Pagrindinis

Širdies smūgis

Arnoldo Chiari anomalija

Arnoldo-Chiari anomalija (sindromas) yra patologija, kurios metu smegenų dalis, esanti užpakalinėje kaukolės dalyje, yra nuleista ir prasiskverbia į didelius pakaušio foramenis..

Arnoldo Chiari anomalija yra kelių rūšių, kiekviena iš jų pasireiškia šiek tiek skirtingais būdais. Simptomai gali būti galvos ir kaklo nugaros skausmai, galvos svaigimas, nekontroliuojami akių obuolių judesiai (nistagmas), klausos praradimas ir kt..

bendrosios savybės

Chiari sindromas vis dar nėra gerai suprantamas. Tai yra įgimtas rombinių smegenų vystymosi defektas, tiksliau, užpakalinės kaukolės fossa ir ją sudarančių organų dydžio skirtumas. Tai reiškia, kad smegenų kamienas ir smegenų tonzilės nuleidžiamas tiesiai į pakaušio smegenis, kur jie suspaudžiami..

Arnoldo Chiari anomalijos simptomus pirmą kartą aprašė anglų ekspertai 1986 m. Šiuo metu jos paplitimas yra maždaug 5% kiekvienam 100 tūkstančių žmonių. Tam tikrų rūšių ligų pasireiškimo dažnis nenustatytas: tokios informacijos nebuvimas susijęs su skirtingais specialistų požiūriais į jos klasifikavimą..

Pagrindinė anomalijos pasekmė yra negrįžtamas ir staigus intrakranijinio slėgio padidėjimas, kurį gali sukelti uždegiminiai procesai ir kaukolės viduje esantys navikai bei smegenų tirštimas..

Kaukolės ir stuburo pagrindo sankirtos linijoje yra didelis pakaušio foramenas, kuriame smegenų kamienas jungiasi su nugaros smegenimis. Kaukolės užpakalinė skiltis su smegenėlėmis, tiltu ir obulgata, esančia šiek tiek aukščiau, yra.

Kai kai kurie užpakalinės kaukolės fossa organai pereina į didelės angos liumeną, jie rodo defektą. Kartu prisitvirtina obulgarinės medulės ir iš dalies stuburo smegenys, sutrinka cerebrospinalinio skysčio nutekėjimas - cerebrospinalinis skystis, dėl kurio atsiranda mieguistumas (hidrocefalija)..

Kartu su platibiza - pernelyg plokščia kaukolės dalimi - ir atlanto asimiliacija, Chiari sindromas yra įgimtas kaukolės ir stuburo srities vystymosi defektas..

Chiari anomalija gali būti nustatyta naujagimiui ar suaugusiajam. Pastaruoju atveju jis aptinkamas atsitiktinai, tiriant kitą ligą.

Operacija dėl Arnoldo Chiari anomalijos

Kokia liga

Arnoldo-Chiari anomalija yra kaupiamasis supratimas, suprantamas kaip įgimtų smegenų, medulinės oblongatos ir tilto (daugiausia smegenų) bei viršutinio nugaros smegenų defektų grupė. Siaurąja prasme atrodo, kad ši liga yra užpakalinių smegenų dalių praleidimas foramen magnum - toje vietoje, kur smegenys patenka į nugaros smegenis..

Anatomiškai GM užpakalinė ir apatinė dalys yra lokalizuotos užpakalinėje kaukolės dalyje, kur yra smegenėlė, medulla oblongata ir Varoljevo tiltas. Žemiau yra foramen magnum - didelė skylė. Dėl genetinių ir įgimtų defektų šios struktūros pasislenka į didžiojo angos plotą. Dėl tokio dislokavimo pažeidžiamos GM struktūros ir atsiranda neurologiniai sutrikimai..

Dėl apatinių smegenų dalių suspaudimo sutrinka kraujotaka ir limfos tekėjimas. Tai gali sukelti smegenų edemą ar hidrocefaliją..

Patologijos dažnis yra 4 žmonės iš 1000 gyventojų. Diagnozės savalaikiškumas priklauso nuo ligos varianto. Pavyzdžiui, viena iš formų gali būti diagnozuota iškart po kūdikio gimimo, kitos rūšies anomalija diagnozuojama atsitiktine tvarka atliekant įprastinius tyrimus magnetinio rezonanso tomografijoje. Vidutinis paciento amžius 2 nuo 25 iki 40 metų.

Daugiau nei 80% atvejų liga yra derinama su syringomyelia, nugaros smegenų patologija, kai joje susidaro tuščiavidurės cistos..

Patologija gali būti įgimta ir įgyta. Įgimta yra labiau paplitusi ir pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Įgytas variantas susidaro dėl lėtai augančių kaukolės kaulų..

Ar jie imasi į armiją su anomalija: kontraindikacijų į karo tarnybą sąraše nėra Arnoldo-Chiari ligos.

Ar negalią suteikia: negalios išdavimo klausimas priklauso nuo smegenų tonzilių poslinkio laipsnio. Taigi, jei jie nėra nuleisti žemiau nei 10 mm, negalia nesuteikiama, nes liga yra besimptomė. Jei apatinės smegenų dalys praleistos žemiau - negalios išdavimo klausimas priklauso nuo klinikinio vaizdo sunkumo.

Ligos prevencija nėra specifinė, nes nėra vienos ligos vystymosi priežasties. Nėščioms moterims patariama nėštumo metu vengti stresų, traumų ir laikytis tinkamos mitybos. Ko negalima daryti nėščioms moterims: rūkymas, alkoholio ir narkotikų vartojimas.

Gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinio vaizdo intensyvumo. Taigi, 3 ir 4 tipo anomalijos nėra derinamos su gyvenimu.

Kokios yra patologijos priežastys?

Tikslią priežastį tyrėjai dar nenustatė. Kai kurie tyrinėtojai teigia, kad defektas yra mažos užpakalinės kaukolės kaukolės pasekmė, todėl užpakalinės smegenų dalys „neturi kur eiti“, todėl jos juda žemyn. Kiti mokslininkai teigia, kad Arnoldo-Chiari anomalija išsivysto dėl per didelių smegenų, kurios savo tūriu ir mase stumia apatines foramen magnum struktūras.

Gimimo defektas gali būti latentinis. Poslinkis žemyn gali išprovokuoti, pavyzdžiui, smegenų kraujotaką, padidindamas slėgį kaukolės viduje ir stumti smegenis bei kamieną žemyn. Kaukolės ir smegenų sužalojimai taip pat padidina defekto tikimybę arba sukuria sąlygas smegenų kamienui pereiti prie foramen magnum..

Klinikinis vaizdas

Liga ir jos simptomai grindžiami trimis patofiziologiniais mechanizmais:

  1. Apatinių ir viršutinių nugaros smegenų kamieninių struktūrų suspaudimas.
  2. Smegenėlių suspaudimas.
  3. Smegenų smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimas didžiosios angos srityje.

Pirmasis patofiziologinis mechanizmas lemia nugaros smegenų struktūros ir apatinių smegenų dalių branduolių funkcinių galimybių pažeidimą. Sutrikusi kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių centro branduolių struktūra ir funkcijos.

Smegenų suspaudimas sutrikdo koordinaciją ir sukelia tokius sutrikimus:

  • Ataksija - skirtingų raumenų judesių koordinacijos pažeidimas.
  • Dismetrija - motorinių aktų pažeidimas dėl to, kad sutrinka erdvinis suvokimas.
  • Nistagmas - vibraciniai ritminiai akių judesiai aukštu dažniu.

