Pagrindinis

Gydymas

Arnoldas Chiari anomalija I

Arnoldo-Chiari I anomalija - smegenų tonzilių nuleidimas į stambiuosius pakaušio foramenis suspaudžiant medulla oblongata. Tai gali būti derinama su syringomyelia, baziliariniu įspūdžiu ar intususcepcija, atlaso asimiliacija. Simptomai koreliuoja su nuosmukio laipsniu. Pasirinktas diagnostinis metodas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Chirurginis gydymas, laminektomija (viršutinių kaklo slankstelių arkų pašalinimas) su užpakalinės kaukolės fossa dekompresine kranioektomija ir duraplastika, yra naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas neturi neurologinio deficito ir neturi konservatyvios terapijos poveikio 2–3 mėnesius..
autoriai dr. Henry Knipe ir dr. Frank Gaillard ir kt.

Epidemiologija

Arnoldo-Chiari I anomalija labiau būdinga moterims [2].

Klinikinis vaizdas

Skirtingai nuo Chiari II, III ir IV apsigimimų, Arnoldo Chiari I anomalija dažnai išlieka besimptomė..
Klinikinės apraiškos tikimybė yra proporcinga tonzilių nuleidimo laipsniui. Visiems pacientams, kuriems yra didesnių nei 12 mm tonzilių prolapsas, yra kokių nors simptomų, tuo tarpu maždaug 30% pacientų prolapsas nuo 5 iki 10 mm yra besimptomis [1]..
Smegenų kamieno (medulla oblongata) suspaudimas gali sukelti įvairaus sunkumo syringomyelia su atitinkamais simptomais ir klinikine forma (pakaušio skausmas, disfagija, ataksija), nugaros smegenų pažeidimo simptomai ir kt..

Lydimos ligos

Gimdos kaklelio stuburo syringomyelia randama

35% (svyruoja nuo 20 iki 56%), hidrocefalija - 30% [1.3], abiem atvejais laikoma, kad šie pokyčiai atsiranda dėl smegenų smegenų skysčio dinamikos, centrinio kanalo ir aplink nugaros smegenis sutrikimų..
AT

35% (23–45%) nustatė skeleto anomalijas [1, 3]:

  • platybasia / basilar įspūdis
  • atlanto-pakaušio asimiliacija
  • Sprengelio deformacija
  • Klippel-Feil sindromas (Klippel-Feil)

Patologija

Arnoldo Chiari I anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių prolapsas per didelius pakaušio foramenis, daugiausia dėl smegenų smegenų dydžio ir užpakalinės kaukolės fossa neatitikimo. Arnoldo Chiari I anomaliją reikia atskirti nuo tonzilių ektopijos, kuri yra besimptomė, ir atsitiktinio radinio, kai tonzilės išsikiša per pakaušio raumenis ne daugiau kaip 3–5 mm [1-2].

Rentgeno funkcijos

Patologija nustatoma matuojant maksimalų atstumą, kuriuo tonzilai išsikiša žemiau didžiojo pakaušio forameno plokštumos (sąlyginė linija tarp ophisthiono ir basiono). Diagnostikai naudojamos vertės skiriasi skirtingiems autoriams [2]:

  • virš pakaušio forameno: normalus
  • 6 mm: Arnoldo Chiari 1 anomalija

Kai kurie autoriai naudoja paprastesnę gradaciją [1]:

  • virš pakaušio forameno: normalus
  • 5 mm: Arnoldo Chiari anomalija 1

Smegenų tonzilių padėtis kinta priklausomai nuo amžiaus. Naujagimiams tonzilės yra tiesiai po dideliais pakaušio foramenais ir nusileidžia žemyn, augant vaikui, žemiausią tašką pasiekdamos 5-15 metų amžiaus. Vėliau jie pakyla iki didžiosios pakaušio dalies forameno lygio [3]. Taigi, 5 mm vaiko tonzilių sumažinimas greičiausiai bus norma, o suaugus į šiuos pokyčius reikia žiūrėti įtariai [3]..

Šiuolaikinis tūrinis skenavimas, atliekant aukštos kokybės sagitalinę reformaciją, gana gerai vizualizuoja pakaušio raumenis ir tonzilius, nors dėl kontrasto nebuvimo (palyginti su MRT) sunku atlikti tikslų vertinimą. Dažniau patologiją galima įtarti ašiniuose vaizduose, kai smegenų medžiaga uždengia tonzilius, o smegenų skysčio yra nedideliais kiekiais arba jo nėra. Ši liga vadinama pakaušio forameno „perpildymu“..

MRT tyrimas yra pasirinktas metodas. Sagittalinės sekcijos yra optimaliausios norint įvertinti Arnoldo Chiari I anomalijas. Ašiniai vaizdai taip pat suteikia „perkrauto“ pakaušio forameno vaizdą.

Gydymas ir prognozė

Arnoldo Chiari I anomalijas galima suskirstyti į tris etapus (nors šis skirstymas beveik nenaudojamas kasdienėje praktikoje):

  1. besimptomiai
  2. smegenų kamieno suspaudimas
  3. syringomyelia

Chirurginis gydymas naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas turi neurologinį deficitą, neturėdamas konservatyvios terapijos poveikio 2–3 mėnesius. Jį sudaro laminektomija (viršutinių kaklo slankstelių arkų pašalinimas) su užpakalinės kaukolės fossa dekompresine kranioektomija ir dura mater.

Pasakojimas

Pirmą kartą jį aprašė 1891 m. Austrų patologas Hansas Chiari (1851–1916)..

Arnoldo-Chiari sindromas: priežastys, tipai, simptomai, diagnozė, kaip gydyti

Arnoldo-Chiari sindromas yra įgimta kaukolės ir stuburo srities patologija, atsirandanti embriogenezės metu ir kuriai būdinga kaukolės deformacija. Smegenų struktūrų praleidimas didelėse pakaušio vietose yra jų suspaudimas ir pažeidimas. Smegenų disfunkcija yra lydima nistagmo, drebančios eisenos, judesių decoordinacijos ir kaukolės oblongatos pažeidimo - gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veikimo pokyčių..

Pirmą kartą sindromą aprašė 18-ojo amžiaus pabaigoje du mokslininkai: gydytojas iš Vokietijos Arnoldas Julius ir gydytojas iš Austrijos Hansas Chiari. Anomalija nustatoma iškart po vaiko gimimo arba šiek tiek vėliau - brendimo ar pilnametystės metu. Tai priklauso nuo sindromo tipo. Suaugusiems pacientams liga dažniausiai tampa netikėtu atradimu. Vidutinis pacientų amžius yra 25–40 metų.

Patologijos simptomatiką taip pat lemia apsigimimo tipas. Nors sindromas laikomas įgimtu apsigimimu, jo klinikiniai požymiai ne visada atsiranda nuo gimimo. Kartais jie randami po 40 metų. Pacientams pasireiškia cefalgija, kaklo raumenų įtampa, galvos svaigimas, nistagmas, alpimas, ataksija, kalbos sutrikimai, gerklų parezė, klausos praradimas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, sutrikęs rijimas, stridorius, parestezija, raumenų silpnumas. Daugeliui pacientų ligos simptomų visiškai nėra. Jis aptinkamas atsitiktinai, atliekant išsamų diagnostinį tyrimą, atliktą visiškai kita proga. Asimptominėmis formomis sergantiems pacientams gydymo nereikia.

Atliekant diagnozę, atsižvelgiama į paciento tyrimo duomenis ir jo neurologinę būklę, taip pat į smegenų tomografinio tyrimo rezultatus. Magnetinis branduolinis rezonansas leidžia tiksliai ir greitai nustatyti transformacijos buvimą, pažeidimo lygį ir smegenų pažeidimo laipsnį. Sindromo gydymas yra medicininis, fizioterapinis ir chirurginis. Pacientams atliekama smegenų šuntavimo operacija ir kaukolės-stuburo zonos dekompresija.

Etiologija

Šiuo metu sindromo priežastys nėra tiksliai apibrėžtos. Yra keletas patologijos kilmės teorijų, tačiau pabaigai nė viena iš jų neturi oficialaus patvirtinimo. Visame pasaulyje neuromokslininkų nuomonės vis dar skiriasi.

