Pagrindinis

Gydymas

Operacija dėl Arnoldo Chiari anomalijos

Yra ligų, susijusių su nenormaliu organų išsidėstymu, dėl kurio šiose vietose atsiranda disfunkcijos. Vienas iš šių negalavimų yra Arnoldo Chiari sindromas (Chiari apsigimimas). Jam būdingas nenormalus smegenų ir smegenų kamieno išsidėstymas kaukolėje, dėl kurių jie šiek tiek išeina į pakaušio smegenis. Šis reiškinys yra lydimas skausmingų išpuolių galvos gale, nenuoseklios kalbos, sutrikusio koordinavimo, gerklų raumenų susilpnėjimo ir kitų simptomų. Liga yra padalinta į 4 veisles, kurių kiekviena turi savo simptomus ir gydymą.

Chiari anomalija diagnozuojama gana paprastai ir to pakanka norint atlikti MRT. Patologiją galima išgydyti tik operacija..

Ligos ypatybės

Tarp nugaros smegenų ir smegenų yra tam tikras skirtumas, kuris yra pakaušio foramenas. Šioje vietoje jie yra sujungti, o virš jo yra užpakalinė kaukolės fossa, kurioje yra smegenėlė, tiltas ir medulla. Sergant Chiari liga, smegenų audiniai patenka į pakaušio foramenis, dėl kurių šioje vietoje lokalizuoti pailgi ir nugaros smegenys yra suspausti. Dažnai dėl šio proceso blogėja galvos smegenų skysčio nutekėjimas iš galvos (smegenų smegenų skystis), dėl kurio vystosi hidrocefalija (sutrinka smegenys)..

Chiari sindromas priklauso įgimtoms kaukolės ir viršutinės stuburo jungties patologijoms.

Tokia diagnozė nustatoma gana retai, o pagal statistiką ji stebima 10 naujagimių iš 120 tūkstančių žmonių..

Ligos buvimą galima nustatyti per vieną ar dvi dienas nuo gimimo, tačiau kai kurios ligos rūšys aptinkamos tik suaugus. Dažniausiai Arnoldo Chiari liga vystosi kartu su syringomyelia, kuriai būdingi tušti stuburo smegenų ir medulla oblongata plotai..

Plėtros priežastys

Arnoldo Chiari anomalija dar nėra konkrečiai ištirta ir niekas negali įvardyti tikslių veiksnių, turinčių įtakos ligos vystymuisi. Yra daugybė prielaidų, pavyzdžiui, kai kurie ekspertai mano, kad patologija atsiranda dėl per mažo užpakalinės kaukolės fossa dydžio. Dėl to audiniai neturi pakankamai vietos, ir jie nusileidžia į pakaušio forameną. Alternatyvi teorija yra ta, kad smegenys nuo gimimo yra didesnės nei normalios. Būtent todėl jis dalį savo audinių stumia į pakaušio forameną..

Dėl smegenų skysčio sąstingio ir vėlesnio hidrocefalijos susidarymo patologija turi ryškesnius simptomus. Iš tiesų, dėl šios ligos padidėja skilveliai, o dėl to ir smegenys. Toks procesas sustiprina smegenų tonzilių išspaudimą į pakaušio forameną. Galvos traumos gali apsunkinti ligos eigą. Chiari liga pasižymi ne tik netinkamu pereinamųjų audinių tarp nugaros smegenų ir smegenų išsivystymu, bet ir raiščių aparato anomalijomis. Bet koks galvos srities pažeidimas dar labiau suspaudžia smegenis į pakaušio sritį, todėl liga pasireiškia labiau.

Patologinio proceso įvairovės

Chiari apsigimimai išsivysto šiais būdais:

  • Pirmasis vaizdas. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių patekimas į pakaušio forameną. Liga daugiausia pasireiškia paauglystėje, o kartais ir suaugus. Labai dažnai, sergant 1 tipo Arnoldu Chiari, atsiranda hidromielija;
  • Antras vaizdas. Ši diagnozė nustatoma per pirmąsias dienas nuo vaiko gimimo. 2 tipo Arnoldo Chiari anomalija yra žymiai sunkesnė nei 1 rūšies. Jos atvejais smegenų gabalas (be tonzilių), taip pat ketvirtasis skilvelis ir medulla oblongata patenka į pakaušio ertmę. Hidrocefalija su šios rūšies liga pasireiškia daug dažniau. Šio reiškinio priežastis daugeliu atvejų yra įgimta stuburo išvarža;
  • Trečias vaizdas. Jos skirtumai nuo antrojo tipo yra tai, kad audiniai, kurie pateko į pakaušio forameną, patenka į meningocele (išvarža), esančią gimdos kaklelio-pakaušio dalyje;
  • Ketvirtas vaizdas. Jo esmė yra neišsivysčiusiame smegenų žieve, kuris, skirtingai nuo kitų ligos rūšių, nejuda į pakaušio forameną. Kai kurie ekspertai mano, kad 4 tipo Chiari liga yra Dandy-Walkerio sindromo dalis. Tai būdinga cistos, lokalizuotos užpakalinėje kaukolės plyšyje ir smegenų tirštėjimui, išsivystymui.

Antrojo ir trečiojo tipo anomalijos dažnai vyksta kartu su nenormaliu kitų nervų sistemos audinių vystymusi, būtent:

  • Netipiškas galvos smegenų žievės audinių išdėstymas;
  • Geltonkūnio patologijos;
  • Polimirogyrija (daug mažų posūkių);
  • Neišsivystę subkortikinių struktūrų audiniai, taip pat smegenų pjautuvas.

Simptomatologija

Dažniausiai diagnozuojama I laipsnio Arnoldo Chiari anomalija. Tai jungia šiuos sindromus:

  • Syringomyelic;
  • Skysčių hipertenzija;
  • Cerebellobulbar.

Atsižvelgiant į tai, pažeidžiamos kaukolės nervų skaidulos ir iki paauglystės jie gyvena be šios patologijos simptomų. Kai kuriems žmonėms pirmieji požymiai išryškėja po 20 metų.

Hipertenzinis sindromas, būdingas Arnoldo Chiari anomalijai, pasireiškia tokiais požymiais:

  • Skausmas gimdos kaklelio ir pakaušio srityje, pasireiškiantis kosint ir čiaudint, taip pat dėl ​​raumenų įtempimo šioje vietoje;
  • Be priežasties vėmimas;
  • Kaklo raumenų įtempimas;
  • Nenuosekli kalba;
  • Sutrikusi judesių koordinacija;
  • Nekontroliuojami akių svyravimai (nistagmas).

