Pagrindinis

Encefalitas

Kas yra Arnoldo-Chiari sindromas?

Devyniolikto amžiaus pabaigoje anomaliją pirmą kartą aprašė austrų patologas Hansas Chiari, kuris kitame amžiuje buvo vadinamas „Arnoldo-Chiari sindromu“. Malformacija yra įgimta patologija.

Kas yra Arnoldo-Chiari sindromas?

Esant tokiai anomalijai, visa užpakalinio kaukolės fasado struktūra nukrinta žemiau didžiųjų pakaušio foramenų..

BZO yra sienos zona tarp nugaros smegenų ir smegenų. Nesant patologijos, smegenų arba smegenų skystis laisvai juda subarachnoidinėje erdvėje. Su Arnoldo-Chiari sindromu smegenėlių tonzilai užkemša skylę, taip sutrikdydami smegenų skysčio nutekėjimą, kuris prisideda prie hidrocefalijos susidarymo.

Ligos tipai ir laipsniai

Arnoldo-Chiari sindromas yra trijų tipų - I, II ir III, IV. Visi jie yra susiję su smegenų tonzilių nepakankamu įvertinimu..

Esant bendrai patologijai, MK tipai turi tam tikrų skirtumų:

  • I tipo sindromas yra tonzilių praleidimas ir mažų smegenų poslinkis žemiau BZO. Esant šio tipo anomalijai, užpakalinė kaukolės fossa yra maža.

Diagnozės metu galima išskirti tris sindromo variantus - priekinį, tarpinį ir užpakalinį:

  1. Iš priekinės versijos C2 pasislenka atgal, iškyšdamas virš dentoidinio proceso, baziliarinio įspūdžio ir platybasia;
  2. Esant tarpiniam variantui, vidurinės oblongatos vidurinės smegenys ir stuburo viršutiniai segmentai suspaudžiami perkeltomis tonzilėmis;
  3. Užpakalinė versija lemia viršutinės gimdos kaklelio dalies suspaudimą stuburo ir nugaros srityje, medulla oblongata..

Pirmasis Chiari apsigimimų tipas, kurį nustato neurologai, yra labiausiai paplitusi liga. Dažniau nei kitos kenčia moterys, kurios pagimdo pavėluotai ir patenka į premenopauzės laikotarpį..

  • II tipo sindromas turi įgimtą formą. Patologijos progresavimas vyksta vaisiaus vystymosi metu. Anomalijas galima nustatyti apžiūrint vaisius. Medulla oblongata, IV skilvelis, slieko pleišto apatinė dalis 2 mm žemiau įėjimo į didelę užpakalinę angą.
  • III tipo patologijai būdingas mažosios ir medulinės oblongatos prolapsas į gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocele..
  • IV tipo patologija yra smegenų nepakankamas išsivystymas be tonzilių prolapso BZO.

Dvidešimt pirmojo amžiaus pradžioje buvo nustatytas nulinis anomalijos tipas. Tai lemia hidromielijos buvimas be praleistų mažųjų smegenų tonzilių.

Jelena Potemkina, atlikusi daugybę tyrimų, pasiūlė sindromą klasifikuoti pagal smegenėlių tonzilių nuleidimo į pakaušio didelę angą laipsnį:

  • 0 laipsnis - tonzilės yra aukščiausiame AO lygyje;
  • 1 laipsnis - tonzilės pasislinko į viršutinį atlanto kraštą arba C1 lanką;
  • 2 laipsniai - viršutinio krašto C2 lygyje;
  • 3 laipsniai - aukščiausiame C3 lygyje ir žemesnėje, kaudalinės kryptimi.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromas pasireiškia kartu su kitomis centrinės nervų sistemos ligomis. Trečias ir ketvirtas nesuderinami su gyvenimu.

Simptomatologija

Arnoldo-Chiari anomalijos požymiai gali būti tiek savarankiški, tiek bendri.

Tai apima šiuos simptomus, į kuriuos verta atkreipti dėmesį:

  • Kai pasukama galva ir poilsio metu ausyse, girdimas neįprastas augantis garsas: triukšmas, šūksnis, švilpimas;
  • Fizinio krūvio metu dėl streso atsiranda galvos skausmas;
  • Akių obuolių ar nistagmo trūkčiojimas;
  • Galvos skausmas ryte. Padidėjęs intrakranijinis slėgis, tirpimas;
  • Dėl smegenų veiklos sutrikimų gali svaigti galva ir prarasti orientaciją;
  • Judesiai yra gremėzdiški;
  • Esant sunkiai ligos formai, atsiranda galūnių drebulys. Kas yra galūnių drebulys, skaitykite čia.
  • Yra problemų su regėjimu kaip „šydas akyse“, objektų bifurkacija, aklumas. Pasukus galvą, reiškiniai sustiprėja. Taip yra dėl spaudimo medulla oblongata;
  • Galūnių, veido ir kūno raumenys tampa daug silpnesni;
  • Šlapinimosi problemos pastebimos su pažengusia ir sunkia ligos forma;
  • Jautrumo slenkstis tampa mažesnis vienoje iš kūno dalių ar veido, galūnių;
  • Staigiais galvos posūkiais pacientas gali prarasti sąmonę;
  • Kvėpavimo sistemos pažeidimas - sunkus kvėpavimas ar visiškas jo sustojimas;
  • Sunkios komplikacijos - galūnių paralyžius, hidrocefalija, cistos susidarymas stubure, pėdos kaulų deformacija.

I tipo sindromo požymis yra nuolatinis galvos skausmas. Esant II tipui, kuris pasireiškia iškart po gimimo ar ankstyvoje vaikystėje, galite stebėti rijimo problemas, silpną verksmą.

Visi aukščiau išvardyti simptomai sustiprėja judant..

Anomalijos priežastys

Mokslininkai dar nevisiškai ištyrė Arnoldo-Chiari sindromo priežastis. Chiari apsigimimas, dar vadinamas anomalija, gali išsivystyti dėl kelių veiksnių.

Įgimtas:

  • Netinkamas kaukolės kaulų vystymasis vaisiuje - per mažas kaukolės užpakalinis kaulas tinkamai besivystančiam kūdikiui lemia kaukolės ir smegenų kaulų augimo nesutapimą. Kaukolės kaulai tiesiog negali suspėti su smegenimis..
  • Vaisiui yra padidėjęs BZO.

Įgytas:

  • Gimdymo metu kūdikis patyrė galvos traumą;
  • Dėl smegenų skilvelių kraujotakos pažeidimo pažeidžiamos stuburo smegenys. Jis sutirštėja.

Arnoldo-Kiaro sindromas gali pasireikšti tuo pačiu metu arba po kitų defektų, pavyzdžiui, - nugaros smegenų dusulys.

Ne taip seniai ekspertai manė, kad ši liga yra įgimta, tačiau įgimta anomalija sergančių pacientų procentas yra daug mažesnis nei įgyto sindromo procentas..

Rizikos veiksniai

Vaisiaus apsigimimo riziką gali padidinti tokie veiksniai kaip:

  • Nekontroliuojamas vaisto vartojimas nėštumo metu;
  • Žalingų įpročių buvimas nėščiajai;
  • Infekcinės ligos, kurias nešioja kūdikio motina. Tokie kaip raudonukė ir kiti;
  • Tinkamos mitybos nėščiosioms problema.

