Pagrindinis

Encefalitas

ALS liga: kas tai yra, simptomai, gydymas

Amiotrofinė šoninė (šoninė) sklerozė, dar vadinama Lou Gehrig liga (angliškuose šaltiniuose) arba ALS, priklauso neurodegeneracinių ligų, veikiančių nervų sistemą, grupei. Tai būdinga žievės struktūrų, bagažinės, priekinių ragų skyrių stuburo smegenyse motorinių neuronų pažeidimams. Simptomo progresavimui paprastai būdingas simptomų progresavimas: raumenų atrofija, spazmas, konvulsinis sindromas, piramidiniai sutrikimai.

Patologijos charakteristika

ALS yra liga, kuri išsivysto darbingo amžiaus pacientams ir lemia ankstyvos diagnozės svarbą. Patologija pasireiškia 2–5 atvejais 100 tūkst. Gyventojų. Dažniau serga vyrai. Bendroje motorinio neurono ligų masėje ALS sudaro 80%. ALS liga negali būti išgydoma. Dažniau paciento mirties priežastis yra susijusi su kvėpavimo nepakankamumu dėl infekcinių kvėpavimo takų pažeidimų ar kvėpavimo raumenų paralyžiaus..

Amiotrofinė šoninė sklerozė, dar vadinama ALS, yra liga, kuri 10% atvejų pasireiškia progresuojančiu bulbar tipo paralyžiumi, kuris rodo branduolių, sudarančių kaukolės nervų pagrindą, pažeidimus. Raumenų atrofija nustatoma 8% pacientų ir taip pat progresuoja..

Amiotrofinės sklerozės tipai

ALS liga yra patologinė būklė, kurią lydi progresuojantis motorinių neuronų pažeidimas ir mirtis, dėl kurių didėja motorinių funkcijų sutrikimas. Pacientas negali kvėpuoti, vaikščioti, ryti, kalbėti. Atsižvelgiant į pirminio (debiutinio) pažeidimo plotą, yra gimdos kaklelio, krūtinės, juosmens, difuzinės formos.

Pagal simptomų padidėjimo greitį išskiriamos greitai tekančios, vidutinės srovės ir lėtai tekančios formos. O. Hondkariano klasifikacija, atsižvelgiant į debiutinio patologinio židinio lokalizaciją, leidžia išskirti lumbosakralines, cervicothoracic, bulbar, cerebralines rūšis.

Lumbosacral

Tai pasireiškia 20-25% atvejų. Patologijos debiutą lydi apatinė paraparezė (lengvas paralyžius, paveikiantis abi kojas) su vėlesne progresija.

Cervicothoracic

Jis aptinkamas 50% pacientų. Pasireiškia mišraus tipo viršutinių galūnių ir spazminio tipo apatinių galūnių pareze.

Bulbar

Tai diagnozuojama 25% pacientų. Patogenezė pagrįsta branduolių, sudarančių kaukolinius nervus (kaukolės grupė), pralaimėjimu. Tai pasireiškia požymiais, būdingais kaukolės nervų pažeidimams, po to pridedami piramidiniai sutrikimai. Paprastai stebima progresuojanti amiotrofija - sutrikusi nervų ląstelių funkcija lemia raumenų silpnumo vystymąsi iki visiško paciento imobilizacijos..

Smegenų

Tai pasireiškia 1–2% atvejų. Tai pasireiškia selektyviu motorinių neuronų pažeidimo pobūdžiu, atsirandančiu požymiais - pseudobulbaro sindromu kartu su tetraparezė ir spazminiu parapareziu. Periferiniai motoriniai neuronai yra šiek tiek pažeisti. Patologinis procesas yra lokalizuotas daugiausia centriniame priekinio žandikaulio regione, išilgai viso kortikospinalinio ir korticulbarinio takų ruožo..

Priežastys

Amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys nėra visiškai suprantamos. Patogenetiniai mechanizmai yra nuolat tiriami, o tai siejama su daugybės teorijų ir hipotezių atsiradimu:

  1. Glutamato eksitotoksiškumas. Patogenezės pagrindas yra netinkamas glutamato-aspartato sistemos veikimas, atliekantis transportavimo funkciją. Dėl pažeidimų centrinės nervų sistemos motorinėse dalyse susikaupia jaudinančių rūgščių.
  2. Autoimuninė reakcija. Patogenezė pagrįsta antikūnų prieš kalcio kanalus gamyba, kuris sukelia daugybę reakcijų, lemiančių motorinių neuronų mirtį..
  3. Neurotrofinio faktoriaus - baltymų, kurie stimuliuoja ir palaiko neuronų vystymąsi - trūkumas.
  4. Mitochondrijų disfunkcija. Padidėjęs mitochondrijų membranų pralaidumas.

Nei viena iš teorijų nepatvirtinta įtikinamais įrodymais. 90% atvejų liga vystosi spontaniškai, sporadiškai. 10% atvejų ALS ligos priežastys yra susijusios su paveldimu polinkiu. Paveldimos formos pacientams SOD-1 fermento (superoksido dismutazės fermento) mutacija nustatoma 20% atvejų.

Fermentas SOD-1 dalyvauja reguliuojant laisvųjų radikalų kiekį. Amiotrofinė šoninė sklerozė yra liga, kurios vystymasis daugeliu atvejų vyksta spontaniškai, tačiau esant palankioms sąlygoms, o tai leidžia išskirti rizikos veiksnius:

  • Amžius virš 50 metų.
  • Paveldimas polinkis.
  • Vyriška lytis.
  • Blogi įpročiai (rūkymas, alkoholizmas).
  • Gyvenimas kaimo vietovėse (koreliacija su žemės ūkyje naudojamų pesticidų neigiamu poveikiu sveikatai).

Amiotrofiniam lateralinės sklerozės sindromui būdingas klinikinis heterogeniškumas (heterogeniškumas), kuris lemia daugybę galimybių apibūdinti klinikinį vaizdą praktinėje neurologijoje. Heterogeniškumas pasireiškia debiutinio patologinio židinio lokalizacijoje, patologinio proceso plitimo pobūdyje, ženklų derinio kintamume, neurologinio deficito progresavimo lygyje.

Simptomatologija

ALS sindromas yra simptomų, susijusių su destruktyviais procesais smegenų audiniuose (smegenyse, stubure), kompleksas, kuris lemia pasireiškimų pobūdį, įskaitant tuos simptomus, kurie atsiranda dėl nervinių ryšių sunaikinimo. Sergant amiotrofine šonine skleroze, 80% neuronų yra nepataisomai pažeista, kol pasirodo klinikiniai ligos požymiai, todėl ankstyva diagnozė yra sudėtinga. ALS simptomai jauname amžiuje ankstyvosiose kurso stadijose:

  • Mėšlungis, trūkčiojimas galūnėse.
  • Galūnių silpnumas.
  • Tirpimas ir kiti raumenų skausmai.
  • Kalbos sutrikimas.

Šie požymiai būdingi daugeliui centrinės nervų sistemos ligų, o tai žymiai apsunkina diferencinę diagnozę. Prodrominis (iki sunkių simptomų atsiradimo) laikotarpis pavieniais atvejais gali trukti iki 1 metų. Paprastai ligai būdingas greitas klinikinių požymių padidėjimas. ALS sindromo simptomai:

  1. Faskuliacija (raumenų trūkčiojimas).
  2. Periferinis paralyžius (atonija - sumažėjęs raumenų tonusas, nejudrumas, arefleksija - natūralių netyčinių dirgiklių reakcijų nebuvimas).
  3. Piramidiniai sutrikimai (patologinių refleksų buvimas - burnos automatizmas, riešo ir pėdos, klonai - greitas, ritmingas raumenų grupės susitraukimas, sinkinezija - refleksinis nevalingas galūnių judesys, reaguojant į savavališką priešingos galūnės judesį)..
  4. Bulbaro sindromas (dizartrija - kalbos sutrikimas, disfagija - rijimo pasunkėjimas, liežuvio raumenų atrofija, kvėpavimo ritmo sutrikimas).
  5. Pseudobulbaro sindromas (simptomai, būdingi bulbariniam sindromui, skirtumas - paralyžiuoti raumenys neerzina).