Laikui bėgant, dėl smegenų kamieno ir aplinkinių nervų pažeidimo, žmogus turi šiuos simptomus:

  • Regėjimo sutrikimas;
  • Dvisparnis paveikslas prieš akis (diplopija);
  • Problemos nurijus;
  • Klausos negalia;
  • Dažnas galvos svaigimas;
  • Triukšmas ausyse;
  • Miego sutrikimas, lydimas kvėpavimo sustojimo pro nosį ir burną 10 ar daugiau sekundžių;
  • Sąmonės netekimas;
  • Nepakankamas kraujo tiekimas į smegenis, pasireiškiantis dėl žemo kraujospūdžio keičiant kūno padėtį.

Dėl Arnoldo Chiari anomalijos simptomai sustiprėja dėl staigių galvos posūkių, o liga pasireiškia taip:

  • Svaigulys sustiprėja;
  • Spengimas ausyse tampa vis garsesnis;
  • Dažniau prarandama sąmonė;
  • Pusėje liežuvio vyksta atrofinis pokytis (sumažėja dydis);
  • Gerklų raumenys susilpnėja, dėl to tampa sunku kvėpuoti, o balsas švokščia;
  • Susilpnėja galūnių, daugiausia viršutinių, raumenys.

Dažnai patologijai būdingas syringomyelic sindromas ir šiuo atveju ji pasireiškia taip:

  • Jutimo sutrikimas;
  • Raumenų audinio baltymų energijos trūkumas (hipotrofija);
  • Sustingimas;
  • Pilvo refleksų susilpnėjimas arba visiškas nebuvimas;
  • Dubens organų anomalijos
  • Neurogeninė artropatija (sąnario deformacija).

Cerebellobulbaro sindromas, pasireiškiantis su Chiari liga, pasireiškia šiais simptomais:

  • Trišakio nervo funkcijų pažeidimas;
  • Vestibulokokarinis nervas;
  • Koordinavimo problemos;
  • Nistagmas;
  • Svaigulys.

Antrasis ir trečiasis ligos laipsniai pasireiškia panašiai, tačiau pirmieji simptomai pastebimi praėjus 2–3 dienoms nuo gimimo. 2 tipo Arnoldo Chiari anomalijoms būdingi bruožai:

  • Garsus kvėpavimas, kuris kartais sustoja 10–15 sekundžių;
  • Dvipusis gerklų raumenų susilpnėjimas, dėl kurio išsivysto rijimo problemos, o į nosį dažnai išpilamas skystas maistas;
  • Nistagmas;
  • Viršutinių galūnių raumenų sukietėjimas dėl padidėjusio tonuso;
  • Mėlyna oda (cianozė);
  • Judesių pasunkėjimas iki didžiulio kūno paralyžiaus (tetraplegija).

Trečio tipo anomalija yra daug sunkesnė ir retai suderinama su gyvenimu dėl rimtų pažeidimų.

Diagnostika

Senosiomis dienomis buvo nepaprastai sunku diagnozuoti patologiją, nes apklausa, ištyrimas ir standartiniai tyrimo metodai ypatingų rezultatų nedavė. Jie parodė padidėjusį slėgį ir smegenų tirpimą. Rentgeno spinduliuotė šiek tiek supaprastino užduotį, nes ant jos buvo matomos kaukolės kaulų deformacijos, tačiau tai neleido visiškai įsitikinti diagnoze. Padėtis pasikeitė atsiradus topografiniams tyrimams. Galų gale, toks diagnostikos metodas leido visiškai apsvarstyti susidarymą ant užpakalinės kaukolės fossa. Štai kodėl MRT (magnetinio rezonanso tomografija) yra laikomas nepakeičiamu tyrimo metodu, norint atskirti Chiari sindromą tarp kitų patologinių procesų..

MRT pagalba reikės ištirti kaklo ir krūtinės sritį. Galų gale, šiose stuburo vietose dažnai yra meningocele, taip pat syringomyelic cistos. Apžiūros metu gydytojas turi ne tik patikrinti, ar yra Chiari sindromas, bet ir pašalinti kitus patologinius procesus, kurie dažnai derinami su juo.

Terapijos kursas

Dėl Arnoldo Chiari anomalijos gydymas nereikalingas tik tuo atveju, jei patologija yra besimptomė. Esant tokiai situacijai, reikėtų vengti šoko ir galvos bei kaklo pažeidimų, kad neapsunkintumėte ligos eigos..

Jei liga tęsiasi su minimaliais simptomais, būtent su lengvu skausmu, būtina skirti vaistus, turinčius anestezijos ir priešuždegiminį poveikį. Raumenų relaksantų paskyrimas raumenų atpalaidavimui netrukdo.

Sunkiais atvejais, kai liga tęsiasi su ryškiais simptomais (raumenų silpnumu, kaukolės nervo disfunkcija ir kt.), Reikės chirurginės intervencijos. Operacijos metu gydytojas išplės pakaušio forameną, pašalindamas pakaušio kaulo gabalėlį. Jei jums reikia pašalinti spaudimą iš kamieno ir nugaros smegenų, turėsite pašalinti dalį smegenėlių tonzilių ir 2 viršutinių slankstelių priekinę pusę. Norėdami normalizuoti smegenų skysčio cirkuliaciją, chirurgas turės padaryti pleistrą dura mater.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas naudojant šuntavimo operacijas. Ši operacija yra galvos smegenų skysčio atšaka drenažo būdu, dėl kurio jis nustoja stagnuoti.

Prognozė

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo Arnoldo Chiari sindromo, stebisi, kiek laiko jie turi gyventi. Atsakymas į šį klausimą gali būti pagrįstas patologijos tipu ir eigos sunkumu. Svarbus veiksnys yra operacijos savalaikiškumas.

Žmonės, kenčiantys nuo 1 tipo chiari ligos, dažnai gyvena vidutiniškai, nes patologija gali būti besimptomė. Jei 1 ar 2 ligos tipai turi neurologinių požymių, svarbu operaciją atlikti kuo greičiau. Galų gale komplikacijos, susijusios su galvos ir nugaros smegenimis, praktiškai nėra išgydomos. Trečioji ligos rūšis dažniausiai baigiasi paciento mirtimi gimus.

Arnoldo Chiari liga yra įgimta anomalija, kurią reikia gydyti, kai atsiranda pirmieji simptomai. Priešingu atveju galite visam laikui likti neįgalūs arba prarasti gyvenimą..

Chiari anomalija

Apibrėžimas

Chiari anomalija yra įgimtas užpakalinės kaukolės fossa struktūrų poslinkis kaukolės kryptimi. Pagrindinį vaidmenį atliko Chiari, kuris 1891 m. Aprašė užpakalinių smegenų anomalijas ir pateikė jų klasifikaciją. Arnoldas (vokiečių anatomikas, 1894 m.) Atrado užpakalinių smegenų poslinkį į stuburo kanalą ir spina bifida ir pasiūlė terminą Arnoldo-Chiari deformacija. Šiuo metu aprašomi 3 šios anomalijos tipai..