Daugelis gydytojų sindromą pripažįsta kaip įgimtą ligą, susiformavusią embriogenezės metu veikiant neigiamiems aplinkos veiksniams, kurie nėštumo metu daro neigiamą poveikį moters organizmui. Tai apima: savarankiškų vaistų vartojimą, alkoholizmą, rūkymą, virusines infekcijas, jonizuojančiąją spinduliuotę.

  • Smegenų tonzilių distopija už užpakalinės kaukolės fossa, kuri yra palyginti maža;
  • Augančių smegenų struktūrų pašalinimas per pakaušio dugną;
  • Neteisingas formavimasis embriogenezės procese ir atipinis kaulinio audinio vystymosi laikotarpis pogimdyminiu laikotarpiu, sukeliantis kaukolės deformaciją.

Kai kurie mokslininkai tam tikrą vaidmenį sindromo vystymesi priskiria genetiniam faktoriui. Šiuo metu galima tiksliai teigti, kad liga nėra susijusi su chromosomų anomalijomis.

Kiti mokslininkai turi skirtingą požiūrį į sindromo kilmę. Jie mano, kad tai įgyta, ir paaiškina savo nuomonę suaugusiųjų patologijos simptomų atsiradimu. Įgytas sindromas atsiranda veikiant egzogeniniams veiksniams. Sergančiam naujagimiui kaukolė gali būti normalios struktūros, be kaulų anomalijų ir hipoplazijos.

  1. Gimimo trauma su kaukolės ir smegenų pažeidimais,
  2. Galvos smegenų skysčio poveikis stuburo smegenų sienoms,
  3. Bet kokia galvos trauma,
  4. Spartus smegenų augimas lėtai augančių kaukolės kaulų sąlygomis.

Ilgą laiką patologijos simptomų pacientams nėra, jie staiga atsiranda veikiant provokuojantiems veiksniams: virusams, galvos traumoms, stresui..

Pagrindinių smegenų struktūrų praleidimas gimdos kaklelio slanksteliams blokuoja smegenų skysčio tekėjimą iš subarachnoidinės erdvės į stuburo kanalą. Tai veda prie diskrecinių pokyčių. Skystis, toliau sintetinamas ir niekur netekantis, kaupiasi smegenyse.

1891 m. Mokslininkas Chiari nustatė keturias anomalijų rūšis:

  • I - smegenų struktūrinių elementų išvestis už užpakalinės raktikaulio dalies, dėl nepakankamo kaulinio audinio išsivystymo šioje srityje. Šis tipas kliniškai pasireiškia suaugusiesiems.

smegenėlių struktūrų išėjimas už virškinimo trakto ribų su 1 tipo anomalija

  • II - embriogenezės pažeidimai, dėl kurių smegenų ir kaukolės žievės struktūros išsidėsčiusios po dideliais pakaušio kaulais.

II tipo Arnoldo-Chiari sindromas

  • III - smegenų struktūrų ektopiija kaukolės kryptimi su encefalomeningocele susidarymu.

III tipo anomalija

  • IV - neišsivysčiusi smegenėlė nejuda ir nesikiša už kaukolės. Kadangi nėra hernialinių smegenų išsikišimų, tokio tipo sindromo šiuolaikinėje klasifikacijoje nėra.

Yra du nauji sindromo tipai. 0 tipas - smegenėlė yra gana žemai, bet yra kaukolėje. 1.5 tipas - tarpinė forma, jungianti I ir II tipų savybes.

Yra trys patologijos sunkumo laipsniai:

  1. Pirmasis yra gana lengva patologijos forma be smegenų struktūrų anomalijų ir būdingų klinikinių apraiškų.
  2. Antrasis yra CNS apsigimimų buvimas su įgimtu smegenų ir subortekso nepakankamumu.
  3. Trečiasis - smegenų struktūros anomalijos su minkštųjų audinių poslinkiu kietųjų struktūrų atžvilgiu, smegenų skysčio cistos susidarymas ir konvoliucijų lygumas.

Simptomatologija

I tipo chiari anomalija yra labiausiai paplitusi sindromo forma, kurios klinikiniai požymiai sąlygiškai yra sujungti į penkis sindromus:

  • Hipertenzijos sindromas pasireiškia cefalgija, padidėjusiu kraujospūdžiu ryte, gimdos kaklelio raumenų įtempimu ir hipertoniškumu, diskomfortu ir skausmu kaklo stuburo srityje, dispepsiniais simptomais, bendrąja kūno astenija. Naujagimiams būdingas bendras nerimas, vėmimas fontane, smakro ir galūnių drebėjimas ir sutrikimas.. Kūdikis nuolat verkia, atsisako žįsti.
  • Esant smegenų smegenų veiklos sutrikimams, tarimas keičiasi, kalba tampa giedra, atsiranda vertikalus nistagmas. Jie skundžiasi dažnu galvos svaigimu, judesių koordinavimo trūkumu, nestabiliu eisena, drebančiomis rankomis, pusiausvyros sutrikimu, dezorientacija erdvėje. Su dideliais sunkumais pacientai atlieka paprastus tikslinius veiksmus, trūksta aiškumo ir judesių koordinavimo.
  • Kaukolės nervų pažeidimas pasireiškia radikulinio sindromo požymiais. Pacientams yra ribotas liežuvio ir minkštojo gomurio mobilumas, dėl kurio gali sutrikti kalba ir praryti maistą. Jų balsas keičiasi nosies ir užkimimo link, kalba tampa neaiški, sunku kvėpuoti. Naktinio kvėpavimo pažeidimas pastebimas daugumai pacientų. Jie turi hipopnėją, centrinę ar obstrukcinę apnėją, progresuojant ūminiam kvėpavimo nepakankamumui. Sindromą turintys žmonės sunkiai girdi ir nemato, turi dvigubą regėjimą ir triukšmą ausyse. Regėjimo organai pacientams pažymi, kad judant akies obuoliais yra fotofobija ir skausmas. Oftalmologai dažnai nustato anizokoriją, apgyvendinimo spazmą ar skotomas. Vienas pagrindinių sindromo simptomų yra hipestezija - veido ir galūnių odos jautrumo sumažėjimas. Tokie patologiniai pokyčiai yra susiję su prislopinta odos receptorių reakcija į išorinius dirgiklius: šilumą ar šaltį, injekcijas, insultus. Sunkiais atvejais nervų galūnės paprastai nustoja suvokti įvairius išorinius padarinius.
  • Syringomyelic sindromas - sudėtingas simptomų kompleksas, pasireiškiantis galūnių parestezija ar tirpimu; raumenų tonuso ir jų netinkamos mitybos pokyčiai, sukeliantys miasteninius sutrikimus; periferinių nervų pažeidimas, pasireiškiantis galūnių skausmu; dubens organų disfunkcija, pasireiškianti sunkumais defekacijoje ar savaiminiu šlapinimu; galima artropatija - sąnarių pažeidimas.
  • Pacientams, sergantiems piramidiniu nepakankamumu, sumažėja apatinių galūnių jėga ir gebėjimas atlikti dailius judesius, apribotas judesių diapazonas, padidėja raumenų tonusas - vadinamasis spazmas, pavyzdžiui, spazminė eisena. Sausgyslių refleksų padidėjimas derinamas su tuo pačiu odos refleksų - pilvo - sumažėjimu. Galbūt patologinių refleksų atsiradimas. Pacientai kenčia nuo smulkiosios motorikos.

Bet koks neatsargus judesys sustiprina patologijos simptomus, daro juos ryškesnius ir ryškesnius. Galvos padėties pakeitimas yra dažna sąmonės praradimo priežastis.

II tipo chiari sindromas turi panašias klinikines apraiškas. Naujagimiams pasireiškia gerklų paralyžius, įgimtas stridorius, naktinė apnėja, disfagija, regurgitacija, nistagmas, rankų raumenų hipertoniškumas ir odos cianozė. III ir IV tipo anomalijos nesuderinamos su gyvenimu.

