Pagrindinis

Migrena

Arnoldo Chiari anomalija

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas) yra patologija, kurios metu smegenų dalis, esanti užpakalinėje kaukolės dalyje, yra nuleista ir prasiskverbia į didelius pakaušio foramenis..

Arnoldo Chiari anomalija yra kelių rūšių, kiekviena iš jų pasireiškia šiek tiek skirtingais būdais. Simptomai gali būti galvos ir kaklo nugaros skausmai, galvos svaigimas, nekontroliuojami akių obuolių judesiai (nistagmas), klausos praradimas ir kt..

bendrosios savybės

Chiari sindromas vis dar nėra gerai suprantamas. Tai yra įgimtas rombinių smegenų vystymosi defektas, tiksliau, užpakalinės kaukolės fossa ir ją sudarančių organų dydžio skirtumas. Tai reiškia, kad smegenų kamienas ir smegenų tonzilės nuleidžiamas tiesiai į pakaušio smegenis, kur jie suspaudžiami..

Arnoldo Chiari anomalijos simptomus pirmą kartą aprašė anglų ekspertai 1986 m. Šiuo metu jos paplitimas yra maždaug 5% kiekvienam 100 tūkstančių žmonių. Tam tikrų rūšių ligų pasireiškimo dažnis nenustatytas: tokios informacijos nebuvimas susijęs su skirtingais specialistų požiūriais į jos klasifikavimą..

Pagrindinė anomalijos pasekmė yra negrįžtamas ir staigus intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį gali sukelti uždegiminiai procesai ir kaukolės viduje esantys navikai bei smegenų tirštimas..

Kaukolės ir stuburo pagrindo sankirtos linijoje yra didelis pakaušio foramenas, kuriame smegenų kamienas jungiasi su nugaros smegenimis. Kaukolės užpakalinė skiltis su smegenėlėmis, tiltu ir obulgata, esančia šiek tiek aukščiau, yra.

Kai kai kurie užpakalinės kaukolės fossa organai pereina į didelės angos liumeną, jie rodo defektą. Kartu prisitvirtina obulgarinės medulės ir iš dalies stuburo smegenys, sutrinka cerebrospinalinio skysčio nutekėjimas - cerebrospinalinis skystis, dėl kurio atsiranda mieguistumas (hidrocefalija)..

Kartu su platibiza - pernelyg plokščia kaukolės dalimi - ir atlanto asimiliacija, Chiari sindromas yra įgimtas kaukolės ir stuburo srities vystymosi defektas..

Chiari anomalija gali būti nustatyta naujagimiui ar suaugusiajam. Pastaruoju atveju jis aptinkamas atsitiktinai, tiriant kitą ligą.

Arnoldo Chiari anomalija

Arnoldo Chiari anomalija yra raidos sutrikimas, susidedantis iš neproporcingo kaukolės fossa dydžio ir joje esančių smegenų struktūrinių elementų. Tokiu atveju smegenėlių tonzilės nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali būti pažeistos.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu, o kartais baigiasi smegenų insultu. Anomalijų požymių ilgą laiką gali nebūti, o po to staiga pasireikšti, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, galvos smūgio ar kitų provokuojančių veiksnių. Tai gali nutikti bet kuriame gyvenimo etape.

Ligos aprašymas

Patologijos esmė yra sumažinta iki neteisingos kaukolės oblongatos ir smegenėlių lokalizacijos, dėl to atsiranda kraniospinaliniai sindromai, kuriuos gydytojai dažnai laiko netipišku syringomyelia, išsėtinės sklerozės ir stuburo naviko variantu. Daugeliui pacientų rombencephalono vystymosi anomalija derinama su kitais stuburo smegenų sutrikimais - cistomis, kurios provokuoja greitą stuburo struktūrų sunaikinimą..

Liga buvo pavadinta patologo Arnoldo Juliaus (Vokietija), kuris aprašė nenormalų nukrypimą XVIII amžiaus pabaigoje, ir gydytojo iš Austrijos Hanso Chiari, kuris tą pačią laiko tarpą tyrė ligą, vardu. Sutrikimas paplitęs tarp 3–8 atvejų 100 000 žmonių. Daugiausia nustatoma 1 ir 2 laipsnių Arnoldo Chiari anomalija, o suaugusieji, sergantys 3 ir 4 tipo anomalijomis, gyvena labai trumpai.

1 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra užpakalinės kaukolės fossa elementų nuleidimas į stuburo kanalą. 2 tipo Chiari liga pasižymi pakitusios medulinės oblongatos ir ketvirtojo skilvelio vieta, dažnai su pūlingu. Daug rečiau yra trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingi ryškūs visų kaukolės fossa elementų poslinkiai. Ketvirtasis tipas yra smegenėlių displazija be jos poslinkio žemyn.

Ligos priežastys

Pasak kelių autorių, Chiari liga yra smegenų nepakankamas išsivystymas, kartu su įvairiais smegenų anomalijomis. 1 laipsnio Arnoldo Chiari anomalija - labiausiai paplitusi forma. Šis pažeidimas yra vienašalis ar dvišalis smegenėlių tonzilių nuleidimas į stuburo kanalą. Tai gali atsirasti dėl medulla oblongata judėjimo, dažnai patologiją lydi įvairūs kaukolės ir stuburo slankstelių pažeidimai..

Klinikinės apraiškos gali pasireikšti tik 3–4 gyvenimo atvejais. Reikėtų pažymėti, kad besimptomiam smegenų tonzilių ektopijos kursui gydymo nereikia ir jis dažnai pasireiškia netyčia atliekant MRT. Iki šiol ligos etiologija, taip pat patogenezė, buvo mažai ištirta. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam faktoriui.

Plėtros mechanizme yra trys saitai:

  • genetiškai nustatyta įgimta osteoneuropatija;
  • įgėlimo trauma gimdymo metu;
  • didelis smegenų skysčio slėgis stuburo kanalo sienose.

Manifestacijos

Šie simptomai išsiskiria iš pasireiškimo dažnio:

  • galvos skausmai - trečdaliui pacientų;
  • galūnių skausmas - 11%;
  • silpnumas rankose ir kojose (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusei pacientų;
  • tirpimas galūne - pusė pacientų;
  • temperatūros ir jautrumo skausmui sumažėjimas ar praradimas - 40%;
  • eisenos netvirtumas - 40%;
  • nevalingi akių svyravimai - trečdalis pacientų;
  • dvigubas matymas - 13%;
  • rijimo sutrikimai - 8%;
  • vėmimas - per 5%;
  • tarimo pažeidimai - 4%;
  • galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
  • sinkopinės (alpimo) sąlygos - 2%.

Antrojo laipsnio chiari liga (diagnozuota vaikams) apjungia smegenų, kamieno ir ketvirtojo skilvelio dislokaciją. Neatsiejamas požymis yra meningomielocele buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų medžiagos išsikišimu). Neurologiniai simptomai vystosi esant nenormaliai pakaušio kaulo ir stuburo kaklelio struktūrai. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai susiaurėjęs vandens tiekimas į smegenis. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo gimimo.

Meningomielocele operacija atliekama pirmosiomis dienomis po gimimo. Vėliau atliktas užpakalinės kaukolės plyšio chirurginis išsiplėtimas leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia manevravimo, ypač esant Sylvia akveduko stenozei. Esant trečiojo laipsnio anomalijoms, kaukolės smegenų išvarža kaklo apačioje arba viršutinėje gimdos kaklelio srityje derinama su sutrikusia smegenų kamieno, kaukolės pagrindo ir viršutinių kaklo slankstelių raida. Švietimas užfiksuoja smegenėlę ir 50% atvejų - pakaušio skiltį.

