume

Smegenų ir, jei reikia, nugaros smegenų MRT

Veiksmingas ligos gydymas neegzistuoja. Vienintelis vaistas, gliutamato išsiskyrimo inhibitorius, riluzolis (Rilutec), atideda mirtį nuo 2 iki 4 mėnesių. Jam skiriama 50 mg du kartus per dieną..

Gydymo pagrindas yra simptominė terapija:

•Fizinė veikla. Pacientas turėtų kiek įmanoma palaikyti fizinį aktyvumą.Ligai progresuojant, atsiranda poreikis vežimėliui ir kitiems specialiems prietaisams..

• Dieta. Disfagija sukelia maisto patekimo į kvėpavimo takus riziką. • Kartais reikia maisto per vamzdelį ar atliekant gastrostomą..

• Ortopedinių prietaisų naudojimas: kaklo apykaklė, įvairios padangos, prietaisai daiktams gaudyti.

• Su krampi (skausmingi raumenų spazmai): karbamazepinas (Finlepsin, Tegretol) ir (arba) vitaminas E, taip pat magnio preparatai, verapamilis (Isoptin)..

• Dėl spazmingumo: baklofenas (Baclosan), Sirdalud, taip pat klonazepamas.

• su seilėtekiu, atropinu ar hioscinu (Buscopan);.

• Jei neįmanoma valgyti dėl sutrikusio rijimo, taikoma gastrostoma arba įkišamas nazogastrinis vamzdelis. Ankstyva perkutaninė endoskopinė gastrostomija pailgina paciento gyvenimą vidutiniškai 6 mėnesiais.

• Skausmo sindromams gydyti naudokite visą analgetikų arsenalą. Įskaitant paskutinius etapus, narkotinius analgetikus.

• Kartais anticholinesterazės vaistai (neostigmino metilsulfatas - proserinas) šiek tiek pagerina būklę..

• Didelės cerebrolizino dozės (10–30 ml iv / lašas 10 dienų pakartotiniais kursais). Yra daugybė nedidelių tyrimų, rodančių cerebrolizino neuroprotekcinį veiksmingumą sergant ALS..

• Antidepresantai: Sertalinas, Paxil ar Amitriptilinas (kai kurie ALS pacientai jį renkasi būtent dėl ​​šalutinio poveikio - sukelia burnos džiūvimą ir atitinkamai sumažina padidėjusį seilių išsiskyrimą (seilių išsiskyrimą), dažnai kankina ALS sergančius pacientus)..

• Jei atsiranda kvėpavimo sutrikimų: dirbtinė plaučių ventiliacija ligoninėse dažniausiai nevykdoma, tačiau kai kurie pacientai įsigyja nešiojamus ventiliacijos prietaisus ir atlieka mechaninę ventiliaciją..

• Vystomi augimo hormono ir neurotrofinių ALS veiksnių naudojimo būdai.

• Pastaruoju metu aktyviai kuriamos kamieninės ląstelės. Šis metodas žada būti perspektyvus, tačiau vis dar yra mokslinių eksperimentų stadijoje..

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra mirtina liga. Vidutinė ALS sergančių pacientų gyvenimo trukmė yra nuo 3 iki 5 metų, tačiau 30% pacientų gyvena 5 metus, o maždaug 10 - 20% gyvena ilgiau nei 10 metų nuo ligos pradžios..

• Neigiami prognostiniai požymiai - senatvė ir bulbulės sutrikimai (atsiradus pastariesiems, pacientai gyvena ne ilgiau kaip 1 - 3 metus)..

Simptominis ALS sindromo gydymas

ALS (amiotrofinės šoninės sklerozės) sindromas yra reta neurologinė liga. Remiantis statistika, patologijos dažnis yra 3 žmonės iš 100 tūkstančių.Degeneracinių-distrofinių nukrypimų susidarymą sukelia nervų aksonų, per kuriuos impulsai perduodami į raumenų ląsteles, mirtis. Nenormalus neuronų sunaikinimo procesas vyksta smegenų pusrutulių žievėje, (priekinės) nugaros smegenų raguose. Dėl inervacijos stokos sustoja raumenys, susiformuoja atrofija, paresis.