Morfologija

Smegenų tonzilių pakaušio poslinkis diagnozei nustatyti turėtų būti ne mažesnis kaip 4-5 mm, o perkeltos tonzilės turi trikampio formą. Tokiu atveju smegenų kamienas pasislenka į priekį, didžiąją pakaušio dalį užima smegenys. Reikėtų pažymėti, kad nuo 5 iki 15 metų maža tonzilių vieta yra ne patologija, o amžiaus norma ir ją reikia stebėti dinamikoje. Kartais užpakalinėje nugaros smegenų dalyje randamas papildomas išsikišimas, vadinamas nugaros smegenų „smaigaliu“ ir plačiu tarpslankstiniu susiliejimu..

Klinikiniai simptomai

Klinikiniai simptomai gali būti įvairūs. Atsiradę galvos skausmai yra vieni iš dažniausiai pasitaikančių skundų. Be to, gali būti galvos svaigimas ir nistagmo priepuoliai. Burnos ir ryklės funkcijos sutrikimas aprašytas mažiems vaikams. Kadangi ši anomalija dažnai siejama su sangiohidromielija ir yra gana dažnai, todėl stuburą taip pat visada reikia ištirti..

MRT ir KT

Atliekant MR vaizdavimą, pagrindinis Arnoldo-Chiari apsigimimo diagnostinis kriterijus yra tonalinė ektopija angos viduje. Fiziologiškai smegenų tonzilių galiukai neturėtų būti žemiau 5 mm ilgio stambiųjų pakaušio forameno mažiems vaikams ir suaugusiesiems ir 6 mm žemiau šios linijos 5–15 metų vaikams (Mikulis ir kt., 1992). Be to, gali būti naudingi smegenų smegenų skysčio srauto tyrimai matuojant uždaros fazės kontrastą. Svarbiausia Chiari I apsigimimų diferencinė diagnozė yra intrakranijinė hipotenzija, atsirandanti dėl lėtinio CSF ​​nutekėjimo..

I tipo chiari anomalija (Arnold-Chiari anomalija)

I tipo „Chiari“ (Arnoldas-Chiari)

Smegenėlės tonzilės (tonzilės cerebelli) yra žemiau didžiųjų pakaušio foramenių (BZO) apatinio krašto daugiau kaip 7 mm (vidutinė vertė 13 mm, pokyčiai nuo 5 iki 29 mm) ir yra pailgos (panašios į pakaušį, kabliuką, kabliuką)..

Dažnai kartu su hidrocefalija ir syringo-hidromielija (30 proc.), Esant kaukolės ir stuburo anomalijoms, tokioms kaip proatalinės liekanos, medianinis pagrindinis intarpas ir C1 asimiliacija, smegenų kamieno poslinkis iš priekio, kuris sukelia „pakopos“ simptomą nugaros smegenų medulos oblongata sankryžoje. Esant 1 tipo chiari anomalijai, užpakalinė fossa dažnai būna maža.

Klinika siejama su stiebo suspaudimo simptomais BZO lygyje, kaukolės nervų grupės ir smegenėlių pažeidimais. Klinikiniai simptomai: galvos ar gimdos kaklelio skausmas, galūnių silpnumas, temperatūros ar skausmo praradimas, diplopija, disfazija, vėmimas, disartrija, smegenėlių ataksija. Kai kuriems pacientams nėra klinikinių apraiškų.

Reikia atsiminti, kad vaikams nuo 5 iki 15 metų 5 mm nuokrypis neturėtų būti laikomas patologija. Chirurginis gydymas susideda iš virškinimo trakto dekompresijos atliekant suboccipitalinę kraniektomiją ir kartais C1-C3 laminektomiją (pacientams, kuriems yra klinikinių simptomų)..

Chiari anomalija II tipas

Per BZO smegenų tonzilės, smegenų kirminas, medulla oblongata, dalis ar visas IV skilvelis ir tiltas išstumiami į didįjį smegenų cisterną. MRT kriterijus (Greenberg, 1997) yra ketvirtojo skilvelio vidurys žemiau linijos, jungiančios Turkijos balno gumbą ir vidinį pakaušio vidurį. Būdingas saiko simptomas (kilpa, kilpa).

Jis derinamas su kitomis disrafijomis. Beveik visi pacientai turi mielomeningocele. Tai gali būti spina bifida occulta, vandentiekio stenozė, hidrocefalija, mažasis virškinimo traktas, pjautuvo nepakankamas išsivystymas, corpus callosum. Operacijos: manevravimas, sėkmės atveju - virškinimo trakto dekompresija. Beveik visi vaikai, turintys „Chiari II“ apsigimimų, taip pat kenčia stuburo skilimą ir tuo pat metu pasireiškiančią mielomeningocele.

Chiari III tipas

Hernialinis viso virškinimo trakto turinio išsikišimas per spina bifida esant C1 / C2 lygiui arba į stuburo kanalą. Ypač reta būklė. Paprastai nesuderinamas su gyvenimu.

Susiję pakeitimai

„Chiari I“ anomalija derinama:

  • hidromielija
  • Klippel-Feil sindromas
  • hidrocefalija
  • Atlaso asimiliacija
  • baziliarinis įspūdis

Diferencinė diagnozė

  • smegenėlių tonzilių distopija (tonzilių ektopija),
  • smegenų tonzilių išvarža (smegenų edema ir smegenų tonzilių įdėjimas į didelius pakaušio foramenis),
  • spontaninė intrakranijinė hipotenzija.

Gydymas

Chirurginis gydymas - didžiųjų pakaušio kaulų dekompresinė osteotomija. Esant hidrocefalijai - skilvelių sistemos kanalizacija.

Diegiant aktyvią hipersaitą į šaltinį leidžiama visiškai ar iš dalies perspausdinti šį straipsnį

Panašūs straipsniai

Arachnoidinė cista - cerebrospinalinė cista, kurios sieneles sudaro arachnoidinė membrana. Arachnoidinės cistos yra tarp smegenų paviršiaus ir arachnoidinės (arachnoidinės) membranos.

Čefalecele - įgimta smegenų išvarža su smegenų dalies ar jos membranų išsikišimu per kaukolės plyšį, gali būti meningocele ir meningoencefaloccele

Gimdos smegenų ląstelių amžius gali būti baigtas arba dalinis. Dažnai kartu su įgimta lipoma ir skilvelių sistemos padidėjimu.

Dandy-Walkerio anomalija yra visiška arba dalinė smegenėlių kirminų agenezė, smegenų pasisukimas prieš laikrodžio rodyklę, išsiplėtus IV skilveliui, atsižvelgiant į užpakalinės kaukolės plyšio išsiplėtimo fone dėl palapinės pasislinkimo į viršų

Septooptinė displazija - kombinuota regos nervo hipoplazija ir skaidraus pertvaros nebuvimas ar hipogenezė, 2/3 atvejų lydimas pagumburio-hipofizės disfunkcijos.