Dauguma ekspertų laikosi nuomonės, kad Arnoldo-Chiari sindromas pasireiškia atsižvelgiant į vaiko genetines mutacijas. Šiuo metu nenustatyta jokio ryšio su chromosomų anomalijomis..

Arnoldo-Chiari sindromas vaisiui

Ultragarsiniu skenavimu gydytojas gali nustatyti patologijos buvimą galvos smegenyse. Po pirmojo nėštumo trimestro ultragarsu turėtų būti matomi kūdikio smegenų pusrutulio kontūrai su besiformuojančiomis mažomis smegenimis. Apytiksliai smegenų dydžiai ir formos gali reikšti sindromą.

Naudodami ultragarsą, specialistai gali nustatyti pirmojo ir antrojo tipo apsigimimus. Be šio tyrimo metodo, naudojamas sonografinis. Su juo galite aptikti šoninius smailus skilvelius. Teisinga instrumentinė vaisiaus diagnozė padeda tiksliai diagnozuoti..

Tyrimas ir diagnostika

Taip atsitinka, kad Chiari patologija nėra pasireiškusi, bet nustatoma tik ištyrus gydytoją. Atlikus bendrą tyrimą naudojant EEG, REG ir ECHO-EG, gali būti nustatytas padidėjęs intrakranijinis slėgis. Rentgeno nuotrauka parodys, ar nėra kaukolės kaulų anomalijų. Tačiau atlikus tokį patikrinimą negalima nustatyti galutinės diagnozės..

Patikėjęs, kad yra patologija, specialistas nusiųs pacientą į nugaros smegenų ir smegenų magnetinio rezonanso tomografiją. Tyrimo metu pacientui draudžiama judėti. Krūtys ir kūdikiai panardinami į medicininį sapną, kuris padės sėkmingai atlikti tyrimą. Norint gauti aiškų vaizdą, gali prireikti kontrastinės medžiagos..

Norint pašalinti syringomyelia buvimą, paskirta viso stuburo dalies tomografija.

Komplikacijos

Nesant ar netinkamai gydant Arnoldo-Chiari sindromą, gali atsirasti kaukolės nervo paralyžius. Ant stuburo susidaro cista. Patologija prisideda prie hidrocefalijos atsiradimo. Dėl to smegenyse kaupsis skystis. Norėdami nusausinti smegenų skystį, gydytojai imsis mankštos ir nutekėjimo.

Gydymas

Jei aptinkama anomalija, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Pirmieji du ligos tipai yra išgydomi.

Konservatyvus metodas

Norėdami paskirti gydymo kursą, gydytojas turi ištirti visus paciento tyrimo rodiklius. Jei pagrindinis ligos simptomas yra galvos skausmas, tada bus paskirtas konservatyvus gydymas.

Bus paskirti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, raumenis atpalaiduojantys vaistai:

  • Ibuprofenas;
  • Piroksikamas;
  • Diklofenakas;
  • Vecuronium;
  • Atrakurija;
  • Tubokurarinas.

Pašalinus skausmo sindromą, skiriami diuretikai. Užkimimas gali būti pašalintas pas logopedą. Be gydymo vaistais, mankšta yra naudinga.

Terapijos kursas trunka keletą mėnesių, po to būtina atlikti išsamų tyrimą. Nesant teigiamų rezultatų, skiriamas chirurginis gydymas..

Chirurginė intervencija

Jei konservatyvi terapija nedavė teigiamų rezultatų arba pacientas turi rimtų simptomų, tada jam yra paskirta virškinimo trakto laminektomija, dekompresinė kranioektomija. Taip pat kaip kietas smegenų lukštas. Ši operacija leidžia padidinti kaukolės fossa tūrį ir išplėsti pakaušio forameną. Visa tai lems suspaudimo nutraukimą, pagerins smegenų skysčio nutekėjimą.

Jei yra hidrocefalija, tada skilvelis pašalinamas naudojant specialų vožtuvą.

Operacijos metu naudojama elektrofiziologinė kontrolė, su kuria jūs galite nuspręsti atidaryti visiškai tvirtą smegenų apvalkalą, ar ne.

Reabilitacija po operacijos trunka septynias dienas.

Chiari apsigimimas nėra visiškai suprantamas ir nėra galimybės visiškai užkirsti kelią šios ligos vystymuisi. Tačiau būsimi tėvai, o ypač motinos, gali maksimaliai sumažinti patologijos riziką. Norėdami tai padaryti, turite vadovautis teisingu gyvenimo būdu, ištirti visus aukščiau išvardintus rizikos veiksnius ir, kai įmanoma, juos pašalinti.

Jūsų vaiko sveikata priklauso nuo jūsų.

Arnoldo-Chiari anomalija ir jos gydymo metodai

Arnoldo-Chiari anomalija yra reta paveldima liga. Patologija buvo pavadinta gydytojų, klasifikavusių smegenų defektus XIX ir XX amžiuje, skirtumu 100 metų, vardu. Yra 4 defektų tipai. Jam diagnozuotas MRT, gydyme naudojami konservatyvūs ir chirurginiai metodai..

Kas tai yra?

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas, apsigimimas) vadinama kaukolės ir stuburo perėjimo defektu. Jam būdingas apatinių smegenų struktūrų poslinkis į skylę šalia viršutinio kraigo.

T. y. Smegenėlės tonzilės su galvos smegenų kamiene yra prispaudžiamos prie stuburo kanalo (1–2 slankstelio lygyje) iš užpakalinės peties. Šis intrakranijinis regionas yra tarp pakaušio, sphenoidinių ir laikinų kaulų virš didžiosios angos (kraiga prasideda čia).

Nuoroda! Pirmą kartą apsigimimas aprašytas 1891–1895 m. patologas Hansas Chiari, tiksliau apibūdinimas 1984 m., buvo suteiktas anatomo Juliaus Arnoldo. TLK-10 vadove liga užregistruota kodu Q07.0 skiltyje „Kiti įgimti nervų sistemos apsigimimai“..

Arnoldo-Chiari anomalijos ypatybės:

  • Yra 4 defektų tipai (sunkumas);
  • suderinamas su gyvenimu 1–2 laipsniai;
  • smegenėlių dugnas pasislenka žemyn nuo įprasto įdėjimo vietos;
  • smegenų struktūros netelpa kaukolės užpakalinėje fossa;
  • smegenėlės suspaudžia medulla oblongata, smegenų skysčio takus;
  • sutrikusi kraujo apytaka, smegenų skystis;
  • provokuoja centrinės nervų sistemos ligų vystymąsi;
  • simptomai gali atsirasti po pilnametystės;
  • gydomi chirurginiais metodais;
  • MRT buvo sunku diagnozuoti iki išradimo.

Anomalija priskiriama smegenų ir kaukolės struktūrų pažeidimams. Anksčiau ji buvo laikoma įgimta patologija. Dabar gydytojai linkę manyti, kad apsigimimai atsiranda dėl neproporcingo pakaušio kaulo ir bet kurios smegenų dalies augimo. Defektas gali susidaryti prenataliniu laikotarpiu, bet kokio amžiaus vaikams, o skeletas auga.

Remiantis statistika, Arnoldo-Chiari defektas aptinkamas daugiausia 9 iš 100 000 žmonių. Anomalijos pavojus yra neurologinio deficito vystymasis: sutrinka paciento CNS funkcijos. Ne laiku nustatyto ar netinkamo gydymo atveju defektas tampa neįgalumo, mirties priežastimi. Mirtina baigtis dažnai įvyksta dėl kvėpavimo centro pažeidimo.