Trečiasis mechanizmas - smegenų smegenų skysčio panaudojimo ir eikvojimo pažeidimas - lemia padidėjusį slėgį kaukolės viduje ir išsivysto hipertenzinis sindromas, pasireiškiantis tokiais simptomais:

  1. Sprogstantis ir skaudantis galvos skausmas, sunkėjantis keičiantis galvos padėčiai. Cephalgia lokalizuota daugiausia galvos ir viršutinėje kaklo dalyje. Skausmas taip pat padidėja šlapinantis, tuštinantis, kosint ir čiaudint..
  2. Autonominiai simptomai: sumažėjęs apetitas, padidėjęs prakaitavimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, pykinimas, galvos svaigimas, dusulys, širdies plakimas, trumpalaikis sąmonės netekimas, miego sutrikimas..
  3. Psichikos sutrikimai: emocinis labilumas, dirglumas, lėtinis nuovargis, košmarai.

Įgimta anomalija yra padalinta į keturias rūšis. Defektų tipą lemia stiebo struktūrų poslinkio laipsnis ir kitų centrinės nervų sistemos apsigimimų derinys.

1 tipas

1 tipo suaugusiųjų ligai būdinga tai, kad smegenų dalys nukrenta žemiau galvos foramen magnum lygio. Jis yra labiau paplitęs nei kiti tipai. Būdingas pirmojo tipo simptomas yra smegenų skysčio kaupimasis nugaros smegenyse.

Pirmojo tipo anomalijos variantas dažnai derinamas su cistų susidarymu nugaros smegenų audiniuose (syringomyelia). Bendras anomalijos vaizdas:

  • sprogstantis galvos skausmas kakle ir pakaušyje, kuris sustiprėja kosint ar persivalgant;
  • vėmimas, kuris nepriklauso nuo maisto vartojimo, nes turi pagrindinę kilmę (vėmimo centro dirginimas smegenų kamiene);
  • standūs kaklo raumenys;
  • kalbos sutrikimas;
  • ataksija ir nistagmas.

Pasikeitus apatinėms smegenų struktūroms žemiau foramen magnum lygio, klinika papildoma ir turi šiuos simptomus:

  1. Regėjimo aštrumas mažėja. Pacientai dažnai skundžiasi dvigubu matymu.
  2. Sisteminis galvos svaigimas, kai pacientui atrodo, kad aplink jį sukasi daiktai.
  3. Triukšmas ausyse.
  4. Staigus trumpalaikis kvėpavimo sustojimas, nuo kurio žmogus iškart atsibunda ir giliai įkvepia.
  5. Trumpalaikis sąmonės netekimas.
  6. Svaigulys, kai staiga ima vertikalią padėtį nuo horizontalios.

Jei anomaliją lydi stuburo smegenų ertmių susidarymas, klinikinį vaizdą papildo susilpnėjęs jautrumas, parestezijos, susilpnėjęs raumenų stiprumas ir sutrikęs dubens organų funkcionavimas..

2 tipo ir 3 tipo

2 tipo anomalija klinikiniame paveiksle yra labai panaši į 3 tipo anomaliją, todėl jos dažnai sujungiamos į vieną kurso versiją. Antrojo laipsnio Arnoldo-Chiari anomalija paprastai diagnozuojama jau po pirmųjų kūdikio gyvenimo minučių ir turi tokį klinikinį vaizdą:

  • Triukšmingas kvėpavimas kartu su švilpimu.
  • Periodiškas visiškas kvėpavimo sustojimas.
  • Gerklų inervacijos pažeidimas. Yra gerklų raumenų parezė ir pažeidžiamas rijimo aktas: maistas patenka ne į stemplę, bet į nosies ertmę. Tai pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų šėrimo metu, kai pienas grįžta per nosį.
  • Chiari anomaliją vaikams lydi nistagmas ir padidėjęs skeleto raumenų tonusas, daugiausia padidėja viršutinių galūnių raumenų tonusas..

Trečiojo tipo anomalija dėl didelių smegenų struktūrų vystymosi defektų ir jų poslinkio žemyn yra nesuderinama su gyvenimu. 4 tipo anomalija yra smegenų hipoplazija (nepakankamas išsivystymas). Ši diagnozė taip pat nesuderinama su gyvenimu..

Diagnostika

Patologijai diagnozuoti dažniausiai naudojami instrumentiniai centrinės nervų sistemos diagnozavimo metodai. Komplekse naudojama elektroencefalografija, reoencefalografija ir echokardiografija. Tačiau jie atskleidžia tik nespecifinius sutrikusios smegenų funkcijos požymius, tačiau šie metodai specifinių simptomų nesuteikia. Taikoma radiografija taip pat vizualizuoja nepakankamo tūrio anomalijas.

Labiausiai informatyvus metodas apsigimimui diagnozuoti yra magnetinio rezonanso tomografija. Antrasis vertingas diagnostikos metodas yra daugiašypinė kompiuterinė tomografija. Tyrimas reikalauja imobilizacijos, todėl maži vaikai įvedami į dirbtinį narkotikų miegą, kuriame jie būna visos procedūros metu.

MR anomalijos požymiai: sluoksniuotuose smegenų vaizduose vaizduojamas smegenų kamieninių dalių poslinkis. Dėl gero vaizdo MRT yra laikomas aukso standartu diagnozuojant Arnoldo-Chiari anomalijas..

Gydymas

Chirurgija yra viena iš ligos gydymo galimybių. Neurochirurgai naudoja šiuos pašalinimo būdus:

Sriegio pabaiga

Šis metodas turi privalumų ir trūkumų. Galutinio sriegio pjaustymo privalumai:

  1. gydo ligos priežastį;
  2. sumažina staigios mirties riziką;
  3. po operacijos nėra pooperacinių komplikacijų ir mirties;
  4. pašalinimo procedūra trunka ne ilgiau kaip valandą;
  5. pašalina klinikinį vaizdą, padidindamas paciento gyvenimo kokybę;
  6. sumažina intrakranijinį slėgį;
  7. pagerina vietinę kraujotaką.
  • po 3-4 dienų chirurginės intervencijos srityje jaučiamas skausmas.

Kraniektomija

Antroji operacija yra kraniektomija. Privalumai:

  1. pašalina staigios mirties riziką;
  2. pašalina klinikinį vaizdą ir pagerina žmogaus gyvenimo kokybę.
  • ligos priežastis nėra pašalinta;
  • po intervencijos mirties rizika išlieka - nuo 1 iki 10%;
  • yra pooperacinio intracerebrinio kraujavimo rizika.

Kaip gydyti Arnoldo-Chiari anomaliją:

  1. Asimptominis kursas nereikalauja nei konservatyvios, nei chirurginės intervencijos..
  2. Esant lengvam klinikiniam vaizdui, simptominis gydymas yra nurodytas. Pavyzdžiui, esant galvos skausmams, skiriami vaistai nuo skausmo. Tačiau konservatyvus Chiari anomalijos gydymas yra neveiksmingas, jei klinikinis vaizdas yra aiškiai išreikštas.
  3. Jei pastebimas neurologinis deficitas arba liga pablogina gyvenimo kokybę, rekomenduojama atlikti neurochirurgiją.

Prognozė

Prognozė tiesiogiai priklauso nuo anomalijos tipo. Pvz., Turint pirmojo tipo anomalijas, klinikinis vaizdas gali visai nepasireikšti, o smegenų kamieno poslinkį turintis žmogus nemiršta natūralia liga nuo ligos. Kiek jų gyvena su trečiojo ir ketvirtojo tipo anomalijomis: pacientai miršta praėjus keliems mėnesiams po gimimo.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijos gydymas

Paskutinįjį XIX amžiaus dešimtmetį vokiečių patologas Chiari apibūdino keturias įgimtas smegenų ir smegenų kamieno anomalijas kaip padidėjusio vieno patogenezinio mechanizmo sunkumo, pasireiškiančio padidėjusio spaudimo iš užpakalinės smegenų dalies nugaros smegenyse su įgimta hidrocefalija, pasireiškimą..