Pirmasis, apibūdinantis ligą, yra Jean-Martin Charcot, davęs pavadinimą „šoninė (šoninė) amiotrofinė sklerozė (ALS)“. Remdamasis tyrimo rezultatais jis padarė išvadą, kad daugeliu atvejų etiologija yra atsitiktinė. 10% pacientų priežastis buvo paveldimas polinkis. Jis vystosi daugiausia po 45 metų, rečiau pasireiškia moterims nei vyrams. Antrasis vardas - Lou Gehrigo sindromas - paplitęs anglakalbėse šalyse, kuriam buvo paskirta anomalija garsaus beisbolo žaidėjo garbei, kuris dėl ligos, būdamas 35 metų, baigė savo karjerą invalido vežimėlyje.

Klasifikacija ir būdingi požymiai

Patologijos klasifikacija priklauso nuo pažeidimo vietos. Judrume dalyvauja dviejų tipų neuronai: pagrindinis - esantis smegenų pusrutuliuose, ir periferinis - skirtinguose stuburo lygiuose. Centrinis siunčia impulsą antrinei, o ji, savo ruožtu, griaučių raumenims. ALS tipas skirsis priklausomai nuo centro, kuriame blokuojama transmisija iš motorinių neuronų.

Ankstyvoje klinikinės ligos stadijoje simptomai pasireiškia vienodai, neatsižvelgiant į jų tipą: mėšlungis, tirpimas, raumenų hipotenzija, rankų ir kojų silpnumas. Dažni simptomai yra šie:

  1. Epizodinis krampi (skausmingų susitraukimų) atsiradimas paveiktoje srityje.
  2. Palaipsnis atrofijos plitimas į visas kūno dalis.
  3. Motorinės funkcijos sutrikimas.

Ligos tipai atsiranda neprarandant jautrių refleksų.

Lumbosacral forma

Tai yra mielopatijos (nugaros smegenų sunaikinimo) pasireiškimas dėl periferinių neuronų, esančių sakraliniame stubure, mirties (priekiniai ragai). ALS sindromą lydi simptomai:

  1. Vienos, tada abiejų apatinių galūnių silpnumas.
  2. Sausgyslių reflekso trūkumas.
  3. Pradinės raumenų atrofijos formavimasis, vizualiai nulemtas masės sumažėjimo („išdžiūvimo“).
  4. Bangos formos susižavėjimai.

Procese dalyvauja viršutinės galūnės su tomis pačiomis apraiškomis..

Gimdos kaklelio forma

Sindromas apibūdinamas antrinių neuronų, esančių viršutinėje stuburo dalyje, aksonų mirtimi, dėl kurio pasireiškia požymiai:

  • sumažėjęs tonas viename šepetėlyje, po kurio laiko patologinis procesas plinta į antrą;
  • stebima raumenų atrofija, lydi parezė, susižavėjimas;
  • falangos deformuojasi ir tampa „beždžionių šepetėliu“;
  • pasireiškia sustojimo požymiai, kuriems būdinga motorinės funkcijos pokyčiai, nėra raumenų atrofijos.

Gimdos kaklelio stuburo dalies pažeidimo požymis yra galva, nuolat pakreipta į priekį.

Bulbar forma

Šio tipo sindromui būdinga sunki klinikinė eiga, smegenų žievėje esantys motoriniai neuronai miršta. Šios formos pacientų gyvenimo trukmė neviršija penkerių metų. Debiutą lydi:

  • artikuliacinės funkcijos pažeidimas, kalbos aparatas;
  • pritvirtinus liežuvį tam tikroje padėtyje, jiems sunku judėti, pastebimas ritmingas trūkčiojimas;
  • nevalingi veido raumenų traukuliai;
  • rijimo disfunkcija dėl mėšlungio stemplėje.

Bulvarinio tipo amiotrofinės šoninės sklerozės progresavimas sudaro visišką veido ir gimdos kaklelio raumenų atrofiją. Pacientas negali savarankiškai atidaryti burnos valgyti, prarandamos komunikabilumo galimybės, gebėjimas aiškiai tarti žodžius. Padidėja žandikaulio ir žandikaulio refleksas. Dažnai liga pasireiškia nevalingo juoko ar tinginystės fone.