Ši patologija yra labai reta, turi nepalankią prognozę ir dramatiškai sumažina gyvenimo trukmę net po operacijos. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek žmonių gyvens po savalaikio įsikišimo, bet greičiausiai ne ilgai, nes ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenėlių hipoplazija ir šiandien netaikoma Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams..

Pirmojo tipo klinikinės apraiškos progresuoja lėtai, per kelerius metus, jas lydi viršutinio kaklo stuburo ir distalinės medulos įtraukimas į smegenų ir kaukolės grupės kaukolės nervų sutrikdymą. Taigi asmenims, kuriems yra Arnoldo-Chiari anomalija, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

  • Bulbaro sindromą lydi trigeminalinių, veido, vestibulinio-kochlearinių, hipoidinių ir nervinių nervų funkcijos sutrikimai. Tuo pačiu metu yra rijimo ir kalbos pažeidimai, spontaniškas nistagmas, galvos svaigimas, kvėpavimo sutrikimai, minkšto gomurio parezė iš vienos pusės, užkimimas, ataksija, judesių dekomfortas, nepilnas apatinių galūnių paralyžius..
  • Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusiu rijimu, jautrumu veido srityje, balso užkimšimu, nistagmu, rankų ir kojų silpnumu, spazminiu raumenų tonuso padidėjimu ir kt..
  • Piramidiniam sindromui būdinga nedidelė spazminė visų galūnių parezė su rankų ir kojų hipotenzija. Padidėja sausgyslių refleksai ant galūnių, pilvo refleksai nesukeliami ir nemažėja.

Skausmas kakle ir kakle gali sustiprėti kosint, čiaudint. Rankose sumažėja jautrumas temperatūrai ir skausmui, taip pat raumenų jėga. Dažnai būna alpimas, galvos svaigimas, pacientai pablogina regėjimą. Esant pažengusiai formai, atsiranda apnėja (trumpalaikis kvėpavimo sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas.

Įdomus klinikinis tokių žmonių požymis yra simptomų (sinkopės, parestezijos, skausmo ir kt.) Provokacija tempiant, juokiantis, kosint, sulaužant Valsalvą (padidėjęs iškvėpimas užmerkus nosį ir burną). Padidėjus židinio simptomams (kamieniniams, smegenėliams, stuburui) ir hidrocefalijai, iškyla klausimas dėl chirurginio užpakalinės kaukolės fossa išsiplėtimo (suboccipitalinė dekompresija)..

Diagnostika

Pirmojo tipo anomalijų diagnozė nėra lydima nugaros smegenų pažeidimų ir dažniausiai atliekama suaugusiesiems atliekant KT ir MRT. Remiantis skrodimo skrodimu, vaikams, kuriems yra stuburo kanalo išvarža, antros rūšies chiari liga dažniausiai nustatoma (96–100%). Ultragarso pagalba galima nustatyti smegenų skysčio kraujotakos sutrikimus. Paprastai smegenų skystis lengvai cirkuliuoja subarachnoidinėje erdvėje.

Kaukolės šoninis rentgeno ir MR vaizdas atspindi stuburo kanalo išplėtimą C1 ir C2 lygiu. Atliekant miego arterijų angiografiją, stebima smegenų arterijos amygdala. Rentgeno metu pastebimi tokie kartu vykstantys raktikaulio ir stuburo slankstelių pokyčiai, kaip atlanto nepakankamas išsivystymas, į dantį panašus epistrofijos procesas, atlanto-pakaušio atstumo sutrumpėjimas..

Su syringomyelia, šoniniame rentgeno nuotraukoje stebimas atlanto šoninis vaizdas, antrojo gimdos kaklelio slankstelio nepakankamas išsivystymas, didelių pakaušio foramenų deformacija, atlanto šoninių dalių hipoplazija, stuburo kanalo išsiplėtimas C1-C2 lygyje. Be to, turėtų būti atliktas MRT ir invazinis rentgeno tyrimas..

Ligos simptomų pasireiškimas suaugusiesiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa proga nustatyti užpakalinės kaukolės fossa ar kaukolės stuburo srities navikus. Kai kuriais atvejais pacientams būdingi išoriniai požymiai padeda teisingai diagnozuoti: maža plaukų augimo linija, sutrumpėjęs kaklas ir kt., Taip pat kraniospinaliniai kaulų pokyčių požymiai yra rentgeno, KT ir MRT..

Šiandien „auksinis standartas“ diagnozuojant sutrikimą yra smegenų ir cervicotoraksinės srities MRT. Galbūt intrauterinė ultragarsinė diagnostika. Galimi ECHO sutrikimo požymiai yra vidinis dusulys, citriną primenanti galvos forma ir smegenėlė banano pavidalu. Tuo pačiu metu kai kurie ekspertai nemano, kad tokios apraiškos yra specifinės..

Diagnozei patikslinti naudojamos įvairios skenavimo plokštumos, dėl kurių galima aptikti kelis vaisiaus simptomus, kurie yra informatyvūs apie ligą. Gauti vaizdą nėštumo metu yra pakankamai lengva. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka viena pagrindinių skenavimo galimybių, siekiant pašalinti vaisiaus patologiją antrame ir trečiame trimestre..

Gydymas

Asimptominiu kursu nurodomas nepertraukiamas stebėjimas atliekant reguliarų ultragarsą ir rentgenografinį tyrimą. Jei vienintelis anomalijos požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Tai apima daugybę variantų, naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenis atpalaiduojančius vaistus. Dažniausi NVNU yra ibuprofenas ir diklofenakas..

Jūs negalite skirti sau skausmą malšinančių vaistų, nes jie turi daugybę kontraindikacijų (pvz., Virškinimo opa). Jei yra kokių nors kontraindikacijų, gydytojas pasirenka alternatyvų gydymo variantą. Retkarčiais skiriama dehidratacijos terapija. Jei per du ar tris mėnesius tokio gydymo poveikis nepasireiškia, atliekama operacija (pakaušio forameno išplėtimas, slankstelio arkos pašalinimas ir kt.). Tokiu atveju reikalingas griežtai individualus požiūris, kad būtų išvengta nereikalingų trukdžių ir vilkinimo.

Kai kuriems pacientams chirurginis revizija yra būdas nustatyti galutinę diagnozę. Intervencijos tikslas yra nervų struktūrų suspaudimo pašalinimas ir smegenų skysčio dinamikos normalizavimas. Toks gydymas žymiai pagerėja dviem ar trims pacientams. Smegenų kaukolės išsiplėtimas prisideda prie galvos skausmų išnykimo, palietimo ir mobilumo atstatymo.

Teigiamas prognostinis ženklas yra smegenų išsidėstymas virš C1 slankstelio ir tik smegenų simptomų buvimas. Recidyvai gali įvykti per trejus metus po intervencijos. Medicininės ir socialinės komisijos sprendimu tokiems pacientams paskirta negalia.

Operacija dėl Arnoldo Chiari anomalijos

Kokia liga

Arnoldo-Chiari anomalija yra kaupiamasis supratimas, suprantamas kaip įgimtų smegenų, medulinės oblongatos ir tilto (daugiausia smegenų) bei viršutinio nugaros smegenų defektų grupė. Siaurąja prasme atrodo, kad ši liga yra užpakalinių smegenų dalių praleidimas foramen magnum - toje vietoje, kur smegenys patenka į nugaros smegenis..

Anatomiškai GM užpakalinė ir apatinė dalys yra lokalizuotos užpakalinėje kaukolės dalyje, kur yra smegenėlė, medulla oblongata ir Varoljevo tiltas. Žemiau yra foramen magnum - didelė skylė. Dėl genetinių ir įgimtų defektų šios struktūros pasislenka į didžiojo angos plotą. Dėl tokio dislokavimo pažeidžiamos GM struktūros ir atsiranda neurologiniai sutrikimai..