Diagnostinės priemonės

Neurologai ir neuropatologai apžiūri pacientą ir atskleidžia būdingus eisenos bruožus, refleksų ir jautrumo pokyčius tam tikrose kūno vietose, rankų silpnumą ir kitus požymius. Visi smegenų smegenų, hidrocefalijos, bulbulo ir kitų sindromų pasireiškimai leidžia gydytojui įtarti anomaliją..

Nustačius paciento neurologinę būklę, reikalingas išsamus neurologinis tyrimas, apimantis instrumentinius metodus - elektroencefalografiją, smegenų ultragarsą, reoencefalografiją, angiografiją, rentgenografiją. Šie metodai atskleidžia tik netiesioginius patologijos požymius - pokyčius, kurie atsiranda paciento kūne.

Branduolinis magnetinis rezonansas yra specialaus neradiologinio tyrimo metodo - tomografijos - pagrindas. Ši spektroskopinė analizė yra saugi daugumai žmonių. Tai suteikia vaizdą, susidedantį iš plonų magnetinio rezonanso signalo pjūvių, einančių per žmogaus kūną. Šiandien būtent MRT leidžia greitai ir tiksliai diagnozuoti. Tomografija vizualizuoja kaukolės kaulų ir minkštųjų audinių struktūrą, nustato smegenų ir jų indų defektus.

Gijimo procesas

Chiari anomalijų gydymas yra sudėtingas, įskaitant vaistus, fizioterapines procedūras ir chirurginę intervenciją. Tai dažniausiai padeda įveikti ligą ir atkurti normalų viso organizmo funkcionavimą. Galbūt tradicinės medicinos, kuri papildo, bet nepakeičia pagrindinio gydymo, vartojimas. Vaistažolių, nuovirų ir vaistinių žolelių užpilų naudojimą turi patvirtinti gydantis gydytojas.

Vaistų terapija ir fizioterapija

Jei pacientams skauda stiprų galvos skausmą, kaklo, raumenų ir sąnarių skausmus, jiems skiriamos šios vaistų grupės:

  1. Anestetikai - ketorolis, pentalginas, analginas.
  2. NVNU skausmui malšinti - „Meloksikamas“, „Ibuprofenas“, „Voltarenas“.
  3. Raumenų relaksantai, palengvinantys kaklo raumenų įtampą - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetinis sindromo gydymas apima:

  • Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką - „Piracetamas“, „Vinpocetinas“, „Cinnarizinas“.
  • Diuretikai, siekiant sumažinti smegenų skysčio susidarymą ir dehidratacijai - „Furosemidas“, „Manitolis“.
  • B grupės vitaminai, palaikantys nervų sistemos veiklą optimaliu lygiu ir turintys antioksidacinį poveikį - tiaminas, piridoksinas. Dažniausi vitaminų produktai yra Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jei paciento būklė bus pripažinta ypač rimta, jis nedelsdamas guldomas į ligoninę intensyviosios terapijos skyriuje. Ten pacientas yra prijungtas prie ventiliatoriaus, pašalina esamą smegenų edemą, užkerta kelią infekcinėms patologijoms ir pašalina neurologinius sutrikimus.

Fizioterapinis poveikis papildo gydymą vaistais, leidžia greitai pasiekti teigiamų rezultatų, pagreitina kūno funkcijų atkūrimą ir pacientų pasveikimą. Neurologai skiria:

  1. Preparatas, turintis analgezinį poveikį, stimuliuoja endokrininių liaukų veiklą ir stiprina imuninę sistemą.
  2. Gydymas lazeriu, kuris pagerina trofinę ir mikrocirkuliaciją pažeidime.
  3. Magnetoterapija, kuri turi bendrą gydomąjį poveikį ir sužadina organizmo vidinius rezervus.

Šiuo metu ypač populiari yra kineziologinė terapija, kurios tikslas - lavinti protinius sugebėjimus ir pasiekti fizinę sveikatą atliekant fizinius pratimus. Jis taip pat įtrauktas į šio sindromo gydymo schemą..

Gydymas iš viso neatliekamas, jei patologija buvo nustatyta atsitiktinai, tomografinio tyrimo metu dėl visiškai kitokios priežasties, o pacientas neturi jokių būdingų simptomų. Ekspertai dinamiškai stebi tokių pacientų būklę..

Chirurginė intervencija

Dėl nuolatinių neurologinių sutrikimų su parestezijomis, raumenų distonija, paralyžiumi ir pareze būtina chirurginė korekcija. Chirurgija taip pat nurodoma tais atvejais, kai vaistų terapija neduoda teigiamo rezultato. Operacijos turi vieną tikslą - pašalinti smegenų suspaudimą ir pažeidimus, taip pat atkurti normalią smegenų skysčio cirkuliaciją..

Šiuo metu neurochirurgai gelbsti pacientų gyvybes atlikdami dekompresijos ir šunto operacijas. Pirmuoju atveju išpjaunama dalis pakaušio kaulo, kad būtų galima išplėsti didelę angą, o antruoju - siekiant išvengti smegenų smegenų skysčio nutekėjimo per implantų vamzdelius, sukuriamas sprendimas, siekiant sumažinti jo tūrį ir normalizuoti intrakranijinį spaudimą..

Po operacijos visiems pacientams parodomos reabilitacijos priemonės. Jei gydymas buvo sėkmingas, pacientams atstatomos prarastos funkcijos - kvėpavimo, motorinės, širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų sistemos. Per trejus metus patologija gali pasikartoti. Tokiais atvejais pacientai pripažįstami neįgaliaisiais..

Vaizdo įrašas: apie Arnoldo-Chiari sindromo operaciją

etnomokslas

Liaudies gynimo priemonės, naudojamos šiai patologijai, pašalina skausmą ir atpalaiduoja įtemptus raumenis. Jie veiksmingai papildo tradicinę sindromo terapiją..

Populiariausios priemonės:

  • Althea infuzija kompresams,
  • Pažeistą vietą pašildykite karštu vištienos kiaušiniu,
  • Medaus kompresai,
  • geriamojo paparčio ar aviečių nuoviras.

Arnoldo-Chiari sindromas yra apsigimimas, atsirandantis besimptomis arba kliniškai pasireiškiantis nuo gimimo momento. Patologijos simptomatika yra labai įvairi ir ją patvirtina MRT. Terapinis požiūris į kiekvieną pacientą yra individualus. Gydymo taktika yra nuo simptominių vaistų iki operacijos su kraniotomija ir kai kurių smegenų struktūrų pašalinimu.

Prevencija

Kadangi sindromo etiologija nėra visiškai išaiškinta ir nėra konkrečios informacijos apie jo patogenezę, neįmanoma užkirsti kelio patologijos vystymuisi. Būsimi tėvai turi žinoti viską apie sveikos gyvensenos palaikymą ir planuodami nėštumą stengtis laikytis šių taisyklių:

  1. Atsisakykite priklausomybių nuo rūkymo ir gėrimo,
  2. Praturtinkite savo racioną baltyminiais produktais, vaisiais, daržovėmis, uogomis, pašalindami saldumynus ir žalingą jų poveikį.,
  3. Nedelsdami kreipkitės į gydytojus,
  4. Vartokite vaistus, kaip nurodė gydytojas, griežtai nustatytomis dozėmis,
  5. Profilaktiniais tikslais vartokite multivitaminus,
  6. Rūpinkitės savo sveikata ir mėgaukitės gyvenimu.

Patologijos prognozė yra nevienareikšmė. Konservatyvus gydymas dažnai neduoda teigiamų rezultatų. Operacija, atliekama laiku ir visa apimtimi, ne visada atkuria prarastas kūno funkcijas. Remiantis statistika, tokio gydymo efektyvumas retai viršija 50–60 proc. Trečiojo laipsnio sindromas turi nepalankią prognozę, nes paveikiama daugybė smegenų struktūrų. Tokiu atveju atsiranda funkciniai sutrikimai, nesuderinami su gyvenimu.

Arnoldo Chiari sindromas - 1, 2 ir 3 laipsnių anomalijų simptomai ir gydymas

Arnoldo-Chiari anomalija yra smegenų disfunkcija. Jis pasireiškia nuo gimimo ir yra nustatomas pagal skirtumą nuo normalių pakaušio kaukolės fossa ir smegenų komponentų, esančių šioje srityje, parametrų.