Aukšta forma

Šis ALS tipas prasideda nuo centrinių neuronų pralaimėjimo, vystymosi procese jis apima periferinius. Pacientai, sergantys aukšta sindromo forma, neišgyvena iki paralyžiaus stadijos, nes širdies ir kvėpavimo organų raumenys greitai žūsta, pažeistose vietose susidaro abscesai. Žmogus negali judėti savarankiškai, atrofija apima visus griaučių raumenis. Paresis sukelia nekontroliuojamą tuštinimąsi ir šlapinimąsi.

Ligą sunkina nuolatinis sindromo progresavimas, galinėje fazėje neįmanoma kvėpavimo takų, būtina vėdinti plaučius naudojant specialų prietaisą.

Priežastys

Amiotrofinės šoninės sklerozės sindromas daugeliu atvejų vystosi neribotą laiką. 10% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, vystymosi priežastis buvo ankstesnės kartos mutavusio geno autosominio dominuojančio kelio perkėlimas. Ligos formavimosi etiologija gali būti keletas veiksnių:

  1. Infekcinis smegenų, nugaros smegenų pažeidimas, atsparus mažai tyrinėtas neurotropinis virusas.
  2. Nepakankamas vitaminų vartojimas (hipovitaminozė).
  3. Nėštumas gali išprovokuoti ALS sindromą moterims.
  4. Vėžinių ląstelių dauginimasis plaučiuose.
  5. Skrandžio šuntavimo operacija.
  6. Lėtinė gimdos kaklelio osteochondrozės forma.

Rizikos grupei priklauso žmonės, kurie nuolat kontaktuoja su koncentruotais chemikalais, sunkiaisiais metalais (švinu, gyvsidabriu).

Diagnostiniai tyrimai

Tyrimo metu galima atskirti ALS sindromą nuo ALS ligos. Nepriklausoma patologija vyksta nepažeidžiant vidaus organų, protinių sugebėjimų, jautrių refleksų. Norint tinkamai gydyti, diagnozės būdu būtina pašalinti ligas, turinčias panašių simptomų:

  • stuburo kraniovertebralinė amiotrofija;
  • liekamasis poliomielitas;
  • piktybinė limfoma;
  • paraproteinemija;
  • endokrinopatija;
  • gimdos kaklelio mielopatija su ALS sindromu.

Diagnostinės ligos nustatymo priemonės apima:

  • krūtinės ląstos rentgenas;
  • stuburo smegenų, smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
  • elektrokardiogramos;
  • elektroneurografija;
  • skydliaukės funkcionavimo lygio tyrimai;
  • smegenų, juosmens punkcija;
  • genetinė analizė mutacijoms nustatyti;
  • spirogramos;
  • laboratorinis baltymų, ESR, kreatino fosfokinazės, karbamido tyrimas.

Veiksmingas gydymas

Neįmanoma visiškai atsikratyti ligos, Rusijoje nėra patentuoto vaisto, galinčio sustabdyti klinikinę plėtrą. Europos šalyse „Riluzole“ naudojamas sulėtinti raumenų atrofijos plitimą. Vaisto užduotis yra slopinti gliutamato, kurio didelė koncentracija kenkia smegenų neuronams, gamybą. Tyrimai parodė, kad vaistą vartojantys pacientai gyvena šiek tiek ilgiau, tačiau vis tiek miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo..

Gydymas yra simptominis, pagrindinis terapijos tikslas yra išlaikyti gyvenimo kokybę, prailginti savigydos galimybes. Vystant sindromą, palaipsniui pažeidžiami už kvėpavimo takus atsakingų organų raumenys. Deguonies trūkumą kompensuoja BIPAP aparatas IPPV, naudojamas naktį. Įranga palengvina paciento būklę, ja paprasta naudotis ir ji naudojama namuose. Po visiško kvėpavimo sistemos atrofijos pacientas perkeliamas į stacionarų plaučių ventiliacijos aparatą (NIVL)..