Dėl apatinių smegenų dalių suspaudimo sutrinka kraujotaka ir limfos tekėjimas. Tai gali sukelti smegenų edemą ar hidrocefaliją..

Patologijos dažnis yra 4 žmonės iš 1000 gyventojų. Diagnozės savalaikiškumas priklauso nuo ligos varianto. Pavyzdžiui, viena iš formų gali būti diagnozuota iškart po kūdikio gimimo, kitos rūšies anomalija diagnozuojama atsitiktine tvarka atliekant įprastinius tyrimus magnetinio rezonanso tomografijoje. Vidutinis paciento amžius 2 nuo 25 iki 40 metų.

Daugiau nei 80% atvejų liga yra derinama su syringomyelia, nugaros smegenų patologija, kai joje susidaro tuščiavidurės cistos..

Patologija gali būti įgimta ir įgyta. Įgimta yra labiau paplitusi ir pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Įgytas variantas susidaro dėl lėtai augančių kaukolės kaulų..

Ar jie imasi į armiją su anomalija: kontraindikacijų į karo tarnybą sąraše nėra Arnoldo-Chiari ligos.

Ar negalią suteikia: negalios išdavimo klausimas priklauso nuo smegenų tonzilių poslinkio laipsnio. Taigi, jei jie nėra nuleisti žemiau nei 10 mm, negalia nesuteikiama, nes liga yra besimptomė. Jei apatinės smegenų dalys praleistos žemiau - negalios išdavimo klausimas priklauso nuo klinikinio vaizdo sunkumo.

Ligos prevencija nėra specifinė, nes nėra vienos ligos vystymosi priežasties. Nėščioms moterims patariama nėštumo metu vengti stresų, traumų ir laikytis tinkamos mitybos. Ko negalima daryti nėščioms moterims: rūkymas, alkoholio ir narkotikų vartojimas.

Gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinio vaizdo intensyvumo. Taigi, 3 ir 4 tipo anomalijos nėra derinamos su gyvenimu.

Kokios yra patologijos priežastys?

Tikslią priežastį tyrėjai dar nenustatė. Kai kurie tyrinėtojai teigia, kad defektas yra mažos užpakalinės kaukolės kaukolės pasekmė, todėl užpakalinės smegenų dalys „neturi kur eiti“, todėl jos juda žemyn. Kiti mokslininkai teigia, kad Arnoldo-Chiari anomalija išsivysto dėl per didelių smegenų, kurios savo tūriu ir mase stumia apatines foramen magnum struktūras.

Gimimo defektas gali būti latentinis. Poslinkis žemyn gali išprovokuoti, pavyzdžiui, smegenų kraujotaką, padidindamas slėgį kaukolės viduje ir stumti smegenis bei kamieną žemyn. Kaukolės ir smegenų sužalojimai taip pat padidina defekto tikimybę arba sukuria sąlygas smegenų kamienui pereiti prie foramen magnum..

Klinikinis vaizdas

Liga ir jos simptomai grindžiami trimis patofiziologiniais mechanizmais:

  1. Apatinių ir viršutinių nugaros smegenų kamieninių struktūrų suspaudimas.
  2. Smegenėlių suspaudimas.
  3. Smegenų smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimas didžiosios angos srityje.

Pirmasis patofiziologinis mechanizmas lemia nugaros smegenų struktūros ir apatinių smegenų dalių branduolių funkcinių galimybių pažeidimą. Sutrikusi kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių centro branduolių struktūra ir funkcijos.

Smegenų suspaudimas sutrikdo koordinaciją ir sukelia tokius sutrikimus:

  • Ataksija - skirtingų raumenų judesių koordinacijos pažeidimas.
  • Dismetrija - motorinių aktų pažeidimas dėl to, kad sutrinka erdvinis suvokimas.
  • Nistagmas - vibraciniai ritminiai akių judesiai aukštu dažniu.

Trečiasis mechanizmas - smegenų smegenų skysčio panaudojimo ir eikvojimo pažeidimas - lemia padidėjusį slėgį kaukolės viduje ir išsivysto hipertenzinis sindromas, pasireiškiantis tokiais simptomais:

  1. Sprogstantis ir skaudantis galvos skausmas, sunkėjantis keičiantis galvos padėčiai. Cephalgia lokalizuota daugiausia galvos ir viršutinėje kaklo dalyje. Skausmas taip pat padidėja šlapinantis, tuštinantis, kosint ir čiaudint..
  2. Autonominiai simptomai: sumažėjęs apetitas, padidėjęs prakaitavimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, pykinimas, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas, trumpalaikis sąmonės netekimas, miego sutrikimas..
  3. Psichikos sutrikimai: emocinis labilumas, dirglumas, lėtinis nuovargis, košmarai.

Įgimta anomalija yra padalinta į keturias rūšis. Defektų tipą lemia stiebo struktūrų poslinkio laipsnis ir kitų centrinės nervų sistemos apsigimimų derinys.

1 tipas

1 tipo suaugusiųjų ligai būdinga tai, kad smegenų dalys nukrenta žemiau galvos foramen magnum lygio. Jis yra labiau paplitęs nei kiti tipai. Būdingas pirmojo tipo simptomas yra smegenų skysčio kaupimasis nugaros smegenyse.

Pirmojo tipo anomalijos variantas dažnai derinamas su cistų susidarymu nugaros smegenų audiniuose (syringomyelia). Bendras anomalijos vaizdas:

  • sprogstantis galvos skausmas kakle ir pakaušyje, kuris sustiprėja kosint ar persivalgant;
  • vėmimas, kuris nepriklauso nuo maisto vartojimo, nes turi pagrindinę kilmę (vėmimo centro dirginimas smegenų kamiene);
  • standūs kaklo raumenys;
  • kalbos sutrikimas;
  • ataksija ir nistagmas.

Pasikeitus apatinėms smegenų struktūroms žemiau foramen magnum lygio, klinika papildoma ir turi šiuos simptomus:

  1. Regėjimo aštrumas mažėja. Pacientai dažnai skundžiasi dvigubu matymu.
  2. Sisteminis galvos svaigimas, kai pacientui atrodo, kad aplink jį sukasi daiktai.
  3. Triukšmas ausyse.
  4. Staigus trumpalaikis kvėpavimo sustojimas, nuo kurio žmogus iškart atsibunda ir giliai įkvepia.
  5. Trumpalaikis sąmonės netekimas.
  6. Svaigulys, kai staiga ima vertikalią padėtį nuo horizontalios.

Jei anomaliją lydi stuburo smegenų ertmių susidarymas, klinikinį vaizdą papildo susilpnėjęs jautrumas, parestezijos, susilpnėjęs raumenų stiprumas ir sutrikęs dubens organų funkcionavimas..

2 tipo ir 3 tipo

2 tipo anomalija klinikiniame paveiksle yra labai panaši į 3 tipo anomaliją, todėl jos dažnai sujungiamos į vieną kurso versiją. Antrojo laipsnio Arnoldo-Chiari anomalija paprastai diagnozuojama jau po pirmųjų kūdikio gyvenimo minučių ir turi tokį klinikinį vaizdą:

  • Triukšmingas kvėpavimas kartu su švilpimu.
  • Periodiškas visiškas kvėpavimo sustojimas.
  • Gerklų inervacijos pažeidimas. Yra gerklų raumenų parezė ir pažeidžiamas rijimo aktas: maistas patenka ne į stemplę, bet į nosies ertmę. Tai pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų šėrimo metu, kai pienas grįžta per nosį.
  • Chiari anomaliją vaikams lydi nistagmas ir padidėjęs skeleto raumenų tonusas, daugiausia padidėja viršutinių galūnių raumenų tonusas..