Tokie pažeidimai lemia tai, kad smegenų tonzilai nusileidžia į pakaušio dalį ir ten pažeidžiami..

Tokiu atveju jie nusileidžia taip, kad pasiektų pirmojo ar antrojo gimdos kaklelio slankstelių lygį ir blokuotų normalų smegenų skysčio tekėjimą..

Šiuo metu šios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, nors dabar jos išsiskiria keliomis veislėmis.

I laipsnio Arnoldo Chiari anomalija yra įgimti pokyčiai, kuriuos perduoda tėvai. Antrojo laipsnio Arnoldo Chiari anomalija yra sužalojimai, kuriuos vaikas gavo gimdamas.

Ligos tipai ir kiekvieno iš jų ypatybės

1891 m. Chiari mokslininkai nustatė keturias šios ligos rūšis. Ši klasifikacija yra aktuali šiandien, todėl gydytojai ją aktyviai naudoja:

  1. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija - jai būdinga pakaušio kaukolės fossa komponentų nugarkaulio ašies sumažėjimas iki pirmojo ar antrojo slankstelio lygio..
  2. II tipas - labai dažnai galima pastebėti hidrocefalijos išsivystymą.
  3. III tipas - nerandamas taip dažnai, kaip pirmieji du, ir jam būdingas reikšmingas daugumos užpakalinės kaukolės plyšio komponentų poslinkis..
  4. IV tipas - smegenėlių hipoplazija atsiranda, kol ji nejuda žemyn.

Jei žmogus turi III ar IV tipo anomaliją, su ja gyventi neįmanoma.

Ligos priežastys

Neįmanoma tiksliai pasakyti, kodėl gali išsivystyti Arnoldo-Chiari anomalija. Gali būti, kad kūdikio, sergančio šia liga, tikimybę padidina veiksniai, turintys įtakos kūdikio besilaukiančios moters kūnui:

  • narkotikų vartojimas yra didesnis už leistiną normą;
  • užpakalinės kaukolės kojos išmatavimai yra per maži;
  • alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu;
  • dažnas kūno pažeidimas dėl virusinių peršalimų;
  • kaukolės srities ar smegenų pažeidimo atsiradimas dėl gimimo traumos;
  • yra įgimtos ir įgytos Arnoldo-Chiari anomalijos atsiradimo priežastys.

Simptomai ir požymiai

Dažniausiai galima susidurti su I tipo Arnoldo-Chiari anomalijomis. Dažnai tai jaučiasi brendimo metu ar jau suaugusiesiems. Tokiu atveju pasireiškia šie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai:

  • galvos skausmai, atsirandantys dėl kosulio, čiaudulio ar fizinio krūvio;
  • sutrikusi normali eisena, atsirandanti dėl pusiausvyros būklės palaikymo problemų;
  • rankų rankų motorikos problemos;
  • sutrikęs jautrumas temperatūrai;
  • tirpimas rankų srityje;
  • kaklo ir kaklo skausmo pojūtis.

Kalbant apie II ir III šios ligos tipus, jie pasireiškia tais pačiais simptomais, tik tai atsitinka nuo gimimo.

Jei pacientui yra smegenų meningioma, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Tai padidina visiško pasveikimo tikimybę..

Kas yra dažniausia smegenų išemijos priežastis ir kokius prevencinius metodus rekomenduoja gydytojai.

Koks yra diagnozės sudėtingumas?

Labai sunku diagnozuoti Arnoldo-Chiari anomaliją. Jei atliksite neurologinį tyrimą, tai gali reikšti tik intrakranijinio slėgio, vadinamo hidrocefalija, padidėjimą..

Jei paimsite smegenų rentgenogramą, tai diagnozuoja tik kaulų struktūros pažeidimą, kuris paprastai lydi šią ligą.

Vienintelis metodas, leidžiantis tiksliai nustatyti Arnoldo-Chiari anomaliją, yra magnetinio rezonanso tomografija. Norint gauti teisingą ir patikimą rezultatą, pacientas turi nejudėti. Norėdami tai padaryti, vaikai turi būti medicininiame sapne.

Kartais ši liga gali niekaip nepasireikšti. Ir tada jis gali būti diagnozuotas tik atlikus sustiprintą medicininę apžiūrą.

Nuotraukoje MRT su Arnoldo Chiari anomalija

Ligos gydymas

Yra du būdai gydyti Arnoldo-Chiari anomalijas - konservatyvus arba nechirurginis ir chirurginis.

Tuo atveju, kai ši liga pasireiškia nepasireiškus jokiems simptomams, jai gydyti nereikia.

Jei Arnoldo-Chiari anomalija pasireiškia tik skausmu pakaušio srityje ir kakle, tokiu atveju skiriamas konservatyvus gydymas. Tuomet skiriami nuskausminamieji arba priešuždegiminiai vaistai. Tai nechirurginis gydymas.

Tuo atveju, kai ligos simptomai nereaguoja į konservatyvų gydymą, tada chirurginis.

Šio gydymo tikslas yra pašalinti veiksnius, kurie sukelia smegenų struktūrų suspaudimą..

Dėl operacijos išsiplečia pakaušinė galvos dalis, pagerėja smegenų skysčio judėjimas visame kūne. Galima manevruoti.

Komplikacijos, kurias gali sukelti liga

Kai kuriais atvejais Arnoldo-Chiari anomalija gali būti labai progresuojanti liga ir sukelti tam tikrų komplikacijų. Jie gali būti:

  1. Hidrocefalija, atsirandanti dėl didesnio nei leistino skysčių kaupimosi.
  2. Paralyžius, kurį sukelia nugaros smegenų suspaudimas.
  3. Syringomyelia, reiškianti ertmės ar cistos susidarymą stubure. Tokiose ertmėse po jų susidarymo gali patekti skystis ir sutrikti normali nugaros smegenų veikla.
  4. Galimas kvėpavimo nepakankamumas, kuris vystosi tol, kol sustos.
  5. Gali būti stazinės pneumonijos atvejų dėl to, kad pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti.

Prognozė

Yra atvejų, kai I tipo Arnoldo-Chiari anomalija nepasireiškia per visą šią ligą turinčio žmogaus gyvenimą.

Jei dėl I ir III tipo Arnoldo-Chiari anomalijos atsiranda kokių nors nurologinių simptomų, būtina kuo greičiau atlikti chirurginį gydymą..

Tai būtina, nes tokį neurologinį defektą labai sunku visiškai pašalinti net ir po sėkmingos operacijos, ypač jei jis buvo nesavalaikis ar užsitęsė..

Statistika rodo, kad chirurginio gydymo efektyvumas siekia 50–85 proc..

Šis skyrius skirtas rūpintis tais, kuriems reikia kvalifikuoto specialisto, nepažeidžiant įprasto savo gyvenimo ritmo..

Sveiki. Norėčiau žinoti... Mano dukrai beveik 7 metai, nuo 4 metų mes darome ritminę gimnastiką. Praėjusiais metais mes perėjome prie kasdienių treniruočių 3–4 val. Ar galime treniruotis su 1 tipo AAA diagnoze? Mano dukra net nenori girdėti, mesti gimnastikos, verkia. Ačiū iš anksto...

Šiandien man buvo diagnozuotas pirmo laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas.... Esu sulaužytas ir prislėgtas.... ką daryti,.....

Aš turiu AAK 1 valg. Pasakyk man, ko reikia, kad apsiribotum?

Aš gebu 2 taip.AKAš nesu gydytojas, jis leidosi ant tilto ir man pasirodė geriau, aš pradėjau pereiti į 1 laipsnį.

Ar galite paaiškinti, ką reiškia tilto priskyrimas??

Ar pirmąjį AK laipsnį galima išgydyti osteopatija ?! Padėk man, prašau!