Konservatyvus simptomų gydymas prisideda prie:

  1. Priepuolių palengvinimas karbamazepinu, tizaniliu, fenitoinu, izoptinu, baklofenu ir chinino sulfato injekcijomis.
  2. Raumenų apykaitos procesų normalizavimas naudojant anticholinesterazės agentus (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Lipoic Acid, Cortexin, Elkar, Levocarnitine, Proserin, Kalimin, Piridostigmine Milgamma “,„ Tiogamma “, B grupės A, E, C grupės vitaminai).
  3. Susijaudinimo pašalinimas (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Midokalm, Baklosan).
  4. Gerinti rijimo funkciją (prozerinas, galantaminas).
  5. Skausmo pašalinimas analgetiku su fluoksetinu, po kurio pacientas perduodamas morfinu.
  6. Normalizavus „Buscopan“ išskiriamų seilių kiekį.
  7. Padidinkite raumenų masę "Retabolilom".
  8. Psichikos sutrikimų pašalinimas antidepresantais (Paxil, Sertralin, Amitriptyline, Fluoksetinas).

Jei reikia, skiriamas gydymas antibiotikais antibiotikais „Fluorokvinolis“, „Cefalosporinas“, „Karbapenemas“. Į gydymo kursą taip pat įtraukiami nootropinio poveikio vaistai: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

ALS sindromu sergantiems pacientams reikia specialių prietaisų, palengvinančių gyvenimą, įskaitant:

  • automatizuotas vežimėlis judėjimui;
  • kėdė su sausa spinta;
  • kompiuterinė programa kalbos sintezei;
  • lova su kėlimo mechanizmu;
  • prietaisas norimam daiktui paimti;
  • ortopedinis rinkinys (kaklo apykaklė, padangos).

Rūpinantis ligoniu, atkreipiamas dėmesys į dietą, maiste turėtų būti pakankamas mineralų ir vitaminų kiekis. Indai skystos konsistencijos, daržovės sutrintos. Maitinimas atliekamas per zondą, sudėtingais atvejais nurodomas gastrostomijos įrengimas.

Prognozė

Amiotrofinės šoninės sklerozės sindromas yra rimta liga. Prognozę apsunkina specifinių vaistų trūkumas ir greitas anomalijų progresavimas. Paciento būklė priklauso nuo ligos formos ir galimybės sustabdyti simptomus. Mirtina baigtis ištinka bet kokiu atveju, tačiau jei lumbosakralinis sindromas pasiekia bulbarinę formą, gyvenimo trukmė yra ne ilgesnė kaip dveji metai. Esant genetinei mutacijai, anomalija vystosi ne taip greitai, tinkamai prižiūrint, žmogus galės gyventi iki 12 metų nuo ALS debiuto atsiradimo momento..

Ar gydoma amiotrofinė sklerozė

Amiotrofinė sklerozė, arba ALS (amiotrofinė šoninė sklerozė), yra nepagydoma centrinės nervų sistemos liga. Jo vystymosi procese kenčia nugaros smegenų viršutiniai ir apatiniai motoriniai neuronai, taip pat smegenų kamienas ir žievė. Visa tai veda prie paralyžiaus, o po to - visos raumenų atrofijos..

Amiotrofinės sklerozės samprata

Remiantis TLK-10, ALS liga traktuojama kaip motorinių neuronų liga. Medicinoje ši patologija yra geriau žinoma kaip Charcot liga..

Atskirai galima išskirti amiotrofinį sklerozės sindromą, kuris atsiranda dėl kitos ligos. Jei žinoma jo atsiradimo priežastis, tada gydymas yra nukreiptas būtent į jo pašalinimą.

Tobulėjant šiai anomalijai, sunaikinami motoriniai neuronai, dėl kurių trūksta signalo perdavimo į smegenų ląsteles. Taigi nervų ląstelės neatlieka savo funkcijų, o žmogaus kūno raumenys atrofuojasi.

Pagrindinis sergamumo pikas pastebimas žmonėms po 40 metų, tačiau ALS gali atsirasti jaunesniame amžiuje, ypač žmonėms, turintiems paveldimą polinkį..

ALS reikia atskirti nuo smegenų kraujagyslių susiaurėjimo, taip pat nuo progresuojančios erkinio encefalito formos, nes nuo to priklauso gydymo metodas..

Patogenezė

Šoninė (šoninė) amiotrofinė sklerozė yra liga, kurios metu neuronai tampa pažeidžiami ir palaipsniui skyla..

Motoneuronai yra didžiausios nervų sistemos ląstelės, turinčios ilgus procesus. Jų veikimas reikalauja didelių energijos sąnaudų..