Amototrofinės šoninės sklerozės simptomai su sporadine ir šeimine (paveldima) formomis nesiskiria. Debiuto apraiškos priklauso nuo pažeistų nervų struktūrų vietos lokalizacijos. Jei patologinis procesas yra lokalizuotas apatinių galūnių zonoje (75 proc. Atvejų), amiotrofinę sklerozę lydi nejaukumas vaikščiojant, kulkšnies sąnario lankstumo sumažėjimas..

Dėl to keičiasi eisena, pacientas suklumpa, jam sunku išlaikyti kūno pusiausvyrą. Pirminis viršutinių galūnių pažeidimas yra susijęs su rankų motorikos pablogėjimu, kuris sukelia sunkumų atliekant tikslius judesius, reikalaujančius lankstumo ir ramios rankos. Palaipsniui silpnumas, kuris iš pradžių pastebimas rankų raumenyse, tęsiasi į visas kūno dalis.

Bulbaro ir pseudobulbaro sindromai nustatomi 67% atvejų, blogai pataisomi, dažnai sukelia aspiracinio tipo plaučių uždegimą (susijusį su pašalinių skysčių ir kitų medžiagų patekimu į kvėpavimo takus) ir oportunistines infekcijas, kurias išprovokuoja oportunistiniai virusai ir bakterijos. Ankstyvosiose stadijose ALS ligos simptomai yra disartrija, kuri gali pasireikšti lengva forma (užkimimas)..

Spastinė forma vystosi rinofonijai - pertekliniam nosies balso tonui. Progresuojanti amiotrofinės šoninės sklerozės disfagija dažnai yra mitybos distrofijos (baltymų ir energijos nepakankamos mitybos) išsivystymo priežastis, pasireiškianti simptomais: raumenų ir poodinių riebalų atrofija, pernelyg sausa oda, svorio kritimas, laisvų odos raukšlių formavimasis..

Kita patologija, dažnai atsirandanti dėl disfagijos, yra antrinio tipo imunodeficitas. Tai pasireiškia lėtiniu pasikartojančiu viršutinių kvėpavimo takų infekcijų kursu, hematologiniu trūkumu ir autoimuninių bei alerginių reakcijų formavimuisi. Kai kuriems pacientams diagnozuojama frontotemporalinė demencija. Esant šiai demencijos formai, žievės (žievės) neuronai degraduoja, atsiranda elgesio ir asmenybės sutrikimai..

Diagnostika

Amyotrofinės šoninės sklerozės diferencinė diagnozė apima tyrimus:

  1. Smegenų ir nugaros smegenų MRT. Jis atliekamas siekiant pašalinti kitas smegenų medžiagos patologijas..
  2. Elektromiografija. Jis atliekamas siekiant patvirtinti denervacijos proceso buvimą (nervų jungčių tarp raumenų ir nervų sistemos atskyrimas) ir nustatyti smegenų medžiagos pažeidimo laipsnį..
  3. Raumenų audinio biopsija. Aptikti raumenų atrofijos požymiai, atsirandantys dėl denervacijos, dažnai anksčiau nei patologiniai pokyčiai pastebimi elektromiografijos metu.

Diagnozei nustatyti būtinos sąlygos: motorinių neuronų degeneracinių pokyčių požymių buvimas, patologinio proceso plitimas, kitų patologijų, turinčių identiškus simptomus, nebuvimas. Norėdami nustatyti sutrikusios kvėpavimo sistemos funkcijos laipsnį, atliekama spirografija (kvėpavimo greičio ir tūrio rodiklių matavimas) ir polisomnografija (miego tyrimai)..

Gydymo metodai

Nebuvo sukurtas efektyvus ALS gydymo protokolas. Patvirtinta diagnozė numato paciento mirtį. Vaistai, galintys pratęsti paciento gyvenimą: „Riluzole“ ir jo analogas „Rilutek“. Lėšų veikla grindžiama jaudinančios aminorūgšties, kurios perteklius sukelia degeneracinį neuronų pažeidimą, išsiskyrimo proceso slopinimu. Dėl terapijos pacientų gyvenimo trukmė pailgėja vidutiniškai 3 mėnesiais.

Šoninės sklerozės negalima išgydyti. Ypač svarbu teikti paliatyviąją (palaikomąją) medicinos pagalbą, kuria siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Paliatyvus gydymas apima savalaikį problemų identifikavimą ir tinkamų terapinių priemonių įgyvendinimą, moralinės paramos ir pagalbos teikimą psichosocialinėje adaptacijoje. Paliatyvus amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas atliekamas šiose vietose:

  • Kad sumažėtų mėšlungio sindromas (periodiškai atsirandantys blauzdos raumenys) ir susižavėjimai, parodyti karbamazepino (pirmo pasirinkimo) preparatai, vaistai, kurių pagrindą sudaro magnis, Verapamilis..
  • Raumenų tonusui normalizuoti naudojami raumenų relaksantai (Midokalm, Baclofen, Tizanidinas). Raumenų spazmiškumui sumažinti kartu su vaistais (vandens temperatūra 34 ° C) skiriami kineziterapijos pratimai ir vandens procedūros baseine..
  • Spastinės kilmės dizartrijai ištaisyti skiriami vaistai, mažinantys raumenų tonusą. Nemedikamentiniai metodai apima ledo gabalėlių uždėjimą ant liežuvio. Bendraujant su pacientu rekomenduojama naudoti paprastas kalbos konstrukcijas, kurioms reikia primityvių, glaustų atsakymų..

ALS gydymas grindžiamas dominuojančiais ligos simptomais. Su disfagija pacientui sunku ryti seilę, dėl kurios atsiranda nevalingas seilėtekis. Pacientai reguliariai dezinfekuojami. Rekomenduojama riboti fermentuotų pieno produktų, kurie prisideda prie tirštėjančių seilių, naudojimą.

Jei yra įrodymų (reikšmingai sumažėjęs kūno svoris), atliekama operacija (endoskopinė gastrostomija), kuria siekiama sukurti dirbtinį įėjimą į skrandžio ertmę pilvo ertmės lygyje, kad būtų galima organizuoti maitinimą. Pažeidus vaikščiojimą naudojamos medicininės priemonės - vežimėliai, vaikštynės. Antidepresantas (amitriptilinas, fluoksetinas) skiriamas depresijos būsenoms ir emociniam labilumui (staigiems nuotaikos pokyčiams) vystytis..

Trachėjos ir bronchų šakų valymui naudojami mukolitiniai (acetilcisteinas) ir bronchus plečiantys vaistai. Jei kvėpavimo funkcija labai sutrikusi, pacientas prijungiamas prie ventiliatoriaus, kad dirbtinai kvėpuotų kvėpavimo sistemos. Jei yra įrodymų, atliekama operacija (tracheostomija), siekiant sukurti dirbtinę anastomozę tarp trachėjos ertmės ir aplinkos.

Žadantys gydymo metodai apima ląstelių technologiją, apimančią kamienines ląsteles, kurios atlieka pakeitimo funkciją pažeistų ląstelių ir audinių kūne. Šis metodas praktikoje naudojamas gydant kitą ligą, kurią sukelia neuronų degeneracija - išsėtinę sklerozę.