Trečiojo tipo anomalija dėl didelių smegenų struktūrų vystymosi defektų ir jų poslinkio žemyn yra nesuderinama su gyvenimu. 4 tipo anomalija yra smegenų hipoplazija (nepakankamas išsivystymas). Ši diagnozė taip pat nesuderinama su gyvenimu..

Diagnostika

Patologijai diagnozuoti dažniausiai naudojami instrumentiniai centrinės nervų sistemos diagnozavimo metodai. Komplekse naudojama elektroencefalografija, reoencefalografija ir echokardiografija. Tačiau jie atskleidžia tik nespecifinius sutrikusios smegenų funkcijos požymius, tačiau šie metodai specifinių simptomų nesuteikia. Taikoma radiografija taip pat vizualizuoja nepakankamo tūrio anomalijas.

Labiausiai informatyvus metodas apsigimimui diagnozuoti yra magnetinio rezonanso tomografija. Antrasis vertingas diagnostikos metodas yra daugiašypinė kompiuterinė tomografija. Tyrimas reikalauja imobilizacijos, todėl maži vaikai įvedami į dirbtinį narkotikų miegą, kuriame jie būna visos procedūros metu.

MR anomalijos požymiai: sluoksniuotuose smegenų vaizduose vaizduojamas smegenų kamieninių dalių poslinkis. Dėl gero vaizdo MRT yra laikomas aukso standartu diagnozuojant Arnoldo-Chiari anomalijas..

Gydymas

Chirurgija yra viena iš ligos gydymo galimybių. Neurochirurgai naudoja šiuos pašalinimo būdus:

Sriegio pabaiga

Šis metodas turi privalumų ir trūkumų. Galutinio sriegio pjaustymo privalumai:

  1. gydo ligos priežastį;
  2. sumažina staigios mirties riziką;
  3. po operacijos nėra pooperacinių komplikacijų ir mirties;
  4. pašalinimo procedūra trunka ne ilgiau kaip valandą;
  5. pašalina klinikinį vaizdą, padidindamas paciento gyvenimo kokybę;
  6. sumažina intrakranijinį slėgį;
  7. pagerina vietinę kraujotaką.
  • po 3-4 dienų chirurginės intervencijos srityje jaučiamas skausmas.

Kraniektomija

Antroji operacija yra kraniektomija. Privalumai:

  1. pašalina staigios mirties riziką;
  2. pašalina klinikinį vaizdą ir pagerina žmogaus gyvenimo kokybę.
  • ligos priežastis nėra pašalinta;
  • po intervencijos mirties rizika išlieka - nuo 1 iki 10%;
  • yra pooperacinio intracerebrinio kraujavimo rizika.

Kaip gydyti Arnoldo-Chiari anomaliją:

  1. Asimptominis kursas nereikalauja nei konservatyvios, nei chirurginės intervencijos..
  2. Esant lengvam klinikiniam vaizdui, simptominis gydymas yra nurodytas. Pavyzdžiui, esant galvos skausmams, skiriami vaistai nuo skausmo. Tačiau konservatyvus Chiari anomalijos gydymas yra neveiksmingas, jei klinikinis vaizdas yra aiškiai išreikštas.
  3. Jei pastebimas neurologinis deficitas arba liga pablogina gyvenimo kokybę, rekomenduojama atlikti neurochirurgiją.

Prognozė

Prognozė tiesiogiai priklauso nuo anomalijos tipo. Pvz., Turint pirmojo tipo anomalijas, klinikinis vaizdas gali visai nepasireikšti, o smegenų kamieno poslinkį turintis žmogus nemiršta natūralia liga nuo ligos. Kiek jų gyvena su trečiojo ir ketvirtojo tipo anomalijomis: pacientai miršta praėjus keliems mėnesiams po gimimo.

Arnoldo Chiari anomalija

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimtas romboidinių smegenų vystymosi defektas. Ši anomalija pasireiškia užpakalinės kaukolės srities ir joje esančių smegenų komponentų dydžio neatitikimu. Dėl to dalis smegenėlių ir smegenų tonzilių nusileidžia į didelius pakaušio smegenis, kur jie pažeidžiami..

Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys

Remiantis statistika, ši patologija pastebima 3–8 žmonėms iš 100-ies tūkstančių.

Iki šiol tiksli Chiari anomalijos išsivystymo priežastis nebuvo nustatyta. Labiausiai tikėtina, kad šie trys veiksniai yra susiję su šios ligos pasireiškimu:

  • traumos pažeidimas spenoidinės-pakaušinės ir sphenoidinės-ethmoidinės šlaito dalys dėl gimimo traumos;
  • įgimtos osteoneuropatijos, turinčios paveldimą veiksnį;
  • smegenų skysčio hidrodinaminis insultas į nugaros smegenų centrinio kanalo sienas.

Kokie anatominiai pokyčiai atsiranda esant Arnoldo-Chiari anomalijai?

Su šia patologija smegenėlė yra užpakalinėje kaukolės fossa.

Paprastai apatinė smegenų dalis (tonzilės) turėtų būti virš didžiųjų pakaušio foramenų. Esant Arnoldo-Chiari anomalijai, tonzilės yra stuburo kanale, tai yra, po dideliais pakaušio foramenais..

Dideli pakaušio foramenai yra savotiška riba tarp stuburo ir kaukolės, taip pat tarp nugaros smegenų ir smegenų. Virš šios angos yra užpakalinė kaukolės fossa, o žemiau jos - stuburo kanalas.

Apatinė smegenų kamieno dalis (medulla oblongata) patenka į nugaros smegenis stambiųjų pakaušio foramenių lygyje. Paprastai smegenų skystis (smegenų skystis) turėtų laisvai cirkuliuoti nugaros smegenų ir smegenų subarachnoidinėse erdvėse. Šios subarachnoidinės erdvės yra sujungtos didžiojo pakaušio forameno lygyje, o tai suteikia laisvą smegenų skysčio nutekėjimą iš smegenų.

Esant Arnoldo-Chiari anomalijai, tonzilės yra po dideliais pakaušio foramenais, o tai trukdo laisvam cerebrospinalinio skysčio tekėjimui tarp galvos ir nugaros smegenų. Smegenų tonzilės blokuoja didelius pakaušio foramenis kaip kamštį, o tai žymiai sutrikdo smegenų skysčio nutekėjimą ir lemia hidrocefalijos vystymąsi..

Arnoldo-Chiari anomalijų tipai

1891 m. Chiari nustatė keturias pagrindines patologijos rūšis ir išsamiai aprašė kiekvieną iš jų. Gydytojai vis dar naudoja šią klasifikaciją..

  • 1 tipas. Jis būdingas užpakalinės kaukolės fossa struktūrų praleidimu žemiau didžiųjų pakaušio foramenų plokštumos..
  • 2 tipas, kuriam būdingas kaukolės apatinių dalių, 4-ojo skilvelio ir medulla oblongata kaukolės dislokacija. Tai dažnai lydi hidrocefalija..
  • 3 tipas. Šis ligos tipas yra gana retas ir jam būdingas grubus kaukolės poslinkis užpakalinėje kaukolės dalyje..
  • 4 tipas, kai smegenėlių hipoplazija pasireiškia be jo poslinkio žemyn.

Trečias ir ketvirtas Arnoldo-Chiari anomalijų tipai nėra gydomi ir, kaip taisyklė, sukelia mirtį.

