Pagrindinis

Encefalitas

Demielinizuojančios polineuropatijos simptomai ir jos priežastys

Demielininė polineuropatija yra labai reta periferinių nervų uždegiminė liga, pasireiškianti laipsniškai didėjančiu kojų, kartais rankų, silpnumu. Liga gali išsivystyti per du ar daugiau mėnesių, simptomai ne visada iš karto pastebimi, yra panašumų su Guillain-Barré sindromu.

Ligos aprašymas

Bendroji polineuropatijos ar poliaradikuloneuropatijos samprata apibūdina daugelio (daugiasparčiai reiškia) periferinių nervų ligas. Smegenys ir nugaros smegenys, būdamos centrine nervų sistema, nepaveikiamos. Periferiniai nervai taip pat apima tuos, kurie raumenims duoda komandas susitraukti. Kai kurie periferiniai nervai yra odoje, jie yra atsakingi už jutimo jutimą nuo prisilietimo, temperatūros, vibracijos.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra liga, susijusi su mielino apvalkalo pažeidimu. Šis apvalkalas dengia aksonines nervines skaidulas.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta 1890 m. Keliuose tyrimuose nustatyti diagnostiniai kriterijai, klinikinės apraiškos..

Ši polineuropatijos forma gali paveikti įvairaus amžiaus vyrus ir moteris. Vyrams ši liga yra dvigubai dažnesnė nei moterims.

Klinikinės apraiškos

Lėtinė polineuropatija lemia simetrišką parezę su silpnėjimu ar refleksų praradimu, taip pat jutiminiu suvokimu. Liga vystosi lėtai, pasiekia daugiausiai 8 savaites nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Apatinių galūnių parezė lemia sutrikusį eiseną, dalyvaujant proksimaliniams raumenims, sunkumus lipant laiptais ir pakilus iš žemos sėdimos padėties. Gali būti apriboti smulkiosios motorikos įgūdžiai; sunkumai susiūti atsiranda dėl viršutinės galūnės parezės.

Demielinizuojančia forma gali būti girdimi tokie simptomai kaip nuovargis, parestezija ir galūnių suspaudimo pojūčiai. Dėl neaiškių priežasčių dreba, dreba kojos ar rankos.

Neurologinio deficito dažnio pasiskirstymas:

  • dažniausiai pasitaikantys motorinės funkcijos pažeidimai - 94% atvejų;
  • parestezija - 64%;
  • veido raumenų silpnumas, retai vestibulinė funkcija - 2-32 proc..

Priežastys

Viena iš ligos atsiradimo ir vystymosi priežasčių šiuolaikinės teorijos vadina ypatinga imuninės sistemos reakcija į mieliną. Kūno imuninė sistema, kuri paprastai apsaugo jį nuo parazitų ir mikrobų, mielino komponentus suvokia kaip pašalines medžiagas, juos atstumia ir sunaikina. Iki šiol neaišku, kas lemia šį procesą..

Paveldimumas yra kitas ligos atsiradimo veiksnys. Jei žmogus turi tam tikrų genetinių sutrikimų, tada jis gali išprovokuoti distalinę polineuropatiją.

Kai kurių pacientų kraujyje yra nenormalių baltymų, kurie sukelia žalą..

Poliradikuloneuropatija dažnai nustatoma kartu su kitomis ligomis: ŽIV infekcija, cukriniu diabetu, hepatitu C ir piktybinėmis ligomis, tokiomis kaip limfomos ir mielomos..

Ligos galimybės

Polineuropatija yra klasifikuojama pagal įvairias savybes, todėl yra keletas patijos tipų ir pogrupių.

Klasifikacija pagal tipąSubformos
1. Sutrikimo tipas.Jautrus

Vegetatyvinis.

2. Sužalojimo pobūdis.Ašinis

Aksonų demielinizuojantis (mišrus).

3. Pagal nervų pažeidimą išprovokuojantį veiksnįUždegiminis

Alergiškas.

4. Ligos eiga· Ūmus (iki 4 savaičių nuo simptomų atsiradimo);

Subakutai (4–8 savaitės);

Lėtinis (daugiau nei 8 savaites)

5. Išvaizda· Paveldimas, įgytas

Kokias savybes turi kiekvienas vaizdas??

  1. Klinikinė klasifikacija į pogrupius priklauso nuo paveikto nervo. Pagal sutrikimo tipą išskiriami penki tipai:
  • Jautrus ar jutiminis vaizdas yra vadinamas dėl skausmo, deginimo pojūčio ir kojų ir (arba) rankų tirpimo ligos metu.
  • Su motorine polineuropatija pacientai turi raumenų silpnumą ir atrofiją.
  • Jei paveikta autonominė nervų sistema, mes kalbame apie autonominę polineuropatiją. Tai pasireiškia neįprasta odos būkle, odos marmuru, patinimu, staigiu pirštų balinimu.
  • Kai yra dviejų ar daugiau tipų pažeidimai, tai yra mišrūs.
  1. Pagal sužalojimo pobūdį polineuropatija yra padalinta į dvi rūšis: aksoninę ir demielinizuojančią.