Priežastys

Yra trys anatominės defekto priežastys:

  1. Kaukolės užpakalinės fossa dydis yra mažesnis nei normalus..
  2. Smegenys ar smegenėlės auga greičiau nei kaukolė.
  3. Kraniovertebralinio perėjimo (raištis keteros viršuje) fiksavimo aparatas nėra pakankamai išplėtotas.

Visais atvejais smegenų audinys yra įspaudžiamas į pakaušio forameną, į 1 gimdos kaklelio slankstelį.

Patologinės Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys:

  • raudonukė, kitos pavojingos infekcijos nėštumo metu;
  • vaistų, turinčių teratogeninį ir embriotoksinį poveikį, vartojimas;
  • gimimo kaukolės trauma;
  • gimdymo komplikacija - vakuumo, žnyplių naudojimas, cezario atsisakymas su siauru dubens;
  • trauminis smegenų sužalojimas - avarija, priepuolis, kiti nelaimingi atsitikimai;
  • intrakranijiniai ar intrakranijiniai navikai;
  • mieguistumas, kitos smegenų ligos, dėl kurių struktūros pasislenka žemyn;
  • genetiniai sutrikimai.

Nuoroda! Tarp Arnoldo-Chiari sindromo priežasčių galima paminėti būsimo tėvo ir (arba) motinos priklausomybę nuo alkoholio / narkotikų, pasireiškusią iki vaiko pastojimo.

Nėštumo metu vaiko anomalijos yra žalingi motinos įpročiai, pasyvus rūkymas - buvimas dūminėse vietose, šalia rūkalių, kaip išprovokuojantys veiksniai. Poveikį vystymuisi gali sukelti radiacija, kancerogenai, toksiškos medžiagos.

1 ligos rūšis

Esant 1-ajam apsigimimui, smegenų 1–2 tonzilės pasislenka į stuburo kanalą. Nėra ūmaus smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimo, sutrikusio kraujo tiekimo į smegenis ar neurologinio deficito. Tai laikoma mažiausiai pavojinga gyvybei, retai sukelianti visišką negalią. Dažniau aptinkama atsitiktinai tyrimo metu. Pirmieji simptomai gali pasirodyti po 30 metų arba iš viso nepasireikšti.

2 tipas

Esant antrajam ar vaikiškam apsigimimui, ilgėja smegenų kamienas. Išstumti (nenormaliai išsivystę) smegenėlių pleištai į pakaušio forameną. Arnoldo-Chiari patologija pasireiškia nuo gimimo bulbariniu sindromu. Būdingas triukšmingas kvėpavimas su periodiniu pertraukimu (apnėja), rijimo funkcijos pažeidimas.

Vaikas dažnai spjauna, užspringsta ant pieno, maistas patenka į nosį. Antrojo tipo bruožai apima įgimtų įgimtų patologijų buvimą. Liga dažnai lydi:

  • stuburo išvarža (meningocele) apatinėje nugaros dalyje;
  • kaukolės smegenų išvarža (meningoencefaloccele);
  • smegenų skysčio stenozė (susiaurėjimas);
  • syringomyelia (cista nugaros smegenyse);
  • hidrocefalija.

Svarbu! Dėl tokių patologijų naujagimiui reikia skubios chirurgijos. Chirurginis gydymas padidina kūdikių išgyvenamumą, sumažina paralyžiaus, mirties tikimybę.

3 tipas

3 laipsnių kampu ertmės pasislenka ir pažeidžiamos smegenų audiniuose, smegenų kamiene. Išvaržos maišelyje struktūros dažniau aptinkamos už raktikaulio fossa. Anomalijoms būdingas didelės angos dydžio perviršis, nervinio audinio, pakaušio kaulo ir slankstelių defektas. Tai visada lydi sutrikusi smegenų skysčio cirkuliacija, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo centro disfunkcija.

Trečiosios rūšies gydytojai laiko pavojingiausius tarp kenkėjų rūšių; 95% atvejų tai baigiasi mirtimi. Jei vaikas išgyvena, jam reikalinga priežiūra visą gyvenimą dėl negalios.

4 tipas

Ketvirtasis Arnoldo-Chiari apsigimimo laipsnis dažnai vadinamas Dandy-Walkerio anomalija. Tai atsiranda nuo kūdikio gimimo. Defekto bruožas yra smegenų nepakankamas išsivystymas ir disfunkcija be jo poslinkio žemyn. Tai lydi susiaurėjimu / nėra skylių smegenų skysčio nutekėjimui. Ligos, kurioms būdingas psichinės ir fizinės negalios vystymasis.

Vaikams 4 tipo liga dažnai baigiasi mirtimi per pirmuosius tris mėnesius po gimimo, nepaisant gydymo savalaikiškumo. Jei vaikas išgyvens, reikalinga nuolatinė priežiūra ir medicininė priežiūra. 1–3 grupių negalia išaiškinama iškart po diagnozės nustatymo.

Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai ir požymiai

Liga lydi specifinių sindromų. Šių simptomų kompleksų sunkumas ir skaičius priklauso nuo defekto sunkumo, kurį intrakranijinės ir stuburo struktūros veikia patologija.

Neurologinių sindromų charakteristika:

Sindromo pavadinimasManifestacijos pobūdisAnomalijų simptomai
Smegenys (smegenėlės)Judesių koordinavimo sutrikimai, neurologiniai sutrikimai, nekontroliuojamas nistagmas (nevalingas trūkčiojimas, akių svyravimas)Smulkiųjų motorinių įgūdžių tikslumas nėra tikslus, eisena silpna, vertikalios kūno padėties nestabilumas.

Piršto drebulys (drebulys), kalbos sutrikimas, dvigubas regėjimas (regos sutrikimas).

Vaikai turi psichinę negalią

Hipertenzijos hidrocefalijaSmegenų smegenų skysčio nutekėjimo ir absorbcijos pažeidimas, padidėjęs intrakranijinis slėgis (intrakranijinė hipertenzija), smegenų tirpimasBurstantis galvos skausmas.

Pykinimas, vėmimas, nepriklausomai nuo vaistų, maisto, galvos raumenų įtempimas.

Sveikatos pablogėjimas pabudus, galvos judesiai.

Bulbaro piramidėSpaudžiamos piramidės, tiltas, medulla oblongataRankos, kamieno raumenų grupės paralyžius ar parezė (silpnumas).

Skausmas / diskomfortas kakle. Stiprėja čiaudint, galvos judesiais.

Odos, kūno tirpimas.

Rijimo, kvėpavimo, kalbos funkcijos pažeidimas.

Vertebrobasilar nepakankamumasKraujagyslių suspaudimas, smegenų mitybos pablogėjimas, audinių deguonies badas (hipoksija)Galvos svaigimas, alpimas, sąmonės netekimas.

Raumenų funkcijos sutrikimas.

Regėjimo, klausos sutrikimai.

RadikaliHidido, magos, kitų nervų ir branduolių pažeidimai pakaušio kaule, didelėje angoje, atlanto-ašiniame sąnaryje, smegenyseVeido, liežuvio tirpimas.

Rijimo, kalbos, klausos sutrikimai.