Didžioji dauguma pacientų (apie 80%) Arnoldo-Chiari anomalija yra derinama su syringomyelia - nugaros smegenų patologija, kuriai būdingas cistų susidarymas joje, prisidedant prie progresuojančios mielopatijos vystymosi. Panašios cistos susidaro, kai praleidžiamos užpakalinės kaukolės peties struktūros ir suspaudžiant gimdos kaklelio stuburo smegenis.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai

Šiai patologijai būdingi šie klinikiniai požymiai:

  • viršutinių galūnių temperatūros ir skausmo praradimas;
  • gimdos kaklelio-pakaušio srities skausmas, sustiprėjęs čiauduliu ir kosuliu;
  • regėjimo aštrumo praradimas;
  • viršutinių galūnių raumenų jėgos praradimas;
  • dažnas galvos svaigimas, alpimas;
  • apatinių ir viršutinių galūnių spazmas.

Sudėtingesnėse ligos stadijose Arnoldo-Chiari anomalijos simptomus palengvina susilpnėjęs ryklės refleksas, apnėjos epizodai (laikinas kvėpavimo sustojimas) ir nevalingi greiti akių judesiai..

Ši liga kupina šių komplikacijų:

  • Kaukolės nervų paralyžius, kaklo stuburo smegenų pažeidimas, smegenų disfunkcija, atsirandanti progresuojančių intrakranijinės hipertenzijos požymių fone.
  • Taip atsitinka, kad ši patologija yra derinama su skeleto defektais: atlanto pakaušio užuomazga ar baziliariniu atspaudu (pilvo formos kraniospinalinio sąnario įspūdis ir įgėlimas)..
  • Pėdų deformacijos, stuburo anomalijos.

Kartais Arnoldo-Chiari anomalija yra besimptomė ir nustatoma tik bendro paciento apžiūros metu.

Arnoldo-Chiari anomalijos diagnozė

Pagrindinis šios ligos diagnostinis metodas šiandien yra krūtinės ir gimdos kaklelio stuburo smegenų bei smegenų MRT. Nugaros smegenų MRT pirmiausia atliekamas aptikti syringomyelia..

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas

Jei liga turi tik vieną simptomą - kaklo skausmą, tada Arnoldo-Chiari anomalijos gydymas dažniausiai yra konservatyvus. Terapija apima įvairius režimus, kuriuose naudojami raumenų relaksantai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Jei 2–3 gydymo mėnesius konservatyvaus gydymo poveikis yra nepakankamas arba jo visai nėra, taip pat esant paciento neurologinio nepakankamumo simptomams (galūnių silpnumui ir tirpimui ir kt.), Gydytojas, kaip taisyklė, siūlo operaciją Arnoldo-Chiari anomalijos atveju..

Pagrindinis operacijos tikslas esant Arnoldo-Chiari anomalijai yra sumažinti nervų galūnių ir audinių pažeidimus ir normalizuoti smegenų skysčio nutekėjimą, kuriam šiek tiek padidėja užpakalinės kaukolės fossa dydis. Dėl operacijos, kai yra Arnoldo-Chiari anomalija, galvos skausmas visiškai išnyksta arba sumažėja, motorinės funkcijos ir galūnių jautrumas iš dalies atsistato..

Informacija kaupiama ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pasireiškę pirmieji ligos požymiai, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai.!

Arnoldo-Chiari sindromas: priežastys, tipai, simptomai, diagnozė, kaip gydyti

Arnoldo-Chiari sindromas yra įgimta kaukolės ir stuburo srities patologija, atsirandanti embriogenezės metu ir kuriai būdinga kaukolės deformacija. Smegenų struktūrų praleidimas didelėse pakaušio vietose yra jų suspaudimas ir pažeidimas. Smegenų disfunkcija yra lydima nistagmo, drebančios eisenos, judesių decoordinacijos ir kaukolės oblongatos pažeidimo - gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veikimo pokyčių..

Pirmą kartą sindromą aprašė 18-ojo amžiaus pabaigoje du mokslininkai: gydytojas iš Vokietijos Arnoldas Julius ir gydytojas iš Austrijos Hansas Chiari. Anomalija nustatoma iškart po vaiko gimimo arba šiek tiek vėliau - brendimo ar pilnametystės metu. Tai priklauso nuo sindromo tipo. Suaugusiems pacientams liga dažniausiai tampa netikėtu atradimu. Vidutinis pacientų amžius yra 25–40 metų.

Patologijos simptomatiką taip pat lemia apsigimimo tipas. Nors sindromas laikomas įgimtu apsigimimu, jo klinikiniai požymiai ne visada atsiranda nuo gimimo. Kartais jie randami po 40 metų. Pacientams pasireiškia cefalgija, kaklo raumenų įtampa, galvos svaigimas, nistagmas, alpimas, ataksija, kalbos sutrikimai, gerklų parezė, klausos praradimas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, sutrikęs rijimas, stridorius, parestezija, raumenų silpnumas. Daugeliui pacientų ligos simptomų visiškai nėra. Jis aptinkamas atsitiktinai, atliekant išsamų diagnostinį tyrimą, atliktą visiškai kita proga. Asimptominėmis formomis sergantiems pacientams gydymo nereikia.

Atliekant diagnozę, atsižvelgiama į paciento tyrimo duomenis ir jo neurologinę būklę, taip pat į smegenų tomografinio tyrimo rezultatus. Magnetinis branduolinis rezonansas leidžia tiksliai ir greitai nustatyti transformacijos buvimą, pažeidimo lygį ir smegenų pažeidimo laipsnį. Sindromo gydymas yra medicininis, fizioterapinis ir chirurginis. Pacientams atliekama smegenų šuntavimo operacija ir kaukolės-stuburo zonos dekompresija.

Etiologija

Šiuo metu sindromo priežastys nėra tiksliai apibrėžtos. Yra keletas patologijos kilmės teorijų, tačiau pabaigai nė viena iš jų neturi oficialaus patvirtinimo. Visame pasaulyje neuromokslininkų nuomonės vis dar skiriasi.

Daugelis gydytojų sindromą pripažįsta kaip įgimtą ligą, susiformavusią embriogenezės metu veikiant neigiamiems aplinkos veiksniams, kurie nėštumo metu daro neigiamą poveikį moters organizmui. Tai apima: savarankiškų vaistų vartojimą, alkoholizmą, rūkymą, virusines infekcijas, jonizuojančiąją spinduliuotę.

  • Smegenų tonzilių distopija už užpakalinės kaukolės fossa, kuri yra palyginti maža;
  • Augančių smegenų struktūrų pašalinimas per pakaušio dugną;
  • Neteisingas formavimasis embriogenezės procese ir atipinis kaulinio audinio vystymosi laikotarpis pogimdyminiu laikotarpiu, sukeliantis kaukolės deformaciją.

Kai kurie mokslininkai tam tikrą vaidmenį sindromo vystymesi priskiria genetiniam faktoriui. Šiuo metu galima tiksliai teigti, kad liga nėra susijusi su chromosomų anomalijomis.

Kiti mokslininkai turi skirtingą požiūrį į sindromo kilmę. Jie mano, kad tai įgyta, ir paaiškina savo nuomonę suaugusiųjų patologijos simptomų atsiradimu. Įgytas sindromas atsiranda veikiant egzogeniniams veiksniams. Sergančiam naujagimiui kaukolė gali būti normalios struktūros, be kaulų anomalijų ir hipoplazijos.

  1. Gimimo trauma su kaukolės ir smegenų pažeidimais,
  2. Galvos smegenų skysčio poveikis stuburo smegenų sienoms,
  3. Bet kokia galvos trauma,
  4. Spartus smegenų augimas lėtai augančių kaukolės kaulų sąlygomis.

Ilgą laiką patologijos simptomų pacientams nėra, jie staiga atsiranda veikiant provokuojantiems veiksniams: virusams, galvos traumoms, stresui..