Aksoninė polineuropatija yra retas Guillain-Barré sindromo variantas. Jam būdingi ūmūs paralyžiaus epizodai su refleksų praradimu, tačiau jautrumo išsaugojimas. Taip pat galite sutikti kitą šios ligos pavadinimą - toksinę polineuropatiją. Kadangi ši rūšis pasižymi stipria intoksikacija, kurią gali sukelti gyvsidabris, arsenas, anglies monoksidas, metilo alkoholis.

Šios ligos požymiai - rankų ir kojų parezė, pasirodo per kelis mėnesius. Tinkamai gydant, pasveikimas įvyksta greitai.

Lėtinė aksoninė polineuropatija išsivysto priklausomybės nuo alkoholio ar apsinuodijimo alkoholiu fone. Pirmiausia susirūpinama blauzdos raumenimis, tada galūnių silpnumas, dėl to gali atsirasti paralyžius.

Demielinizuojanti polineuropatija dažnai nustatoma su Guillain-Barré sindromu. Kol kas nėra tiksliai nustatyta, ar tai nepriklausoma liga, ar sindromo forma. Liga pasižymi simetriniu nervų šaknelių pažeidimu..

Gali būti mišraus tipo, aksonų demielinizuojantis.

  1. Kiekviena iš šių rūšių ligos metu gali būti ūminė, poūmio ir lėtinė..
  • Ūminė uždegiminė demielinizuojanti forma pasižymi greitu vystymusi (iki 4 savaičių). Uždegimas paveikia kelis periferinių nervų kamienus iš karto;
  • Subakutinėje formoje liga progresuoja ne taip intensyviai kaip ūmi forma, bet ir gana greitai;
  • Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) yra autoimuninė rūšis. Tai dažna liga, tačiau gydytojai to nepastebi. Šiuo metu, pagerėjus CIDP diagnozei, ligą lengviau atpažinti. Lėtinė polineuropatija pasireiškia laipsnišku simetriniu brachialinių raumenų ir apatinių galūnių raumenų silpnumu, kuris gali padidėti du ar daugiau mėnesių. Sutrikęs jautrus suvokimas, sausgyslių refleksai susilpnėja arba visiškai išnyksta, padidėja baltymų kiekis smegenų skystyje.

Diagnozė ir gydymas

Jei įtariama viena iš polineuropatijos rūšių, neurologas parenka paciento anamnezę, atlieka tyrimą ir paskiria įvairius testus, kurie nustato nervų, raumenų reakciją ir nustato raumenų elektrinį aktyvumą. Elektromiografija, elektrokardiografija, kiekybinis sensorinis tyrimas, nervo biopsija yra visi metodai, padedantys diagnozuoti ligą..

Išgydoma net ūminė ligos forma, tačiau reikalinga ilgalaikė vaistų terapija. Specialistų užduotis:

  • išsiaiškinti priežastį, kodėl imunitetas naikina nervus;
  • nustatyti, kaip paveikta imuninė sistema;
  • sustabdyti periferinių nervų sunaikinimą;
  • neleisti toliau plėtoti HVDP.

Skirtingai nuo Guillain-Barré sindromo, šiuo atveju steroidai rodo teigiamą poveikį. Jie sumažina priešuždegiminių citokinų ekspresiją ir slopina T ląstelių dauginimąsi. Viena iš gydymo būdų yra plazmaferezė ir į veną leidžiamas imunoglobulinas. Steroidai, plazmaferezė ir imunoglobulinas savo pasekmėmis yra lygiaverčiai. Imunoglobulino dozė yra tokia pati kaip su Guillain-Barré sindromu, tačiau terapija turėtų būti kartojama cikliškai su 1–3 mėnesių intervalu. Maždaug 2/3 rodo teigiamą šio gydymo poveikį..

Ligos progresas ir prognozės

Daugeliu atvejų gydymas būna sėkmingas. Kuo anksčiau bus aptiktas nervų pažeidimas, tuo geresnė prognozė. Keletas veiksnių turi įtakos teigiamam rezultatui:

  • kiek polineurotropija progresavo diagnozės nustatymo metu;
  • ar jau įvyko negrįžtamų padarinių;
  • paciento amžius.

Amžius daro didelę įtaką ligos eigai. Pacientams, jaunesniems nei 20 metų, dažnai išsivysto motorinė neuropatija, pasireiškianti poūmiu progresu, recidyvuojančia ligos eiga ir gera regresija. Vyresniems nei 45 metų pacientams tai daugiausia lėtinė progresuojanti sensorimotorinė neuropatija, pasireiškianti neurologinio deficito simptomais. Daugybė lėtinių vyresnio amžiaus žmonių ligos formų gali sukelti negalią ir net mirtį..