Pagrindinis anatominis Chiari I tipo anomalijos bruožas yra skirtingas smegenų tonzilių kaukolės poslinkis į gimdos kaklelio kanalą. 2 tipo chiari anomalijai būdinga sunkesnė smegenėlių išvarža, kuri, be smegenų tonzilių, taip pat apima apatinį kirminą ir ketvirtąjį skilvelį; dažniausiai tai siejama su mielomeningocele. 3 tipo chiari anomalija apima aukšto meningoencefalocėno požymius su užpakalinės smegenų išvarža. Galiausiai, 4 tipo chiarai būdinga sunki smegenų hipoplazija be kaukolės poslinkio..

Po daugelio metų ir daugybės teorinių, klinikinių ir neurovaizdinių tyrimų supratimas ir supratimas apie šią būklę pasiekė naują lygį. Šiuo metu manoma, kad šie keturi apsigimimai yra atskiros sąlygos, turinčios skirtingą patogenezę, klinikines apraiškas ir prognozę, o ne skirtingus progresuojančius tos pačios ligos etapus. Anatominiu požiūriu 1-3 tipo anomalijos yra įvairaus laipsnio užpakalinių smegenų išvaržos, galinčios sukelti antrinę ertmę nugaros smegenyse, o 4 tipo anomalijoms būdinga smegenų hipoplazija. Užpakalinės kaukolės skilties hipoplazija yra dažnas įvykis per pirmuosius tris anomalijas, bet niekada nepasireiškia per ketvirtą.

Kiekviena forma turi savo patognomonines klinikines apraiškas ir dėl šių priežasčių skirtingose ​​Chiari anomalijose reikia atsižvelgti į skirtingus skyrius..

Chiari 1 tipo apsigimimas. 1 tipo chiari anomalijai būdinga neteisinga smegenėlių tonzilių, esančių iš kaukolės ertmės, esančios po dideliais pakaušio foramenais, padėtis (ir forma) į gimdos kaklelio kanalą. Šis anatominis sutrikimas lemia subarachnoidinės erdvės užkimšimą stambiųjų pakaušio foramenių lygyje, vėliau sutrinka smegenų skysčio cirkuliacija smegenyse ir nugaros smegenyse; Tiesą sakant, ne tik užpakalinės kaukolės peties pakitimai, padidėjęs smegenų skysčio slėgis šiame lygyje lemia syringomyelia. Patogeneziniai anomalijų vystymosi mechanizmai yra išsamiai ištirti ir aptarti literatūroje. Įvairūs patogenezės mechanizmai gali būti suskirstyti į tris kategorijas:
- Hidrodinaminis (pagrįstas slėgio gradientu tarp smegenų ir stuburo smegenų skysčio tarpų ir nugaros smegenų).
- Mechaninis (su smegenų smegenų skysčio blokada stambiųjų pakaušio raumenų lygyje yra Chiari 1 tipo anomalijos priežastis).
- Vystymosi sutrikimas (aiškinant užpakalinės kaukolės peties anomaliją kaip vietinio bendro vystymosi sutrikimo pasireiškimą).

Nors 1 tipo chiari anomalija paprastai pasireiškia ankstyvoje paauglystėje, ji neseniai buvo nustatyta tokiu pat dažniu tiek vaikams, tiek suaugusiems.

a) I tipo Chiari anomalijos klinikinis vaizdas. Dažniausias šios pacientų grupės nusiskundimas yra galvos ar kaklo nugaros skausmas, kurį sustiprina čiaudulys, kosulys ar Valsalvos testas. Kitos skausmingos apraiškos yra peties, nugaros ar galūnių skausmas be radikulinio pasiskirstymo. Dažniausias simptomas yra galūnių motorinio ar jutimo nepakankamumo požymiai (> 70%), kurie yra stuburo smegenų ertmės buvimas (syringomyelia). Kūno ir galūnių ataksija, pasireiškianti smegenų žievės sutrikimais, yra antras dažniausiai pasitaikantis simptomas (30–40 proc.). Rečiau (15–25%) pasireiškia gremėzdiškumas, nistagmas, diplopija, disfagija ir disartrija, pasireiškiantys kaukolės nervo nepakankamumu. Apnėja su mikčiojimu stebima 10% atvejų, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams ar mažiems vaikams. Savotiškas 1 tipo chiari anomalijos pasireiškimas vaikams ir paaugliams yra progresuojanti skoliozė (30%)..

b) radiacijos diagnostika. MRT yra geriausias būdas diagnozuoti 1 tipo „Chiari“ anomalijas. Svarbūs šio defekto kriterijai yra šie: vienos ar abiejų smegenų tonzilių prolapsas po dideliais pakaušio foramenais (> 5 mm); smegenų deformacija, supratentorinių sutrikimų nebuvimas (išskyrus kai kuriuos smulkaus skilvelio išsiplėtimo atvejus ir įprastą ketvirtojo skilvelio lokalizaciją. 1 tipo chiari anomalija gali būti susijusi su kaulų anomalijomis, tokiomis kaip maža kaukolės kaukolės užpakalinė dalis, platybasia, atlanto-pakaušio asimiliacija, baziliarinis įspūdis). gimdos kaklelio slankstelių susiliejimas (Klippel-Feil anomalija).Hidro / syringomyelia pasireiškia 50–60% atvejų. Gali apsiriboti viena ar dviem sritimis ir gali plisti per visą nugaros smegenų ilgį, paprastai susidaro ertmė, esanti C1.

MRT yra naudingas diagnostinių priemonių papildymas, nes tai leidžia nustatyti kamieno suspaudimo laipsnį pakaušio forameno lygyje ir smegenų skysčio dinamikos ypatybes; pooperaciniu laikotarpiu atliktas tyrimas suteikia tam tikros informacijos apie chirurginės dekompresijos pakankamumą.

c) I tipo Chiari anomalijos gydymas. Chirurginio gydymo tikslas - užpakalinės kaukolės fossa dekompresija, siekiant atkurti smegenų smegenų skysčio cirkuliaciją baziniuose cisternose ir pašalinti nervų struktūrų suspaudimą kaukolės ir kaklo jungties lygyje. Chirurginis gydymas, susijęs su 1 tipo chiaros anomalijomis, paprastai nusako tiksliai apibrėžtą protokolą, apimantį suboccipitalinę kraniotomiją, C1 laminektomiją, arachnoidinės sintezės lizę, smegenėlių tonzilių rezekciją (tiek tradicinę tonzilių, tiek subpialinę koaguliaciją) ir pažangų duroplastiką. Tuo pačiu metu atliekamas veninis suspaudimas (kaip, pavyzdžiui, su platibazija, C1 asimiliacija ir kt.), Jis turėtų būti pašalintas prieš dorsalinę dekompresiją. Neseniai buvo pranešimų, kuriuose nurodoma galimybė pasiekti palyginamų rezultatų naudojant paprastą dekompresiją, neišplečiant duroplastikos (ar nuimant išorinį dura mater sluoksnį). Intraoperacinė ultragarsinė diagnostika gali būti naudinga šiuo atžvilgiu - parodo tonzilių judėjimo sinchronizaciją su kvėpavimu ir širdies plakimu, taip pat tai, ar smegenų smegenų skystis tinkamai juda iš ketvirtojo skilvelio..