Arnoldas Chiari anomalija I

Arnoldo-Chiari I anomalija - smegenų tonzilių nuleidimas į stambiuosius pakaušio foramenis suspaudžiant medulla oblongata. Tai gali būti derinama su syringomyelia, baziliariniu įspūdžiu ar intususcepcija, atlaso asimiliacija. Simptomai koreliuoja su nuosmukio laipsniu. Pasirinktas diagnostinis metodas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Chirurginis gydymas, laminektomija (viršutinių kaklo slankstelių arkų pašalinimas) su užpakalinės kaukolės fossa dekompresine kranioektomija ir duraplastika, yra naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas neturi neurologinio deficito ir neturi konservatyvios terapijos poveikio 2–3 mėnesius..
autoriai dr. Henry Knipe ir dr. Frank Gaillard ir kt.

Epidemiologija

Arnoldo-Chiari I anomalija labiau būdinga moterims [2].

Klinikinis vaizdas

Skirtingai nuo Chiari II, III ir IV apsigimimų, Arnoldo Chiari I anomalija dažnai išlieka besimptomė..
Klinikinės apraiškos tikimybė yra proporcinga tonzilių nuleidimo laipsniui. Visiems pacientams, kuriems yra didesnių nei 12 mm tonzilių prolapsas, yra kokių nors simptomų, tuo tarpu maždaug 30% pacientų prolapsas nuo 5 iki 10 mm yra besimptomis [1]..
Smegenų kamieno (medulla oblongata) suspaudimas gali sukelti įvairaus sunkumo syringomyelia su atitinkamais simptomais ir klinikine forma (pakaušio skausmas, disfagija, ataksija), nugaros smegenų pažeidimo simptomai ir kt..

Lydimos ligos

Gimdos kaklelio stuburo syringomyelia randama

35% (svyruoja nuo 20 iki 56%), hidrocefalija - 30% [1.3], abiem atvejais laikoma, kad šie pokyčiai atsiranda dėl smegenų smegenų skysčio dinamikos, centrinio kanalo ir aplink nugaros smegenis sutrikimų..
AT

35% (23–45%) nustatė skeleto anomalijas [1, 3]:

  • platybasia / basilar įspūdis
  • atlanto-pakaušio asimiliacija
  • Sprengelio deformacija
  • Klippel-Feil sindromas (Klippel-Feil)

Patologija

Arnoldo Chiari I anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių prolapsas per didelius pakaušio foramenis, daugiausia dėl smegenų smegenų dydžio ir užpakalinės kaukolės fossa neatitikimo. Arnoldo Chiari I anomaliją reikia atskirti nuo tonzilių ektopijos, kuri yra besimptomė, ir atsitiktinio radinio, kai tonzilės išsikiša per pakaušio raumenis ne daugiau kaip 3–5 mm [1-2].

Rentgeno funkcijos

Patologija nustatoma matuojant maksimalų atstumą, kuriuo tonzilai išsikiša žemiau didžiojo pakaušio forameno plokštumos (sąlyginė linija tarp ophisthiono ir basiono). Diagnostikai naudojamos vertės skiriasi skirtingiems autoriams [2]:

  • virš pakaušio forameno: normalus
  • 6 mm: Arnoldo Chiari 1 anomalija

Kai kurie autoriai naudoja paprastesnę gradaciją [1]:

  • virš pakaušio forameno: normalus
  • 5 mm: Arnoldo Chiari anomalija 1

Smegenų tonzilių padėtis kinta priklausomai nuo amžiaus. Naujagimiams tonzilės yra tiesiai po dideliais pakaušio foramenais ir nusileidžia žemyn, augant vaikui, žemiausią tašką pasiekdamos 5-15 metų amžiaus. Vėliau jie pakyla iki didžiosios pakaušio dalies forameno lygio [3]. Taigi, 5 mm vaiko tonzilių sumažinimas greičiausiai bus norma, o suaugus į šiuos pokyčius reikia žiūrėti įtariai [3]..

Šiuolaikinis tūrinis skenavimas, atliekant aukštos kokybės sagitalinę reformaciją, gana gerai vizualizuoja pakaušio raumenis ir tonzilius, nors dėl kontrasto nebuvimo (palyginti su MRT) sunku atlikti tikslų vertinimą. Dažniau patologiją galima įtarti ašiniuose vaizduose, kai smegenų medžiaga uždengia tonzilius, o smegenų skysčio yra nedideliais kiekiais arba jo nėra. Ši liga vadinama pakaušio forameno „perpildymu“..

MRT tyrimas yra pasirinktas metodas. Sagittalinės sekcijos yra optimaliausios norint įvertinti Arnoldo Chiari I anomalijas. Ašiniai vaizdai taip pat suteikia „perkrauto“ pakaušio forameno vaizdą.

Gydymas ir prognozė

Arnoldo Chiari I anomalijas galima suskirstyti į tris etapus (nors šis skirstymas beveik nenaudojamas kasdienėje praktikoje):

  1. besimptomiai
  2. smegenų kamieno suspaudimas
  3. syringomyelia

Chirurginis gydymas naudojamas tik tuo atveju, jei pacientas turi neurologinį deficitą, neturėdamas konservatyvios terapijos poveikio 2–3 mėnesius. Jį sudaro laminektomija (viršutinių kaklo slankstelių arkų pašalinimas) su užpakalinės kaukolės fossa dekompresine kranioektomija ir dura mater.

Pasakojimas

Pirmą kartą jį aprašė 1891 m. Austrų patologas Hansas Chiari (1851–1916)..

Arnoldo-Chiari sindromas: priežastys, tipai, simptomai, diagnozė, kaip gydyti

Arnoldo-Chiari sindromas yra įgimta kaukolės ir stuburo srities patologija, atsirandanti embriogenezės metu ir kuriai būdinga kaukolės deformacija. Smegenų struktūrų praleidimas didelėse pakaušio vietose yra jų suspaudimas ir pažeidimas. Smegenų disfunkcija yra lydima nistagmo, drebančios eisenos, judesių decoordinacijos ir kaukolės oblongatos pažeidimo - gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veikimo pokyčių..

Pirmą kartą sindromą aprašė 18-ojo amžiaus pabaigoje du mokslininkai: gydytojas iš Vokietijos Arnoldas Julius ir gydytojas iš Austrijos Hansas Chiari. Anomalija nustatoma iškart po vaiko gimimo arba šiek tiek vėliau - brendimo ar pilnametystės metu. Tai priklauso nuo sindromo tipo. Suaugusiems pacientams liga dažniausiai tampa netikėtu atradimu. Vidutinis pacientų amžius yra 25–40 metų.