Kadangi liga gali trukti ilgą laiką be simptomų, į ankstyvuosius simptomus visada reikia žiūrėti rimtai..

Tais atvejais, kai visiškai išgydyti neįmanoma, mes kalbame apie geriausią palaikymą pacientui, turinčiam šią diagnozę. Palaikymas yra vaistas nuo skausmo ir palaikomosios procedūros.

Demielininė polineuropatija - sudėtinga uždegiminė liga

Demielininė polineuropatija yra reta periferinių nervų uždegiminė liga. Tai paveikia abi kojas. Liga dažniausiai prasideda pėdų skyriais, o vėliau pakyla aukščiau blauzdos ir klubų.

Apatinių galūnių polineuropatija atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, vėžinių navikų ar bakterinių infekcijų, taip pat dėl ​​šios patologijos gali kentėti priklausomybės nuo alkoholio žmonės.

Ligos vystymosi mechanizmas

Demielinizuojanti polineuropatija vystosi atsižvelgiant į keletą veiksnių:

  • Genetinis polinkis.
  • Infekcijos, kurios organizme yra baltymas, panašios į žmogaus baltymą, atsiradimas.
  • Sunkių sužalojimų pasekmės.
  • Tokios ligos kaip: vėžys, cukrinis diabetas, emocinis ir psichinis žmogaus pablogėjimas.

Nervų galūnių sunaikinimas vyksta dėl daugelio veiksnių. Nervų galūnėse mielino apvalkalas sunaikinamas, taip pat sustabdoma mielino gamyba. Šiuolaikinėje medicinoje yra klasifikuojamas ūmus ir poūmis demielinizuojančios polineuropatijos vystymasis.

Ūminė patologijos forma vystosi labai greitai. Jutiminio ir motorinio pobūdžio pažeidimus galite pastebėti tik per kelias dienas ar savaites. Subakutinė forma vystosi iki šešių mėnesių.

Didžiausias pavojus yra lėtinė demielinizuojančios polineuropatijos forma, nes ji vystosi latentine forma. Tokia liga gali progresuoti po kelerių metų..

Žmogaus imuninė sistema, jei ji yra paveikta, pradeda suvokti savo ląsteles kaip pašalines. Dėl šios priežasties jis atkuria specifinius antikūnus, kurie pradeda pulti nervų šaknų audinius ir sunaikina mielino apvalkalą..

Pasireiškimo veiksniai

Dėl to vystosi sunkūs uždegiminiai procesai. Demielinizuojančią polineuropatiją gali lemti šie veiksniai:

  • Hormoninis disbalansas.
  • Dažnos stresinės situacijos.
  • Atidėtos operacijos. simptomai.
  • Infekciniai pažeidimai.
  • Metabolizmo sutrikimas.
  • Per didelis fizinis ir emocinis stresas.
  • Skiepijimas.
  • Chemoterapija.

Liga taip pat gali atsirasti dėl pakitusio imuninės sistemos funkcionavimo..

Simptomai

Norint sėkmingai išgydyti demielinizuojančią polineuropatiją, būtina suprasti, kokie simptomai būdingi šiai patologijai. Pradiniame vystymosi etape žmogus turi raumenų silpnumą. Gali išsivystyti jutimo sutrikimai. Pavyzdžiui, pacientas jaučia dilgčiojimą ir deginimą, taip pat gali sumažėti jautrumas..

Ūmine forma pasireiškia stiprus juostos skausmas. Lėtinės formos patologijos metu skausmas paprastai nejaučiamas arba yra labai lengvas.

Kiti polineuropatijos simptomai yra šie:

  • Nuovargis, bendras negalavimas.
  • Šiek tiek pakilo temperatūra. Ji laikosi ilgą laiką.
  • Depresija, sunkūs psichiniai sutrikimai.
  • Svorio netekimas iki 20 kg, o sumažėjimas nėra susijęs su virškinimo trakto problemomis.

Svarbiausias ženklas yra raumenų silpnumas, o ne tik viršutinės ir apatinės galūnės. Jis stebimas vidaus organuose, tokiuose kaip žarnos ir šlapimo pūslė..

Ant paciento kojų atsiranda tamsios dėmės, oda nubyra, vietose susidaro opos. Nagai sutirštėja, pagelsta. Pacientai skundžiasi nuolatiniu šaltų pėdų jausmu.

Ligos diagnozė

Lėtinė demielinizuojanti polineuropatija reikalauja nustatyti tikslias jos atsiradimo priežastis. Gydymas gali būti paskirtas tik nustatant veiksnius, dėl kurių išsivystė patologija. Bus siekiama pašalinti pagrindinę priežastį..

Lankantis pas gydytoją sudaroma išsami ligos istorija, nurodomas paciento gyvenimo būdas, paveldimas polinkis. Vietinis tyrimas patikrina galūnių jautrumą.