Tolesnes chirurgines galimybes apibūdina procedūros, skirtos gydyti hidro / syringomyelia (vožtuvo užsikimšimas, syringo-subarachnoidinio ar syringo-pleuros šunto įdėjimas ir ketvirtojo skilvelio stentavimas). Palyginus dvi pagrindines chirurgines intervencijas gydant 1 tipo chiari anomaliją su syringomelia, suboccipital dekompresija ir įdiegiant syringo-subarachnoid šuntą - Hida et al. 94% pacientų, kuriems buvo atlikta dekompresija, ir 100% pacientų, kuriems buvo atlikta syringosubarachnoid bypass operacija, sumažėjo syringomyelitis ertmės dydis. Kalbant apie prognozę, maksimali dekompresijos nauda pasireiškia pacientams, kurių simptomai yra susiję su paroksizmine intrakranijine hipertenzija. Be to, pacientai, kuriems yra smegenėlių simptomai ir pagrindinis pakaušio sindromas, greičiau pasveiks nei pacientai, sergantys centrinio stuburo smegenų sindromu.

Dirbant su vaikų ligoniais, pagrindinė problema yra operacijos indikacijos. Tiesą sakant, daugeliu atvejų Chiari anomalija diagnozuojama atsitiktinai, atlikus MRT tyrimą, siekiant diagnozuoti nespecifinių klinikinių apraiškų, tokių kaip galvos skausmai, protinis atsilikimas, epilepsija, priežastis. Daugelis autorių nesutinka su prevenciniu chirurginiu gydymu, manydami, kad indikacijos turėtų būti grindžiamos simptomais ir klinikinėmis apraiškomis, kurios aiškiai susijusios su Chiari anomalija, o ne neurovaizdžiais duomenimis..

Kalbant apie chirurginę techniką, kai kurie autoriai 40–60% atvejų naudoja tuos pačius chirurginius metodus, kaip ir suaugusieji, ty suboccipitalinę dekompresiją, C1 laminektomiją, TMT plastinę chirurgiją ir smegenėlių tonzilių rezekciją. Pooperacinis MRT rodo 100% simptomų pagerėjimą, taip pat daugiau kaip 90% simptomų, susijusių su syringomyelia, ir syringomyelitis cistos sumažėjimą 80% atvejų. Pastaraisiais metais kai kurie autoriai kritikavo šį „klasikinį“ požiūrį kaip per sunkų (būtent intraduralinius manipuliavimus), ypač esant vidutinio sunkumo tonzilių prolapsui. Iš tikrųjų, remiantis kai kuriomis ataskaitomis, yra įrodymų, kad palyginamų rezultatų galima pasiekti mažiau invaziniu metodu, tai yra, atliekant suboccipitalinę dekompresiją (ir C1 laminektomiją) su išoriniu dura mater sluoksniu ar be jo. Klinikinių apraiškų pagerėjimas ar sprendimas yra aprašytas daugiau kaip 90% vaikų, o siringomielinės ertmės išnykimas - 80% atvejų. Smegenų tonzilių pašalinimas atlikus TMT skrodimą arba atliekant duroplastiką turėtų būti naudojamas tais atvejais, kai gydymas neveiksmingu ir minimaliai invaziniu.

Chiari anomalija 1 tipas.
Sagittalinė dalis T1 svertiniu MRT režimu.

Arnoldo Chiari anomalija: patologijos tipai ir gydymo ypatumai

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra patologinis procesas, kai smegenų turinčios smegenų dalys yra per mažos. Patologijos metu pacientams diagnozuojama skyriaus deformacija, dėl kurios smegenys suspaudžiamos. Tai patologija, kuri stebima suaugusiesiems. Vaikams liga serga 3 tipu.

Ligos priežastys

Šiuo metu ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Kai susiduria su liga, yra nemažai provokuojančių veiksnių. Jei moteris nėštumo metu nekontroliuojamai vartoja vaistus, tai sukelia patologiją. Ji vystosi, jei nėštumo metu moteris rūko ar reguliariai vartoja alkoholį. Jei nėštumo metu atsiranda virusinė liga, tai padidina ligos išsivystymo riziką.

Chiari apsigimimas diagnozuojamas įgimtomis patologijomis - pernelyg mažais užpakalinės kaukolės fossa ar dideliais pakaušio foramenais. Suaugusiems pacientams patologinis procesas pasirodo po kaukolės sužalojimų. Sindromas pasireiškia hidrocefalija.

Yra daugybė ligos priežasčių, kurias rekomenduojama pašalinti iš gyvenimo..

Patologijos klasifikacija

Atsižvelgiant į ligos eigos ypatybes, jis yra suskirstytas į keletą veislių:

  • Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija. Sergant šia liga, yra smegenų tonzilių prolapsas iš kaukolės į stuburo kanalą.
  • Kiare 2 tipai. Patologija diagnozuojama, kai į stuburo kanalą praleidžiama didžioji dalis smegenų, ketvirtojo skilvelio ir pogumburio žievės..
  • 3 tipo liga. Visos užpakalinės kaukolės kojos dalys yra žemiau nei didieji pakaušio foramenai. Dažnai jų vieta yra smegenų išvarža kaklo-pakaušio srityje.

Liga lydi stuburo kanalo defektą - slankstelių arkų neuždarymą. Su šio tipo liga pastebimas didžiojo pakaušio srities skersmens padidėjimas.

  • Chiari apsigimimai 4 tipai. Liga vystosi, kai smegenėlės yra nepakankamai išsivysčiusios. Su patologija diagnozuojama teisinga šio organo vieta..

Dažniausiai pacientams diagnozuojamas 1 ir 2 tipo chiari apsigimimas. Likusios dvi ligos rūšys yra pavojingos ir sukelia tiesioginę mirtį. Tokį patologinį procesą lydi syringomyelia. Sergant liga, nugaros smegenyse susidaro ertmės, kurios pakeičia smegenų audinius.

Ligos simptomai

Chiari apsigimimus lydi tam tikri simptomai, kurie paaiškinami smegenų struktūrų suspaudimu. Tuo pačiu metu stebimas kraujagyslių, kaukolės smegenų nervinių šaknų ir smegenų skysčio takų suspaudimas. Su Arnoldo Chiari anomalija diagnozuojamas sindromo komplekso pradžia:

  • Cerebellar,
  • Hipertenzinė hidrocefalija,
  • Mielomielitas,
  • Bulbaro piramidė,
  • Vertebrobasilar nepakankamumas,
  • Koreshkogo.

Dėl Arnoldo Chiari anomalijų nebūtina, kad visi šeši sindromai būtų vienu metu. Jų sunkumas priklauso nuo konstrukcijų suspaudimo ypatybių ir intensyvumo.

Jei sutrinka smegenų skysčio cirkuliacija, tai lemia hipertenzijos-hidrocefalinio sindromo vystymąsi. Jei pacientas yra sveikas, tada smegenų skystis paprastai patenka iš smegenų į nugaros smegenis. Kai smegenėlės praleidžiamos, diagnozuojamas šio proceso blokavimas. Galvos smegenų skysčio kaupimosi vieta yra smegenų kraujagyslių rezginys. Tai lemia slėgio padidėjimą kaukolės viduje ir hidrocefalijos vystymąsi.

Dėl chiari malformacijos pacientai skundžiasi galvos skausmu, kuris plyšta ir sustiprėja čiaudint, kosint, tempiant ir juokiantis. Skausmas spinduliuoja kaklą ir kaklą. Pacientai gali patirti staigų vėmimą, kuris nepriklauso nuo maisto vartojimo..

Su smegenėlių sindromu pacientas sutrikdo judesių koordinavimo procesą. Pirmojo laipsnio Arnoldo Chiari anomalija pacientams skundžiasi galvos svaigimu ir galūnių drebėjimu..

Patologiją lydi sutrikusi kalba, kuriai būdingas giedojimas. Pacientams išsivysto nistagmas, prieš kurį gali atsirasti dvigubas matymas.

Su bulbar-piramidiniu sindromu suspaudžiamos medulinės oblongatos nervinės skaidulos. Pacientui vystosi galūnių raumenų silpnumas, tirpimas. Jie kalba apie jautrumo skausmui praradimą ir temperatūros pokyčius. Su patologija, kaukolės nervų branduoliai yra suspausti, kurių fone sutrinka kalba ir klausa.