Pagrindinių smegenų struktūrų praleidimas gimdos kaklelio slanksteliams blokuoja smegenų skysčio tekėjimą iš subarachnoidinės erdvės į stuburo kanalą. Tai veda prie diskrecinių pokyčių. Skystis, toliau sintetinamas ir niekur netekantis, kaupiasi smegenyse.

1891 m. Mokslininkas Chiari nustatė keturias anomalijų rūšis:

  • I - smegenų struktūrinių elementų išvestis už užpakalinės raktikaulio dalies, dėl nepakankamo kaulinio audinio išsivystymo šioje srityje. Šis tipas kliniškai pasireiškia suaugusiesiems.

smegenėlių struktūrų išėjimas už virškinimo trakto ribų su 1 tipo anomalija

  • II - embriogenezės pažeidimai, dėl kurių smegenų ir kaukolės žievės struktūros išsidėsčiusios po dideliais pakaušio kaulais.

II tipo Arnoldo-Chiari sindromas

  • III - smegenų struktūrų ektopiija kaukolės kryptimi su encefalomeningocele susidarymu.

III tipo anomalija

  • IV - neišsivysčiusi smegenėlė nejuda ir nesikiša už kaukolės. Kadangi nėra hernialinių smegenų išsikišimų, tokio tipo sindromo šiuolaikinėje klasifikacijoje nėra.

Yra du nauji sindromo tipai. 0 tipas - smegenėlė yra gana žemai, bet yra kaukolėje. 1.5 tipas - tarpinė forma, jungianti I ir II tipų savybes.

Yra trys patologijos sunkumo laipsniai:

  1. Pirmasis yra gana lengva patologijos forma be smegenų struktūrų anomalijų ir būdingų klinikinių apraiškų.
  2. Antrasis yra CNS apsigimimų buvimas su įgimtu smegenų ir subortekso nepakankamumu.
  3. Trečiasis - smegenų struktūros anomalijos su minkštųjų audinių poslinkiu kietųjų struktūrų atžvilgiu, smegenų skysčio cistos susidarymas ir konvoliucijų lygumas.

Simptomatologija

I tipo chiari anomalija yra labiausiai paplitusi sindromo forma, kurios klinikiniai požymiai sąlygiškai yra sujungti į penkis sindromus:

  • Hipertenzijos sindromas pasireiškia cefalgija, padidėjusiu kraujospūdžiu ryte, gimdos kaklelio raumenų įtempimu ir hipertoniškumu, diskomfortu ir skausmu kaklo stuburo srityje, dispepsiniais simptomais, bendrąja kūno astenija. Naujagimiams būdingas bendras nerimas, vėmimas fontane, smakro ir galūnių drebėjimas ir sutrikimas.. Kūdikis nuolat verkia, atsisako žįsti.
  • Esant smegenų smegenų veiklos sutrikimams, tarimas keičiasi, kalba tampa giedra, atsiranda vertikalus nistagmas. Jie skundžiasi dažnu galvos svaigimu, judesių koordinavimo trūkumu, nestabiliu eisena, drebančiomis rankomis, pusiausvyros sutrikimu, dezorientacija erdvėje. Su dideliais sunkumais pacientai atlieka paprastus tikslinius veiksmus, trūksta aiškumo ir judesių koordinavimo.
  • Kaukolės nervų pažeidimas pasireiškia radikulinio sindromo požymiais. Pacientams yra ribotas liežuvio ir minkštojo gomurio mobilumas, dėl kurio gali sutrikti kalba ir praryti maistą. Jų balsas keičiasi nosies ir užkimimo link, kalba tampa neaiški, sunku kvėpuoti. Naktinio kvėpavimo pažeidimas pastebimas daugumai pacientų. Jie turi hipopnėją, centrinę ar obstrukcinę apnėją, progresuojant ūminiam kvėpavimo nepakankamumui. Sindromą turintys žmonės sunkiai girdi ir nemato, turi dvigubą regėjimą ir triukšmą ausyse. Regėjimo organai pacientams pažymi, kad judant akies obuoliais yra fotofobija ir skausmas. Oftalmologai dažnai nustato anizokoriją, apgyvendinimo spazmą ar skotomas. Vienas pagrindinių sindromo simptomų yra hipestezija - veido ir galūnių odos jautrumo sumažėjimas. Tokie patologiniai pokyčiai yra susiję su prislopinta odos receptorių reakcija į išorinius dirgiklius: šilumą ar šaltį, injekcijas, insultus. Sunkiais atvejais nervų galūnės paprastai nustoja suvokti įvairius išorinius padarinius.
  • Syringomyelic sindromas - sudėtingas simptomų kompleksas, pasireiškiantis galūnių parestezija ar tirpimu; raumenų tonuso ir jų netinkamos mitybos pokyčiai, sukeliantys miasteninius sutrikimus; periferinių nervų pažeidimas, pasireiškiantis galūnių skausmu; dubens organų disfunkcija, pasireiškianti sunkumais defekacijoje ar savaiminiu šlapinimu; galima artropatija - sąnarių pažeidimas.
  • Pacientams, sergantiems piramidiniu nepakankamumu, sumažėja apatinių galūnių jėga ir gebėjimas atlikti dailius judesius, apribotas judesių diapazonas, padidėja raumenų tonusas - vadinamasis spazmas, pavyzdžiui, spazminė eisena. Sausgyslių refleksų padidėjimas derinamas su tuo pačiu odos refleksų - pilvo - sumažėjimu. Galbūt patologinių refleksų atsiradimas. Pacientai kenčia nuo smulkiosios motorikos.

Bet koks neatsargus judesys sustiprina patologijos simptomus, daro juos ryškesnius ir ryškesnius. Galvos padėties pakeitimas yra dažna sąmonės praradimo priežastis.

II tipo chiari sindromas turi panašias klinikines apraiškas. Naujagimiams pasireiškia gerklų paralyžius, įgimtas stridorius, naktinė apnėja, disfagija, regurgitacija, nistagmas, rankų raumenų hipertoniškumas ir odos cianozė. III ir IV tipo anomalijos nesuderinamos su gyvenimu.

Diagnostinės priemonės

Neurologai ir neuropatologai apžiūri pacientą ir atskleidžia būdingus eisenos bruožus, refleksų ir jautrumo pokyčius tam tikrose kūno vietose, rankų silpnumą ir kitus požymius. Visi smegenų smegenų, hidrocefalijos, bulbulo ir kitų sindromų pasireiškimai leidžia gydytojui įtarti anomaliją..

Nustačius paciento neurologinę būklę, reikalingas išsamus neurologinis tyrimas, apimantis instrumentinius metodus - elektroencefalografiją, smegenų ultragarsą, reoencefalografiją, angiografiją, rentgenografiją. Šie metodai atskleidžia tik netiesioginius patologijos požymius - pokyčius, kurie atsiranda paciento kūne.

Branduolinis magnetinis rezonansas yra specialaus neradiologinio tyrimo metodo - tomografijos - pagrindas. Ši spektroskopinė analizė yra saugi daugumai žmonių. Tai suteikia vaizdą, susidedantį iš plonų magnetinio rezonanso signalo pjūvių, einančių per žmogaus kūną. Šiandien būtent MRT leidžia greitai ir tiksliai diagnozuoti. Tomografija vizualizuoja kaukolės kaulų ir minkštųjų audinių struktūrą, nustato smegenų ir jų indų defektus.

Gijimo procesas

Chiari anomalijų gydymas yra sudėtingas, įskaitant vaistus, fizioterapines procedūras ir chirurginę intervenciją. Tai dažniausiai padeda įveikti ligą ir atkurti normalų viso organizmo funkcionavimą. Galbūt tradicinės medicinos, kuri papildo, bet nepakeičia pagrindinio gydymo, vartojimas. Vaistažolių, nuovirų ir vaistinių žolelių užpilų naudojimą turi patvirtinti gydantis gydytojas.