Patologijos simptomatiką taip pat lemia apsigimimo tipas. Nors sindromas laikomas įgimtu apsigimimu, jo klinikiniai požymiai ne visada atsiranda nuo gimimo. Kartais jie randami po 40 metų. Pacientams pasireiškia cefalgija, kaklo raumenų įtampa, galvos svaigimas, nistagmas, alpimas, ataksija, kalbos sutrikimai, gerklų parezė, klausos praradimas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, sutrikęs rijimas, stridorius, parestezija, raumenų silpnumas. Daugeliui pacientų ligos simptomų visiškai nėra. Jis aptinkamas atsitiktinai, atliekant išsamų diagnostinį tyrimą, atliktą visiškai kita proga. Asimptominėmis formomis sergantiems pacientams gydymo nereikia.

Atliekant diagnozę, atsižvelgiama į paciento tyrimo duomenis ir jo neurologinę būklę, taip pat į smegenų tomografinio tyrimo rezultatus. Magnetinis branduolinis rezonansas leidžia tiksliai ir greitai nustatyti transformacijos buvimą, pažeidimo lygį ir smegenų pažeidimo laipsnį. Sindromo gydymas yra medicininis, fizioterapinis ir chirurginis. Pacientams atliekama smegenų šuntavimo operacija ir kaukolės-stuburo zonos dekompresija.

Etiologija

Šiuo metu sindromo priežastys nėra tiksliai apibrėžtos. Yra keletas patologijos kilmės teorijų, tačiau pabaigai nė viena iš jų neturi oficialaus patvirtinimo. Visame pasaulyje neuromokslininkų nuomonės vis dar skiriasi.

Daugelis gydytojų sindromą pripažįsta kaip įgimtą ligą, susiformavusią embriogenezės metu veikiant neigiamiems aplinkos veiksniams, kurie nėštumo metu daro neigiamą poveikį moters organizmui. Tai apima: savarankiškų vaistų vartojimą, alkoholizmą, rūkymą, virusines infekcijas, jonizuojančiąją spinduliuotę.

  • Smegenų tonzilių distopija už užpakalinės kaukolės fossa, kuri yra palyginti maža;
  • Augančių smegenų struktūrų pašalinimas per pakaušio dugną;
  • Neteisingas formavimasis embriogenezės procese ir atipinis kaulinio audinio vystymosi laikotarpis pogimdyminiu laikotarpiu, sukeliantis kaukolės deformaciją.

Kai kurie mokslininkai tam tikrą vaidmenį sindromo vystymesi priskiria genetiniam faktoriui. Šiuo metu galima tiksliai teigti, kad liga nėra susijusi su chromosomų anomalijomis.

Kiti mokslininkai turi skirtingą požiūrį į sindromo kilmę. Jie mano, kad tai įgyta, ir paaiškina savo nuomonę suaugusiųjų patologijos simptomų atsiradimu. Įgytas sindromas atsiranda veikiant egzogeniniams veiksniams. Sergančiam naujagimiui kaukolė gali būti normalios struktūros, be kaulų anomalijų ir hipoplazijos.

  1. Gimimo trauma su kaukolės ir smegenų pažeidimais,
  2. Galvos smegenų skysčio poveikis stuburo smegenų sienoms,
  3. Bet kokia galvos trauma,
  4. Spartus smegenų augimas lėtai augančių kaukolės kaulų sąlygomis.

Ilgą laiką patologijos simptomų pacientams nėra, jie staiga atsiranda veikiant provokuojantiems veiksniams: virusams, galvos traumoms, stresui..

Pagrindinių smegenų struktūrų praleidimas gimdos kaklelio slanksteliams blokuoja smegenų skysčio tekėjimą iš subarachnoidinės erdvės į stuburo kanalą. Tai veda prie diskrecinių pokyčių. Skystis, toliau sintetinamas ir niekur netekantis, kaupiasi smegenyse.

1891 m. Mokslininkas Chiari nustatė keturias anomalijų rūšis:

  • I - smegenų struktūrinių elementų išvestis už užpakalinės raktikaulio dalies, dėl nepakankamo kaulinio audinio išsivystymo šioje srityje. Šis tipas kliniškai pasireiškia suaugusiesiems.

smegenėlių struktūrų išėjimas už virškinimo trakto ribų su 1 tipo anomalija

  • II - embriogenezės pažeidimai, dėl kurių smegenų ir kaukolės žievės struktūros išsidėsčiusios po dideliais pakaušio kaulais.

II tipo Arnoldo-Chiari sindromas

  • III - smegenų struktūrų ektopiija kaukolės kryptimi su encefalomeningocele susidarymu.

III tipo anomalija

  • IV - neišsivysčiusi smegenėlė nejuda ir nesikiša už kaukolės. Kadangi nėra hernialinių smegenų išsikišimų, tokio tipo sindromo šiuolaikinėje klasifikacijoje nėra.

Yra du nauji sindromo tipai. 0 tipas - smegenėlė yra gana žemai, bet yra kaukolėje. 1.5 tipas - tarpinė forma, jungianti I ir II tipų savybes.

Yra trys patologijos sunkumo laipsniai:

  1. Pirmasis yra gana lengva patologijos forma be smegenų struktūrų anomalijų ir būdingų klinikinių apraiškų.
  2. Antrasis yra CNS apsigimimų buvimas su įgimtu smegenų ir subortekso nepakankamumu.
  3. Trečiasis - smegenų struktūros anomalijos su minkštųjų audinių poslinkiu kietųjų struktūrų atžvilgiu, smegenų skysčio cistos susidarymas ir konvoliucijų lygumas.

Simptomatologija

I tipo chiari anomalija yra labiausiai paplitusi sindromo forma, kurios klinikiniai požymiai sąlygiškai yra sujungti į penkis sindromus:

  • Hipertenzijos sindromas pasireiškia cefalgija, padidėjusiu kraujospūdžiu ryte, gimdos kaklelio raumenų įtempimu ir hipertoniškumu, diskomfortu ir skausmu kaklo stuburo srityje, dispepsiniais simptomais, bendrąja kūno astenija. Naujagimiams būdingas bendras nerimas, vėmimas fontane, smakro ir galūnių drebėjimas ir sutrikimas.. Kūdikis nuolat verkia, atsisako žįsti.
  • Esant smegenų smegenų veiklos sutrikimams, tarimas keičiasi, kalba tampa giedra, atsiranda vertikalus nistagmas. Jie skundžiasi dažnu galvos svaigimu, judesių koordinavimo trūkumu, nestabiliu eisena, drebančiomis rankomis, pusiausvyros sutrikimu, dezorientacija erdvėje. Su dideliais sunkumais pacientai atlieka paprastus tikslinius veiksmus, trūksta aiškumo ir judesių koordinavimo.
  • Kaukolės nervų pažeidimas pasireiškia radikulinio sindromo požymiais. Pacientams yra ribotas liežuvio ir minkštojo gomurio mobilumas, dėl kurio gali sutrikti kalba ir praryti maistą. Jų balsas keičiasi nosies ir užkimimo link, kalba tampa neaiški, sunku kvėpuoti. Naktinio kvėpavimo pažeidimas pastebimas daugumai pacientų. Jie turi hipopnėją, centrinę ar obstrukcinę apnėją, progresuojant ūminiam kvėpavimo nepakankamumui. Sindromą turintys žmonės sunkiai girdi ir nemato, turi dvigubą regėjimą ir triukšmą ausyse. Regėjimo organai pacientams pažymi, kad judant akies obuoliais yra fotofobija ir skausmas. Oftalmologai dažnai nustato anizokoriją, apgyvendinimo spazmą ar skotomas. Vienas pagrindinių sindromo simptomų yra hipestezija - veido ir galūnių odos jautrumo sumažėjimas. Tokie patologiniai pokyčiai yra susiję su prislopinta odos receptorių reakcija į išorinius dirgiklius: šilumą ar šaltį, injekcijas, insultus. Sunkiais atvejais nervų galūnės paprastai nustoja suvokti įvairius išorinius padarinius.
  • Syringomyelic sindromas - sudėtingas simptomų kompleksas, pasireiškiantis galūnių parestezija ar tirpimu; raumenų tonuso ir jų netinkamos mitybos pokyčiai, sukeliantys miasteninius sutrikimus; periferinių nervų pažeidimas, pasireiškiantis galūnių skausmu; dubens organų disfunkcija, pasireiškianti sunkumais defekacijoje ar savaiminiu šlapinimu; galima artropatija - sąnarių pažeidimas.
  • Pacientams, sergantiems piramidiniu nepakankamumu, sumažėja apatinių galūnių jėga ir gebėjimas atlikti dailius judesius, apribotas judesių diapazonas, padidėja raumenų tonusas - vadinamasis spazmas, pavyzdžiui, spazminė eisena. Sausgyslių refleksų padidėjimas derinamas su tuo pačiu odos refleksų - pilvo - sumažėjimu. Galbūt patologinių refleksų atsiradimas. Pacientai kenčia nuo smulkiosios motorikos.

Bet koks neatsargus judesys sustiprina patologijos simptomus, daro juos ryškesnius ir ryškesnius. Galvos padėties pakeitimas yra dažna sąmonės praradimo priežastis.

II tipo chiari sindromas turi panašias klinikines apraiškas. Naujagimiams pasireiškia gerklų paralyžius, įgimtas stridorius, naktinė apnėja, disfagija, regurgitacija, nistagmas, rankų raumenų hipertoniškumas ir odos cianozė. III ir IV tipo anomalijos nesuderinamos su gyvenimu.

Diagnostinės priemonės

Neurologai ir neuropatologai apžiūri pacientą ir atskleidžia būdingus eisenos bruožus, refleksų ir jautrumo pokyčius tam tikrose kūno vietose, rankų silpnumą ir kitus požymius. Visi smegenų smegenų, hidrocefalijos, bulbulo ir kitų sindromų pasireiškimai leidžia gydytojui įtarti anomaliją..

Nustačius paciento neurologinę būklę, reikalingas išsamus neurologinis tyrimas, apimantis instrumentinius metodus - elektroencefalografiją, smegenų ultragarsą, reoencefalografiją, angiografiją, rentgenografiją. Šie metodai atskleidžia tik netiesioginius patologijos požymius - pokyčius, kurie atsiranda paciento kūne.

Branduolinis magnetinis rezonansas yra specialaus neradiologinio tyrimo metodo - tomografijos - pagrindas. Ši spektroskopinė analizė yra saugi daugumai žmonių. Tai suteikia vaizdą, susidedantį iš plonų magnetinio rezonanso signalo pjūvių, einančių per žmogaus kūną. Šiandien būtent MRT leidžia greitai ir tiksliai diagnozuoti. Tomografija vizualizuoja kaukolės kaulų ir minkštųjų audinių struktūrą, nustato smegenų ir jų indų defektus.

Gijimo procesas

Chiari anomalijų gydymas yra sudėtingas, įskaitant vaistus, fizioterapines procedūras ir chirurginę intervenciją. Tai dažniausiai padeda įveikti ligą ir atkurti normalų viso organizmo funkcionavimą. Galbūt tradicinės medicinos, kuri papildo, bet nepakeičia pagrindinio gydymo, vartojimas. Vaistažolių, nuovirų ir vaistinių žolelių užpilų naudojimą turi patvirtinti gydantis gydytojas.

Vaistų terapija ir fizioterapija

Jei pacientams skauda stiprų galvos skausmą, kaklo, raumenų ir sąnarių skausmus, jiems skiriamos šios vaistų grupės:

  1. Anestetikai - ketorolis, pentalginas, analginas.
  2. NVNU skausmui malšinti - „Meloksikamas“, „Ibuprofenas“, „Voltarenas“.
  3. Raumenų relaksantai, palengvinantys kaklo raumenų įtampą - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetinis sindromo gydymas apima:

  • Vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką - „Piracetamas“, „Vinpocetinas“, „Cinnarizinas“.
  • Diuretikai, siekiant sumažinti smegenų skysčio susidarymą ir dehidratacijai - „Furosemidas“, „Manitolis“.
  • B grupės vitaminai, palaikantys nervų sistemos veiklą optimaliu lygiu ir turintys antioksidacinį poveikį - tiaminas, piridoksinas. Dažniausi vitaminų produktai yra Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jei paciento būklė bus pripažinta ypač rimta, jis nedelsdamas guldomas į ligoninę intensyviosios terapijos skyriuje. Ten pacientas yra prijungtas prie ventiliatoriaus, pašalina esamą smegenų edemą, užkerta kelią infekcinėms patologijoms ir pašalina neurologinius sutrikimus.

Fizioterapinis poveikis papildo gydymą vaistais, leidžia greitai pasiekti teigiamų rezultatų, pagreitina kūno funkcijų atkūrimą ir pacientų pasveikimą. Neurologai skiria:

  1. Preparatas, turintis analgezinį poveikį, stimuliuoja endokrininių liaukų veiklą ir stiprina imuninę sistemą.
  2. Gydymas lazeriu, kuris pagerina trofinę ir mikrocirkuliaciją pažeidime.
  3. Magnetoterapija, kuri turi bendrą gydomąjį poveikį ir sužadina organizmo vidinius rezervus.

Šiuo metu ypač populiari yra kineziologinė terapija, kurios tikslas - lavinti protinius sugebėjimus ir pasiekti fizinę sveikatą atliekant fizinius pratimus. Jis taip pat įtrauktas į šio sindromo gydymo schemą..

Gydymas iš viso neatliekamas, jei patologija buvo nustatyta atsitiktinai, tomografinio tyrimo metu dėl visiškai kitokios priežasties, o pacientas neturi jokių būdingų simptomų. Ekspertai dinamiškai stebi tokių pacientų būklę..

Chirurginė intervencija

Dėl nuolatinių neurologinių sutrikimų su parestezijomis, raumenų distonija, paralyžiumi ir pareze būtina chirurginė korekcija. Chirurgija taip pat nurodoma tais atvejais, kai vaistų terapija neduoda teigiamo rezultato. Operacijos turi vieną tikslą - pašalinti smegenų suspaudimą ir pažeidimus, taip pat atkurti normalią smegenų skysčio cirkuliaciją..