Pacientas tampa nosies balsu. Valgymo metu pacientas užspringia. Patologiją lydi sunkumas kvėpuoti. Pacientams prarandamas raumenų tonusas ir išlieka jautrumas. Patologiją lydi trumpalaikis sąmonės praradimas..

Su vertebrobasilar nepakankamumo sindromu sutrinka kraujo tiekimas atitinkamoje smegenų dalyje. Atsižvelgiant į tai, pacientams diagnozuojamas sąmonės praradimas, galvos svaigimas. Pacientai praranda raumenų tonusą. Jiems diagnozuojamas regėjimo kokybės pablogėjimas.

Su radikuliariniu sindromu sutrinka kaukolės smegenų nervai, kuriuos lydi nosies ir audringas balsas. Pacientams patologijos metu sutrinka liežuvio mobilumas ir atsiranda klausos defektų. Liga pasižymi veido jautrumo pažeidimu..

Jei kartu su Chiari apsigimimu diagnozuojami cistiniai pokyčiai smegenyse, tai lemia syringomielito sindromo vystymąsi. Patologijoje yra atskirtas jautrumo pažeidimas, kuris paaiškinamas pavieniu lytėjimo, skausmo ir temperatūros pažeidimu. Su liga atsiranda būdingas simptomas, tirpimas ir galūnių raumenų silpnumas. Pacientams sutrinka dubens organų veikla.

Simptomų sunkumas priklauso nuo pacientui diagnozuotos ligos laipsnio. Skirtingų sindromų požymiai yra derinami, todėl juos sunku atpažinti.

Patologijos vystymosi ypatumai

Chiari apsigimimų tipams būdinga daugybė klinikinių apraiškų. Pirmojo tipo liga pacientams gali nebūti simptomų, kol pacientas sulauks 30–40 metų. Jauniems žmonėms yra kompensacija už smegenų struktūrų suspaudimą. Šio tipo liga dažnai aptinkama atsitiktinai atliekant magnetinio rezonanso tomografiją..

Antrojo tipo anomalija atsiranda kartu su kitomis ligomis. Pacientams diagnozuojama smegenų stenozė arba apatinė nugaros meningocele. Ši ligos forma turi ne tik pagrindinius simptomus, bet ir lydi garsus kvėpavimas, kuris periodiškai sustoja. Pacientas sutrikdo rijimo procesą, dėl kurio maistas patenka į nosies ertmę.

Trečiąjį ligos tipą lydi kitos smegenų, kaklo ir kaklo ligos. Smegenų išvarža apibūdinama tuo, kad yra smegenų žievė, medulla oblongata ir pakaušio skiltys. Su šia liga žmogaus gyvenimas beveik neįmanomas. Šiuolaikiniai tyrėjai neklasifikuoja 4 tipo kaip Chiari apsigimimų. Taip yra dėl to, kad esant patologijai, neišsivysčiusi smegenėlė nepatenka į didelius pakaušio foramenis..

Klinikinės ligos apraiškos tiesiogiai priklauso nuo jos rūšies, kurią rekomenduojama skirti paskyrus veiksmingą gydymą

Diagnostinės priemonės

Jei atsiranda ligos požymių, pacientui patariama pasitarti su gydytoju, kuris surinks anamnezę ir apžiūrės pacientą. Remdamasis gautais duomenimis, specialistas atliks preliminarią diagnozę. Norėdami tai patvirtinti, rekomenduojama atlikti kompiuterinę tomografiją. Tyrimas atliekamas naudojant specialią įrangą, kuri leidžia jums gauti kaklo ir kaklo slankstelių trimatį vaizdą.

Labai informatyvus diagnostinis metodas yra magnetinio rezonanso tomografija. Tyrimo metu pacientas turi būti visiškai nejudantis. Štai kodėl prieš magnetinio rezonanso tomografiją maži vaikai įšvirkščiami į medicininį sapną.

Norint nustatyti syringomyelic cistas ar meningocele, rekomenduojama atlikti stuburo magnetinio rezonanso tomografiją. Taikant diagnostinę procedūrą nustatomos ne tik anomalijos, bet ir kitos ligos, atsirandančios smegenyse.

Ligos diagnozė turėtų būti išsami, tai leidžia nustatyti jo tipą ir sukurti veiksmingą gydymo schemą.

Patologijos terapija

Asimptominės ligos gydymas nėra atliekamas. Jei pacientams skauda kaklą ar kaklą ir jokių kitų simptomų nėra, tada atliekama konservatyvi terapija. Pacientams patariama vartoti raumenis atpalaiduojančius, analgetikus ir priešuždegiminius vaistus..

Esant neurologiniams sutrikimams, susijusiems su jautrumo, paresės, susilpnėjusio raumenų tonuso, taip pat skausmingumu, kurio negalima sustabdyti vartojant vaistus, skiriama chirurgija..

Ligos atveju rekomenduojama kaukolės ir stuburo dekompresija. Operacijos metu pašalinamas pakaušio kaulas, kuris veda prie pakaušio forameno išsiplėtimo..

Chirurginė intervencija, kurios metu galima pašalinti užpakalinę pusę pirmųjų dviejų kaklo slankstelių ir smegenėlių, pašalina kamieno suspaudimą. Operacijos metu į ilgąją medžiagą įklijuojamas pleistras iš dirbtinės medžiagos, kuris normalizuoja smegenų skysčio cirkuliaciją.

Ligos atveju pacientams atliekama manevravimo operacija, kurios metu smegenų skystis išleidžiamas iš nugaros smegenų centrinio kanalo, kuris yra iš anksto išplėstas. Su lumboperitoniniu kanalizacija smegenų skystis nukreipiamas į krūtinę ar pilvą.

Yra keli ligos gydymo būdai. Tam tikro metodo pasirinkimą atlieka gydytojas, atsižvelgdamas į patologijos ypatybes.

Prognozė ir prevencija

Ligos prognozė priklauso nuo anomalijos tipo. Kartais ligonio liga yra besimptomė visą gyvenimą. Trečiasis patologinio proceso tipas lemia paciento mirtį.

Pirmojo ir antrojo tipo ligos atvejais rekomenduojama laiku gydyti neurologinius sutrikimus, kurie paaiškinami nepakankamu atsiradusio trūkumo atstatymu. Remiantis tyrimais nustatyta, kad operacijos efektyvumas siekia 50 procentų.

Ne laiku gydant patologinį procesą, pacientams diagnozuojama komplikacijų raida. Dauguma šia liga sergančių pacientų turi kvėpavimo nepakankamumą. Dažna ligos komplikacija yra padidėjęs intrakranijinis slėgis. Su pacientų anomalijomis išsivysto stazinė pneumonija. Pacientams išsivysto hipertenzija-hidrocefalinis sindromas.

Kadangi nepakanka duomenų apie ligos vystymosi ypatumus, specifinė prevencija nebuvo sukurta. Norėdami išvengti kūdikių patologijos vystymosi, moteris nėštumo metu turi nustoti rūkyti ir vartoti alkoholį. Prevencija yra sveika sąžiningos lyties mityba.

Jei atsiranda virusinio pobūdžio užkrečiamųjų ligų, rekomenduojama jas laiku gydyti. Nėščia moteris turėtų reguliariai lankytis pas akušerį-ginekologą. Vaistus gimdyti reikia vartoti tik iš anksto pasikonsultavus su gydytoju.

Profilaktiniais tikslais suaugusiems pacientams rekomenduojama laikytis sveikos gyvensenos. Jie turi valgyti teisingai ir fiziškai sportuoti dienos metu. Specialistai pataria reguliariai mankštintis. Žmonės turi laikytis dienos režimo ir visiškai miegoti.