Vaistų terapija ir fizioterapija

Jei pacientams skauda stiprų galvos skausmą, kaklo, raumenų ir sąnarių skausmus, jiems skiriamos šios vaistų grupės:

  1. Anestetikai - ketorolis, pentalginas, analginas.
  2. NVNU skausmui malšinti - „Meloksikamas“, „Ibuprofenas“, „Voltarenas“.
  3. Raumenų relaksantai, palengvinantys kaklo raumenų įtampą - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetinis sindromo gydymas apima:

  • Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką - „Piracetamas“, „Vinpocetinas“, „Cinnarizinas“.
  • Diuretikai, siekiant sumažinti smegenų skysčio susidarymą ir dehidratacijai - „Furosemidas“, „Manitolis“.
  • B grupės vitaminai, palaikantys nervų sistemos veiklą optimaliu lygiu ir turintys antioksidacinį poveikį - tiaminas, piridoksinas. Dažniausi vitaminų produktai yra Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jei paciento būklė bus pripažinta ypač rimta, jis nedelsdamas guldomas į ligoninę intensyviosios terapijos skyriuje. Ten pacientas yra prijungtas prie ventiliatoriaus, pašalina esamą smegenų edemą, užkerta kelią infekcinėms patologijoms ir pašalina neurologinius sutrikimus.

Fizioterapinis poveikis papildo gydymą vaistais, leidžia greitai pasiekti teigiamų rezultatų, pagreitina kūno funkcijų atkūrimą ir pacientų pasveikimą. Neurologai skiria:

  1. Preparatas, turintis analgezinį poveikį, stimuliuoja endokrininių liaukų veiklą ir stiprina imuninę sistemą.
  2. Gydymas lazeriu, kuris pagerina trofinę ir mikrocirkuliaciją pažeidime.
  3. Magnetoterapija, kuri turi bendrą gydomąjį poveikį ir sužadina organizmo vidinius rezervus.

Šiuo metu ypač populiari yra kineziologinė terapija, kurios tikslas - lavinti protinius sugebėjimus ir pasiekti fizinę sveikatą atliekant fizinius pratimus. Jis taip pat įtrauktas į šio sindromo gydymo schemą..

Gydymas iš viso neatliekamas, jei patologija buvo nustatyta atsitiktinai, tomografinio tyrimo metu dėl visiškai kitokios priežasties, o pacientas neturi jokių būdingų simptomų. Ekspertai dinamiškai stebi tokių pacientų būklę..

Chirurginė intervencija

Dėl nuolatinių neurologinių sutrikimų su parestezijomis, raumenų distonija, paralyžiumi ir pareze būtina chirurginė korekcija. Chirurgija taip pat nurodoma tais atvejais, kai vaistų terapija neduoda teigiamo rezultato. Operacijos turi vieną tikslą - pašalinti smegenų suspaudimą ir pažeidimus, taip pat atkurti normalią smegenų skysčio cirkuliaciją..

Šiuo metu neurochirurgai gelbsti pacientų gyvybes atlikdami dekompresijos ir šunto operacijas. Pirmuoju atveju išpjaunama dalis pakaušio kaulo, kad būtų galima išplėsti didelę angą, o antruoju - siekiant išvengti smegenų smegenų skysčio nutekėjimo per implantų vamzdelius, sukuriamas sprendimas, siekiant sumažinti jo tūrį ir normalizuoti intrakranijinį spaudimą..

Po operacijos visiems pacientams parodomos reabilitacijos priemonės. Jei gydymas buvo sėkmingas, pacientams atstatomos prarastos funkcijos - kvėpavimo, motorinės, širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų sistemos. Per trejus metus patologija gali pasikartoti. Tokiais atvejais pacientai pripažįstami neįgaliaisiais..

Vaizdo įrašas: apie Arnoldo-Chiari sindromo operaciją

etnomokslas

Liaudies gynimo priemonės, naudojamos šiai patologijai, pašalina skausmą ir atpalaiduoja įtemptus raumenis. Jie veiksmingai papildo tradicinę sindromo terapiją..

Populiariausios priemonės:

  • Althea infuzija kompresams,
  • Pažeistą vietą pašildykite karštu vištienos kiaušiniu,
  • Medaus kompresai,
  • geriamojo paparčio ar aviečių nuoviras.

Arnoldo-Chiari sindromas yra apsigimimas, atsirandantis besimptomis arba kliniškai pasireiškiantis nuo gimimo momento. Patologijos simptomatika yra labai įvairi ir ją patvirtina MRT. Terapinis požiūris į kiekvieną pacientą yra individualus. Gydymo taktika yra nuo simptominių vaistų iki operacijos su kraniotomija ir kai kurių smegenų struktūrų pašalinimu.

Prevencija

Kadangi sindromo etiologija nėra visiškai išaiškinta ir nėra konkrečios informacijos apie jo patogenezę, neįmanoma užkirsti kelio patologijos vystymuisi. Būsimi tėvai turi žinoti viską apie sveikos gyvensenos palaikymą ir planuodami nėštumą stengtis laikytis šių taisyklių:

  1. Atsisakykite priklausomybių nuo rūkymo ir gėrimo,
  2. Praturtinkite savo racioną baltyminiais produktais, vaisiais, daržovėmis, uogomis, pašalindami saldumynus ir žalingą jų poveikį.,
  3. Nedelsdami kreipkitės į gydytojus,
  4. Vartokite vaistus, kaip nurodė gydytojas, griežtai nustatytomis dozėmis,
  5. Profilaktiniais tikslais vartokite multivitaminus,
  6. Rūpinkitės savo sveikata ir mėgaukitės gyvenimu.

Patologijos prognozė yra nevienareikšmė. Konservatyvus gydymas dažnai neduoda teigiamų rezultatų. Operacija, atliekama laiku ir visa apimtimi, ne visada atkuria prarastas kūno funkcijas. Remiantis statistika, tokio gydymo efektyvumas retai viršija 50–60 proc. Trečiojo laipsnio sindromas turi nepalankią prognozę, nes paveikiama daugybė smegenų struktūrų. Tokiu atveju atsiranda funkciniai sutrikimai, nesuderinami su gyvenimu.

Arnoldo-Chiari sindromas (anomalija)

Arnoldo-Chiari sindromas arba anomalija (Arnoldo-Chiari malformacija) yra smegenų vystymosi patologijų grupė. Pažeidimai yra susiję su smegenų, atsakingų už žmogaus pusiausvyrą, funkcionavimu. Šiai grupei taip pat priskiriamos medulla oblongata patologijos, pasireiškiančios sutrikus centrams, atsakingiems už kvėpavimo sistemą, širdies ir kraujagyslių bei centrinę nervų sistemą.

Esant normaliam vystymuisi, smegenėlė ir jos tonzilės yra kaukolėje virš pakaušio forameno. Progresuojant Arnoldo-Chiari anomalijai, įvyksta smegenėlių tonzilių prolapsas ir suspaudžiamos medulės..

Remiantis statistika, 3–8 žmonės su 100 tūkst. Turi Arnoldo-Chiari anomalijų. Priklausomai nuo ligos išsivystymo laipsnio, taip pat nuo anomalijos tipo, diagnozė gali būti nustatyta pirmosiomis naujagimio gyvenimo savaitėmis, jei nėštumo metu buvo veiksnių, neigiamai veikiančių vaisiaus vystymąsi. Ekspertai taip pat gali rasti patologiją suaugusiajam. Tai gali nustebinti, nes ryškūs simptomai ir skundai pasireiškia ne visais atvejais..