Šiuo metu neurochirurgai gelbsti pacientų gyvybes atlikdami dekompresijos ir šunto operacijas. Pirmuoju atveju išpjaunama dalis pakaušio kaulo, kad būtų galima išplėsti didelę angą, o antruoju - siekiant išvengti smegenų smegenų skysčio nutekėjimo per implantų vamzdelius, sukuriamas sprendimas, siekiant sumažinti jo tūrį ir normalizuoti intrakranijinį spaudimą..

Po operacijos visiems pacientams parodomos reabilitacijos priemonės. Jei gydymas buvo sėkmingas, pacientams atstatomos prarastos funkcijos - kvėpavimo, motorinės, širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų sistemos. Per trejus metus patologija gali pasikartoti. Tokiais atvejais pacientai pripažįstami neįgaliaisiais..

Vaizdo įrašas: apie Arnoldo-Chiari sindromo operaciją

etnomokslas

Liaudies gynimo priemonės, naudojamos šiai patologijai, pašalina skausmą ir atpalaiduoja įtemptus raumenis. Jie veiksmingai papildo tradicinę sindromo terapiją..

Populiariausios priemonės:

  • Althea infuzija kompresams,
  • Pažeistą vietą pašildykite karštu vištienos kiaušiniu,
  • Medaus kompresai,
  • geriamojo paparčio ar aviečių nuoviras.

Arnoldo-Chiari sindromas yra apsigimimas, atsirandantis besimptomis arba kliniškai pasireiškiantis nuo gimimo momento. Patologijos simptomatika yra labai įvairi ir ją patvirtina MRT. Terapinis požiūris į kiekvieną pacientą yra individualus. Gydymo taktika yra nuo simptominių vaistų iki operacijos su kraniotomija ir kai kurių smegenų struktūrų pašalinimu.

Prevencija

Kadangi sindromo etiologija nėra visiškai išaiškinta ir nėra konkrečios informacijos apie jo patogenezę, neįmanoma užkirsti kelio patologijos vystymuisi. Būsimi tėvai turi žinoti viską apie sveikos gyvensenos palaikymą ir planuodami nėštumą stengtis laikytis šių taisyklių:

  1. Atsisakykite priklausomybių nuo rūkymo ir gėrimo,
  2. Praturtinkite savo racioną baltyminiais produktais, vaisiais, daržovėmis, uogomis, pašalindami saldumynus ir žalingą jų poveikį.,
  3. Nedelsdami kreipkitės į gydytojus,
  4. Vartokite vaistus, kaip nurodė gydytojas, griežtai nustatytomis dozėmis,
  5. Profilaktiniais tikslais vartokite multivitaminus,
  6. Rūpinkitės savo sveikata ir mėgaukitės gyvenimu.

Patologijos prognozė yra nevienareikšmė. Konservatyvus gydymas dažnai neduoda teigiamų rezultatų. Operacija, atliekama laiku ir visa apimtimi, ne visada atkuria prarastas kūno funkcijas. Remiantis statistika, tokio gydymo efektyvumas retai viršija 50–60 proc. Trečiojo laipsnio sindromas turi nepalankią prognozę, nes paveikiama daugybė smegenų struktūrų. Tokiu atveju atsiranda funkciniai sutrikimai, nesuderinami su gyvenimu.

Arnoldo sindromas - Kiar

Pediatrė Anna Kolinko apie smegenų vystymosi patologiją, kuri gali pasireikšti 30% gyventojų

Lėtinio nuovargio, galvos svaigimo ir kaklo skausmo sindromas gali būti Arnoldo-Chiari apsigimimo (anomalijos) padarinys. Pradėjus plačiai naudoti MRT, tapo aišku, kad liga pasireiškia 14–30% gyventojų

Arnoldo-Chiari apsigimimas (MAK) yra romboidinių smegenų vystymosi patologija: medulla oblongata ir užpakalinės smegenys, pastarosios apima Varolijos tiltą ir smegenėlę. Naudojant MAK, užpakalinė kaukolės fossa neatitinka šioje srityje esančių smegenų struktūrų: smegenėlės ir medulinė oblongata dėl mažo dydžio patenka žemiau didžiosios pakaušio angos, dėl ko jie pažeidžiami ir sutrinka smegenų skysčio dinamika. MAK priklauso kaukolės-slankstelių (kaukolės-slankstelių) apsigimimų grupei.

Laikmetyje iki MRT MAC dažnis buvo įvertintas nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimo 100 000 gyventojų, o naujagimiams - 1 iš 4–6 tūkst. Šiandien akivaizdu, kad Arnoldo-Chiari sindromas yra daug didesnis. Dėl besimptomio kurso ir atsižvelgiant į įvairius MAC tipus, skaičiai labai skiriasi - nuo 14 iki 30 proc..

Visi pirmieji apsigimimų aprašymai buvo pomirtiniai. 1883 m. Škotų anatomikas Johnas Clelandas (J. Cleland, 1835–1925) pirmą kartą aprašė kamieno kamieno pailgėjimą ir smegenų tonzilių nuleidimą į didelius pakaušio foramenis 9 mirusiems kūdikiams. 1891 m. Austrų patologas Hansas von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) išsamiai aprašė 3 vaikų ir suaugusiųjų apsigimimų tipus. 1894 m. Vokiečių patologas Julius Arnoldas (J. Arnold, 1835–1915) išsamiai aprašė 2 tipo Chiari sindromą kartu su stuburo išvarža (spina bifida). 1896 m. Chiari savo klasifikaciją papildė ketvirtuoju tipu. 1907 m. Arnoldo studentai vartojo terminą „Arnold - Chiari apsigimimas“, kad paminėtų 2 tipo anomaliją. Dabar šis vardas paplito visose rūšyse. Kai kurie gydytojai teisingai pabrėžia, kad Arnoldo indėlis yra šiek tiek perdėtas ir terminas „Chiari malformacija“ bus teisingas..

Priežastys priežastys

Arnoldo-Chiari sindromo etiologija ir patogenezė nenustatyta. Chiari teigė, kad smegenų ir kaukolės pjūvio poslinkis įvyksta dėl intraembryoninės hidrocefalijos, atsirandančios dėl Sylvijos akveduko stenozės - siauras 2 cm ilgio kanalas, jungiantis trečiąjį ir ketvirtąjį smegenų skilvelius..