Chiari anomalija yra rimta smegenų liga, kuri vystosi dėl įvairių priežasčių. Ligos simptomatika priklauso nuo jos rūšies. Esant pirmiesiems patologijos požymiams, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju, kuris po diagnozės paskirs veiksmingą vaistą ar chirurginį gydymą. Laiku gydant ligą, pacientui išsivysto rimtos komplikacijos.

Arnoldo Chiari 1 laipsnio anomalija

Yra ligų, susijusių su nenormaliu organų išsidėstymu, dėl kurio šiose vietose atsiranda disfunkcijos. Vienas iš šių negalavimų yra Arnoldo Chiari sindromas (Chiari apsigimimas). Jam būdingas nenormalus smegenų ir smegenų kamieno išsidėstymas kaukolėje, dėl kurių jie šiek tiek išeina į pakaušio smegenis. Šis reiškinys yra lydimas skausmingų išpuolių galvos gale, nenuoseklios kalbos, sutrikusio koordinavimo, gerklų raumenų susilpnėjimo ir kitų simptomų. Liga yra padalinta į 4 veisles, kurių kiekviena turi savo simptomus ir gydymą.

Chiari anomalija diagnozuojama gana paprastai ir to pakanka norint atlikti MRT. Patologiją galima išgydyti tik operacija..

Ligos ypatybės

Tarp nugaros smegenų ir smegenų yra tam tikras skirtumas, kuris yra pakaušio foramenas. Šioje vietoje jie yra sujungti, o virš jo yra užpakalinė kaukolės fossa, kurioje yra smegenėlė, tiltas ir medulla. Sergant Chiari liga, smegenų audiniai patenka į pakaušio foramenis, dėl kurių šioje vietoje lokalizuoti pailgi ir nugaros smegenys yra suspausti. Dažnai dėl šio proceso blogėja galvos smegenų skysčio nutekėjimas iš galvos (smegenų smegenų skystis), dėl kurio vystosi hidrocefalija (sutrinka smegenys)..

Chiari sindromas priklauso įgimtoms kaukolės ir viršutinės stuburo jungties patologijoms.

Tokia diagnozė nustatoma gana retai, o pagal statistiką ji stebima 10 naujagimių iš 120 tūkstančių žmonių..

Ligos buvimą galima nustatyti per vieną ar dvi dienas nuo gimimo, tačiau kai kurios ligos rūšys aptinkamos tik suaugus. Dažniausiai Arnoldo Chiari liga vystosi kartu su syringomyelia, kuriai būdingi tušti stuburo smegenų ir medulla oblongata plotai..

Plėtros priežastys

Arnoldo Chiari anomalija dar nėra konkrečiai ištirta ir niekas negali įvardyti tikslių veiksnių, turinčių įtakos ligos vystymuisi. Yra daugybė prielaidų, pavyzdžiui, kai kurie ekspertai mano, kad patologija atsiranda dėl per mažo užpakalinės kaukolės fossa dydžio. Dėl to audiniai neturi pakankamai vietos, ir jie nusileidžia į pakaušio forameną. Alternatyvi teorija yra ta, kad smegenys nuo gimimo yra didesnės nei normalios. Būtent todėl jis dalį savo audinių stumia į pakaušio forameną..

Dėl smegenų skysčio sąstingio ir vėlesnio hidrocefalijos susidarymo patologija turi ryškesnius simptomus. Iš tiesų, dėl šios ligos padidėja skilveliai, o dėl to ir smegenys. Toks procesas sustiprina smegenų tonzilių išspaudimą į pakaušio forameną. Galvos traumos gali apsunkinti ligos eigą. Chiari liga pasižymi ne tik netinkamu pereinamųjų audinių tarp nugaros smegenų ir smegenų išsivystymu, bet ir raiščių aparato anomalijomis. Bet koks galvos srities pažeidimas dar labiau suspaudžia smegenis į pakaušio sritį, todėl liga pasireiškia labiau.

Patologinio proceso įvairovės

Chiari apsigimimai išsivysto šiais būdais:

  • Pirmasis vaizdas. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių patekimas į pakaušio forameną. Liga daugiausia pasireiškia paauglystėje, o kartais ir suaugus. Labai dažnai, sergant 1 tipo Arnoldu Chiari, atsiranda hidromielija;
  • Antras vaizdas. Ši diagnozė nustatoma per pirmąsias dienas nuo vaiko gimimo. 2 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra žymiai sunkesnė nei 1 rūšies. Jos atvejais smegenų gabalas (be tonzilių), taip pat ketvirtasis skilvelis ir medulla oblongata patenka į pakaušio ertmę. Hidrocefalija su šios rūšies liga pasireiškia daug dažniau. Šio reiškinio priežastis daugeliu atvejų yra įgimta stuburo išvarža;
  • Trečias vaizdas. Jos skirtumai nuo antrojo tipo yra tai, kad audiniai, kurie pateko į pakaušio forameną, patenka į meningocele (išvarža), esančią gimdos kaklelio-pakaušio dalyje;
  • Ketvirtas vaizdas. Jo esmė yra neišsivysčiusiame smegenų žieve, kuris, skirtingai nuo kitų ligos rūšių, nejuda į pakaušio forameną. Kai kurie ekspertai mano, kad 4 tipo Chiari liga yra Dandy-Walkerio sindromo dalis. Tai būdinga cistos, lokalizuotos užpakalinėje kaukolės plyšyje ir smegenų tirštėjimui, išsivystymui.

Antrojo ir trečiojo tipo anomalijos dažnai vyksta kartu su nenormaliu kitų nervų sistemos audinių vystymusi, būtent:

  • Netipiškas galvos smegenų žievės audinių išdėstymas;
  • Geltonkūnio patologijos;
  • Polimirogyrija (daug mažų posūkių);
  • Neišsivystę subkortikinių struktūrų audiniai, taip pat smegenų pjautuvas.

Simptomatologija

Dažniausiai diagnozuojama I laipsnio Arnoldo Chiari anomalija. Tai jungia šiuos sindromus:

  • Syringomyelic;
  • Skysčių hipertenzija;
  • Cerebellobulbar.

Atsižvelgiant į tai, pažeidžiamos kaukolės nervų skaidulos ir iki paauglystės jie gyvena be šios patologijos simptomų. Kai kuriems žmonėms pirmieji požymiai išryškėja po 20 metų.

Hipertenzinis sindromas, būdingas Arnoldo Chiari anomalijai, pasireiškia tokiais požymiais:

  • Skausmas gimdos kaklelio ir pakaušio srityje, pasireiškiantis kosint ir čiaudint, taip pat dėl ​​raumenų įtempimo šioje vietoje;
  • Be priežasties vėmimas;
  • Kaklo raumenų įtempimas;
  • Nenuosekli kalba;
  • Sutrikusi judesių koordinacija;
  • Nekontroliuojami akių svyravimai (nistagmas).

Laikui bėgant, dėl smegenų kamieno ir aplinkinių nervų pažeidimo, žmogus turi šiuos simptomus:

  • Regėjimo sutrikimas;
  • Dvisparnis paveikslas prieš akis (diplopija);
  • Problemos nurijus;
  • Klausos negalia;
  • Dažnas galvos svaigimas;
  • Triukšmas ausyse;
  • Miego sutrikimas, lydimas kvėpavimo sustojimo pro nosį ir burną 10 ar daugiau sekundžių;
  • Sąmonės netekimas;
  • Nepakankamas kraujo tiekimas į smegenis, pasireiškiantis dėl žemo kraujospūdžio keičiant kūno padėtį.