Gydytojas paskiria tyrimą, kurio tikslas - nustatyti nervinių impulsų atlikimą. Privalomas bendras kraujo tyrimas, taip pat kraujas biochemijai, šlapimo analizei. Analizuojant rezultatus, ypatingas dėmesys skiriamas gliukozės kiekiui..

Norėdami nustatyti uždegimo lokalizaciją, atliekamas MRT tyrimas. Jei po tyrimo neįmanoma nustatyti patologijos lokalizacijos, paskirta nervo biopsija.

Patologijos gydymas

Jei pacientui diagnozuota demielinizuojanti polineuropatija, gydymas turėtų būti nukreiptas pašalinti ligą, sukėlusią uždegiminio proceso vystymąsi.

Norint atkurti impulsų trapumą, skiriami vaistai, fizinės procedūros, masažas, akupunktūra, terapiniai pratimai. Gerą efektą terapinių priemonių komplekse vaidina alternatyvūs gydymo metodai.

Vaistai

Demielinizuojančios polineuropatijos gydymas atliekamas kartu su kita veikla. Pavyzdžiui, jei diabetas yra patologijos priežastis, labai svarbu, kad pacientas laikytųsi griežtos dietos.

Jei pažeidimas atsirado dėl hormoninio nepakankamumo, skiriami vaistai, kurių pagrindą sudaro hormonai. Skausmas pašalinamas vartojant nesteroidinius vaistus, tokius kaip Ibuprofenas, Diklofenakas. Jei ligos forma yra labai sunki, gali būti naudojami narkotiniai analgetikai..

Kineziterapija

Didelį vaidmenį gydant lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją vaidina fizioterapinės procedūros. Pacientai skiriami:

  • purvo vonios;
  • akupunktūra;
  • magnetoterapija;
  • elektroforezė.

Kineziterapija skiriama tik atlikus medicininį kursą.

Kineziterapija

Raumenims stiprinti ir kraujo tiekimui atkurti skiriami kineziterapijos pratimai. Jį sudaro pratimų rinkinys, skirtas dideliems ir mažiems sąnariams treniruotis.

Pacientas gali savarankiškai atlikti pratimus namuose. Kad kineziterapijos pratimai duotų efektą, turite tai padaryti ilgai, mažiausiai šešis mėnesius.

Liaudies metodai

Susitarus su gydančiu gydytoju, į terapijos kompleksą galima įtraukti alternatyvius gydymo metodus. Žolelių nuovirai padeda išgydyti sunkias opas.

Namuose galite paruošti kolekciją, kad atkurtumėte nervinį audinį. Tam reikės:

  • šaukštelis raudonųjų dobilų ir toks pat kiekis plikmedžio sėklų;
  • 2 šaukštų šalavijų;
  • pusės šaukštelio aštrių gvazdikėlių.

Visi komponentai turi būti sumaišyti ir užpilkite 2 šaukštus mišinio pusę litro verdančio vandens. Sultinį reikia užpilti 8 valandas po uždarytu dangčiu. Tuomet reikia padalyti jį į tris porcijas ir vartoti per dieną. Gydymo kursas yra 1 mėnuo.

Galite pašalinti uždegiminį procesą pasimatymų pagalba. Tam prinokę vaisiai sumalami per mėsmalę ir laikomi šaldytuve. Prieš pradėdami vartoti, datas reikia praskiesti pienu. Jums reikia gerti du šaukštelius tris kartus per dieną.

Datos padeda sustabdyti ląstelių senėjimą, turi raminamąjį poveikį. Komponentai, sudarantys vaisių, normalizuoja nervų sistemą ir atkuria smegenis.

Polineuropatija

Bendra informacija

Polineuropatija yra visa periferinės nervų sistemos ligų grupė, kuriai būdingi difuziniai daugybiniai periferinių nervų pažeidimai. Tai yra plačiai paplitęs neurologinis sutrikimas, kurį sukelia įvairios priežastys ir labai dažnai būna somatinių ligų komplikacija: cukrinis diabetas (neuropatija ištinka kas antrą pacientą), sisteminė raudonoji vilkligė (periferinių nervų pažeidimo dažnis siekia 91 proc.), Sklerodermija (10–86 proc.), lėtinis alkoholizmas (10–15 proc.). Šiuo atžvilgiu ligos polineuropatijos TLK-10 kodas G60-G64 su daugeliu subpozicijų, atsižvelgiant į priežastis. Kai kuriais atvejais polineuropatijos priežastis išlieka neaiški.

Dėl įvairių veiksnių (mechaninių, distrofinių, metabolinių, toksinių, išeminių) vystosi mielino apvalkalo ir nervinio pluošto ašinis cilindras. Kodėl labiau pažeidžiami periferiniai nervai ir atsiranda periferinė polineuropatija? Taip yra dėl nervinių ląstelių (neuronų) struktūrinių ypatybių. Procesai (aksonai ir detritas) maitinami iš neurono kūno. Kadangi procesų (ypač aksonų) ilgis yra tūkstančius kartų didesnis nei neurono kūno dydis, gijų terminalinės dalys maitina mažiau ir yra labai jautrios įvairiems neigiamiems padariniams..