Kiekvienas iš motorinių neuronų atlieka svarbią funkciją kūne, būtent per jo kanalus perduodami impulsai, turintys įtakos žmogaus fiziniam aktyvumui. Šioms ląstelėms reikia daug kalcio ir energijos..

Jei šios sąlygos nėra tenkinamos, tai yra, motoriniams neuronams trūksta kalcio, tada įvyksta patologinis procesas, kuris lemia:

  • toksinis poveikis smegenų ląstelėms, atsirandantis dėl aminorūgščių;
  • kenksmingas oksidacinis procesas;
  • sutrinka motoriniai neuronai;
  • netinkamas baltymų, sudarančių tam tikrus inkliuzus, veikimas;
  • mutavusių baltymų atsiradimas;
  • motorinių neuronų mirtis.

Epidemiologija

Ši liga yra labai reta, pasitaiko 2 atvejais 100 000 žmonių. Iš esmės tai yra suaugusieji (nuo 20 iki 80 metų). Gyvenimo trukmė yra nedidelė. Pavyzdžiui, sergant ALS bulbarine forma, žmonės paprastai gyvena apie 3 metus, o su lumbosakraline forma - 4 metus.

Tik 7% visų ALS sergančių pacientų gyvenimo trukmė viršija penkerius metus.

Priežastys

Amiotrofinė sklerozė gali sukelti:

  • paveldima genų mutacija;
  • nenormalių baltymų kaupimasis kūne, galintis sunaikinti neuronus;
  • patologinė reakcija, kai imunitetas sunaikina jūsų kūno nervų ląsteles;
  • glutamo rūgšties kaupimasis organizme, kurio perteklius taip pat naikina neuronus;
  • angioneurozinė edema. Darbo ir poilsio režimo nesilaikymas, dažni stresai, didelis laiko praleidimas prie kompiuterio pažeidžia kraujagyslių nervinį reguliavimą, būtent angioneurozinę edemą..
  • nurijus virusą, kuris užkrečia nervų ląsteles.

Šių kategorijų žmonės yra linkę į patologiją:

  • turintys paveldimą polinkį į ALS;
  • vyrai po 70 metų;
  • turintys blogus įpročius;
  • perkeltos infekcinės ligos, kurių metu organizme įsikūrė virusas, naikinantis neuronus;
  • sergantys vėžiniais navikais ar motorinių neuronų liga;
  • su pašalinta skrandžio dalimi;
  • dirbant tokiomis sąlygomis, kai naudojamas švinas, aliuminis arba gyvsidabris.

Daugelis mokslininkų UAS laiko degeneraciniu procesu, tačiau jo vystymosi veiksniai dar nėra iki galo išsiaiškinti. Kai kurie tyrėjai mano, kad priežastis slypi filtro viruso nurijime..

Amiotrofinė sklerozė veikia tik žmogaus motorinę sistemą, tuo tarpu jautrios jos funkcijos nesikeičia. Dėl šių priežasčių ALS vystymasis priklauso nuo tokių veiksnių:

  1. Viruso su specifiniu nerviniu formavimu panašumas.
  2. Kraujo tiekimo į centrinę nervų sistemą ypatumai.
  3. Limfinė kraujotaka stuburo ar centrinėje nervų sistemoje.

Ligos simptomai

Ligos eigos pradžioje pažeidžiamos galūnės, o po - kitos kūno dalys. Asmens raumenys susilpnėja, dėl to atsiranda paralyžius.

Ankstyvoje ligos stadijoje yra šie būdingi požymiai:

  1. Sutrinka judrumas, silpnėja rankų raumenys.
  2. Silpnos kojos.
  3. Pėdos sustingimas.
  4. Atsiranda pečių, liežuvio, rankų traukuliai.
  5. Kalba sutrikusi, sunku ryti.

Kuo toliau liga progresuoja, tuo sunkesni jos simptomai, pavyzdžiui, gali atsitikti nevalingas juokas arba žmogus gali verkti be jokios priežasties.

Kartais ALS sukelia demenciją.