SiringomielitasIšlieka cistos raida medulos / nugaros smegenų medžiagoje, kūno suvokimas erdvėjeAnt dilbių, rankų, kūno odos dingsta jautrumas dirgikliams, temperatūros pokyčiai (nelieka skausmo dėl nudegimų, žaizdų, nušalimo);.

Galūnių, kamieno, galvos raumenų silpnumas ir atrofija, mažųjų sąnarių deformacija, stuburo išlinkimas.

Galbūt išmatų, šlapimo nelaikymas, kiti išskyrimo organų disfunkcija.

Nuoroda! Arnoldo-Chiari anomalijoms būdinga tiek besimptomė eiga, tiek lėtas vystymasis, greitas progresas. Požymiai gali atsirasti nuo gimimo arba jų gali nebūti visą gyvenimą.

1 tipo anomalijų požymiai

Žmogui pasireiškiant simptominei ligos eigai, stebima iki trijų sindromų: vertebrobasilar nepakankamumas, hipertenzinis hidrocefalinis ir (arba) smegenėlių. Esant tokiam Arnoldo-Chiari defekto sunkumui, galimi reguliarūs migrenos priepuoliai, sukeliantys sprando skausmą. Judesių aiškumas, smulkiosios motorikos įgūdžiai blogėja.

Pastebimi slėgio padidėjimo ir hipoksijos požymiai:

  • galvos svaigimas;
  • prieš akis mirgėjimas „skraido“;
  • triukšmas ausyse;
  • silpnumas.

Žmogus jaučia diskomfortą kaukolės gale, sukdamas / pakreipdamas galvą. Ligai progresuojant, galima prisegti kitus simptomų kompleksus. Tai yra bulbarpiramidinis, radikulinis ir (arba) syringomyelic sindromas.

2 laipsnių požymiai

Antrojo tipo defektai gydytojai tuo pat metu nustato mažiausiai tris neurologinius sindromus. Gimęs vaikas daug nejuda, silpnai rėkia, rankos sulenktos, raumenys įsitempę. Yra nervų sistemos, organų disfunkcija.

2 tipo Arnoldo-Chiari trūkumas yra būdingas:

  • sistemingas kvėpavimo sustojimas;
  • ryklės raumenų susilpnėjimas;
  • odos cianozė.

Antrąjį laipsnį komplikuoja dalinis ar visiškas paralyžius. Variklio funkcijos praradimas pastebimas pirštuose, rankoje / kojoje, galvoje ir visame kūne.

3 laipsnių požymiai

Trečiajam Arnoldo-Chiari apsigimimo laipsniui būdingas 5–6 sindromų pasireiškimas vienu metu. Kūdikis neverkia iškart po gimimo. Pacientams dažnai būna klausa, regėjimas ir sutrinka išskirtinių organų veikla. Nėra aiškios judesių koordinacijos, vėmimas atsiranda ryte, yra stuburo, galvos struktūros anomalijų..

4 rūšių požymiai

Žmonėms, sergantiems ketvirtuoju ligos laipsniu, vyrauja smegenėlių ir hipertenzinis hidrocefalinis sindromas. Vaikai neramūs, silpnai verkia, švelniai verkia. Jei jie išgyvens, testai atskleidžia intelekto sumažėjimą, normalaus fizinio išsivystymo stoką. Apskritai, simptomai su trečiojo ir ketvirtojo sunkumo gyvenimo prognozėmis yra panašūs..

Diagnostika

Norėdami apžiūrėti, susisiekite su neurologu. Gydytojas palpuoja kaklą, galvą, tiria simptomus, gretutinių sindromų sunkumą, šeimos ir asmens (paciento) istoriją, nėštumą. Diagnozės metu jie papildomai konsultuojasi su neurochirurgu.

Patvirtinamas tik kaukolės ir stuburo perėjimo MRT defektas. MSCT, kompiuterinė tomografija yra neinformatyvi, nenaudojant kontrasto. Rentgeno spinduliai ir ultragarsas neatskleidžia smegenų struktūrų poslinkių. Ultragarso diagnozė padeda nėštumo metu nustatyti kūdikio gimdoje hidrocefalijos, netaisyklingos kaukolės, smegenėlių požymius..

Svarbu! Kadangi apsigimimai dažnai derinami su syringomyelic cista, tomografija rekomenduojama ištirti stuburą.

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas

Žmonės, sergantys besimptomine Arnoldo-Chiari liga, apžiūrimi kasmet, kad būtų galima operatyviai nustatyti ligos progresavimą ir komplikacijas. Pacientai, kuriems pasireiškia sindromai, gydomi vaistais ir fizioterapijos metodais. Rodomos gydomosios vonios, masažas, mankštos terapija. Esant dideliems smegenų smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimams, atliekama mirties rizika.

Vaistų terapija nuo Arnoldo-Chiari ligos:

Narkotikų grupėVeiktiParaiškos paskirtis
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimoUžkirsti kelią ir gydyti audinių uždegimąPašalinkite skausmą
Ne narkotiniai analgetikai + antispazminiai vaistai, neuromuskulinės blokados preparataiNuskausminkite
Raumenų relaksantaiSumažinkite raumenų įtampą
Diuretikai, kiti dehidratacijos terapijos vaistaiIštraukite skysčio, sumažinkite slėgįIš dalies palengvinkite simptomus, atsirandančius dėl smegenų skysčio / kraujo kaupimosi kaukolės dugne
NeuroprotektoriaiUžkirsti kelią nervų ląstelių pažeidimui, mirčiaiJie pašalina audinių badą deguonimi, pagerina centrinės nervų sistemos, smegenų regeneraciją ir funkcionavimą
MetabolikaNormalizuokite medžiagų apykaitos procesus
B grupės vitaminaiAntikonvulsantai, kompensuoja medžiagų trūkumą, pagerina ląstelių regeneraciją
AntioksidantaiSlopinti oksidaciją, radikalų susidarymą
VazodilatatoriaiVazodilatatorius
AngioprotektoriaiStiprinkite kraujagyslių sienas

Operacija skiriama žmonėms, turintiems sunkų smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimą, sutrikusį motorinį pajėgumą, ligos paūmėjimą. Chirurginis gydymas atliekamas dėl 60–90 dienų neveiksmingos vaistų terapijos, neįgalumo, mirties rizikos.

Operacijos, susijusios su Arnoldo-Chiari apsigimimu:

Taktikafunkcijos
LaminektomijaPašalinkite Atlaso šventyklą
Aplinkkelis, kanalizacijaĮ smegenų skysčio kaupimosi sritį įkišamas vamzdelis skysčio pertekliui nutekėti į pilvo ar krūtinės ertmę
Kaukolės kaukolės dekompresija (padidina mirties riziką)Stuburo slankstelių „atlasas“, „ašis“, pakaušio kaulo fragmentas pašalinami, supjaustomas galinis sriegis, pagaminta smegenų membrana, išpjaustoma komisija, atliekami kiti veiksmai
Suboccipitalinė dekompresinė kraniotomija
Trepanacija + kaulų rekonstravimas

Nuoroda! Operacija pašalina cerebrospinalinio skysčio judėjimo kliūtis, padidina vietą pasislinkusioms smegenų struktūroms, sumažina spaudimą nervams. Chirurginis prarastos centrinės nervų sistemos funkcijos gydymas neatkuria.