Be to, periferinė nervų sistema nėra apsaugota kraujo-smegenų barjero ar kaulinio audinio, pavyzdžiui, smegenų ir nugaros, todėl ji gali būti pažeista mechaniškai arba veikiant toksinams. Kai nervas išeina iš nugaros smegenų ir patenka į jį, Schvanno ląstelių nėra, todėl šie nervų skyriai žymi maksimaliai cheminio pažeidžiamumo zoną..

Šios būklės pažeidimo vienetas yra skaidulos (jutimo ir motorinės), sudarančios periferinius nervus. Pilnas polineuropatijos sindromas yra jutiminių, motorinių ir autonominių simptomų kompleksas, o tam tikro nervo pluošto pažeidimo tikimybė priklauso nuo jo ilgio, kalibro, metabolizmo greičio ir antigeninės sudėties. Dėl periferinių nervų pažeidimų gali nukentėti ašiniai cilindrai (aksonai ar dendritai), tada vartojamas terminas „aksonopatija“ arba mielino apvalkalai - „mielinopatijos“..

Remiantis maždaug 70% pažeidimų yra aksoninio pobūdžio. Gali būti paveiktos ne tik galinės skaidulos, bet ir neuronų, stuburo nervų šaknų ir nervų kamienų kūnai. Poliradikuloneuropatija yra stuburo nervų šaknelių ir nervų kamieno įsitraukimas į procesą. Tai pasireiškia citomegalo viruso ir žmogaus imunodeficito viruso pažeidimo fone. Šiame straipsnyje paliesime dažniausiai pasitaikančius neurologinius sutrikimus - diabetinę ir alkoholinę polineuropatiją: kas tai yra, kaip jie gydomi ir kokios yra šių ligų prevencijos priemonės.

Patogenezė

Polineuropatijos vystymasis grindžiamas distrofiniais, metaboliniais, išeminiais, alerginiais, toksiniais ir mechaniniais veiksniais, sukeliančiais nervinio ašinio cilindro ir mielino apvalkalo pokyčius. Aukščiau išvardyti žalingi veiksniai lemia laisvųjų radikalų perprodukciją neuronuose. Be tiesioginio neuronų pažeidimo, atsiranda mažų kraujagyslių disfunkcija, kuri padidina oksidacinį stresą..

Cukrinio diabeto polineuropatijos patogenezės pagrindas yra hiperglikemijos poveikis. Metaboliniai sutrikimai ir mikroangiopatija, atsirandantys dėl diabeto, sukelia trofinių nervų skaidulų pokyčius. Pradiniame neuropatijos etape nervų funkcijos pokyčiai yra visiškai (iš dalies) grįžtami, jei palaikomas cukraus kiekis kraujyje. Anatominiai nervų sutrikimai išsivysto vėliau, o regresija jau neįmanoma.

Gliukozės transportavimas į nervų pluoštą priklauso nuo insulino lygio - su jo trūkumu atsiranda lėtinė hiperglikemija, dėl kurios nervų audinyje susidaro didelis gliukozės kiekis. Gliukozės perteklius suaktyvina kitą metabolizmo kelią, kuriame gliukozė virsta sorbitoliu ir fruktozė, kurių kaupimasis sutrikdo nervų laidumą. Glikacija veikia aksonų ir mielino apvalkalo baltymus.

Periferinių nervų sužalojimai apima:

  • Aksonotmezė - pažeidimas, lydimas aksonų degeneracijos ir jų atrofijos. Klinikoje tai pasireiškia jautrumo praradimu..
  • Demielinizacija - mielino apvalkalo pažeidimas. Vyksta impulso sulėtėjimas arba visiškas jo blokavimas. Pacientui pasireiškia hipo- arba anestezija.
  • Neurotmezė - visiškas nervo plyšimas, po kurio atsinaujinti neįmanoma.

klasifikacija

  • Įgytas.
  • Įgimta (paveldima).

Pagal klinikinę nuotrauką:

  • Dismetabolinė (diabetinė, maistinė, alkoholinė, kritinėmis ligomis, sergant inkstų nepakankamumu ir vėžiu).
  • Uždegiminiai (boreliozė, difterija, su ŽIV susijusi liga, raupsai).
  • Autoimuninis (ūmus ir lėtinis demielinizuojantis, daugiažidininis motorinis, paraneoplastinis, sergant sisteminėmis ligomis).
  • Toksiška (narkotinė ir susijusi su pramonine intoksikacija).
  • Aštrus. Jis vystosi per kelias dienas ir iki mėnesio. Pavyzdys yra toksinė forma, autoimuninė, kraujagyslinė, ureminė, įvairi intoksikacija.
  • Subakutai. Pažanga per dvi savaites iki 1-2 mėnesių.
  • Lėtinis Klinikinis vaizdas vystosi keletą mėnesių ir metų. Pavyzdys yra diabetinė polineuropatija, išsivysčiusi hipotiroidizmo, paveldimos, kepenų, disproteineminės, vaistų, paraneoplastinės neuropatijos fone, atsižvelgiant į vitaminų trūkumą ir sistemines ligas..