Prognozė

ALS diagnozė yra mirties nuosprendis pacientui, nes tokia liga laikoma nepagydoma. Neigiami prognoziniai veiksniai:

  • Ankstyvas debiutas.
  • Vyriška lytis.
  • Trumpas laikotarpis nuo pirmųjų požymių atsiradimo iki diagnozės patvirtinimo.

Paprastai šiais atvejais liga greitai progresuoja. Prognozė priklauso nuo patologinio proceso paplitimo, simptomų sunkumo, sutrikimų progresavimo greičio.

ALS yra nepagydoma liga, susijusi su motorinių neuronų pažeidimais. Jis apibūdinamas įvairiomis klinikinėmis galimybėmis, kurios skiriasi pagal debiuto amžių, pirminio pažeidimo lokalizacijos kintamumą, klinikinių apraiškų heterogeniškumą. Gydymas yra paliatyvus..

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra negrįžtama neurodegeneracinė liga, kuriai būdingas pirminis viršutinio ir apatinio motorinių neuronų pažeidimas (nervų ląstelės, atliekančios motorinę koordinaciją ir palaikančios raumenų tonusą)..

Apatinio motorinio neurono pralaimėjimas lemia laipsnišką tonuso sumažėjimą ir dėl to raumenų atrofiją, o viršutinio motorinio neurono pralaimėjimas sukelia spazminį paralyžių ir patologinių refleksų atsiradimą..

Amiotrofinę šoninę sklerozę pirmą kartą aprašė 1869 m. Jean-Martin Charcot. ALS dažnai minima kaip Lou Gehrig liga garsaus beisbolo žaidėjo, kuriam diagnozuota 1939 m., Garbei..

Liga reta, tačiau patikimas ALS dažnis nežinomas: Europoje, remiantis įvairiais šaltiniais, šis dažnis yra nuo 2 iki 16 atvejų per metus 100 000 gyventojų, o tarptautiniai tyrimai nurodo apie 1–2,5 atvejo. Vyrai suserga dažniau, pasireiškimas būna 58–63 metų su sporadine forma, paveldima ALS versija dažnai debiutuoja sulaukus 47–52 metų..

Kasmet amiotrofine šonine skleroze serga apie 350 000 žmonių visame pasaulyje, iš kurių pusė miršta per 3–5 metus nuo diagnozės nustatymo..

Sinonimai: amiotrofinė šoninė sklerozė, motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga, Charcot liga, Lou Gehrigo liga.

Amiotrofinė šoninė sklerozė - nepagydoma, nuolat progresuojanti liga.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Didžioji dauguma ALS atvejų turi neaiškią etiologiją, genetinį polinkį galima nustatyti ne daugiau kaip 5–10% atvejų..

Šiuo metu yra patikimai identifikuota 16 genų, kurių mutacija yra susijusi su ligos pradžia:

  • SOD1 21q22 chromosomoje (koduojanti Cu-Zn jonus rišančią superoksido dismutazę), šiuo metu žinoma apie 140 šio geno mutacijų, kurios gali sukelti ALS vystymąsi;
  • TARDBP arba TDP-43 (TAR-DNR jungiantis baltymas);
  • SETX 9q34 chromosomų lokuse, koduojančiame DNR helikazę;
  • VAPB (atsakingas už su vezikuliu susijusį baltymą B);
  • Fig.4 (koduoja fosfoinositido-5-fosfatazę); ir kt.

Daugeliui paveldimų ligos atvejų būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas. Šiuo atveju mutacija yra paveldima iš vieno iš tėvų; ALS išsivystymo tikimybė yra apie 50%.

Autosominis recesyvinis ar dominuojantis su X susijęs paveldas yra daug retesnis..

Likę 90–95% amiotrofinės šoninės sklerozės atvejų yra sporadiniai: pacientų šeimose nėra tokios ligos atvejų. Išorinių veiksnių vaidmuo čia mažai tikėtinas, nors šios temos tyrimai tęsiami..

Ligos formos

Yra kelios klinikinės ligos formos:

  • klasikinė stuburo forma su viršutinių ar apatinių galūnių centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimo požymiais (cervicothoracic arba lumbosacral lokalizacija);
  • bulbulinė forma, pradedant rijimo ir kalbos sutrikimais, motoriniai sutrikimai prisijungia vėliau;
  • pirminė šoninė forma, pasireiškianti pirminiu centrinių motorinių neuronų pažeidimu;
  • progresuojanti raumenų atrofija, kai pagrindiniai simptomai yra periferinių motorinių neuronų pažeidimai.

Retai liga prasideda nuo kūno svorio praradimo, kvėpavimo sistemos sutrikimų, viršutinių ir apatinių galūnių silpnumo, viena vertus, tai yra vadinamasis difuzinis ALS debiutas..

Legendiniam amerikiečių beisbolo žaidėjui, Niujorko „Yankees“ žaidėjui Lou Göringui 1939 metais buvo diagnozuota amiotrofinė šoninė sklerozė. Po to jis gyveno tik 2 metus.

Ligos progresavimo laipsnis gali būti skirtingas: greita (mirtina per metus, retai), vidutinio sunkumo (ligos trukmė nuo 3 iki 5 metų), lėta (ilgesnė nei 5 metai, reta, maždaug 7% pacientų).

Simptomai

Plačiai paplitusi nuomonė apie gana ilgą ikiklinikinę ligos stadiją, kurios neįmanoma diagnozuoti dabartiniu medicinos išsivystymo lygiu.

Hipotezuojama, kad šiuo laikotarpiu nuo 50 iki 80% visų motorinių neuronų žūva, o esant tokioms aplinkybėms likę motoriniai neuronai imasi savo funkcijos. Dėl funkcinės perkrovos (sumažėjus nervų ląstelių adaptacinėms galimybėms) atsiranda atitinkami simptomai:

  • raumenų atrofija ir sumažėjęs motorinis aktyvumas;
  • susižavėjimai (raumenų trūkčiojimas);
  • smulkiosios motorikos pažeidimas;
  • eisenos pokyčiai, disbalansas;
  • sunku kramtyti, ryti;
  • dusulys su nedideliu krūviu, pasunkėjęs kvėpavimas gulint;
  • nesugebėjimas ilgą laiką išlaikyti statiškos laikysenos;
  • mėšlungis
  • patologiniai refleksai;
  • kojų nuleidimas;
  • psichoemociniai sutrikimai (apatija, depresija).

Pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, intelekto pokyčiai neįvyksta, pacientai išlieka kritiški ligos atžvilgiu. Socialinę veiklą riboja sumažėjęs tolerancija mankštai, sunkumai rūpinantis savimi ir sutrikusi kalbos sklandumas.

Diagnostika

Specifinių diagnozės patikimumo patvirtinimo metodų nėra. Diagnostika grindžiama dviem faktais:

  • kombinuotas centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimas;
  • stabilus ligos progresavimas.

Tyrimų duomenimis, nuo pirmųjų kliniškai reikšmingų simptomų pasirodymo pradžios diagnozė praeina vidutiniškai 14 mėnesių..

Į pacientų, kuriems įtariama amiotrofinė šoninė sklerozė, tyrimo planą įtraukiami šie diagnostikos metodai:

  • adatos ir stimuliacijos elektromiografija;
  • galvos ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
  • transkranijinė magnetinė stimuliacija.

Kasmet amiotrofine šonine skleroze serga apie 350 000 žmonių visame pasaulyje, iš kurių pusė miršta per 3–5 metus nuo diagnozės nustatymo..

Gydymas

Pagrindinė pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, gydymo kryptis yra simptominė terapija, kuria siekiama sumažinti skausmingų pasireiškimų sunkumą..

Etiotropinis gydymas nėra atliekamas, nes ligos priežastys nenustatytos.