Gyvenimo prognozė

Diagnozės savalaikiškumas, apsigimimų rūšis ir gydymo teisingumas turi įtakos gyvenimo prognozei. Spartus I – II laipsnio Arnoldo-Chiari defekto aptikimas ir gydymo pradžia duoda gerų rezultatų. Didžioji dauguma operuotų žmonių pašalina sindromų apraiškas, kai kuriuose neurologinis deficitas visiškai išnyksta. Neišlaikytą gydymą apsunkina negalia.

Esant trečiajam apsigimimų tipui, prognozė prasta. Nepaisant laiku atliktos operacijos, daugelis pacientų miršta. Ketvirtojo laipsnio trūkumas dažnai baigiasi negalia. Motorinių gebėjimų išgyvenamumas ir išsaugojimas padidėja, kai smegenų audinys pasislenka kaukolės fossa virš stuburo kanalo..

Statistika patvirtina chirurginio gydymo veiksmingumą mažiausiai 50% pacientų, o rezultato nebuvimas - 15%. Po operacijos per pirmuosius trejus metus būna Arnoldo-Chiari sindromo atkryčiai.

Žiūrėkite vaizdo įrašą straipsnio tema. Neurochirurgas A. A. Reutovas pasakoja apie savo Arnoldo-Chiari anomalijos problemos viziją.

Ką atsiminti?

  1. Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama paveldimoms patologijoms su nenuspėjamu kursu.
  2. Tarp nurodytų priežasčių yra smegenų ir kaukolės apsigimimai, traumos, infekcija.
  3. Pirmasis tipas dažnai neturi įtakos gyvenimo trukmei, negaliai.
  4. Dėl antrojo sunkumo laipsnio reikia laiku atlikti operaciją.
  5. Pavojingiausia anomalija laikoma 3 tipo sunkumu.
  6. Pagal šiuolaikinę klasifikaciją 4 laipsnio anomalija labiau tinka Dandy-Walkerio anomalijai, bet taip pat yra pavojinga gyvybei..
  7. Gydytojai teigiamą gyvenimo prognozę pateikia tik pacientams, sergantiems 1 tipo Arnoldo-Chiari anomalija.

Bibliografija

  • Unal M, Bagdatoglu C. I tipo Arnoldo-Chiari apsigimimas, pasireiškiantis kaip gerybinis paroksizminis padėties galvos sukimasis suaugusiam pacientui. J Laryngol Otol. 2007 m. Kovo mėn., 121 (3): 296–8. 2006 m. Gruodžio 14 d.
  • „MilhoratTM“, „Nishikawa M“, „Kula RW“ ir kt. Smegenų tonzilių išvaržos mechanizmai pacientams, kuriems yra Chiari apsigimimai, kaip klinikinio gydymo vadovas. Acta Neurochir (Wien). 2010 m. Liepa; 152 (7): 1117–27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, gegužės 4 d.
  • Fedirko VA. Užpakalinės kaukolės fossa neurovaskulinio suspaudimo sindromai kartu su Chiari anomalija. Ukrainos neurochirurginis žurnalas.
  • „Cirignotta F“, „Coccagna G“, „Zucconi M“ ir kt. Miego apnėjos, konvulsiniai sinkopės ir autovariniai sutrikimai I tipo Arnoldo-Chiari apsigimimuose. Eur „Neurol“. 1991; 31 (1): 36–40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L ir kt. I tipo „chiari“ apsigimimai su siringomielija ar be jos: paplitimas ir genetika.

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra požymių ir simptomų visuma, kurią sukelia retas užpakalinės kaukolės fossa apsigimimas (nukrypimas nuo normalaus vystymosi, anomalija); pacientams ši struktūra yra silpnai išsivysčiusi, todėl smegenėlės išstumia (išsikiša) iš savo natūralios srities per pakaušio foramenus, esančius kaukolės pamate.

Yra keturi skirtingi Arnoldo-Chiari sindromo tipai; bruožas, išskiriantis vieną tipą iš kito, yra išsikišimo laipsnis, todėl smegenų žievės medžiagos dalis. I tipas yra mažiausiai sunkus (kartais išlieka besimptomis per visą gyvenimą), o IV tipas yra pats sunkiausias; tačiau nuo antrojo tipo paciento gyvenimo kokybė yra pakenkta.

Arnoldo-Chiari anomalijoms būdingi simptomai yra įvairūs - nuo galvos skausmo iki raumenų silpnumo ir pan..

Iki šiol nėra vaistų, galinčių pašalinti smegenų deformaciją, tačiau yra gydymo būdų, kurie iš dalies palengvintų simptomus.

Kas yra Arnoldo-Chiari sindromas?

Arnoldo-Chiari sindromas arba Arnoldo-Chiari apsigimimas - smegenų žievės struktūrinis pokytis, kuriam būdingas jo poslinkis žemyn, būtent stuburo kanalo ir pakaušio forameno, smegenų pusrutulio bazinių dalių, kryptimi..

Paprastais žodžiais tariant, tai smegenų išvarža, kurioje dalis smegenų išsikiša iš pakaušio forameno, prasiskverbdami į stuburo kanalą..

Arnoldo-Chiari sindromas gavo savo vardą iš dviejų gydytojų, kurie pirmą kartą jį aprašė, Arnoldo Julijaus ir Hanso Chiari..

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tyrėjai mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas gali būti paveldimas, nes jis buvo nustatytas tarp tos pačios šeimos narių. Tačiau genetinės ligos, sukeliančios ligą (t. Y., Kokie ir kiek genų yra susijusios) ir perdavimo būdas vis dar nėra žinomi..

Remiantis išsikišimo sunkumu ir gyvenimo momentu, kurį ji atsiranda, ligą galima suskirstyti į 4 skirtingas rūšis, identifikuojamas pagal pirmuosius keturis romėniškus skaičius (I, II, III ir IV)..

Pirmieji du tipai yra labiau paplitę ir mažiau rimti nei antrasis; III ir IV tipai iš tikrųjų yra labai reti ir nesuderinami su gyvenimu..

- I tipo apsigimimai.

Pirmasis sindromo laipsnis yra besimptomis (t. Y. Be akivaizdžių simptomų) bent jau iki vaikystės ar paauglystės pabaigos.

Jo atsiradimo priežastis yra sumažinta kaukolės erdvė: tokiomis sąlygomis dalis smegenėlių (būtent apatinėje pusėje esantys tonziliai (tonziliai)) dėl vietos trūkumo yra priversti prasiskverbti į pakaušio raumenis ir patekti į stuburo kanalą..

Pastaba: kai kuriems suaugusiesiems, sergantiems 1 tipo Arnoldo-Chiari sindromu, viskas tvarkoje ir jie gyvena normalų gyvenimą. Taip yra todėl, kad smegenų anomalijos nėra tokios rimtos, kad galėtų sukelti simptomus ar sutrikimus. Todėl labai dažnai šie tiriamieji nepaiso savo būklės arba sužino apie tai visiškai atsitiktinai.

- II tipo apsigimimas.

2 tipo Arnoldo-Chiari apsigimimas yra įgimta liga, kuria sergama nuo vaiko gimimo ir kuri visada yra simptominė.

Palyginti su 1 laipsniu, jam būdingas didelis kaukolės fossa išsikišimas, kuriame, be tonzilių, smegenėlės taip pat išsikiša dalį smegenėlių (vadinamų smegenų kirminu) ir veninį indą..