Sveiki, Dmitrijus Semenovas! Man 25 metai. Prieš 5 metus Arnoldui-Chiari buvo diagnozuota anomalija. Prieš 3 metus jai buvo atliktas stuburo kaklelio MRT ir jai diagnozuota osteochondrozė.Gydytoja surašė osteochondrozės gydymo kursą: Deguonies injekcija, Ultrafonoforezė (UV) Rankinė terapija (klasikinė) Kineziterapija (Individuali kineziterapija, postisometrinė relaksacija, Pasyvioji sąnarinė gimnastika) Osteopatija. toks - ar man įmanoma daryti gimnastikos pratimus ir vaikščioti rankine stuburo osteopato kaklo stuburo dalimi. Tavo technika? ar nėra pavojinga, kad man yra Arnoldo-Kari anomalija. Po osteopatijos ir rankinės terapijos tai nėra blogas dalykas. Iš anksto dėkoju už atsakymą. ?

Na, neatnaujinkite informacijos... Dabar jie jau daro saugią operaciją, pjauna galinį siūlą...

Sveiki, buvo suburta grupė, skirta padėti žmonėms su AAK „Facebook“. Taip pat yra apžvalgų apie žmones, kuriems Barselonoje buvo atlikta chirurginė operacija ir Galinio gijos išpjaustymo procedūra. Paskutinė procedūra kai kuriems pacientams prarado pinigus, laiką ir, svarbiausia, jėgas. Chirurgas iš Barselonos daug kartų buvo pakviestas į neurochirurgų konferencijas, kad išanalizuotų „End Thread Dissection“ metodą, tačiau jis vengia kalbėti, visa tai verčia abejoti šio metodo efektyvumu...
Kalbant apie apsilankymus osteopatuose, su tokia diagnoze reikia būti atsargiems. Aš ką tik pradėjau paūmėti po osteopatijos.

Kaip aš galiu patarti Barselonai, nieko apie tai nežinodamas?! Man yra 1 tipo ciliarinė anomalija, hidromielija, Maskvoje Pirogovo centre man buvo atlikta nemokama operacija - laminektomija, kraniektomija ir kaukolės fossa rekonstrukcija. Įdėta titano plokštelė. Prieš operaciją septynerius metus man skaudėjo galvą. Jie neleido man gyventi. Prieš Maskvą aš rašiau Chiari institutui Barselonoje, kur man buvo pasiūlyta operacija jų centre. Iš manęs buvo reikalaujama buvimo ir, žinoma, pusantro milijono rublių. Aš tikrai atsisakiau, jei tik todėl, kad sutvirtinau nugaros smegenis. Aš ne ten. Aš nežinau, ką jie man padarys operaciją. Labai gaila, kad kvaili žmonės eina pasaką, nesuprasdami, kad, pirma, Maskvoje jie taip pat nukirpo galutinį siūlą ir jiems NEMOKAMA kvota ne tik maskviečiams,... Aš esu tiesiog iš Omsko, bet su sąlyga, kad operacija yra PADARYTA ir ne visi. Pirogovo centre daugeliui pacientų buvo atliktas gydymas ir atliktos virškinimo trakto operacijos po Barselonos. Asmeniškai aš labai džiaugiuosi, kad pasukau į šį centrą. Man tikrai padėjo mėnuo, galvos skausmai ir spaudimas jau praėjo. Ačiū aukso rankomis gydomam gydytojui Andrejui Zuevui, kad atsikratė pragariškas gyvenimas su skausmu.

Arnoldo Chiari anomalija: patologijos tipai ir gydymo ypatumai

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra patologinis procesas, kai smegenų turinčios smegenų dalys yra per mažos. Patologijos metu pacientams diagnozuojama skyriaus deformacija, dėl kurios smegenys suspaudžiamos. Tai patologija, kuri stebima suaugusiesiems. Vaikams liga serga 3 tipu.

Ligos priežastys

Šiuo metu ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Kai susiduria su liga, yra nemažai provokuojančių veiksnių. Jei moteris nėštumo metu nekontroliuojamai vartoja vaistus, tai sukelia patologiją. Ji vystosi, jei nėštumo metu moteris rūko ar reguliariai vartoja alkoholį. Jei nėštumo metu atsiranda virusinė liga, tai padidina ligos išsivystymo riziką.

Chiari apsigimimas diagnozuojamas įgimtomis patologijomis - pernelyg mažais užpakalinės kaukolės fossa ar dideliais pakaušio foramenais. Suaugusiems pacientams patologinis procesas pasirodo po kaukolės sužalojimų. Sindromas pasireiškia hidrocefalija.

Yra daugybė ligos priežasčių, kurias rekomenduojama pašalinti iš gyvenimo..

Patologijos klasifikacija

Atsižvelgiant į ligos eigos ypatybes, jis yra suskirstytas į keletą veislių:

  • Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija. Sergant šia liga, yra smegenų tonzilių prolapsas iš kaukolės į stuburo kanalą.
  • Kiare 2 tipai. Patologija diagnozuojama, kai į stuburo kanalą praleidžiama didžioji dalis smegenų, ketvirtojo skilvelio ir pogumburio žievės..
  • 3 tipo liga. Visos užpakalinės kaukolės kojos dalys yra žemiau nei didieji pakaušio foramenai. Dažnai jų vieta yra smegenų išvarža kaklo-pakaušio srityje.

Liga lydi stuburo kanalo defektą - slankstelių arkų neuždarymą. Su šio tipo liga pastebimas didžiojo pakaušio srities skersmens padidėjimas.

  • Chiari apsigimimai 4 tipai. Liga vystosi, kai smegenėlės yra nepakankamai išsivysčiusios. Su patologija diagnozuojama teisinga šio organo vieta..

Dažniausiai pacientams diagnozuojamas 1 ir 2 tipo chiari apsigimimas. Likusios dvi ligos rūšys yra pavojingos ir sukelia tiesioginę mirtį. Tokį patologinį procesą lydi syringomyelia. Sergant liga, nugaros smegenyse susidaro ertmės, kurios pakeičia smegenų audinius.

Ligos simptomai

Chiari apsigimimus lydi tam tikri simptomai, kurie paaiškinami smegenų struktūrų suspaudimu. Tuo pačiu metu stebimas kraujagyslių, kaukolės smegenų nervinių šaknų ir smegenų skysčio takų suspaudimas. Su Arnoldo Chiari anomalija diagnozuojamas sindromo komplekso pradžia:

  • Cerebellar,
  • Hipertenzinė hidrocefalija,
  • Mielomielitas,
  • Bulbaro piramidė,
  • Vertebrobasilar nepakankamumas,
  • Koreshkogo.

Dėl Arnoldo Chiari anomalijų nebūtina, kad visi šeši sindromai būtų vienu metu. Jų sunkumas priklauso nuo konstrukcijų suspaudimo ypatybių ir intensyvumo.

Jei sutrinka smegenų skysčio cirkuliacija, tai lemia hipertenzijos-hidrocefalinio sindromo vystymąsi. Jei pacientas yra sveikas, tada smegenų skystis paprastai patenka iš smegenų į nugaros smegenis. Kai smegenėlės praleidžiamos, diagnozuojamas šio proceso blokavimas. Galvos smegenų skysčio kaupimosi vieta yra smegenų kraujagyslių rezginys. Tai lemia slėgio padidėjimą kaukolės viduje ir hidrocefalijos vystymąsi.

Dėl chiari malformacijos pacientai skundžiasi galvos skausmu, kuris plyšta ir sustiprėja čiaudint, kosint, tempiant ir juokiantis. Skausmas spinduliuoja kaklą ir kaklą. Pacientai gali patirti staigų vėmimą, kuris nepriklauso nuo maisto vartojimo..

Su smegenėlių sindromu pacientas sutrikdo judesių koordinavimo procesą. Pirmojo laipsnio Arnoldo Chiari anomalija pacientams skundžiasi galvos svaigimu ir galūnių drebėjimu..

Patologiją lydi sutrikusi kalba, kuriai būdingas giedojimas. Pacientams išsivysto nistagmas, prieš kurį gali atsirasti dvigubas matymas.

Su bulbar-piramidiniu sindromu suspaudžiamos medulinės oblongatos nervinės skaidulos. Pacientui vystosi galūnių raumenų silpnumas, tirpimas. Jie kalba apie jautrumo skausmui praradimą ir temperatūros pokyčius. Su patologija, kaukolės nervų branduoliai yra suspausti, kurių fone sutrinka kalba ir klausa.