Šiuo metu vykdomi tyrimai, kaip naudoti gliutamato atpalaidavimo inhibitorių Riluzolį (Rilutec); įrodė savo sugebėjimą padidinti gyvenimo trukmę 1-6 mėnesiais. Testai vykdomi užsienyje, vaistas nėra registruotas Rusijos Federacijoje.

Neseniai vaistas Arimoklomol, kuris taip pat šiuo metu yra tiriamas pacientų, buvo patvirtintas vartoti JAV. Eksperimente su transgeninėmis pelėmis, kenčiančiomis nuo ALS, Arimoklomolis padidino galūnių raumenų jėgą ir sulėtino progresavimą..

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Amiotrofinės šoninės sklerozės komplikacijos:

  • kvėpavimo nepakankamumas dėl diafragmos pažeidimo;
  • netinkama mityba dėl sutrikusio kramtymo ir rijimo.

Prognozė

Amiotrofinė šoninė sklerozė - nepagydoma, nuolat progresuojanti liga.

Stephenas Hawkingas yra žinomas mokslininkas ir vienintelis žmogus pasaulyje, kuris daugiau nei 50 metų gyvena su diagnozuota amiotrofine šonine skleroze. Jo liga buvo diagnozuota sulaukus 21 metų..

Per pirmuosius 30 mėnesių nuo diagnozės nustatymo miršta apie 50% pacientų. Tik 20% pacientų gyvenimo trukmė nuo ligos pradžios yra 5–10 metų.

Prognostiniu požiūriu nepalankiausias pasirinkimas yra senatvė, ankstyvas kvėpavimo takų sutrikimų vystymasis ir debiutas sergant bulbariniais sutrikimais. Klasikinė ALS forma jauniems pacientams kartu su ilga diagnostine paieška dažniausiai rodo didesnį išgyvenamumą..

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Išsilavinimas: aukštasis, 2004 m. (VU VPO „Kursko valstybinis medicinos universitetas“), specialybė „Bendroji medicina“, kvalifikacija „Gydytojas“. 2008-2012 - SBEI HPE „KSMU“ Klinikinės farmakologijos katedros doktorantas, medicinos mokslų kandidatas (2013 m., Specialybė „Farmakologija, klinikinė farmakologija“). 2014-2015 - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Vadyba ugdyme“, FSBEI HPE „KSU“.

Informacija kaupiama ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pasireiškę pirmieji ligos požymiai, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai.!

Mūsų žarnyne gimsta, gyvena ir miršta milijonai bakterijų. Juos galima pamatyti tik esant dideliam padidinimui, tačiau jei jie būtų susibūrę, jie tilptų įprastame kavos puodelyje.

Remiantis statistika, pirmadieniais nugaros traumų rizika padidėja 25 proc., O širdies priepuolio rizika - 33 proc. Būk atsargus.

Vien JAV alergijos vaistams išleidžiama daugiau nei 500 mln. USD per metus. Ar vis dar tikite, kad bus rastas būdas galutinai nugalėti alergiją?

Kepenys yra sunkiausias organas mūsų kūne. Jos vidutinis svoris yra 1,5 kg.

Žmonės, įpratę reguliariai pusryčiauti, yra daug rečiau nutukę..

Jei šypsotės tik du kartus per dieną, galite sumažinti kraujospūdį ir sumažinti širdies priepuolių bei insultų riziką.

Darbas, kuris nepatinka žmogui, yra daug žalingesnis jo psichikai nei darbo trūkumas apskritai.

Žmogaus skrandis gerai dirba su pašaliniais daiktais ir be medicininės intervencijos. Yra žinoma, kad skrandžio sultys tirpina net monetas..

Čiaudulio metu mūsų kūnas visiškai nustoja veikti. Net širdis sustoja.

Žmogaus kaulai yra keturis kartus stipresni už betoninius.

Kariesas yra labiausiai paplitusi infekcinė liga pasaulyje, su kuria negali konkuruoti net gripas..

Amerikos mokslininkai atliko eksperimentus su pelėmis ir padarė išvadą, kad arbūzų sultys užkerta kelią kraujagyslių aterosklerozės vystymuisi. Viena pelių grupė gėrė paprastą vandenį, o antroji - arbūzo sultis. Dėl to antros grupės kraujagyslėse nebuvo cholesterolio plokštelių.

Jei kepenys nustotų veikti, mirtis įvyktų per dieną.

5% pacientų antidepresantas klomipraminas sukelia orgazmą..

Be žmonių, prostatitu serga tik vienas gyvas padaras Žemės planetoje - šunys. Iš tiesų, patys ištikimiausi mūsų draugai.

Prostatos liauka arba prostata yra žinduolių, taip pat ir žmogaus, lytinių organų komplekso, per kurį praeina šlapimas, išorinio sekreto liauka..

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

Kas yra amiotrofinė šoninė sklerozė??

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra labai rimta centrinės ir periferinės nervų sistemos liga. Jis buvo žinomas daugiau nei 100 metų ir yra sutinkamas visame pasaulyje..

Jo atsiradimo priežastis nežinoma, išskyrus retas paveldimas formas. Amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) santrumpa neturi nieko bendra su išsėtine skleroze, tai yra dvi visiškai skirtingos ligos.

ALS kasmet nustatomas kas antrą iš 100 000 žmonių. Liga paprastai prasideda nuo 50 iki 70 metų, tačiau retai ja serga jauni žmonės. Vyrai suserga dažniau nei moterys (1,6: 1). ALS dažnis pasaulyje kasmet didėja. Sergamumas skirtingiems pacientams labai skiriasi, sutrumpėja gyvenimo trukmė.

Amiotrofinė šoninė sklerozė paveikia beveik vien motorinę nervų sistemą. Lytėjimo, skausmo ir temperatūros jutimas, regėjimas, klausa, kvapas ir skonis, šlapimo pūslės ir žarnų funkcija daugeliu atvejų išlieka normalūs. Kai kurie pacientai gali turėti silpnus protinius sugebėjimus, kurie dažniausiai nustatomi tik atliekant tam tikrus tyrimus, tačiau rimtos apraiškos yra retos.

Motorinė sistema, kontroliuojanti mūsų raumenis ir judesius, suserga tiek jos centrinėje dalyje („viršutinis motorinis neuronas“ smegenyse ir piramidiniuose takuose), tiek periferinėse jos dalyse („apatinis motorinis neuronas“ galvos smegenyse ir nugaros smegenyse su motorinėmis nervų skaidulomis iki Raumuo).

Nugaros smegenų motorinių nervų ląstelių ir jų procesų į raumenis liga sukelia nevalingą raumenų trūkčiojimą (susižavėjimą), raumenų atrofiją (atrofiją) ir raumenų silpnumą (parezė) ant rankų ir kojų bei kvėpavimo raumenis..

Kai pažeidžiamos smegenų kamieno motorinės nervinės ląstelės, susilpnėja kalbos, kramtomieji ir rijimo raumenys. Ši ALS forma dar vadinama progresuojančiu svogūniniu paralyžiumi..

Smegenų žievės motorinių nervinių ląstelių liga ir jos prisijungimas prie nugaros smegenų sukelia raumenų paralyžių ir raumenų tonuso padidėjimą (spazminis paralyžius), padidėjant refleksams..

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) per keletą metų greitai ir neproporcingai progresuoja. Iki šiol nėra išgydoma, priežastis dažniausiai nežinoma. Liga prasideda suaugus, paprastai tarp 40 ir 70 gyvenimo metų. Regresija skiriasi priklausomai nuo progresavimo greičio, simptomų ir funkcijos praradimo eiliškumo. Todėl neįmanoma pateikti patikimos kiekvieno paciento prognozės..