Pagal patogenezinį mechanizmą:

  • Aksonų polineuropatija (aksonopatija). Aksoninė neuropatija yra susijusi su pirminiais nervinių ašinių cilindrų pažeidimais. Būdinga distalinė lokalizacija, simptomų sunkumas. Refleksų praradimas ir sunkumas juos atkurti (dažnai neatstatomi). Sunki skausminga hipestezija. Jutimo sutrikimas distaliniuose regionuose (kaip „kojinės“ ar „pirštinės“). Sunkūs vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai. Pailgėjęs kursas ir pasveikimas su likusiais neurologiniais sutrikimais.
  • Demielinizuojantis - nervo mielino apvalkalo pažeidimas. Būdingas simetrinis pažeidimas, proksimalinė lokalizacija ir neišreikšti simptomai. Refleksų praradimas ir jų atsistatymas. Vidutinio stiprumo skausminga hipestezija ir vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai. Greitas atkūrimas su minimaliais trūkumais.
  • Neuropatija - nervinių ląstelių (neuronų) kenkimas.

Atsiskyrimas į aksoninę ir demielinizuojančią formą galioja tik ankstyvosiose proceso stadijose, nes progresuojant ligai yra bendras nervinių ašių cilindrų ir mielino apvalkalų pažeidimas. Jei polineuropatija pasireiškia distaliniuose regionuose, ji vadinama distaline polineuropatija. Pagrindinis polineuropatijos kriterijus yra ne tik distalinis proceso lokalizavimas, bet ir simetrija.

Yra trijų rūšių pluoštai: varikliniai (stori ir padengti mielino apvalkalu), jutiminiai (stori mielinizuoti, kurie veda gilų jautrumą), ploni, laidūs temperatūros skausmai ir jautrumas bei vegetatyviniai (ploni be mielino apvalkalo). Maži nervų indai yra endoneurijoje ir suteikia maistinių skaidulų. Demielinizacijos procesai dažnai vystosi kartu su autoimuniniais pažeidimais, o toksiniai-dismetaboliniai procesai vaidina vaidmenį aksonų pažeidime. Priklausomai nuo pažeistų skaidulų tipo, polineuritas gali pasireikšti jutimo, motorikos ir autonominiais simptomais. Daugeliu atvejų pažeidžiamos visų rūšių skaidulos ir tai pasireiškia kombinuotu simptomu..

Sensorinei polineuropatijai būdingas sutrikęs jautrumas. Vyrauja jutiminiai simptomai, būdingi toksinėms ir metabolinėms neuropatijoms. Tai gali būti padidėjęs ar sumažėjęs jautrumas, nuskaitytų skruzdėlių pojūtis, deginimo pojūtis. Jutimo neuropatija taip pat pasireiškia tirpimu, dilgčiojimo pojūčiu ar svetimkūnio buvimu. Šiuo atveju skausmas labiau būdingas alkoholinei, diabetinei, toksinei, amiloido, naviko, intoksikacijos (perdozavus metronidazolo) polineuropatijai..

Parestezija, deginimas, padidėjęs jautrumas, nenormalūs pojūčiai ir kt. Atsiranda dėl vitamino B12 trūkumo, paraneoplastinės ir lėtinės uždegiminės demielinizuojančios neuropatijos. Jei pažeidžiamos giliai jautrų pluoštą, pacientui išsivysto vadinamoji jautri ataksija - eisenos netvirtumas. Motoriniai (motoriniai) sutrikimai vyrauja sergant diabetu, difterija, švino neuropatija, Guillain-Barré sindromu, Charcot-Marie-Tooth liga. Judėjimo sutrikimai yra periferinė tetraparezė, kuri prasideda nuo kojų. Procese taip pat dalyvauja kamieno ir kaklo raumenys, o kai kuriais atvejais yra biblinis paralyžius (apima abi rankas)..

Sensomotorinė polineuropatija atsiranda pažeidus jutimo ir motorinius (motorinius) nervus. Šios rūšies neuropatijos pavyzdys yra diabetinė ir alkoholinė. Sensomotorinė neuropatija taip pat išsivysto, kai trūksta vitamino B1, ir simptomai primena alkoholį bei diabetą. Motosensorinė polineuropatija pasireiškia vyraujant motoriniams sutrikimams ir dažniausiai tai yra paveldimos formos. Paveldimą motosensorinę polineuropatiją (Charcot - Marie - Tuts liga) sukelia 60 genų mutacijos. Tam yra lėtinis progresuojantis kursas. Jis vyksta dviem būdais - demielinizuojančiu (I tipo, labiausiai paplitęs) ir aksoniniu (II tipo), kuris nustatytas elektroneuromiografiniu tyrimu.