Pacientas tampa nosies balsu. Valgymo metu pacientas užspringia. Patologiją lydi sunkumas kvėpuoti. Pacientams prarandamas raumenų tonusas ir išlieka jautrumas. Patologiją lydi trumpalaikis sąmonės praradimas..

Su vertebrobasilar nepakankamumo sindromu sutrinka kraujo tiekimas atitinkamoje smegenų dalyje. Atsižvelgiant į tai, pacientams diagnozuojamas sąmonės praradimas, galvos svaigimas. Pacientai praranda raumenų tonusą. Jiems diagnozuojamas regėjimo kokybės pablogėjimas.

Su radikuliariniu sindromu sutrinka kaukolės smegenų nervai, kuriuos lydi nosies ir audringas balsas. Pacientams patologijos metu sutrinka liežuvio mobilumas ir atsiranda klausos defektų. Liga pasižymi veido jautrumo pažeidimu..

Jei kartu su Chiari apsigimimu diagnozuojami cistiniai pokyčiai smegenyse, tai lemia syringomielito sindromo vystymąsi. Patologijoje yra atskirtas jautrumo pažeidimas, kuris paaiškinamas pavieniu lytėjimo, skausmo ir temperatūros pažeidimu. Su liga atsiranda būdingas simptomas, tirpimas ir galūnių raumenų silpnumas. Pacientams sutrinka dubens organų veikla.

Simptomų sunkumas priklauso nuo pacientui diagnozuotos ligos laipsnio. Skirtingų sindromų požymiai yra derinami, todėl juos sunku atpažinti.

Patologijos vystymosi ypatumai

Chiari apsigimimų tipams būdinga daugybė klinikinių apraiškų. Pirmojo tipo liga pacientams gali nebūti simptomų, kol pacientas sulauks 30–40 metų. Jauniems žmonėms yra kompensacija už smegenų struktūrų suspaudimą. Šio tipo liga dažnai aptinkama atsitiktinai atliekant magnetinio rezonanso tomografiją..

Antrojo tipo anomalija atsiranda kartu su kitomis ligomis. Pacientams diagnozuojama smegenų stenozė arba apatinė nugaros meningocele. Ši ligos forma turi ne tik pagrindinius simptomus, bet ir lydi garsus kvėpavimas, kuris periodiškai sustoja. Pacientas sutrikdo rijimo procesą, dėl kurio maistas patenka į nosies ertmę.

Trečiąjį ligos tipą lydi kitos smegenų, kaklo ir kaklo ligos. Smegenų išvarža apibūdinama tuo, kad yra smegenų žievė, medulla oblongata ir pakaušio skiltys. Su šia liga žmogaus gyvenimas beveik neįmanomas. Šiuolaikiniai tyrėjai neklasifikuoja 4 tipo kaip Chiari apsigimimų. Taip yra dėl to, kad esant patologijai, neišsivysčiusi smegenėlė nepatenka į didelius pakaušio foramenis..

Klinikinės ligos apraiškos tiesiogiai priklauso nuo jos rūšies, kurią rekomenduojama skirti paskyrus veiksmingą gydymą

Diagnostinės priemonės

Jei atsiranda ligos požymių, pacientui patariama pasitarti su gydytoju, kuris surinks anamnezę ir apžiūrės pacientą. Remdamasis gautais duomenimis, specialistas atliks preliminarią diagnozę. Norėdami tai patvirtinti, rekomenduojama atlikti kompiuterinę tomografiją. Tyrimas atliekamas naudojant specialią įrangą, kuri leidžia jums gauti kaklo ir kaklo slankstelių trimatį vaizdą.

Labai informatyvus diagnostinis metodas yra magnetinio rezonanso tomografija. Tyrimo metu pacientas turi būti visiškai nejudantis. Štai kodėl prieš magnetinio rezonanso tomografiją maži vaikai įšvirkščiami į medicininį sapną.

Norint nustatyti syringomyelic cistas ar meningocele, rekomenduojama atlikti stuburo magnetinio rezonanso tomografiją. Taikant diagnostinę procedūrą nustatomos ne tik anomalijos, bet ir kitos ligos, atsirandančios smegenyse.

Ligos diagnozė turėtų būti išsami, tai leidžia nustatyti jo tipą ir sukurti veiksmingą gydymo schemą.

Patologijos terapija

Asimptominės ligos gydymas nėra atliekamas. Jei pacientams skauda kaklą ar kaklą ir jokių kitų simptomų nėra, tada atliekama konservatyvi terapija. Pacientams patariama vartoti raumenis atpalaiduojančius, analgetikus ir priešuždegiminius vaistus..

Esant neurologiniams sutrikimams, susijusiems su jautrumo, paresės, susilpnėjusio raumenų tonuso, taip pat skausmingumu, kurio negalima sustabdyti vartojant vaistus, skiriama chirurgija..

Ligos atveju rekomenduojama kaukolės ir stuburo dekompresija. Operacijos metu pašalinamas pakaušio kaulas, kuris veda prie pakaušio forameno išsiplėtimo..

Chirurginė intervencija, kurios metu galima pašalinti užpakalinę pusę pirmųjų dviejų kaklo slankstelių ir smegenėlių, pašalina kamieno suspaudimą. Operacijos metu į ilgąją medžiagą įklijuojamas pleistras iš dirbtinės medžiagos, kuris normalizuoja smegenų skysčio cirkuliaciją.

Ligos atveju pacientams atliekama manevravimo operacija, kurios metu smegenų skystis išleidžiamas iš nugaros smegenų centrinio kanalo, kuris yra iš anksto išplėstas. Su lumboperitoniniu kanalizacija smegenų skystis nukreipiamas į krūtinę ar pilvą.

Yra keli ligos gydymo būdai. Tam tikro metodo pasirinkimą atlieka gydytojas, atsižvelgdamas į patologijos ypatybes.

Prognozė ir prevencija

Ligos prognozė priklauso nuo anomalijos tipo. Kartais ligonio liga yra besimptomė visą gyvenimą. Trečiasis patologinio proceso tipas lemia paciento mirtį.

Pirmojo ir antrojo tipo ligos atvejais rekomenduojama laiku gydyti neurologinius sutrikimus, kurie paaiškinami nepakankamu atsiradusio trūkumo atstatymu. Remiantis tyrimais nustatyta, kad operacijos efektyvumas siekia 50 procentų.

Ne laiku gydant patologinį procesą, pacientams diagnozuojama komplikacijų raida. Dauguma šia liga sergančių pacientų turi kvėpavimo nepakankamumą. Dažna ligos komplikacija yra padidėjęs intrakranijinis slėgis. Su pacientų anomalijomis išsivysto stazinė pneumonija. Pacientams išsivysto hipertenzija-hidrocefalinis sindromas.

Kadangi nepakanka duomenų apie ligos vystymosi ypatumus, specifinė prevencija nebuvo sukurta. Norėdami išvengti kūdikių patologijos vystymosi, moteris nėštumo metu turi nustoti rūkyti ir vartoti alkoholį. Prevencija yra sveika sąžiningos lyties mityba.

Jei atsiranda virusinio pobūdžio užkrečiamųjų ligų, rekomenduojama jas laiku gydyti. Nėščia moteris turėtų reguliariai lankytis pas akušerį-ginekologą. Vaistus gimdyti reikia vartoti tik iš anksto pasikonsultavus su gydytoju.

Profilaktiniais tikslais suaugusiems pacientams rekomenduojama laikytis sveikos gyvensenos. Jie turi valgyti teisingai ir fiziškai sportuoti dienos metu. Specialistai pataria reguliariai mankštintis. Žmonės turi laikytis dienos režimo ir visiškai miegoti.

Chiari anomalija yra rimta smegenų liga, kuri vystosi dėl įvairių priežasčių. Ligos simptomatika priklauso nuo jos rūšies. Esant pirmiesiems patologijos požymiams, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju, kuris po diagnozės paskirs veiksmingą vaistą ar chirurginį gydymą. Laiku gydant ligą, pacientui išsivysto rimtos komplikacijos.