Vėlesniais etapais žmogus turi amototropinės sklerozės simptomus, tokius kaip:

  1. Depresija.
  2. Nepakankamas judėjimas.
  3. Kvėpavimo sunkumai.

Ligos simptomus reikėtų suskirstyti į du tipus:

  1. Kurie stebimi nugalėjus centriniam motoriniam neuronui:
  • sumažėjęs raumenų aktyvumas;
  • raumenų tonuso padidėjimas;
  • hiperrefleksija;
  • patologiniai refleksai;
  1. Periferinio neurono pralaimėjimas pasireiškia tokiais simptomais kaip:
  • raumenų trūkčiojimas;
  • mėšlungis su skausmu;
  • galvos ir kitų kūno dalių raumenų atrofija;
  • raumenų hipotenzija;
  • hiporefleksija.

Reti simptomai

Reikėtų pažymėti, kad amiotrofinė sklerozė kiekvienam pacientui pasireiškia skirtingai. Yra tokių simptomų, kurie gali pasireikšti tik vienetais, jie apima:

  1. Jautrios funkcijos pažeidimas. Tai atsitinka dėl kraujotakos nepakankamumo, pavyzdžiui, pacientas gali nejausti rankų, jie tiesiog sūpuoja.
  2. Šlapinimosi, išmatų, akių funkcijos pažeidimas.
  3. Demencija.
  4. Pažinimo sutrikimas, kuris greitai progresuoja. Tokiu atveju pacientui sumažėja atmintis, smegenų veikla ir kt..

Amiotrofinė sklerozė turi keletą formų:

  • smegenų;
  • gimdos kaklelio;
  • svogūnėlis;
  • lumbosakralinis.

Lumbosacral

Ši ligos forma gali išsivystyti dviem būdais:

  1. Periferinio motorinio neurono slopinimas priekinėje pakaušio dalyje. Raumenų silpnumas pasirodo vienoje ir už kitos kojos, refleksai ir tonusas jose sumažėja, dėl to prasideda atrofijos procesas. Kartu gali jaustis dažnas trūkčiojimas kojose. Tada liga pereina į rankas ir aukščiau. Žmogui sunku ryti, kalba tampa neryški, pasikeičia balsas ir atsiranda liežuvio plonėjimas. Apatinis žandikaulis pradeda sustingti, kyla problemų kramtant ir nuryjant maistą.
  2. Antrasis ligos eigos variantas apima tuo pačiu metu nugalimą centrinį ir periferinį motorinį neuroną, užtikrinančius kojų judėjimą. Jos metu stebimas galūnių silpnumo jausmas, atsiranda raumenų tonusas, laipsniška raumenų atrofija, artritas. Tada procesas pereina į rankas, dalyvauja smegenų motoriniai neuronai, sutrinka kramtymas, atsiranda kalba, trūkčiojimas liežuvyje, nevalingo juoko ar verkimo priepuoliai..

Gimdos kaklelio forma

Tai taip pat gali būti dviejų versijų:

  1. Įtakos turi tik periferinis motorinis neuronas. Raumenų atrofija ir sumažėjęs tonusas paveikia tik vieną ranką, o tik po kelių mėnesių - kitą. Rankos pradeda panašėti į beždžionės leteną. Kartu su šiais procesais didėja refleksai kojose, bet be atrofijos. Tuomet sumažėja kojų raumenų veikla, o patologiniame procese dalyvauja bulbro smegenų dalis.
  2. Tuo pačiu metu pažeidžiamas centrinis ir periferinis motorinis neuronas. Rankų raumenys pradeda atrofuoti, padidėja jų tonusas, tuo pačiu padidėja refleksai ir sumažėja kojų jėga. Vėliau yra svogūninės dalies pralaimėjimas.

Bulbar forma

Plėtojant šią ligos formą, pažeidžiamas periferinis motorinis neuronas. Dėl to sutrinka artikuliacija, pasikeičia balsas, liežuvio raumenys atrofuojasi. Jei tuo pat metu pažeidžiamas centrinis motorinis neuronas, sutrinka ryklės ir apatinio žandikaulio refleksas, gali pasireikšti nevalingas juokas ar verksmas. Gago refleksai sustiprėja.

Vystantis ligai, paresis formuojasi atrofuojant rankas, padidėja refleksai ir tonusas jose. Tas pats nutinka ir kojose..

Smegenų forma

Tokiu atveju atsiranda pirminis centrinio motorinio neurono pažeidimas. Visuose kamieno ir galūnių raumenyse atsiranda parezė ir padidėjęs jų tonusas, taip pat patologiniai ALS simptomai. Be sutrikusio motorinio aktyvumo, taip pat gali atsirasti psichikos sutrikimų, atminties sutrikimų, sumažėjęs intelektas, demencija, nuolatiniai agresijos priepuoliai dėl nesugebėjimo pasirūpinti savimi..