Beveik visada II tipo Arnoldo-Chiari deformacija yra susijusi su specialia stuburo plyšio forma, vadinama mielomeningocele..

Tarp įvairių šios anomalijos padarinių yra: smegenų smegenų skysčio (smegenų skysčio) srauto blokavimas per pakaušio smegenis (dėl kurio susidaro būklė, vadinama hidrocefalija) ir nervinių signalų pertraukimas.

Iš pradžių terminas Arnold-Chiari reiškia tik 2 tipo ligą. Dabar jis dažniausiai naudojamas visoms ligos formoms..

- III tipo apsigimimas.

Esamas nuo gimimo III tipo defektas sukelia rimtų neurologinių problemų tiek, kad jos dažnai nesuderinamos su gyvenimu. Tokiais atvejais iš tikrųjų stebimas smegenų išsikišimas ir dėl šios priežasties sakoma apie pakaušio encefalocele.

Paprastai III tipo būklei būdinga hidrocefalija ir syringomyelia; pastaroji yra ypatinga būklė, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų buvimas stuburo kanale.

- IV tipo apsigimimas.

Arnoldo-Chiari IV tipo apsigimimui būdingas smegenų dalies nepakankamas išsivystymas (smegenų nepakankamas išsivystymas).

Anomalija yra įgimta ir visiškai nesuderinama su gyvenimu..

Susiję sutrikimai

Gydytojai ir mokslininkai atkreipė dėmesį į tai, kad žmonėms, turintiems Chiari apsigimimus, būdingos šios ligos:

Epidemiologija

Tikslus apsigimimų dažnis nežinomas; taip yra todėl, kad kai kurie net suaugusieji, sergantys I tipo Arnoldo-Chiari apsigimimais, neturi jokių simptomų ir atrodo visiškai normalūs (todėl liga nėra diagnozuojama).

Keli patikimi epidemiologiniai tyrimai rodo, kad:

  • I tipo simptomai pasireiškia 1 iš 100 vaikų;
  • II tipas yra ypač paplitęs keltų kilmės populiacijose;
  • moterys kenčia 3 kartus dažniau nei vyrai.

Simptomai ir komplikacijos

4 ligos tipai turi skirtingus simptomus ir požymius.

Žemiau yra lentelė su tiksliu simptomų, apibūdinančių I, II ir III tipo sindromus, aprašymu..

IV tipo simptomų atsekti neįmanoma, nes ši būklė neišvengiama ir staiga sukelia vaisiaus mirtį.

I tipo apsigimimaiNetinkamas formavimas II
tipo
III tipo apsigimimas
Kai pacientas turi 1 stadiją, simptomai yra šie:
  • stiprūs galvos skausmai, dažnai prasidedantys po kosulio, čiaudulio ir per daug mankštos;
  • kaklo ir (arba) veido skausmas;
  • pusiausvyros problemos;
  • dažnas galvos svaigimas;
  • užkimimas;
  • regėjimo problemos (pvz., diplopija, neryškus matymas, išsiplėtęs vyzdys ir (arba) nistagmas);
  • rijimo (disfagija) ir kramtomo maisto problemos;
  • polinkis į asfiksiją (uždusimą) valgant;
  • vėmimas
  • tirpimas rankose ir kojose;
  • judesių koordinavimo trūkumas (ypač rankose);
  • neramių kojų sindromas;
  • skambėjimas ausyse (arba spengimas ausyse), t.y., klausos sutrikimai, pasireiškiantys jutimu ausyje neegzistuojančiais triukšmais, tokiais kaip riksmas, šurmulys, švilpimas ir kt.;
  • silpnumo jausmas;
  • bradikardija (medicininis terminas, vartojamas nurodyti širdies ritmo sulėtėjimą);
  • skoliozė, susijusi su nugaros smegenų ligomis;
  • kvėpavimo nepakankamumas, ypač miego metu (obstrukcinė miego apnėjos sindromas).
II tipo Arnoldo-Chiari sindromui būdingi tie patys simptomai kaip ir I tipo, tik tuo, kad jie turi ryškesnį intensyvumą ir yra visada. Be to, jei jį lydi mielomeningocele (žr. Toliau), II tipo liga taip pat sukelia:
  • pokyčiai žarnyne ir šlapimo pūslėje: pacientas nustoja valdyti analinį sfinkterį ir šlapimo pūslę;
  • mėšlungis
  • geltonkūnio padidėjimas;
  • didelis raumenų silpnumas ir paralyžius;
  • patempimas dubens, pėdomis ir keliais;
  • sunku vaikščioti
  • sunki skoliozė.
Žmonės su III tipo apsigimimais kenčia nuo rimtų neurologinių problemų (dažnai nesuderinamų su normaliu gyvenimu), hidrocefalijos ir syringomyelia. Pastaroji, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų susidarymas nugaros smegenų viduje ir gali sukelti:
  • raumenų silpnumas ir atrofija;
  • refleksų praradimas;
  • jautrumo skausmui ir aplinkos temperatūros praradimas;
  • nugaros, pečių, rankų ir kojų sustingimas;
  • kaklo, rankos ir nugaros skausmai;
  • žarnyno ir šlapimo pūslės problemos;
  • stiprus raumenų silpnumas ir kojų mėšlungis;
  • veido skausmas ir tirpimas;
  • skoliozė.

Stuburinis plyšys (mielomeningocele).

Spina bifida yra įgimtas stuburo apsigimimas, dėl kurio meningai, o kartais ir nugaros smegenys, išeina iš jų vietos (paprastai jie apsiriboja slanksteliais). Mielomeningocele yra pati sunkiausia stuburo plyšio forma: sergantiesiems meningi ir nugaros smegenys išsikiša iš slankstelio kameros ir sudaro maišą nugaros lygyje. Šis maišas, nors ir apsaugotas odos sluoksniu, yra veikiamas išorės ir nuolat rizikuoja patirti rimtas, o kai kuriais atvejais net mirtinas infekcijas.

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromas ultragarsu matomas jau prieš gimdymą (t. Y., Kai paveiktas vaikas dar yra gimdoje)..

Kalbant apie I tipą, patartina pasitarti su gydytoju, kai tik pasireiškia pirmiau minėti tipiški simptomai. Taip pat svarbu laiku atlikti patikrinimus, nes pastarojo rezultatas gali sukelti kitų gretutinių sutrikimų.

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo komplikacijos yra susijusios su smegenų smegenų išsivystymo pablogėjimu ar patologinėmis būklėmis, todėl su hidrocefalija, mielomeningocele, syringomyelia ir kt..

Išsikišimo (išsikišimo) pablogėjimas dėl padidėjusio kaukolės spaudimo smegenėlėms akivaizdžiai rodo simptomų paūmėjimą.

Diagnostika

Diagnostiniai tyrimai, nustatantys smegenų išsikišimo laipsnį per pakaušio smegenis (tokiu būdu nustatomas Arnoldo-Chiari apsigimimo tipas):

  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Dėl susidariusių magnetinių laukų jis leidžia gauti išsamų smegenų ir stuburo kanalo vaizdą, nepadengiant paciento kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės.
  • Kompiuterinė tomografija (KT) suteikia aiškius vidaus organų, įskaitant smegenis ir nugaros smegenis, vaizdus. Jo vykdymo metu subjektas yra minimaliai veikiamas kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės.