Amiotrofinė šoninė sklerozė vis dar yra viena mirtiniausių žmogaus ligų. Visų pirma, tai kelia milžiniškus reikalavimus sergantiems pacientams, taip pat jų artimiesiems ir rūpestingiems gydytojams: sergantis asmuo palaipsniui sumažėja raumenų jėga, turėdamas visišką intelekto vientisumą. Šeimos nariai reikalauja daug kantrybės ir empatijos.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Kaip nervų liga, amiotrofinė šoninė sklerozė buvo žinoma ilgą laiką, tačiau ligos priežastys vis dar nėra iki galo suprantamos. Liga atsiranda tiek dėl paveldimo polinkio, tiek dėl spontaniškos. Daugelis atvejų vis dar pasitaiko savaime..

Kiekvienas 100 ALS sergančių asmenų turi paveldimą ar atsinaujinančią tam tikro geno mutaciją, kuri yra svarbi ląstelių metabolizmui..

Tai neleidžia susidaryti fermentui, kuris pašalina laisvuosius deguonies radikalus ląstelėje. Nepašalinti radikalai gali padaryti didelę žalą nervų ląstelėms, trukdydami komandoms perduoti raumenis - dėl to gali susilpnėti raumenys, o galiausiai - visiškas paralyžius..

ALS formos

Yra 3 skirtingos ALS formos:

  • Šeimos forma: liga perduodama per genus (C9ORF72 genas).
  • Sporinė forma: ligos priežastis nežinoma.
  • Endeminė forma: ALS yra daug dažnesnė, taip pat ir dėl neaiškių priežasčių.

Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai

Pirmieji simptomai gali atsirasti skirtingose ​​vietose atskiriems pacientams. Pvz., Raumenų atrofija ir silpnumas gali atsirasti tik dilbio ir plaštakų raumenyse vienoje kūno pusėje, kol jie neišplis į priešingą pusę ir kojas..

Retas požymis pirmiausia išryškėja blauzdos ir pėdos raumenyse arba pečių ir šlaunų raumenyse.

Kai kuriems pacientams pirmieji simptomai pasireiškia kalbėjimo, kramtomųjų ir rijimo raumenų srityse (bulbar paralyžius). Labai retai pirmieji simptomai pasireiškia kaip spazminis paralyžius. Net ankstyvose ALS stadijose pacientai dažnai skundžiasi nevalingu raumenų trūkčiojimu (susižavėjimu) ir skausmingu raumenų mėšlungiu..

Paprastai liga per daugelį metų progresuoja vienodai lėtai, plinta į kitas kūno vietas ir sutrumpina gyvenimo trukmę. Tačiau žinomi labai lėti ligos vystymosi atvejai 10 ir daugiau metų..

Komplikacijos

ALS, kaip lėtinė progresuojanti liga, daugeliui pacientų sukelia kvėpavimo sutrikimus. Juos sukelia 3 skirtingų raumenų grupių pažeidimai: kvėpavimo ir kvėpavimo raumenys bei gerklės / gerklų raumenys (bulbariniai raumenys)..

Kvėpavimo raumenų, pagrindinio diafragmos raumenų pažeidimo pasekmės - nepakankama plaučių ventiliacija (alveolių hipoventiliacija). Dėl to padidėja anglies dioksido kiekis kraujyje, sumažėja deguonies kiekis kraujyje.

Iškvėpimo raumenų silpnumas - pirmiausia pilvo raumenys - susilpnina kosulio impulsą. Dėl blogai vėdinamų plaučių komponentų kolonizacijos kvėpavimo takuose gali kauptis sekrecija, kai jos visiškai uždaromos (atelektazė) arba atsiranda antrinė infekcija..

Pacientai, sergantys amiotrofine šonine skleroze, reguliariai patiria lengvą kosulio priepuolį, jei pažeista viena ar daugiau aukščiau aprašytų raumenų grupių. Pasekmės - sekretų kaupimasis kvėpavimo takuose, infekcija, dusulys ir uždusimas.

ALS diagnozė

Už diagnozės nustatymą atsakingas neurologas (nervų ligų specialistas). Iš pradžių pacientas tiriamas kliniškai, visų pirma, raumenys turi būti įvertinti atsižvelgiant į raumenų tonusą, jėgą ir susižavėjimą.

Taip pat svarbu įvertinti kalbą, rijimą ir kvėpavimo funkciją. Reikia patikrinti paciento refleksus. Be to, būtina ištirti kitas nervų sistemos funkcijas, kurioms paprastai nepaveikta amiotrofinė šoninė sklerozė, kad būtų galima nustatyti panašias, bet priežastiniu požiūriu skirtingas ligas ir išvengti klaidingos diagnozės..

Svarbus papildomas ligos tyrimas yra elektromiografija (EMG), kuri gali įrodyti periferinės nervų sistemos pažeidimą. Išsamūs nervų laidumo greičio tyrimai suteikia papildomos informacijos..

Be to, atliekant pirminę daugiausia smegenų skysčio (smegenų skysčio) diagnozę, taip pat būtini kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai. Įvairūs diagnostiniai tyrimai (magnetinio rezonanso tomografija ar rentgeno tyrimas) taip pat yra diagnozės dalis. Iš tikrųjų, atliekant papildomą diagnozę, neturėtų būti įtrauktos kitos rūšies ligos, pavyzdžiui, uždegiminiai ar imunologiniai procesai, kurie gali būti labai panašūs į ALS, tačiau gali būti labiau išgydomi..

Amyotrofinės šoninės sklerozės gydymo galimybės

Kadangi ALS priežastis dar nežinoma, nėra priežastinio gydymo, kuris galėtų sustabdyti ar išgydyti ligą..

Vėl ir vėl kruopščiai tiriamas ir išbandomas naujų vaistų, kurie turėtų atitolinti ligos eigą, efektyvumas. Pirmasis vaistas „Riluzole“ sukelia vidutinį gyvenimo trukmės padidėjimą.

Šis vaistas sumažina žalingą nervų glutamato ląstelių poveikį. Pirmąjį šių vaistų receptą, jei įmanoma, turėtų išrašyti neurologas, turintis ALS gydymo patirties. Kiti vaistai yra skirtinguose klinikinių tyrimų etapuose ir gali būti patvirtinti per artimiausius kelerius metus..

Be to, yra keletas simptomais pagrįstų gydymo būdų, kurie gali palengvinti amiotrofinės šoninės sklerozės simptomus ir pagerinti aukų gyvenimo kokybę. Pirmame plane yra fizioterapinis gydymas. Pagrindinis dėmesys skiriamas funkcionuojančių raumenų palaikymui ir aktyvinimui, raumenų susitraukimų terapijai ir susijusiems sąnarių judrumo apribojimams.

Gydymo tikslai

Pagrindinis ALS terapijos tikslas yra sušvelninti ligos komplikacijas ir pasekmes, atsižvelgiant į galimas galimybes, naudojant tinkamas gydymo koncepcijas, ir kuo ilgiau išlaikyti nepriklausomybę paveiktų žmonių kasdieniniame gyvenime..

Terapinio gydymo metodai ir tikslai yra pagrįsti rezultatais ir individualia paciento situacija. Taip pat atkreipkite dėmesį į dabartinę ligos stadiją. Terapijos pagrindas yra paveikto asmens individualios galimybės.

Kineziterapija ALS

ALS ligos eiga labai skiriasi sunkumu, trukme ir simptomais, ji yra ypatinga pacientų ir terapeutų problema..

Kursas gali būti įvairus: nuo greito kvėpavimo takų progreso per kelis mėnesius iki lėto progreso per kelerius metus. Priklausomai nuo to, kurios motorinės nervų ląstelės yra pažeistos, gali būti spazminio judesio komponentų, tačiau tai gali būti ir suglebęs paralyžius..