Dėl Arnoldo Chiari anomalijos simptomai sustiprėja dėl staigių galvos posūkių, o liga pasireiškia taip:

  • Svaigulys sustiprėja;
  • Spengimas ausyse tampa vis garsesnis;
  • Dažniau prarandama sąmonė;
  • Pusėje liežuvio vyksta atrofinis pokytis (sumažėja dydis);
  • Gerklų raumenys susilpnėja, dėl to tampa sunku kvėpuoti, o balsas švokščia;
  • Susilpnėja galūnių, daugiausia viršutinių, raumenys.

Dažnai patologijai būdingas syringomyelic sindromas ir šiuo atveju ji pasireiškia taip:

  • Jutimo sutrikimas;
  • Raumenų audinio baltymų energijos trūkumas (hipotrofija);
  • Sustingimas;
  • Pilvo refleksų susilpnėjimas arba visiškas nebuvimas;
  • Dubens organų anomalijos
  • Neurogeninė artropatija (sąnario deformacija).

Cerebellobulbaro sindromas, pasireiškiantis su Chiari liga, pasireiškia šiais simptomais:

  • Trišakio nervo funkcijų pažeidimas;
  • Vestibulokokarinis nervas;
  • Koordinavimo problemos;
  • Nistagmas;
  • Svaigulys.

Antrasis ir trečiasis ligos laipsniai pasireiškia panašiai, tačiau pirmieji simptomai pastebimi praėjus 2–3 dienoms nuo gimimo. 2 tipo Arnoldo Chiari anomalijoms būdingi bruožai:

  • Garsus kvėpavimas, kuris kartais sustoja 10–15 sekundžių;
  • Dvipusis gerklų raumenų susilpnėjimas, dėl kurio išsivysto rijimo problemos, o į nosį dažnai išpilamas skystas maistas;
  • Nistagmas;
  • Viršutinių galūnių raumenų sukietėjimas dėl padidėjusio tonuso;
  • Mėlyna oda (cianozė);
  • Judesių pasunkėjimas iki didžiulio kūno paralyžiaus (tetraplegija).

Trečio tipo anomalija yra daug sunkesnė ir retai suderinama su gyvenimu dėl rimtų pažeidimų.

Diagnostika

Senosiomis dienomis buvo nepaprastai sunku diagnozuoti patologiją, nes apklausa, ištyrimas ir standartiniai tyrimo metodai ypatingų rezultatų nedavė. Jie parodė padidėjusį slėgį ir smegenų tirpimą. Rentgeno spinduliuotė šiek tiek supaprastino užduotį, nes ant jos buvo matomos kaukolės kaulų deformacijos, tačiau tai neleido visiškai įsitikinti diagnoze. Padėtis pasikeitė atsiradus topografiniams tyrimams. Galų gale, toks diagnostikos metodas leido visiškai apsvarstyti susidarymą ant užpakalinės kaukolės fossa. Štai kodėl MRT (magnetinio rezonanso tomografija) yra laikomas nepakeičiamu tyrimo metodu, norint atskirti Chiari sindromą tarp kitų patologinių procesų..

MRT pagalba reikės ištirti kaklo ir krūtinės sritį. Galų gale, šiose stuburo vietose dažnai yra meningocele, taip pat syringomyelic cistos. Apžiūros metu gydytojas turi ne tik patikrinti, ar yra Chiari sindromas, bet ir pašalinti kitus patologinius procesus, kurie dažnai derinami su juo.

Terapijos kursas

Dėl Arnoldo Chiari anomalijos gydymas nereikalingas tik tuo atveju, jei patologija yra besimptomė. Esant tokiai situacijai, reikėtų vengti šoko ir galvos bei kaklo pažeidimų, kad neapsunkintumėte ligos eigos..

Jei liga tęsiasi su minimaliais simptomais, būtent su lengvu skausmu, būtina skirti vaistus, turinčius anestezijos ir priešuždegiminį poveikį. Raumenų relaksantų paskyrimas raumenų atpalaidavimui netrukdo.

Sunkiais atvejais, kai liga tęsiasi su ryškiais simptomais (raumenų silpnumu, kaukolės nervo disfunkcija ir kt.), Reikės chirurginės intervencijos. Operacijos metu gydytojas išplės pakaušio forameną, pašalindamas pakaušio kaulo gabalėlį. Jei jums reikia pašalinti spaudimą iš kamieno ir nugaros smegenų, turėsite pašalinti dalį smegenėlių tonzilių ir 2 viršutinių slankstelių priekinę pusę. Norėdami normalizuoti smegenų skysčio cirkuliaciją, chirurgas turės padaryti pleistrą dura mater.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas naudojant šuntavimo operacijas. Ši operacija yra galvos smegenų skysčio atšaka drenažo būdu, dėl kurio jis nustoja stagnuoti.

Prognozė

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo Arnoldo Chiari sindromo, stebisi, kiek laiko jie turi gyventi. Atsakymas į šį klausimą gali būti pagrįstas patologijos tipu ir eigos sunkumu. Svarbus veiksnys yra operacijos savalaikiškumas.

Žmonės, kenčiantys nuo 1 tipo chiari ligos, dažnai gyvena vidutiniškai, nes patologija gali būti besimptomė. Jei 1 ar 2 ligos tipai turi neurologinių požymių, svarbu operaciją atlikti kuo greičiau. Galų gale komplikacijos, susijusios su galvos ir nugaros smegenimis, praktiškai nėra išgydomos. Trečioji ligos rūšis dažniausiai baigiasi paciento mirtimi gimus.

Arnoldo Chiari liga yra įgimta anomalija, kurią reikia gydyti, kai atsiranda pirmieji simptomai. Priešingu atveju galite visam laikui likti neįgalūs arba prarasti gyvenimą..

Arnoldo Chiari anomalija

Pagal Arnoldo Chiari anomaliją specialistai supranta ryškų pažeidimą atskirų smegenų struktūrų struktūroje ir lokalizacijoje. Sutrikimas yra įgimtas. Tačiau jo simptomai kūdikyje toli gražu ne visada pastebimi nuo pirmųjų jo gimimo dienų. Manifestas kartais įvyksta jau suaugus. Patologijos diagnozę ir gydymą atlieka neuropatologai.

Priežastys

Yra kelios pagrindinės versijos, kodėl atsiranda Arnoldo Chiari smegenų liga. Kiekvienas turi savo šalininkų. Taigi anksčiau anomalija buvo priskiriama tik įgimtam apsigimimui. Tačiau specialistų praktika tai paneigė - pavienių pacientų defektas buvo įgytas dėl jų gyvenimo įvykių..

Smegenų struktūrų defektų susidarymą gimdoje sukelia:

  • moters piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • nekontroliuojamas vaistas, ypač pirmoje nėštumo stadijoje;
  • infekcinės ir virusinės ligos, kurias neša būsimos motinos, pavyzdžiui, citomegalo virusas, raudonukė, vėjaraupiai.

Įgyta Arnoldo anomalija, kaip taisyklė, yra kaukolės kaulų struktūrų, esančių užpakalinės kaukolės fossa srityje, dydžio neatitikimo ir joje esančių smegenų skyrių rezultatas. Įvairios traumos lemia panašią būklę - gimimą, kelią, buitį.

Kai kuriose situacijose anomalija bus hidrocefalijos pasekmė - padidėjęs smegenų dydis dėl perteklinio gamybos ar smegenų skysčio nutekėjimo nepakankamumo. Tai pamažu lemia intrakranijinio slėgio padidėjimą ir dar didesnį struktūrų poslinkį link pakaušio žiedo.

klasifikacija

Tradiciškai ekspertai išskiria keletą Arnoldo sindromo variantų - klasifikavimo kriterijai yra ir ligos formavimosi laikas, ir jos eigos variantai..

Taigi, kai vidutinio ilgio smegenų segmentas, taip pat smegenėlės, esančios sąlyginėje linijoje netoli įgimto pobūdžio kaukolės žiedo, pasislenka, mes kalbame apie Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją. Šeimos istorija rodo, kad artimieji jau turėjo panašaus neurologinio sutrikimo atvejų. Defektas tampa diagnostiniu radiniu suaugusiesiems - smegenų tyrimai atliekami pagal kitas indikacijas.