Norint nustatyti visas patologijas, susijusias su Arnoldo-Chiari sindromu, būtina atlikti CT ir MRT, prieš tai atlikus tikslų fizinį patikrinimą..

Lentelė. Kaip ir kada diagnozuojama Arnoldo-Chiari ligos anomalija?.

Apsigimimo tipasKada ir kaip tai galima diagnozuoti?
Vėlyvoje vaikystėje ar vėlyvoje paauglystėje atliekant objektyvius tyrimus, atlikus KT ir (arba) MRT.
IIPrenataliniame amžiuje ultragarsu. Gimus ir ankstyvoje vaikystėje, atliekant objektyvius tyrimus, kompiuterinę tomografiją ir (arba) MRT.
IIIPrenataliniame amžiuje ultragarsu. Po gimimo ir ankstyvoje vaikystėje, atliekant objektyvius tyrimus, kompiuterinę tomografiją ir (arba) MRT.
IVPrenataliniame amžiuje ultragarsu.

Gydymas

Arnoldo-Chiari sindromas nepagydomas. Tačiau yra ir farmakologinių, ir chirurginių gydymo būdų, kurie iš dalies palengvina ligos simptomus..

- vaistų terapija.

Pacientai, turintys I tipo Arnoldo-Chiari deformaciją, kenčiantys nuo galvos skausmo ir kaklo ir (arba) veido skausmo, gali vartoti skausmą malšinančius vaistus..
Konkrečiam atvejui tinkamiausių vaistų pasirinkimas išlieka gydančiam gydytojui.

- Chirurgija.

Chirurginio gydymo tikslas yra sumažinti kaukolės daromą spaudimą, kad būtų išvengta smegenų ir nugaros smegenų pažeidimo..

Tam pasiekti yra kelios procedūros, tokios kaip:

  • Užpakalinės kaukolės kaukolės dekompresija, kurios metu chirurgas pašalina dalį užpakalinio kaulo užpakalinės dalies.
  • Nugaros smegenų dekompresija naudojant laminektomiją (dekompresinė laminektomija). Jo atlikimo metu chirurgas pašalina antrojo ir trečiojo gimdos kaklelio slankstelių plokšteles. Plokštė yra slankstelinė dalis, skirianti angą, per kurią praeina nugaros smegenys..
    Pastaba: kartais užpakalinės fossa dekompresija ir dekompresinė laminektomija atliekama vienu metu.
  • Ilgalaikio materialo dekompresinė dalis. Pjaunant ilgąją medžiagą ar išorinį meningą, smegenėlėms prieinama erdvė padidėja, o slėgis jos pažeidimams mažėja. Norėdami uždengti ir apsaugoti pjūvį, kurį sukūrė pjūvis, chirurgas ant jo siuva dirbtinio audinio gabalėlį (arba paimtą iš kitos kūno dalies).
  • Chirurginė šuntavimo operacija (sukuriant papildomą kelią apeiti pažeistą vietą). Tai iš esmės yra drenažo sistema, susidedanti iš lankstaus vamzdelio, leidžiančio pašalinti cerebrospinalinį skystį, jei yra hidrocefalija, arba ištuštinti cistą (-as), jei pasireiškia syringomyelia. Gali būti, kad pacientai, sergantys hidrocefalija, visą gyvenimą bus priversti atlikti chirurginį šuntą..

- Operacijos komplikacijos.

Su operacija susijusi rizika yra įvairi. Tiesą sakant, išvaizda:

  • kraujavimas
  • smegenų ir (arba) nugaros smegenų struktūrų pažeidimas;
  • infekcinis meningitas;
  • žaizdų gijimo problemos;
  • neįprastos skysčių sankaupos aplink smegenėlę.

Atminkite, kad bet koks smegenų ar nugaros smegenų pažeidimas, padarytas operacijos metu, yra nepataisomas. Todėl prieš atliekant bet kokią paciento intervenciją, gydantis gydytojas nustato bet kokią būtinos procedūros riziką ir komplikacijas.

Prognozė

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromo prognozės niekada nebūna teigiamos, nes jie, be nepagydomumo, gali sukelti rimtų neurologinių sutrikimų ar net nesuderinami su gyvenimu..

I tipo pacientų prognozė dažnai nežinoma. Daugelis šia liga sergančių žmonių neturi jokių simptomų, ir neįmanoma numatyti, ar simptomai vystysis ateityje. Kiti žmonės, turintys Arnoldo-Chiari malformaciją, gali patirti galvos svaigimą, raumenų silpnumą, tirpimą, regėjimo problemas, galvos skausmą ar pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimus. Šiems žmonėms ne visada įmanoma numatyti, ar simptomai laikui bėgant blogės..

Žmonėms, sergantiems 1 tipo apsigimimais, svarbu reguliariai atlikti medicininius patikrinimus, kuriuos turi prižiūrėti gydytojas, kai atsiranda kokių nors naujų simptomų.

Tai, kas vadinama Arnoldo Chiari sindromu?

Žmogaus kūnas yra vienas iš sudėtingiausių mechanizmų. Nepaisant nuostabios ištvermės, žmogaus kūnas išlieka pažeidžiamas daugelio dalykų. Pačios pirmosios kūno vystymosi ir struktūros anomalijos gali atsirasti jau embriono formavimosi metu. Pačios pavojingiausios yra embriogenezės anomalijos, nes šiuo laikotarpiu formuojasi visos kūno sistemos.

Arnoldo Chiari patologija yra vienas iš galimų nukrypimų, kurie gali atsirasti, kai kūnas formuojamas tokioje ankstyvoje stadijoje.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

Arnoldo Chiari anomalija pavadinta dviejų patologų: austrų Hanso Chiari ir vokiečio Juliaus Arnoldo vardu. Hansas Chiari aprašė keletą nenormalių smegenų kamienų ir smegenų vystymosi atvejų; įrašai datuojami 1891 m. Julius Arnoldas sudarė anatominį smegenų kūno nuleidimo į didelius pakaušio smegenis aprašą..

Arnoldo Chiari anomalija vadinama raidos sutrikimu ir netinkamu smegenų ir smegenų kamieno išsidėstymu. Esant normaliam vystymuisi, galvos ir nugaros smegenų atskyrimo „pakaušio linija“ yra didžioji pakaušio dalis. Šio atskyrimo tradiciškumas paaiškinamas tuo, kad smegenų perėjimas prie nugaros smegenų vyksta be plyšimo ir neturi aiškiai apibrėžtos sienos. Jei medulla oblongata, smegenėlės ir tiltas nukrenta žemiau šios sąlyginės sienos, laikoma, kad yra Arnoldo Chiari patologija..

Anatomiškai neteisinga šių organų vieta gali sukelti stuburo smegenų suspaudimą kakle, o tai rimtai sutrikdo smegenų skysčio cirkuliaciją ir lemia jo kaupimąsi..