Arnoldo Chiari sindromas

Bendra informacija

Arnoldo-Chiari sindromas yra požymių ir simptomų visuma, kurią sukelia retas užpakalinės kaukolės fossa apsigimimas (nukrypimas nuo normalaus vystymosi, anomalija); pacientams ši struktūra yra silpnai išsivysčiusi, todėl smegenėlės išstumia (išsikiša) iš savo natūralios srities per pakaušio foramenus, esančius kaukolės pamate.

Yra keturi skirtingi Arnoldo-Chiari sindromo tipai; bruožas, išskiriantis vieną tipą iš kito, yra išsikišimo laipsnis, todėl smegenų žievės medžiagos dalis. I tipas yra mažiausiai sunkus (kartais išlieka besimptomis per visą gyvenimą), o IV tipas yra pats sunkiausias; tačiau nuo antrojo tipo paciento gyvenimo kokybė yra pakenkta.

Arnoldo-Chiari anomalijoms būdingi simptomai yra įvairūs - nuo galvos skausmo iki raumenų silpnumo ir pan..

Iki šiol nėra vaistų, galinčių pašalinti smegenų deformaciją, tačiau yra gydymo būdų, kurie iš dalies palengvintų simptomus.

Kas yra Arnoldo-Chiari sindromas?

Arnoldo-Chiari sindromas arba Arnoldo-Chiari apsigimimas - smegenų žievės struktūrinis pokytis, kuriam būdingas jo poslinkis žemyn, būtent stuburo kanalo ir pakaušio forameno, smegenų pusrutulio bazinių dalių, kryptimi..

Paprastais žodžiais tariant, tai smegenų išvarža, kurioje dalis smegenų išsikiša iš pakaušio forameno, prasiskverbdami į stuburo kanalą..

Arnoldo-Chiari sindromas gavo savo vardą iš dviejų gydytojų, kurie pirmą kartą jį aprašė, Arnoldo Julijaus ir Hanso Chiari..

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tyrėjai mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas gali būti paveldimas, nes jis buvo nustatytas tarp tos pačios šeimos narių. Tačiau genetinės ligos, sukeliančios ligą (t. Y., Kokie ir kiek genų yra susijusios) ir perdavimo būdas vis dar nėra žinomi..

Remiantis išsikišimo sunkumu ir gyvenimo momentu, kurį ji atsiranda, ligą galima suskirstyti į 4 skirtingas rūšis, identifikuojamas pagal pirmuosius keturis romėniškus skaičius (I, II, III ir IV)..

Pirmieji du tipai yra labiau paplitę ir mažiau rimti nei antrasis; III ir IV tipai iš tikrųjų yra labai reti ir nesuderinami su gyvenimu..

- I tipo apsigimimai.

Pirmasis sindromo laipsnis yra besimptomis (t. Y. Be akivaizdžių simptomų) bent jau iki vaikystės ar paauglystės pabaigos.

Jo atsiradimo priežastis yra sumažinta kaukolės erdvė: tokiomis sąlygomis dalis smegenėlių (būtent apatinėje pusėje esantys tonziliai (tonziliai)) dėl vietos trūkumo yra priversti prasiskverbti į pakaušio raumenis ir patekti į stuburo kanalą..

Pastaba: kai kuriems suaugusiesiems, sergantiems 1 tipo Arnoldo-Chiari sindromu, viskas tvarkoje ir jie gyvena normalų gyvenimą. Taip yra todėl, kad smegenų anomalijos nėra tokios rimtos, kad galėtų sukelti simptomus ar sutrikimus. Todėl labai dažnai šie tiriamieji nepaiso savo būklės arba sužino apie tai visiškai atsitiktinai.

- II tipo apsigimimas.

2 tipo Arnoldo-Chiari apsigimimas yra įgimta liga, kuria sergama nuo vaiko gimimo ir kuri visada yra simptominė.

Palyginti su 1 laipsniu, jam būdingas didelis kaukolės fossa išsikišimas, kuriame, be tonzilių, smegenėlės taip pat išsikiša dalį smegenėlių (vadinamų smegenų kirminu) ir veninį indą..

Beveik visada II tipo Arnoldo-Chiari deformacija yra susijusi su specialia stuburo plyšio forma, vadinama mielomeningocele..

Tarp įvairių šios anomalijos padarinių yra: smegenų smegenų skysčio (smegenų skysčio) srauto blokavimas per pakaušio smegenis (dėl kurio susidaro būklė, vadinama hidrocefalija) ir nervinių signalų pertraukimas.

Iš pradžių terminas Arnold-Chiari reiškia tik 2 tipo ligą. Dabar jis dažniausiai naudojamas visoms ligos formoms..

- III tipo apsigimimas.

Esamas nuo gimimo III tipo defektas sukelia rimtų neurologinių problemų tiek, kad jos dažnai nesuderinamos su gyvenimu. Tokiais atvejais iš tikrųjų stebimas smegenų išsikišimas ir dėl šios priežasties sakoma apie pakaušio encefalocele.

Paprastai III tipo būklei būdinga hidrocefalija ir syringomyelia; pastaroji yra ypatinga būklė, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų buvimas stuburo kanale.

- IV tipo apsigimimas.

Arnoldo-Chiari IV tipo apsigimimui būdingas smegenų dalies nepakankamas išsivystymas (smegenų nepakankamas išsivystymas).

Anomalija yra įgimta ir visiškai nesuderinama su gyvenimu..

Susiję sutrikimai

Gydytojai ir mokslininkai atkreipė dėmesį į tai, kad žmonėms, turintiems Chiari apsigimimus, būdingos šios ligos:

Epidemiologija

Tikslus apsigimimų dažnis nežinomas; taip yra todėl, kad kai kurie net suaugusieji, sergantys I tipo Arnoldo-Chiari apsigimimais, neturi jokių simptomų ir atrodo visiškai normalūs (todėl liga nėra diagnozuojama).

Keli patikimi epidemiologiniai tyrimai rodo, kad:

  • I tipo simptomai pasireiškia 1 iš 100 vaikų;
  • II tipas yra ypač paplitęs keltų kilmės populiacijose;
  • moterys kenčia 3 kartus dažniau nei vyrai.

Simptomai ir komplikacijos

4 ligos tipai turi skirtingus simptomus ir požymius.

Žemiau yra lentelė su tiksliu simptomų, apibūdinančių I, II ir III tipo sindromus, aprašymu..

IV tipo simptomų atsekti neįmanoma, nes ši būklė neišvengiama ir staiga sukelia vaisiaus mirtį.

I tipo apsigimimaiNetinkamas formavimas II
tipo
III tipo apsigimimas
Kai pacientas turi 1 stadiją, simptomai yra šie:
  • stiprūs galvos skausmai, dažnai prasidedantys po kosulio, čiaudulio ir per daug mankštos;
  • kaklo ir (arba) veido skausmas;
  • pusiausvyros problemos;
  • dažnas galvos svaigimas;
  • užkimimas;
  • regėjimo problemos (pvz., diplopija, neryškus matymas, išsiplėtęs vyzdys ir (arba) nistagmas);
  • rijimo (disfagija) ir kramtomo maisto problemos;
  • polinkis į asfiksiją (uždusimą) valgant;
  • vėmimas
  • tirpimas rankose ir kojose;
  • judesių koordinavimo trūkumas (ypač rankose);
  • neramių kojų sindromas;
  • skambėjimas ausyse (arba spengimas ausyse), t.y., klausos sutrikimai, pasireiškiantys jutimu ausyje neegzistuojančiais triukšmais, tokiais kaip riksmas, šurmulys, švilpimas ir kt.;
  • silpnumo jausmas;
  • bradikardija (medicininis terminas, vartojamas nurodyti širdies ritmo sulėtėjimą);
  • skoliozė, susijusi su nugaros smegenų ligomis;
  • kvėpavimo nepakankamumas, ypač miego metu (obstrukcinė miego apnėjos sindromas).
II tipo Arnoldo-Chiari sindromui būdingi tie patys simptomai kaip ir I tipo, tik tuo, kad jie turi ryškesnį intensyvumą ir yra visada. Be to, jei jį lydi mielomeningocele (žr. Toliau), II tipo liga taip pat sukelia:
  • pokyčiai žarnyne ir šlapimo pūslėje: pacientas nustoja valdyti analinį sfinkterį ir šlapimo pūslę;
  • mėšlungis
  • geltonkūnio padidėjimas;
  • didelis raumenų silpnumas ir paralyžius;
  • patempimas dubens, pėdomis ir keliais;
  • sunku vaikščioti
  • sunki skoliozė.
Žmonės su III tipo apsigimimais kenčia nuo rimtų neurologinių problemų (dažnai nesuderinamų su normaliu gyvenimu), hidrocefalijos ir syringomyelia. Pastaroji, kuriai būdingas vienos ar kelių cistų susidarymas nugaros smegenų viduje ir gali sukelti:
  • raumenų silpnumas ir atrofija;
  • refleksų praradimas;
  • jautrumo skausmui ir aplinkos temperatūros praradimas;
  • nugaros, pečių, rankų ir kojų sustingimas;
  • kaklo, rankos ir nugaros skausmai;
  • žarnyno ir šlapimo pūslės problemos;
  • stiprus raumenų silpnumas ir kojų mėšlungis;
  • veido skausmas ir tirpimas;
  • skoliozė.