Visi šie simptomai gali skirtis skirtingose ​​kūno vietose. Kartais atsitinka, kad pacientas vis dar gali vaikščioti, tačiau peties ir dilbio raumenys patiria beveik visišką paralyžių (ateivių sindromą)..

Kitoms formoms būdingas kylantysis raumenų paralyžius, pradedant nuo apatinių galūnių iki kamieno, viršutinių galūnių, kaklo ir galvos. Kita vertus, bulvarinė ALS forma prasideda sutrikus rijimui ir kalbai. Jutimo ir autonominės funkcijos paprastai išlieka vertikalios ir nepažeistos.

Individualios ligos eigos sudėtingumas ir daugiapakopis pobūdis reikalauja įvairių specialių žinių, taip pat nuodugnaus ALS mechanizmų tyrimo..

Kadangi tikėtina, kad šie apribojimai nebus konkrečiai nustatyti, visada reikia nuolat kritiškai įvertinti pasirinktos terapijos turinį. Įvairių terapinių metodų taikymas raumenų darbui, skausmo malšinimui, atpalaidavimui, kvėpavimo stimuliavimui ir tinkami palaikomieji produktai gali suteikti pacientui galimybę kuo ilgiau pratęsti savo kasdienį gyvenimą..

Kalbos terapija

Be kineziterapijos, ji taip pat apima kalbos terapiją.Ligos eigai reikia kruopštaus medicininio ir terapinio stebėjimo, kad būtų galima tinkamai pašalinti iškilusias problemas. Taigi pateisinamas intensyvus tarpdisciplininis terapeutų bendradarbiavimas.

Būtina naudoti logopedinę terapiją

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) tracheotomija

Pacientai, sergantys ALS, gali patirti kasdienių ir konkrečių ligų atvejų.

Beveik visos ekstremalios situacijos paveikia pacientų kvėpavimo sistemą. Jau esamas įkvėpimo ir iškvėpimo raumenų, taip pat gerklės ir gerklų raumenų (bulbarinių raumenų) silpnumas yra smarkiai ir žymiai sustiprėjęs dėl papildomo kvėpavimo faktoriaus pablogėjimo..

To pavyzdys yra apatinių kvėpavimo takų infekcija, sukelianti astmos priepuolius, bronchų obstrukciją ir dirbtinės ventiliacijos poreikį per sekretinę infiltraciją, esant jau esamam kosulio silpnumui..

Net tokios operacijos, kaip pilvas, gali sukelti ūmų kvėpavimo nepakankamumą ir po narkozės atnaujinti dirbtinį kvėpavimą..

Avarinė terapija, susijusi su kvėpavimo takais, siūlo įvairias gydymo galimybes: deguonies įvedimas gali sumažinti kvėpavimo takų distresą, antibiotikai nuo pneumonijos ir bendrosios fizioterapinės priemonės sekrecijai sumažinti ir sekrecijai pašalinti..

Ypač esant susilpnėjusiam kosuliui, gali tekti patologinį sekreciją nutekėti iš kvėpavimo takų - tiesiog per kateterį arba atliekant bronchoskopiją. Dažnai reikia gydyti vaistais nuo kvėpavimo takų distreso ir nerimo simptomų. Tam tinka opiatai (pvz., Morfinas) ir raminamieji vaistai (pvz., Tavoras). Nepaisant visų šių priemonių, dirbtinis kvėpavimas kartais yra neišvengiamas.

Dirbtinis kvėpavimas - priemonių rinkinys, skirtas palaikyti oro cirkuliaciją per plaučius žmogui, nustojusiam kvėpuoti.

Neinvazinė ventiliacija naudojant veido kaukę yra gera alternatyva invazinei ventiliacijai, nes natūralūs paciento kvėpavimo takai lieka nepažeisti. Tačiau tai gali būti neįmanoma, ypač esant ryklės raumenų paralyžiui. Intubacija, po kurios atliekamas dirbtinis kvėpavimas, dažnai atliekama be paciento leidimo ir retai paciento aiškiu prašymu..

Dėl pagrindinės ligos bandymai nuolat pašalinti ventiliacijos vamzdį dažniausiai žlunga, todėl atnaujinama dirbtinė ventiliacija ir vėliau vykdoma tracheotomija..

Jei pažeidžiami kvėpavimo raumenys, tokia avarija gali įvykti nenuspėjamai staiga. Dažnai nėra įspėjamųjų simptomų, rodančių lėtą kvėpavimo sistemos pablogėjimą..

Svarbu, kad gydytojai diagnozės metu apžiūrėtų galimą tokių avarijų atsiradimą su pacientu ir jo artimaisiais diagnozės metu ir kartu nustatytų procedūrą, pavyzdžiui, remdamiesi paciento noru: gydytojai nurodys, ar kartu su medikamentiniu gydymu reikėtų atlikti ir ventiliacijos terapiją..

Tačiau tracheostomija taip pat yra simptominio ALS gydymo galimybė. Kanalo užblokavimas trachėjoje gali žymiai sumažinti medžiagos patekimo iš virškinimo trakto dažnį ir sunkumą (vadinamąją aspiraciją)..

Jei ventiliacija būtina dėl kvėpavimo pompos silpnumo, pašalinama nuotėkio ir slėgio taškų, pavyzdžiui, ant nosies tiltelio, problema, atsirandanti skirtingais dažniais neinvazinės kaukės ventiliacijos metu ir kuri gali sukelti ribotą neinvazinės ventiliacijos efektyvumą..

Galimos tracheotomijos indikacijos - su vėlesne ventiliacija ar be jos - atitinkamai yra pakartotinis stiprus aspiracija, dažnai kartu su susilpnėjusiu kosuliu, arba neinvazinės ventiliacijos nepakankamumas, jei akivaizdžiai silpnas kvėpavimo takų pompa. Abiejose situacijose tracheotomija yra įprasta procedūra, kurios privalumus ir trūkumus reikėtų iš anksto išsamiai aptarti su pacientu ir jo artimaisiais..

Akivaizdi nauda yra sumažėjęs aspiracija ir paprastai be invazinės ventiliacijos per tracheostomijos vamzdelį - kaip pranešama, tai dažnai ilgina gyvenimą. Tai kompensuoja trūkumai, tokie kaip poreikis intensyviai stebėti invazinės ventiliacijos metu, dažnas aspiracija ir žymiai padidėjusios priežiūros pastangos.

Paprastai pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, priežiūros reikalavimai negali atitikti tik artimiesiems, todėl būtina pasikonsultuoti su slaugytojais, turinčiais patirties kvėpavimo priežiūros srityje..

Remiantis daugiau nei 200 ALS sergančių pacientų, kuriems reikalinga oficiali terapija, patirtimi, sąmoningai pasirinko tik tracheostomiją

Amiotrofinės sklerozės diagnozė ir gydymas

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra lėtinė, lėtai progresuojanti neurodegeneracinė centrinės nervų sistemos liga. Jam būdingas centrinio ir periferinio motorinio neurono - pagrindinio sąmoningų žmogaus judesių dalyvio - pažeidimas. J. Charcotas 1869 m. Pirmasis aprašė šią ligą. Ligos sinonimai: motorinių motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga, Charcot liga ar Lou Gehrig. ALS, kaip viena iš daugelio kitų neurodegeneracinės grupės ligų, pamažu progresuoja ir blogai gydoma.