Klinikinis ALS vaizdas

Liga progresuoja labai greitai, paresis lemia gebėjimo judėti ir rūpintis savimi stoką. Jei kvėpavimo takai taip pat dalyvauja ligos procese, tada pacientas yra susirūpinęs dėl dusulio ir oro trūkumo, net esant menkiausiam krūviui. Pažangiais atvejais pacientai negali savarankiškai kvėpuoti ir yra nuolat po ventiliatoriumi.

ALS sergantiems pacientams impotencija išsivysto kuo greičiau, retais atvejais galimas šlapimo nelaikymas. Kramtymo ir rijimo procesas sutrinka, jie greitai numeta svorio, galūnės gali tapti asimetriškos. Taip pat yra skausmo sindromas, nes dėl paresės sąnarius sunku judėti.

ALS taip pat sukelia tokius sutrikimus kaip padidėjęs prakaitavimas, riebi oda ir pasikeitusi jos spalva. Jie nesudaro pasveikimo prognozės, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė žmogui, turinčiam tokį negalavimą, paprastai yra nuo 2 iki 12 metų. Dauguma pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Jei taip neatsitiks, tolesnis ALS vystymasis lemia visišką negalią.

Diagnostika

Norint tiksliai nustatyti tikslią ALS diagnozę, reikia derinti tokius veiksnius kaip:

  1. Centrinio motorinio neurono pažeidimo simptomai (raumenų tonusas, rankų ir kojų patologija ir kt.).
  2. Periferinių neuronų pažeidimo požymiai, kuriuos patvirtina elektromiografija ir biopsija.
  3. Naujų raumenų ligos progresavimas.

Svarbiausias sėkmingos terapijos dalykas yra pašalinti kitas ligas, panašias į amiotrofinę sklerozę..

Pačioje gydymo ALS pradžioje gydytojas surenka visą paciento ligos istoriją, surenkami jo skundai ir atliekamas neurologinis tyrimas. Tada pacientui išrašoma:

  • elektromiografija;
  • magnetinio rezonanso tomografija;
  • kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai;
  • smegenų skysčio tyrimas;
  • molekulinė genetinė analizė.

Taip pat atliekama adata EMG, kuri rodo raumenų pažeidimus ir jų atrofiją. MRT yra būtinas norint išaiškinti diagnozę, jis gali būti naudojamas smegenų motorinės žievės atrofijai atsekti, centrų ir periferinius neuronus jungiančių kelių degeneracijai.

Diagnozuojant ALS, kraujo tyrimas rodo padidėjusią kreatino fosfokinazę, kuri išsiskiria raumenų skaidulų skilimo metu. Ištyrus smegenų smegenų skystį paaiškės padidėjęs baltymų kiekis, o molekulinė analizė gali atskleisti 21 chromosomos geno mutaciją.

Gydymas

Šio tipo ligos negalima išgydyti, yra keletas vaistų rūšių, kurie gali šiek tiek prailginti paciento gyvenimą. Viena iš tokių medžiagų yra Riluzolis. Jis vartojamas nuolat po 100 mg. Vidutiniškai gyvenimo trukmė pailgėja 2–3 mėnesiais. Paprastai jis skiriamas pacientams, kurie šia liga serga 5 metus ir kurie gali savarankiškai kvėpuoti. Šis vaistas neigiamai veikia kepenis..

Taip pat pacientams paskirta simptominė terapija. Tai apima tokius vaistus kaip:

  1. Sirdalud, Baclofen - su susižavėjimais.
  2. Berlitionas, karnitinas, levocarnitinas - gerina raumenų veiklą.
  3. Fluoksetinas, sertralinas - kovoti su depresija.
  4. B grupės vitaminai - pagerinti metabolizmą neuronuose.
  5. Atrominas, amitriptilinas - skiriami seilėms sekti.

Dėl žandikaulio raumenų atrofijos pacientui gali būti sunku kramtyti ir ryti maistą. Tokiais atvejais maistą reikia nušluostyti arba virti sufle, bulvių koše ir pan. Po kiekvieno valgio reikia išvalyti burną.