Nors žymus kelių struktūrų poslinkis vienu metu - medulla oblongata, taip pat smegenys, ketvirtasis skilvelis, esantis po pakaušio foramenu, būdingas 2 tipo Arnoldo Chiari sindromas. Įgimtos ir genetinės vaikų ligos ar sunkūs suaugusiųjų galvos smegenų traumos, taip pat neuroinfekcija lemia jos atsiradimą..

3 ir 4 tipo Arnoldo apsigimimai yra rimti smegenų struktūrų vystymosi pažeidimai. Dažniausiai mirtina, nes vaisius nėra gyvybingas.

Pagal pasveikimo sunkumą ir prognozę 1 laipsnio Arnoldo Chiari anomalija laikoma palankia. Iš tiesų, smegenų minkštųjų audinių struktūros defektai nėra suformuoti, klinikinių apraiškų toli gražu nėra. Laiku nustačius ir išsamiai gydant, poslinkio defektą galima greitai pašalinti. Tuo tarpu esant antrajam ir trečiajam sunkumo laipsniui, anomalijose dažnai reikia pamatyti įvairias nervų struktūrų apsigimimus. Todėl mes nekalbame apie visavertę žmogaus neurologinę būklę. Norėdami pagerinti gyvenimo kokybę, ekspertai rekomenduoja reabilitacijos terapiją.

Simptomatologija

Daugelis žmonių net neįtaria, kad jie jau suformavo smegenų smegenų ar medulinės oblongatos išdėstymo nukrypimą - jiems niekas netrukdo. Jiems Arnoldo sindromas tampa nemalonia profilaktinio ar tikslinio neurologinio tyrimo, kurį gydytojas atliko pagal kitas indikacijas, staigmena. Individualūs požymiai - intrakranijinio slėgio šuoliai ar nuolatiniai galvos skausmai atsiranda po traumos, infekcijos.

Šie simptomai sukelia įtariamą Chiari ligą:

  • galvos skausmai, ypač pakaušio srityje - dažnai kartojasi, blogai reaguoja į vaistus;
  • esant cefalalgijai, atsiranda pykinimas, netgi vėmimas, tačiau išreikštas palengvėjimas po to neatsiranda;
  • pastebimas įtempimas pečių juostos, kaklo raumenyse;
  • kalbos sutrikimas - jo neryškumas, sumišimas;
  • motorinių funkcijų pokyčiai - tiek smulkiosios motorikos, tiek eisena, pusiausvyros sutrikimai;
  • nuolatinis galvos svaigimas;
  • triukšmas ausyse;
  • pasunkėjęs rijimas;
  • dažnas alpimas, sąmonės netekimas;
  • sumažėjęs regėjimas, kartais klausa.

Esant lengvam Arnold Chiari anomalijos laipsniui, simptomai gali būti panašūs į kitų neurologinių sutrikimų klinikinį vaizdą. Tačiau kvalifikuotas specialistas būtinai paskirs papildomus tyrimus diferencinei diagnozei nustatyti..

Esant vidutinio laipsnio Chiari sindromui - susidarius ertmėms ir stuburo cistoms, yra pažeistos odos jautrumo ir raumenų hipotrofijos požymių, taip pat sutrinka dubens funkcijos, išnyksta pilvo refleksai. Pvz., Užmerkęs akis žmogus negali pasakyti, kokia jo galūnės padėtis, ji nukrenta.

Naujagimiams Arnoldo liga pasireiškia dėl sunkaus triukšmingo kvėpavimo, sutrikusio pieno vartojimo, viršutinių galūnių raumenų hipertoniškumo ir motorinių sutrikimų. Sutrikimo baigtis priklausys nuo jo sunkumo..

Diagnostika

Anksčiau Chiari anomaliją buvo sunku diagnozuoti - neurologo tyrimas ir skundų rinkimas neleido nustatyti tikslios diagnozės. Netiesiogiai jos buvimą rodė elektroencefalografijos informacija - smegenų pusrutulių padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai.

Kiti aparatūros metodai - kaukolės kaulų rentgeno tyrimas, kompiuterinė tomografija taip pat yra neinformatyvūs. Jie tik patvirtina tankių audinių defektus, bet nepaaiškina jų vystymosi priežasties.

Tiksli Arnoldo Chiari apsigimimo diagnozė buvo įmanoma įvedus magnetinio rezonanso tomografiją gydytojų praktikoje. Tyrimo metu specialistai mato visus patologinius minkštųjų audinių struktūrų pokyčius - defektų įvairovę, jų lokalizaciją, kurios smegenų dalys yra prolapsas, viso smegenų dydžio santykį.

Išsamus Chiari apsigimimų MRT vaizdas leidžia specialistams išsiaiškinti formavimosi priežastį - pavyzdžiui, išsivysčius intrauterinei ar dėl naviko proceso, ligos sunkumui ir pasirinkti optimaliausią gydymo variantą. Būtinai atsižvelkite į laboratorinių tyrimų rezultatus - kraują, smegenų skystį. Jei yra infekcija, gydytojas pasirinks vaistus nuo uždegimo..

Gydymo taktika

Kovos su Arnoldo Chiari sindromo apraiškomis metodo pasirinkimas tiesiogiai priklauso nuo anatominio sutrikimo sunkumo. Pvz., Jei smegenėlė ir medulla oblongata yra šiek tiek žemiau sąlyginės normos ribos, tada specialios intervencijos nereikia. Terapija bus simptominė - vaistai smegenų kraujotakai pagerinti, antioksidantai, vitaminų terapija.

Kadangi esant nedideliam Arnoldo Chiari sindromo kursui, gydymas būtinai turi būti išsamus:

  • dehidratacijos vaistai;
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
  • analgetikai;
  • raumenų relaksantai;
  • vitaminai
  • antioksidantai ir antihypoxantai.

Jei yra smegenų struktūrų suspaudimo požymių, specialistai nusprendžia dėl chirurginės intervencijos poreikio. Operacija reikalinga smegenų smegenų skysčio dinamikos korekcijai, kaukolės kaukolės dydžio padidėjimui, naviko ekscizijai jos diagnozės atveju.

Kitas chirurginio situacijos pagerinimo variantas laikomas šuntavimo operacija - dirbtinio smegenų skysčio srauto sukūrimas iš kaukolės ertmės į apatines kūno dalis. Tai leidžia užkirsti kelią smegenų medžiagos patinimui ir išvengti mirties..

Prognozė

Pats Arnoldo Chiari sindromas jau kelia grėsmę sveikam žmonių smegenų vystymuisi ir veikimui. Tačiau esant palankiam 1 varianto kursui - laiku diagnozuoti, anksčiau gydyti, prognozė yra palanki. Gyvenimo trukmė nėra daug mažesnė nei kitų žmonių..

Komplikacijų atveju - audinių suspaudimas, kvėpavimo / širdies ir kraujagyslių centro slopinimas - antroji ligos rūšis, ekspertai prognozėse yra labai atsargūs. Gyvybinės veiklos dekompensacija gali atsirasti bet kuriuo metu - reikia gaivinimo priemonių ir skubios chirurginės intervencijos.

Vaikai su įgimta anomalija Chiari atsilieka nuo savo bendraamžių fizine ir intelekto prasme. Jam suteikta negalia teikti socialinę paramą..

Nebuvo sukurta specifinė Arnoldo apsigimimo profilaktika. Būsimoji mama privalo laikytis sveikos gyvensenos taisyklių - atsisakyti žalingų įpročių, daugiau atsipalaiduoti ir laiku atlikti visus gydytojo nurodytus tyrimus.