Vidutinė gyvenimo trukmė po patologinio proceso pradžios yra vidutiniškai 3 metai. Gyvenimo prognozė priklauso nuo formos: kai kuriais atvejais gyvenimo trukmė neviršija dvejų metų. Tačiau mažiau nei 10% pacientų gyvena ilgiau nei 7 metus. Yra žinomi amiotrofinės šoninės sklerozės ilgaamžiškumo atvejai. Taigi garsus fizikas ir mokslo populiarintojas Stephenas Hawkingas gyveno 76 metus: su liga jis išgyveno 50 metų. Epidemiologija: Šia liga serga 2–3 žmonės iš 1 milijono žmonių per vienerius metus. Vidutinis paciento amžius yra nuo 30 iki 50 metų. Statistiškai moterys suserga dažniau nei vyrai.

Liga prasideda slaptai. Pirmieji požymiai atsiranda, kai paveikiama daugiau nei 50% motorinių neuronų. Prieš tai klinikinis vaizdas yra latentinis. Tai apsunkina diagnozę. Pacientai kreipiasi į gydytojus jau ligos įkarštyje, kai sutrinka rijimas ar kvėpavimas.

Priežastys

Amiotrofinė šoninė sklerozė neturi tiksliai nustatytos vystymosi priežasties. Tyrėjai yra linkę į šeimos paveldimumą kaip pagrindinę ligos priežastį. Taigi paveldimos formos randamos 5 proc. Iš šių penkių procentų daugiau nei 20% yra susiję su superoksido dismutazės geno, esančio 21 chromosomoje, mutacija. Tai taip pat leido mokslininkams sukurti amiotrofinės šoninės sklerozės modelius eksperimentinėmis pelėmis..

Nustatytos kitos ligos priežastys. Taigi tyrėjai iš Baltimorės atskleidė specifinius junginius žlugusiose ląstelėse - keturių grandžių DNR ir RNR. Genas, kuriame egzistavo mutacija, anksčiau buvo žinomas, tačiau informacijos apie jo funkciją nebuvo. Dėl mutacijos patologiniai junginiai jungiasi prie baltymų, sintezuojančių ribosomas, dėl to sutrinka naujų ląstelių baltymų susidarymas.

Kita teorija yra susijusi su FUS geno mutacija 16 chromosomoje. Ši mutacija yra susijusi su paveldima amiotrofine šonine skleroze..

Mažiau ištirtos teorijos ir hipotezės:

  1. Sumažėjęs imunitetas ar sutrikęs veikimas. Taigi, esant smegenų smegenų skysčio ir kraujo plazmos amiotrofinei šoninei sklerozei, nustatomi antikūnai prieš savo neuronus, o tai rodo autoimuninį pobūdį.
  2. Paratiroidiniai sutrikimai.
  3. Sutrikus neurotransmiterių, ypač susijusių su glutamatergine sistema, metabolizmui (dėl glutamato pertekliaus - jaudinančio neurotransmiterio - neuronai per daug suaktyvėja ir miršta)..
  4. Virusinė infekcija, selektyviai veikianti motorinį neuroną.

JAV nacionalinės medicinos bibliotekos leidinyje pateiktas statistinis ryšys tarp ligų ir apsinuodijimo žemės ūkio pesticidais.

Patogenezės pagrindas yra eksitotoksiškumo reiškinys. Tai yra patologinis procesas, kurio metu sunaikinamos nervų ląstelės, veikiamos neurotransmiterių, kurie aktyvina NMDA ir AMPA sistemas (glutamato receptoriai - pagrindinis sužadinimo mediatorius). Dėl per didelio ekspozicijos kalcis kaupiasi ląstelės viduje. Dėl pastarojo patogenezės padidėja oksidaciniai procesai ir išsiskiria daugybė laisvųjų radikalų - nestabilių deguonies puvimo produktų, turinčių didžiulį energijos kiekį. Tai sukelia oksidacinį stresą, pagrindinį neuronų pažeidimo veiksnį..

Patomorfologiškai po mikroskopu jie randa nugaros smegenyse sunaikintas priekinių ragų ląsteles - čia praeina motorinis kelias. Didžiausią nervų ląstelių pažeidimo laipsnį galima pastebėti kakle ir apatinėje GM kamieninių struktūrų srityje. Sunaikinimas taip pat stebimas priešakinių priekinių skyrių gyrus. Amyotrofinę šoninę sklerozę, be motorinių neuronų pokyčių, lydi demielinizacija - mielino apvalkalo sunaikinimas aksonuose..

Klinikinis vaizdas

Motorinių neuronų ligų grupės simptomatika priklauso nuo segmentinio nervinių ląstelių degeneracijos lygio ir formos. Šie ALS porūšiai skirstomi atsižvelgiant į motorinių neuronų degeneracijos lokalizaciją:

  • Smegenų ar aukštas.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosacral forma.
  • Bulbar.

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Pradiniai gimdos kaklelio ar krūtinės ląstos formos simptomai: mažėja viršutinių galūnių ir viršutinės peties juostos raumenų jėga. Pastebimas patologinių refleksų atsiradimas, sustiprėja fiziologiniai (hiperrefleksija). Lygiagrečiai paresis vystosi apatinių galūnių raumenyse. Amiotrofinei šoninei sklerozei būdingi ir šie sindromai:

Sindromą lydi kaukolinių nervų pažeidimai išėjimo iš medulinės oblongatos metu, būtent: pažeidžiami glossopharyngeal, poliežuviniai ir vagus nervai. Pavadinimas kilęs iš frazės bulbus cerebri.

Šį sindromą lydi sutrikusi kalba (dizartrija) ir rijimo (disfagija) veiksmai liežuvio, ryklės ir gerklų raumenų parezės ar paralyžiaus fone. Tai pastebima, kai žmonės dažnai užspringsta dėl maisto, ypač skysto maisto. Sparčiai progresuojant, bulbarinį sindromą lydi kvėpavimo ir širdies plakimo gyvybinių funkcijų pažeidimas. Balso galia sumažėja. Jis tampa tylus ir mieguistas. Balsas gali visiškai išnykti (motorinių neuronų ligos bulbar forma).

Raumenys atrofuojasi laikui bėgant, o tai nepasireiškia pseudobulbar paralyžiumi. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp simptomų kompleksų..

Šiam sindromui būdinga klasikinė triada: sutrikęs rijimas, sutrikusi kalba ir sumažėjęs sonarumas. Skirtingai nuo ankstesnio sindromo, su pseudobulbar yra vienoda ir simetriška veido raumenų parezė. Taip pat būdingi neuropsichiatriniai sutrikimai: pacientą kankina žiaurus juokas ir verkimas. Šių emocijų pasireiškimas nepriklauso nuo situacijos..

Pirmieji amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai daugiausia būna juosmens srityje: apatinių galūnių skeleto raumenų jėga yra asimetriškai susilpnėjusi, sausgyslių refleksai išnyksta. Vėliau klinikinį vaizdą papildo rankų raumenų parezė. Pasibaigus ligai, yra rijimo ir kalbos pažeidimas. Kūno svoris pamažu mažėja. Vėlesniuose etapuose amiotrofinė šoninė sklerozė paveikia kvėpavimo raumenis, todėl pacientui sunku kvėpuoti. Galiausiai gyvybiškai palaikyti naudojama dirbtinė plaučių ventiliacija..

Viršutinio motorinio neurono ligai (aukštai ar smegenų formai) būdingas priekinės skilties priešakinio skilvelio motorinių neuronų degeneracija, taip pat pažeisti kortikospinaliniai ir kortikoskulniniai traktų motoriniai neuronai. Klinikinis viršutinio motorinio neurono sutrikimų vaizdas yra būdingas dviguba rankų ar kojų parezė.

Generalizuota motorinių neuronų liga arba difuzinis motorinių neuronų ligos debiutas prasideda nuo bendrų nespecifinių požymių: svorio kritimas, kvėpavimo nepakankamumas ir susilpnėję rankų ar kojų raumenys vienoje pusėje, pavyzdžiui, hemiparezė (sumažėjusi rankos ir kojos raumenų jėga vienoje kūno pusėje)..