Tais atvejais, kai pacientas negali ryti, ilgą laiką kramto maistą ir negali išgerti pakankamai skysčių, jam gali būti paskirta endoskopinė gastrostoma. Gali būti naudojami alternatyvūs metodai, pavyzdžiui, šėrimas per zondą arba į veną.

Kalbos sutrikimo atveju, kai žmogus nebegali aiškiai kalbėti, specialios rašomosios mašinėlės padės jam bendrauti su išoriniu pasauliu. Reikia stebėti apatinių galūnių venas, kad ten neatsirastų trombozė. Jei prisijungia kokia nors infekcija, ją būtina nedelsiant gydyti antibiotikais..

Norėdami išlaikyti fizinį aktyvumą, naudokite ortopedinius batus, vidpadžius, bandeles, vaikštynes ​​ir kt. Jei galva nuleidžiama, galite įsigyti specialius galvos laikiklius. Vėlesniuose ligos etapuose pacientui reikės funkcinės lovos.

Jei ALS sergančiam asmeniui sutrikęs kvėpavimo procesas, jam skiriami periodiniai neinvaziniai vėdinimo aparatai. Jei pacientas nebegali savarankiškai kvėpuoti, tada jam parodoma tracheostomija arba mechaninė ventiliacija.

Ko negalima naudoti

Išsivysčius amiotrofinei šoninei sklerozei, naudojami tokie gydymo metodai:

  1. Citostatikai - pablogina virškinimą ir gali susilpninti imunitetą.
  2. Hiperbarinis deguonies kiekis - prisotinkite kraują deguonies pertekliumi.
  3. Druskos infuzija.
  4. Hormoniniai vaistai, sukeliantys plaučių raumenų miopatiją.
  5. Šakotosios amino rūgštys, sutrumpinančios gyvenimo trukmę.

Fiziniai pratimai

Sergant šio tipo liga, labai svarbu palaikyti raumenų tonusą. Tam reikalinga ergoterapija ir fizinė terapija..

Ergoterapija suteikia pacientui galimybę kuo ilgiau gyventi normalų gyvenimą. Šis metodas yra tiesiog būtinas sunkiais ligos atvejais. Kineziterapija padeda palaikyti fizinį pasirengimą, raumenų judrumą.

Pacientui tiesiog reikia strijų, kurios padėtų susitvarkyti su skausmu ir sumažintų raumenų spazmus. Jie taip pat padeda atsikratyti nevalingų mėšlungių. Tempimą galite atlikti patys (naudodami specialius diržus) arba padedami kito žmogaus.

Bet kokie užsiėmimai turėtų būti ilgi ir reguliarūs, tada poveikis bus teigiamas.

Pasveikimo prognozė

Tikimybė pasveikti yra labai maža, deja, visi ALS pacientai miršta per 2–12 metų. Komplikuoja visą prasidėjusią pneumoniją, kvėpavimo sutrikimus ir kitas ligas. Ligos simptomai progresuoja labai greitai, bendra paciento būklė blogėja. Per visą medicinos istoriją buvo tik du žmonės, kuriems pavyko išgyventi. Vienas iš jų yra Stephenas Hawkingas, kuris maždaug 50 metų gyveno ir kovojo su amiotrofine skleroze. Specialios terapijos, kėdės, ant kurios jis judėjo, ir kompiuterio, skirto kontaktuoti su aplinkiniais žmonėmis, dėka Hawkingas iki paskutinės dienos vykdė aktyvią mokslinę veiklą..

Kaip nepradėti ligos

Iš pradžių beveik neįmanoma suprasti apie šios ligos vystymąsi savyje, nes tikslios jos atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos. Antrinėmis prevencinėmis priemonėmis siekiama sulėtinti ligos vystymąsi. Jie apima:

  1. Reguliarios neurologų konsultacijos ir vaistai.
  2. Žalingų įpročių atmetimas.
  3. Tinkamas ir kompetentingas gydymas.
  4. Subalansuota mityba ir vitaminų vartojimas.

ALS yra nepagydoma, ir mokslininkai dar nenustatė tikslių jos požymių ir priežasčių. Šiame medicinos vystymosi etape nėra jokio vaisto, kuris galėtų visiškai išgydyti ligos žmogų.