Stuburinis plyšys (mielomeningocele).

Spina bifida yra įgimtas stuburo apsigimimas, dėl kurio meningai, o kartais ir nugaros smegenys, išeina iš jų vietos (paprastai jie apsiriboja slanksteliais). Mielomeningocele yra pati sunkiausia stuburo plyšio forma: sergantiesiems meningi ir nugaros smegenys išsikiša iš slankstelio kameros ir sudaro maišą nugaros lygyje. Šis maišas, nors ir apsaugotas odos sluoksniu, yra veikiamas išorės ir nuolat rizikuoja patirti rimtas, o kai kuriais atvejais net mirtinas infekcijas.

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromas ultragarsu matomas jau prieš gimdymą (t. Y., Kai paveiktas vaikas dar yra gimdoje)..

Kalbant apie I tipą, patartina pasitarti su gydytoju, kai tik pasireiškia pirmiau minėti tipiški simptomai. Taip pat svarbu laiku atlikti patikrinimus, nes pastarojo rezultatas gali sukelti kitų gretutinių sutrikimų.

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo komplikacijos yra susijusios su smegenų smegenų išsivystymo pablogėjimu ar patologinėmis būklėmis, todėl su hidrocefalija, mielomeningocele, syringomyelia ir kt..

Išsikišimo (išsikišimo) pablogėjimas dėl padidėjusio kaukolės spaudimo smegenėlėms akivaizdžiai rodo simptomų paūmėjimą.

Diagnostika

Diagnostiniai tyrimai, nustatantys smegenų išsikišimo laipsnį per pakaušio smegenis (tokiu būdu nustatomas Arnoldo-Chiari apsigimimo tipas):

  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Dėl susidariusių magnetinių laukų jis leidžia gauti išsamų smegenų ir stuburo kanalo vaizdą, nepadengiant paciento kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės.
  • Kompiuterinė tomografija (KT) suteikia aiškius vidaus organų, įskaitant smegenis ir nugaros smegenis, vaizdus. Jo vykdymo metu subjektas yra minimaliai veikiamas kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės.

Norint nustatyti visas patologijas, susijusias su Arnoldo-Chiari sindromu, būtina atlikti CT ir MRT, prieš tai atlikus tikslų fizinį patikrinimą..

Lentelė. Kaip ir kada diagnozuojama Arnoldo-Chiari ligos anomalija?.

Apsigimimo tipasKada ir kaip tai galima diagnozuoti?
Vėlyvoje vaikystėje ar vėlyvoje paauglystėje atliekant objektyvius tyrimus, atlikus KT ir (arba) MRT.
IIPrenataliniame amžiuje ultragarsu. Gimus ir ankstyvoje vaikystėje, atliekant objektyvius tyrimus, kompiuterinę tomografiją ir (arba) MRT.
IIIPrenataliniame amžiuje ultragarsu. Po gimimo ir ankstyvoje vaikystėje, atliekant objektyvius tyrimus, kompiuterinę tomografiją ir (arba) MRT.
IVPrenataliniame amžiuje ultragarsu.

Gydymas

Arnoldo-Chiari sindromas nepagydomas. Tačiau yra ir farmakologinių, ir chirurginių gydymo būdų, kurie iš dalies palengvina ligos simptomus..

- vaistų terapija.

Pacientai, turintys I tipo Arnoldo-Chiari deformaciją, kenčiantys nuo galvos skausmo ir kaklo ir (arba) veido skausmo, gali vartoti skausmą malšinančius vaistus..
Konkrečiam atvejui tinkamiausių vaistų pasirinkimas išlieka gydančiam gydytojui.

- Chirurgija.

Chirurginio gydymo tikslas yra sumažinti kaukolės daromą spaudimą, kad būtų išvengta smegenų ir nugaros smegenų pažeidimo..

Tam pasiekti yra kelios procedūros, tokios kaip:

  • Užpakalinės kaukolės kaukolės dekompresija, kurios metu chirurgas pašalina dalį užpakalinio kaulo užpakalinės dalies.
  • Nugaros smegenų dekompresija naudojant laminektomiją (dekompresinė laminektomija). Jo atlikimo metu chirurgas pašalina antrojo ir trečiojo gimdos kaklelio slankstelių plokšteles. Plokštė yra slankstelinė dalis, skirianti angą, per kurią praeina nugaros smegenys..
    Pastaba: kartais užpakalinės fossa dekompresija ir dekompresinė laminektomija atliekama vienu metu.
  • Ilgalaikio materialo dekompresinė dalis. Pjaunant ilgąją medžiagą ar išorinį meningą, smegenėlėms prieinama erdvė padidėja, o slėgis jos pažeidimams mažėja. Norėdami uždengti ir apsaugoti pjūvį, kurį sukūrė pjūvis, chirurgas ant jo siuva dirbtinio audinio gabalėlį (arba paimtą iš kitos kūno dalies).
  • Chirurginė šuntavimo operacija (sukuriant papildomą kelią apeiti pažeistą vietą). Tai iš esmės yra drenažo sistema, susidedanti iš lankstaus vamzdelio, leidžiančio pašalinti cerebrospinalinį skystį, jei yra hidrocefalija, arba ištuštinti cistą (-as), jei pasireiškia syringomyelia. Gali būti, kad pacientai, sergantys hidrocefalija, visą gyvenimą bus priversti atlikti chirurginį šuntą..

- Operacijos komplikacijos.

Su operacija susijusi rizika yra įvairi. Tiesą sakant, išvaizda:

  • kraujavimas
  • smegenų ir (arba) nugaros smegenų struktūrų pažeidimas;
  • infekcinis meningitas;
  • žaizdų gijimo problemos;
  • neįprastos skysčių sankaupos aplink smegenėlę.

Atminkite, kad bet koks smegenų ar nugaros smegenų pažeidimas, padarytas operacijos metu, yra nepataisomas. Todėl prieš atliekant bet kokią paciento intervenciją, gydantis gydytojas nustato bet kokią būtinos procedūros riziką ir komplikacijas.

Prognozė

II, III ir IV tipo Arnoldo-Chiari sindromo prognozės niekada nebūna teigiamos, nes jie, be nepagydomumo, gali sukelti rimtų neurologinių sutrikimų ar net nesuderinami su gyvenimu..

I tipo pacientų prognozė dažnai nežinoma. Daugelis šia liga sergančių žmonių neturi jokių simptomų, ir neįmanoma numatyti, ar simptomai vystysis ateityje. Kiti žmonės, turintys Arnoldo-Chiari malformaciją, gali patirti galvos svaigimą, raumenų silpnumą, tirpimą, regėjimo problemas, galvos skausmą ar pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimus. Šiems žmonėms ne visada įmanoma numatyti, ar simptomai laikui bėgant blogės..

Žmonėms, sergantiems 1 tipo apsigimimais, svarbu reguliariai atlikti medicininius patikrinimus, kuriuos turi prižiūrėti gydytojas, kai atsiranda kokių nors naujų simptomų.