Arnoldo-Chiari sindromas ypatingais atvejais yra paveldimas, todėl nėštumo metu yra vaisiaus patologijos vystymosi rizikos veiksnys..

Priežastys

Arnoldo-Chiari anomalija arba Arnoldo-Chiari apsigimimas išsivysto dėl kelių priežasčių. Tačiau pagrindinė yra neigiamų veiksnių įtaka būsimos motinos kūnui nėštumo metu.

Kiekviena nėščia moteris gali rizikuoti susilaukti kūdikio, turinčio tokią patologiją. Tai palengvina šie veiksniai:

  • daugybės vaistų vartojimas nėštumo metu neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi;
  • jei tuo laikotarpiu nėščia moteris rūkė ir gėrė alkoholį;
  • jei ji keletą kartų sirgo virusinėmis ligomis.

Visos išvardytos priežastys turės neigiamos įtakos vaisiaus vystymuisi..

Arnoldo-Chiari sindromas gali būti įgimtas dėl nenormalių kaukolės kaulų vystymosi. Kaukolės užpakalinė dalis gali būti per maža, todėl smegenėlės ir pakaušio skiltys nėra tinkamai išdėstytos. Taip pat gali būti padidinta pakaušio dalis. Visa tai yra gydytojai ir vadinami Arnoldo-Chiari anomalijomis..

Įgytas Chiari apsigimimas progresuoja dėl kūdikio traumos gimus.

klasifikacija

  • Arnoldo-Chiari 1 tipo anomalija. Šiam tipui būdingas smegenų tonzilių prolapsas po pakaušio foramenu;
  • 2 tipo anomalija. Įgimta forma, nes ji pradeda progresuoti net vaisiaus vystymosi metu. Patologijos buvimą galima nustatyti atliekant instrumentinius tyrimo metodus - smegenų tonzilės ir kitos lytinių organų struktūros eina per didelius pakaušio foramenis;
  • 3 tipo anomalija. Medulla oblongata ir smegenėlės nusileidžia iki gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocele lygio;
  • 4 tipo anomalija. Esant tokiai patologijai, pastebimas smegenų nepakankamas išsivystymas;

Be to, 2-3 tipo chiari liga dažniausiai pasireiškia sergant kitomis centrinės nervų sistemos ligomis. Trečiojo ir ketvirtojo tipo apsigimimai laikomi nesuderinamais su gyvenimu.

Simptomatologija

Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai yra bendrieji ir specifiniai. Iš pradžių skausmas gali atsirasti užpakalinėje galvos dalyje, spinduliuotėje iki kaklo. Skausmas sustiprėja žagsint, kosint. Odos jautrumas išnyksta, o tai gali signalizuoti apie šios patologijos vystymąsi. Sąmonės netekimas, galvos svaigimas, taip pat regėjimo sutrikimai yra nerimą keliantys anomalijos požymiai. Rankų raumenų jėgos sumažėjimas taip pat gali atsirasti dėl Chiari ligos progresavimo. Dilgčiojimas taip pat gali atsirasti rankų srityje. Ligai paūmėjus, trumpam gali sustoti kvėpavimas, susilpnėti ryklės refleksas, akių judesiai tampa nekontroliuojami ir pagreitėję..

Apskritai, žmogui, įtarusiam Arnoldo-Chiari apsigimimą, jaučiamas duslumas, švilpavimas ir skambėjimas ausyse. Taip pat padidėja intrakranijinis slėgis, skauda galvą, ypač ryte. Koordinacija labai pablogėja ir atsiranda viršutinių ir apatinių galūnių drebulys. Be to, gali atsirasti šlapinimosi problemų. Apskritai, jaučiamas silpnumas, nuovargis.

Visi simptomai sustiprėja ir tampa ryškūs judesių metu. Jei nesikonsultuosite su gydytoju ir nepradėsite gydymo, tada ši liga gali sukelti nugaros smegenų ar smegenų širdies priepuolį. Kitas pavojus yra perteklinio eksudato kaupimasis smegenyse. Dėl progresuojančio Chiari apsigimimo gali atsirasti pėdų ir stuburo deformacija..

Diagnostika

Jei nėra konkrečių nusiskundimų, planuojamų tyrimų metu galima nustatyti Arnoldo-Chiari sindromą. Kartais Chiari anomalija nesukelia nepatogumų asmeniui ir atsitiktinai nustatoma atliekant įvairias procedūras ar atliekant gydytojo apžiūrą.

Bendras tyrimas - ECHO-EG, EEG ir REG gali atskleisti padidėjusį intrakranijinį slėgį. Kaukolės rentgeno nuotrauka rodo kaulų anomalijas. Tačiau šie metodai neleidžia tiksliai diagnozuoti..

Jei yra įtarimas dėl smegenų vystymosi patologijos, gydytojas nukreipia pacientą į galvos ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografiją. Kitam pacientui gali būti paskirta kompiuterinė tomografija. Tomografijos metu negalima judėti. Norėdami sėkmingai atlikti procedūrą kūdikiams ir mažiems vaikams, jie panardinami į narkotikų miego būseną. Norint gauti aiškų vaizdą, kartais reikia sušvirkšti kontrastinę medžiagą. Prietaisas leidžia vizualizuoti kaulų struktūras, nustatyti kaukolės minkštuosius audinius.

Norint nustatyti gretutines patologijas, taip pat būtina atlikti stuburo tomografiją.

Gydymas

Arnoldo-Chiari anomalijos gydymas priklauso nuo ligos tipo, trukmės ir sunkumo. Gydytojas turėtų susipažinti su visų paciento tyrimų rezultatais ir sudaryti individualų gydymo kursą. Jei pagrindinis simptomas yra nedideli galvos skausmai, tuomet galima atsisakyti konservatyvios terapijos. Dažniausiai gydytojas nurodo vartoti NPS ir raumenis atpalaiduojančius vaistus.

Jei Arnoldo-Chiari apsigimimo gydymas nedavė teigiamų rezultatų, atsiranda silpnumas, galūnės nutirpo ir atsirado kitų nusiskundimų, turite kreiptis į operaciją. Jos metu būtina pašalinti nervinių skaidulų suspaudimą ir normalizuoti smegenų skysčio tekėjimą. Norėdami tai padaryti, padidinkite užpakalinės kaukolės fossa tūrį. Po operacijos pacientas maždaug septynias dienas išgyvena reabilitacijos kursą.

Sėkmingai gydant Arnoldo-Chiari anomalijas, normalizuojamos kvėpavimo ir motorinės funkcijos, grįžta jautrumas, dingsta skausmas..

Nepaisant reikšmingo paciento būklės pagerėjimo, jam reikalingas periodinis gydytojo tyrimas.

Anomalijų prevencija

Kadangi Arnoldo-Chiari sindromas nėra gerai suprantamas, turite būti atsargūs dėl savo sveikatos. Būtina elementari prevencija, kuri padeda išlaikyti sveiką gyvenimo būdą. Kadangi ši liga gali išsivystyti vaisiui, moteris nėštumo metu turėtų valgyti sveiką maistą. Dietą turėtų sudaryti kuo daugiau daržovių, vaisių, šviežiai spaustų sulčių, pieno ir mėsos produktų. Jūs taip pat turėtumėte vartoti vitaminų kompleksą. Ilgą laiką reikėtų atsisakyti alkoholio ir cigarečių. Jūs taip pat turite vartoti tik tuos vaistus ir tokiomis dozėmis, kaip nurodė gydytojas. Ir tai garantuos normalų vaisiaus vystymąsi nėštumo metu. Jei yra trikdančių simptomų, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, atlikti tyrimą ir pradėti gydyti Arnoldo-Chiari anomalijas..