Pirmojo tipo liga prasideda vaikystėje - pasireiškia pėdų silpnumu, o po to pamažu progresuoja kojų raumenų („gandro kojų“) atrofija..

Rankų raumenų atrofija prisijungia vėliau. Pacientus trikdo „pirštinių“ ir „kojinių“ vibracija, skausmas ir jautrumas temperatūrai. Taip pat iškrenta gilūs refleksai iš sausgyslių. Yra atvejų, kai vieninteliai visų šeimos narių, nešančių ligą, požymiai yra pėdų deformacijos (jie turi aukštą arką) ir į plaktuką panaši pirštų deformacija. Kai kuriems pacientams gali palpėti sutirštėję nervai.

Išsivysto segmentinė demielinizacija ir sulėtėja impulsų laidumas. Liga progresuoja lėtai ir nedaro įtakos gyvenimo trukmei. Antrojo tipo liga progresuoja dar lėčiau, o silpnumas vystosi vėlesniuose etapuose. Sužadinimo greitis yra beveik normalus, tačiau jautrių pluoštų veikimo potencialas sumažėja. Aksonų degeneracija, stebima biopsijos metu.

Bet kokio tipo neuropatijos vegetatyviniai simptomai skirstomi į visceralinius, vazomotorinius ir trofinius. Iš visceralinių, širdies (dažniausiai pasireiškia hipotenzija su pakitusia kūno padėtimi, fiksuotas pulsas - jis nesikeičia fizinio krūvio ir gilaus kvėpavimo metu), virškinimo trakte (sutrinka virškinimo trakto judrumas), urogenitalinės, prakaitavimo sutrikimai, kvėpavimo simptomai, termoreguliacijos pokyčiai ir mokinių reakcijos..

Vegetatyviniai-trofiniai yra odos plonėjimas, nagų deformacija, opų susidarymas ir artropatijų atsiradimas. Vasomotoriniai simptomai pasireiškia pasikeitus rankų ir kojų odos temperatūrai, jų patinimu, marmurine spalva.

Įgyta apatinių galūnių polineuropatija yra susijusi su somatinėmis ir endokrininėmis ligomis, taip pat apsinuodijimais, įskaitant endogenines (inkstų, kepenų, kasos patologija). Taigi apatinių galūnių polineuritas turi skirtingas priežastis, kurios atspindi kodą pagal TLK-10.

Odos pokyčių diabetinės neuropatijos nuotrauka

Viršutinių galūnių polineuropatija būdinga Lewiso-Sumnerio sindromui. Liga prasideda nuo silpnumo ir jutimo praradimo pirmiausia kojose, o pažengusi ligos stadija tęsiasi viršutinių ir apatinių galūnių neuropatija. Pacientams pasireiškia pirštų drebulys, o po to stiprus rankų silpnumas, dėl kurio sunku normalų darbą atlikti virtuvėje, valgyti, rišti batų raiščius..

5–25% pacientų yra šlapimo pūslės inervacijos pažeidimas ir šlapinimosi sutrikimai. Sergant cukriniu diabetu, alkoholizmu ir vėžiu, pastebimas laipsniškas viršutinių galūnių nervų procesas. Su visomis šiomis ligomis procesas prasideda nuo apatinių galūnių, o tada įtraukiama ranka, dilbis ir bagažinė..

Profesionalios genezės neuropatijos, susijusios su vibracijos poveikiu, ultragarsu ar funkciniu perviršiu, taip pat atsiranda su viršutinių galūnių pažeidimais. Veikiant vietinei vibracijai, dažniausiai išsivysto periferinės angioneurozinės edemos sindromas: kraujosruvos, skausmai, traukiantys skausmai rankose, trikdymas naktį ar ilsintis. Skausmą lydi slinkimo pojūtis ir vėsūs šepetėliai. Taip pat būdingi staigūs pirštų balinimo priepuoliai.

Pagal ultragarsą būdingas jautrių sutrikimų vystymasis ir vegetatyviniai-kraujagysliniai. Po 3–5 metų darbo su ultragarsu pacientams pasireiškė rankų parestezija, pirštų tirpimas, padidėjęs jų jautrumas šalčiui. Vegetatyviui jautrus polineuritas pasireiškia jautrumo skausmui sumažėjimu „trumpų pirštinių“, o vėlesniuose etapuose - „aukštų pirštinių“ forma. Pacientai turi pastos teptukus, trapius nagus. Dirbant rankoms fiziškai, veikiant nepalankioms mikroklimatinėms sąlygoms darbo vietoje, dirbant su aušinimo skysčiais ir tirpikliais, vystosi ir autonominė viršutinių galūnių kraujagyslių neuropatija. Reikia pažymėti, kad apatinių ir viršutinių galūnių polineuropatijos simptomai ir gydymas nesiskiria.