Patologijos klasifikacija

Yra keturi šios patologijos tipai:

  1. I tipo chiari anomalija Tai išreiškiama smegenų tonzilių prolapsu žemiau pakaušio forameno lygio. Liga gali nepasireikšti iki paauglystės. Kartais kartu su patologija vystosi hidromielija, tai yra, skysčių kaupimasis nugaros smegenyse, tiksliau - jo centriniame kanale.
  2. Chiari anomalija II tipas. Jis aptinkamas beveik iškart po gimimo. Be tonzilių, per didžiąją pakaušio angą išeina smegenėlių kirminas, 4 skilveliai ir medulla oblongata. Paprastai antrasis patologijos tipas pasireiškia kartu su įgimta nugaros smegenų išvarža. Dėl šios priežasties hidromielija yra daug dažnesnė nei pirmuoju atveju.
  3. III tipo chiari anomalija. Nuo II tipo jis skiriasi tuo, kad besileidžiantys organai yra kaklo ir pakaušio meningocele.
  4. Chiari anomalija IV tipas. Esant smegenėlėms, jos yra nepakankamai išsivysčiusios ir nepasislenka kaukolės kryptimi. Kai kurie ekspertai šios rūšies patologiją priskiria Dandy-Walkerio sindromui..

Arnoldo Chiari sindromo etiologija

Gydytojai negali tiksliai nustatyti Chiari patologijos vystymosi priežasčių. Manoma, kad anomalija atsiranda dėl kelių veiksnių.

Ligos priežastys yra suskirstytos į įgimtas ir įgytas. Įgimtos Chiari anomalijos atsiradimo šaltinis laikomas:

  • Vartoti moteriai vaistus, kurie neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi;
  • Pašalinis kenksmingų medžiagų poveikis (toksinų patekimas į didelę koncentraciją);
  • Infekcinės ligos, kurias moteris nešioja nėštumo metu;
  • Narkotikų, alkoholio vartojimas;
  • Rūkymas nėštumo metu, įskaitant naudotus rūkymus.

Įgytos pagrindinės ligos priežastys yra užsitęsęs nesėkmingas gimdymas, per didelis vaisius, medicininės klaidos gimdymo metu ir galvos trauma per visą žmogaus gyvenimą.

Ligos simptomai

Arnoldo Chiari ligos simptomai gali progresuoti per kelerius metus. Tai labai pavojinga, nes gali būti sutrikusi viršutinių smegenų veikla.

Simptomų pasireiškimas ir jų sunkumas priklauso nuo ligos tipo ir nuo to, kaip smarkiai nukentėjo smegenys. Dažniausiai pacientai, turintys panašią patologiją, pateikia šiuos skundus:

  • Triukšmo, dusulio ar švilpuko atsiradimas sukant galvą ir ramybės būsenoje, kurie laikui bėgant tampa vis garsesni;
  • Fizinio krūvio metu galva pradeda skaudėti;
  • Akių obuolių trūkčiojimas;
  • Padidėjęs intrakranijinis slėgis;
  • Galvos skausmas po miego;
  • Galvos svaigimas;
  • Dezorientacija ir gremėzdiškumas;
  • Drebėjimas rankomis ir kojomis sergant sunkia ligos forma;
  • Regėjimo sutrikimas, rūko atsiradimas prieš akis;
  • Raumenų silpnumas ir tirpimas;
  • Pojūčio praradimas pusėje kūno ar veido;
  • Sąmonės netekimas atliekant staigius galvos judesius, ypač posūkių metu;
  • Sumažėjęs galūnių jautrumas.

Visi simptomai paprastai pablogėja sukant galvą ir atliekant staigius judesius. Ligos komplikacijos apima:

  • Aklumas;
  • Visiškas ar dalinis paralyžius;
  • Hidrocefalija;
  • Siringomielija;
  • Stuburo ar smegenų infarktas;
  • Šlapimo nelaikymas;
  • Apnėja, įskaitant mirtį.

Diagnostika

Embriono vystymosi metu Arnoldo Chiari sindromo išsivystymą jame galima nustatyti tik atlikus atrankos ultragarsinį tyrimą, skirtą vaisiaus vystymosi anomalijoms nustatyti. Šis diagnostinis metodas nevisiškai garantuoja sindromo nustatymą, todėl, įtarus patologiją, diagnozė nustatoma po gimimo. Pvz., Kol fontanelis užsidarys kūdikyje, prasminga atlikti smegenų ultragarsą.

Arnoldo Chiari anomalijos nustatymą apsunkina keli veiksniai:

  • Norint įtarti Chiari ligos pasireiškimą suaugus, reikia iš karto pasireikšti keliais simptomais;
  • Neurologinis tyrimas atskleidžia tik aukštą slėgį kaukolės viduje;
  • Galvos rentgeno tyrimas leidžia nustatyti tik kaukolės struktūros anomalijų buvimą;
  • Kai kuriais atvejais liga nepasireiškia.

Vienintelis patikimas diagnostikos metodas išlieka magnetinio rezonanso tomografija. Jo įgyvendinimas yra sudėtingas dėl tam tikro laiko paciento nejudrumo poreikio. Tam, kad vaikui būtų atliktas tomografinis tyrimas, jis dažnai turi būti panardintas į medicininę svajonę..

Arnoldo Chiari sindromo gydymas

Didelę reikšmę turi Chiari sindromo tipas: jei I tipo anomalija beveik nepasireiškia, tada III tipo Arnold Chiari sindromas dažnai lemia paciento mirtį..

Metodika ir gydymo režimai priklauso nuo ligos simptomų:

  • Jei liga niekaip nepasireiškė ir buvo aptinkama atsitiktinai (dažniausiai tai atsitinka atlikus gilų medicininį patikrinimą), gydymas iš viso neskiriamas. Pacientas yra užregistruotas ir įpareigotas laiku atlikti specialistų patikrinimus, kad laiku pastebėtų anomalijos progresavimą;
  • Esant nedideliam hidrocefalijos ir hipertenzijos pasireiškimui, esant apykaklės zonos raumenų spazmams, skiriami diuretikai, nesteroidinės kilmės priešuždegiminiai vaistai ir raumenis atpalaiduojantys vaistai. Tuo atveju, jei toks gydymo režimas turi teigiamą poveikį, vaistų skyrimas kuriam laikui sustabdomas. Jei liga toliau progresuoja ir atsiranda raumenų silpnumas, sąmonės praradimas, regos sutrikimas ar kiti simptomai, tada atliekama operacija.

Operacijos metu pašalinama dalis pakaušio kaulo ir dalis smegenėlių tonzilių, kurie nusileido į didelius pakaušio foramenis. Norint sumažinti hidromielijos laipsnį, atliekamas manevravimas: įmontuotas vamzdelis perteklinį smegenų skysčio kiekį perneša į pilvo ar krūtinės ertmę. Laiku paskirta operacija žymiai padidina paciento galimybes išgyventi.

Patologijos prevencija

Kadangi nepakanka informacijos apie ligos etiologiją, neįmanoma paskirti jokių prevencinių priemonių. Viskas, ką galima padaryti siekiant užkirsti kelią sindromo vystymuisi vaisiui, yra atidžiai stebėti motinos sveikatą. Norėdami tai padaryti, rekomenduojama:

  • Nustokite vartoti alkoholį, tabaką ir narkotikus;
  • Rūpinkitės subalansuotos dietos sudarymu ir neįtraukite iš jos kepto, sūraus ir saldaus maisto, greito maisto, sodos;
  • Bet kokius vaistus, maisto papildus ir vitaminų kompleksus reikia vartoti tik prižiūrint gydytojui;
  • Pašalinkite stresą ir nepagrįstą patirtį;
  • Padidinkite laiką, praleidžiamą gryname ore;
  • Reguliariai sportuokite nėščioms moterims.