Clelandas manė, kad anomalija yra susijusi su pirminiu smegenų kamieno neišsivystymu. 1938 m. Kanados neurochirurgas Wilderis Penfieldas (W. G. Penfield, 1891–1976) ir jo kolega pasiūlė „traukos teoriją“: augimo metu fiksuotas nugaros smegenys nukreipia aukštesnius skyrius į stuburo kanalo ertmę. „Suvienodintoje“ teorijoje Davidas MacLone'as (D. G. McLone) ir Paul A. Knepper (1989) pasiūlė, kad nervinio vamzdelio defektas pirmiausia atsiranda dėl smegenų skysčio išsekimo ir nepakankamo skilvelio išsiplėtimo, dėl kurio sumažėja užpakalinė kaukolės fossa. Tačiau vėlesni tyrimai rodo, kad yra įvairių Arnoldo-Chiari patologijos variantų: sumažėjus užpakalinei kaukolės kojos pusei ir be jos, pažeidus smegenų smegenų skystį ir be jos. Aprašomi 2 tipo MAC šeimos atvejai, tačiau genetinių veiksnių vaidmuo dar nebuvo tinkamai ištirtas..

Malformacijų tipai

1 tipas - smegenų tonzilių praleidimas į stuburo kanalą žemiau didžiųjų pakaušio foramenų lygio, nesant stuburo išvaržos. 15–20% pacientų šis tipas derinamas su hidrocefalija, o 50% pacientų, sergančių syringomyelia, liga, kai nugaros smegenyse ir medulla oblongata susidaro ertmės. 1991 m. Buvo pasiūlyta padalinti Arnold - Chiari 1 tipo anomalijas į A tipą - su syringomyelia ir B tipą - be syringomyelia..

Siringomyelia pagal Arnold - Chiari 1 laipsnis.

Encefalomeningocele yra įgimta smegenų ir jos membranų išvarža, kurioje yra smegenų skysčio.

Nugaros disrafija yra apsigimimas, kurį sudaro nesusiliejimas išilgai odos, raumenų, slankstelių, nugaros smegenų porinių žymių vidurio linijos.

2 tipas - smegenų kirminų apatinių dalių, medulinės oblongatos ir IV skilvelio prolapsas. Skiriamasis šio tipo bruožas yra derinys su stuburo išvarža (spina bifida) juosmens srityje, pastebima progresuojanti hidrocefalija, dažnai - smegenų akveduko stenozė. Tarp vaikų, sergančių meningomyelocele, iki 90% atvejų lydi Arnoldo - Chiari 2 laipsnio anomalija..

  • 3 tipas - bendras užpakalinių smegenų poslinkis į stuburo kanalą su didele gimdos kaklelio ar suboccipitaline smegenų ir jų membranų išvarža ir sunkiu hipertenziniu hidrocefaliniu sindromu.
  • 4 tipas - smegenų hipoplazija (nepakankamas išsivystymas), neišstumiant jos žemyn su pogumburio pjūviu.
  • 0 tip. 1998 m. Amerikos vaikų neurochirurgas Bermansas Iskanderis (B. J. Iskandar) ir jo kolegos pirmą kartą pristatė „Chiari 0“ („Chiari 0“) sąvoką aprašydami 5 pacientus, kuriems yra neurologiniai Arnoldo simptomai - Chiari anomalija su syringomyelia ir smegenėlių tonzilių padėtis lygyje. dideli pakaušio foramenai. Šis tipas taip pat vadinamas "pasieniu su Chiari".
  • 0, 1 ir 2 laipsnių Arnoldo-Chiari sindromas dažniausiai pasitaiko populiacijoje. III ir IV tipai paprastai nesuderinami su gyvenimu.

    Simptomatologija

    Arnoldo-Chiari anomalijos 0 ir 1 tipo neurologiniai simptomai dažniausiai pradeda varginti sulaukus 20–40 metų. Smegenų tonzilių dislokacijos laipsnis gali padidėti dėl neigiamų veiksnių. Dažniausiai skundai, susiję su 0 tipo MAK, yra galvos skausmas, daugiausia dėl gimdos kaklelio-pakaušio lokalizacijos, taip pat dėl ​​kaklo skausmo. Arnoldo anomalija - 1 tipo chiarai suaugusiesiems dažniau pasireiškia nistagmo, dizartrijos, ataksijos, tyčinio drebulio (tremoras su savanoriškais judesiais), galvos skausmo, galvos svaigimo, susilpnėjusio jautrumo, parezės, sutrikusio dubens organų, sutrikusio širdies ritmo ir ritmo, kvėpavimo ritmo atvejais., kraujospūdžio lanbilumas, kaukolės grupės kaukolės nervų pažeidimo simptomai (IX, X, XI, XII poros) - veido jautrumo ir bulbarinių sutrikimų pažeidimas (rijimo ir kalbos sutrikimai).

    II laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas pirmą kartą pasireiškia ne suaugusiesiems, o naujagimiams ar ankstyvoje vaikystėje. 2 tipo MAK yra sunkesnis, vaikai, turintys šią patologiją, jau gimsta su hidrocefaline kaukolės forma. Hidrocefalija trukdo normaliam vystymuisi. Be to, tokie vaikai kenčia nuo kvėpavimo, širdies plakimo ir rijimo sutrikimų. Dažnai liga lydi traukuliais. Vaikams vystosi nistagmas, apnėja, stridorius, balso stygų parezė, disfagija su regurgitacija, sutrikęs tonusas galūnėse. Neurologinių simptomų sunkumas visų pirma priklauso nuo smegenų skysčio sutrikimo sunkumo, o ne nuo smegenėlių tonzilių ektoopijos laipsnio..

    Terapija

    Arnoldo-Chiari anomalijų gydymas priklauso nuo neurologinių simptomų sunkumo. Konservatyvi terapija apima nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenis atpalaiduojančius vaistus. Jei per 2–3 mėnesius konservatyvi terapija nesėkminga arba pacientas turi ryškų neurologinį deficitą, nurodoma operacija. Operacijos metu pašalinamas nervinių struktūrų suspaudimas ir smegenų skystis normalizuojasi didinant užpakalinės kaukolės fossa tūrį (dekompresiją) ir įrengiant šuntą. Remiantis įvairiais šaltiniais, chirurginis gydymas yra efektyvus 50–85% atvejų, likusiais atvejais simptomai visiškai nepasireiškia. Operaciją rekomenduojama atlikti prieš išsivysčius sunkiam neurologiniam deficitui, nes geriau pasveikti esant minimaliems neurologinės būklės pokyčiams. Toks chirurginis gydymas atliekamas beveik kiekviename federaliniame Rusijos neurochirurgijos centre ir yra vykdomas kaip aukštųjų technologijų medicinos pagalbos dalis per privalomojo medicininio draudimo sistemą..

    Pacientai, sergantys 0 ir 1 tipo Arnoldo-Chiari apsigimimais, visą gyvenimą gali net nežinoti apie šią ligą. Dėl prenatalinės MAK II, III ir IV tipo diagnozės vaikų, sergančių šia patologija, gimsta vis mažiau, o šiuolaikinės slaugos technologijos gali žymiai padidinti tokių vaikų gyvenimo trukmę..