Kaip apskritai prasideda amiotrofinė šoninė sklerozė:

  • mėšlungis
  • trūkčiojimas;
  • vystosi raumenų silpnumas;
  • tarimo sunkumai.

Progresuojantis bulbarų paralyžius

Tai yra antrinis sutrikimas, pasireiškiantis ALS fone. Patologija pasireiškia klasikiniais simptomais: rijimo, kalbos ir balso pažeidimu. Kalba tampa neryški, pacientai garsiai taria garsus, atsiranda nosies ir audringi balsai.

Objektyviai apžiūrint, pacientai dažniausiai būna su atvira burna, ant veido nėra veido išraiškų, maistas bandant ryti gali iškristi iš burnos, o skystis patenka į nosies ertmę. Liežuvio raumenys atrofuojasi, jis tampa nelygus ir sulankstytas.

Progresuojanti raumenų atrofija

Ši ALS forma pirmiausia pasireiškia raumenų trūkčiojimais, židinio spazmais ir susižavėjimais - spontaniškais ir sinchroniniais vieno akies raumens pluošto susitraukimais. Vėliau apatinio motorinio neurono degeneracija lemia rankų raumenų parezę ir atrofiją. Vidutiniškai pacientai, sergantys progresuojančia raumenų atrofija, gyvena iki 10 metų nuo diagnozės nustatymo..

Pirminė šoninė sklerozė

Klinikinis vaizdas susiformuoja per 2–3 metus. Jam būdingi tokie simptomai:

  • padidėjęs apatinių galūnių raumenų tonusas;
  • pacientų vaikščiojimas yra sutrikęs: jie dažnai suklupo ir jiems sunku išlaikyti pusiausvyrą;
  • nusiminęs balsas, kalba ir rijimas;
  • pasunkėjęs kvėpavimas ligos pabaigoje.

Pirminė šoninė sklerozė yra viena iš rečiausių formų. Iš 100% pacientų, sergančių motorinių motorinių neuronų liga, ne daugiau kaip 0,5% žmonių kenčia nuo šoninės sklerozės. Gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos progresavimo. Taigi, PLC turintys žmonės gali gyventi vidutinę sveikų žmonių gyvenimo trukmę, jei PLC nesigilina į amiotrofinę šoninę sklerozę.

Kaip nustatoma liga?

Diagnostikos problema yra ta, kad daugelis kitų neurodegeneracinių patologijų turi panašius simptomus. Tai yra, diagnozė nustatoma pašalinant diferencinę diagnozę.

Tarptautinė neurologų federacija sukūrė ligos diagnozavimo kriterijus:

  1. Klinikiniame paveiksle yra centrinio motorinio neurono pažeidimo požymiai.
  2. Klinikiniame paveiksle yra periferinio motorinio neurono pažeidimo požymių.
  3. Liga progresuoja keliose kūno vietose..

Pagrindinis diagnostinis metodas yra elektromiografija. Liga, naudojant šį metodą, yra:

  • Autentiškas. Patologija patenka į „patikimo“ kriterijų, jei elektromiografija turi PMN ir CMN pažeidimo požymių, taip pat stebimi medulla oblongata ir kitų nugaros smegenų dalių nervų pažeidimai..
  • Kliniškai tikėtina. Tai parodoma, jei yra centrinio ir periferinio motorinių neuronų pažeidimo simptomų derinys ne daugiau kaip trimis lygiais, pavyzdžiui, kaklo ir apatinės nugaros lygiu.
  • Galima. Patologija patenka į tokią kolonėlę, jei yra centrinio ar periferinio motorinių neuronų pažeidimo požymių viename iš 4 lygių, pavyzdžiui, tik gimdos kaklelio nugaros smegenų lygyje..

„Airlie House“ nustatė šiuos ALS kriterijus:

  1. Yra lėtinio ar ūmaus motorinių neuronų degeneracijos simptomų. Yra funkcinių raumenų sutrikimų, tokių kaip susižavėjimas..
  2. Nervinio impulso greitis sumažėja daugiau nei 10%.

Šiuo metu dažniau naudojama Tarptautinės neurologijos federacijos sukurta klasifikacija..

Diagnostikoje svarbų vaidmenį vaidina ir antriniai instrumentiniai tyrimo metodai:

  1. Magnetinis rezonansas ir kompiuteris. MRT ALS požymiai: signalo amplifikacija smegenų vidinės kapsulės srityje pastebima sluoksniuotuose vaizduose. Taip pat MRT nustatoma piramidinė degeneracija..
  2. Kraujo chemija. Laboratoriniais rodikliais kreatino fosfokinazės kiekis padidėja 2–3 kartus. Kepenų fermentų lygis taip pat padidėja: alanino aminotransferazė, laktato dehidrogenazė ir aspartato aminotransferazė.

Kaip jis gydomas?

Gydymo perspektyvos yra menkos. Pati liga neišgydoma. Pagrindinis ryšys yra simptominė terapija, kuria siekiama palengvinti paciento būklę. Gydytojai turi šiuos tikslus:

  • Lėtėja ligos vystymasis ir progresavimas.
  • Pailginkite paciento gyvenimą.
  • Išsaugokite savitarnos galimybes.
  • Sumažinkite klinikinį pristatymą.

Paprastai įtarus ar patvirtinus diagnozę pacientai paguldomi į ligoninę. Standartinis ligos gydymas yra Riluzole. Jos veikimas: Riluzolis slopina jaudinančių neurotransmiterių išsiskyrimą į sinapsinį plyšį, o tai lėtina nervinių ląstelių sunaikinimą. Šį vaistą rekomenduoja vartoti Tarptautinė neurologų federacija..

Simptomai gydomi paliatyviąja pagalba. Rekomendacijos:

  1. Norint sumažinti susižavėjimo sunkumą, skiriama 300 mg karbamazepino paros dozė. Analogai: preparatai, daugiausia sudaryti iš magnio arba fenitoino.
  2. Raumenų relaksantai gali padėti sumažinti standumą ar raumenų tonusą. Atstovai: Midokalm, Tizanidin.
  3. Kai asmuo sužino apie savo diagnozę, jam gali išsivystyti depresinis sindromas. Norint jį pašalinti, rekomenduojamas fluoksetinas arba amitriptilinas.
  • Norėdami lavinti raumenis ir išsaugoti jų tonusą, parodomi reguliarūs fiziniai pratimai ir kardio treniruotės. Tinka kūno rengybos užsiėmimai ar plaukimas šiltame baseine.
  • Dėl bulbar ir pseudobulbar sutrikimų bendraujant su kitais žmonėmis rekomenduojama naudoti glaustas kalbos konstrukcijas.

Gyvenimo prognozė nepalanki. Vidutiniškai pacientai gyvena 3–4 metus. Esant mažiau agresyvioms formoms, gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Reabilitacija reguliarių mankštų forma leidžia išlaikyti raumenų jėgą ir tonusą, palaikyti sąnarių judrumą ir pašalinti kvėpavimo problemas.

Prevencija: motorinio motorinio neurono ligoms, nors ligos priežastis nežinoma, nėra specialios prevencijos. Nespecifinė prevencija - tai sveikos gyvensenos palaikymas ir žalingų įpročių atsisakymas.

Mityba

Tinkamą mitybą sergant amiotrofine šonine skleroze sukelia tai, kad ligos atveju sutrinka rijimas. Pacientas turi pasirinkti dietą ir maistą, kurį lengva virškinti ir nuryti..

Mityba sergant amiotrofine šonine skleroze susideda iš pusiau kieto ir vienalyčio maisto. Į racioną rekomenduojama įtraukti bulvių košę, suflė ir skystus javus.