Diabetinė polineuropatija

Tai yra labiausiai paplitusi polineuropatijų forma. Diabetinė polineuropatija, TLK-10 kodas turi G63.2. Tai pasireiškia kas antram diabetu sergančiam pacientui. 4% pacientų jis išsivysto po 5 metų nuo ligos pradžios. Periferinės nervų sistemos pažeidimų dažnis tiesiogiai priklauso nuo paciento trukmės, sunkumo ir amžiaus.

Diabetinei neuropatijai daugeliu atvejų atstovauja distalinė simetrinė sensorinė forma, kurios eiga lėtai progresuoja, pridedant motorinius sutrikimus. Neuropatija prasideda praradus jautrumą vibracijai ir praradus refleksus (kelio ir Achilas). Tuo pačiu metu atsiranda stiprus skausmas, padidėjęs skausmas naktį.

Kadangi procese dalyvauja ilgos nervinės skaidulos, visi simptomai pasireiškia pėdų srityje, o po to pereina į kojų dalis. Būdingas skirtingų rūšių pluoštų pralaimėjimas. Plonų jutimo skaidulų pažeidimams būdingi skausmai, deginimas ir sumažėjęs jautrumas temperatūrai. Nugalėjus storajam jutimui, sumažėja jautrumas vibracijai ir laidumas, silpnėja refleksai. O vegetatyvinių skaidulų įsitraukimas pasireiškia slėgio sumažėjimu, širdies ritmo pažeidimu ir prakaitavimu. Motorinė polineuropatija yra retesnė ir kartu su ja pasireiškia amiotrofija: pėdos raumenų atrofija, pirštų lenkiamųjų ir ilginamųjų tonų persiskirstymas (formuojasi plaktuko formos pėdų pirštų deformacijos)..

Pagrindiniai vaistai gydymui yra tioktinė rūgštis, Milgamma, Gapagamma. Gydymas bus išsamiau aptartas žemiau..

Alkoholinė polineuropatija

Šio tipo neuropatija išsivysto poūmio ir pagal mechanizmą - tai yra toksinė apatinių galūnių polineuropatija. Yra tiesioginis toksinis etanolio poveikis metabolizmui nervų ląstelėse. Toksiška polineuropatija šiuo atveju atsiranda pažeidus plonus nervų pluoštus. Tiriant užregistruojamas aksoninis pažeidimo tipas..

Vyrauja jutimo ir skausmo sutrikimai. Be to, vazomotoriniai, trofiniai sutrikimai (hiperhidrozė, kojų patinimas, spalvos pasikeitimas, temperatūros pokyčiai) taip pat apibūdina alkoholinį polineuritą. Simptomai ir gydymas praktiškai nesiskiria nuo diabetinės neuropatijos, tačiau tarp svarbių reikėtų atskirti Korsakovo sindromą, su kuriuo derinama alkoholinė neuropatija..

Korsakovskio sindromas yra atminties sutrikimas, kai pacientas neprisimena dabartinių įvykių, yra dezorientuotas, tačiau turi praeities įvykių atmintį. Alkoholinės neuropatijos laikomos mitybos galimybe, nes dėl etanolio poveikio jos yra susijusios su vitaminų (daugiausia B, A, PP, E grupių) trūkumu. Ligos eiga regresyvi. Gydymas bus išsamiau aptartas atitinkamame skyriuje. Alkoholinės polineuropatijos kodas pagal TLK-10 G62.1

Dismetabolinė polineuropatija

Be aukščiau aptartų diabetinių ir alkoholinių neuropatijų, dismetabolinė apima ir neuropatijas, kurios išsivysto esant sunkiai inkstų ir kepenų patologijai bei amiloidozei..

Kepenų neuropatija gali išsivystyti esant lėtinėms ir ūmioms kepenų patologijoms: tulžies cirozė, hepatitas C, alkoholinė cirozė. Klinikoje vyrauja mišri sensorimotorinė polineuropatija kartu su encefalopatija. Autonominės sistemos dalyvavimas pasireiškia hipotenzija, pasikeitus kūno padėčiai, sutrikus virškinimo trakto judrumui..

Ureminė neuropatija išsivysto pusei pacientų, sergančių lėtiniu inkstų nepakankamumu. Šiai rūšiai būdingi sensoriniai ir sensorimotoriniai sutrikimai, kurie yra simetriški. Liga prasideda nuo neramių kojų sindromo ir skausmingų mėšlungių. Vėliau prisijungia kojų deginimas ir tirpimas. Hemodializė paprastai daro teigiamą poveikį, tačiau 25% pacientų padidėja jutimo apraiškos..

Maisto neuropatijos siejamos su vitaminų B, A, E trūkumu maiste su netinkama mityba ar sutrikusia absorbcija. Ši liga dažnai pasireiškia pacientams po gastrektomijos (skrandžio pašalinimo), sergant inkstų, kepenų, kasos ir skydliaukės ligomis. Klinikoje vyrauja parestezija ir deginimo pojūtis kojose. Sumažėja kelio ir Achilo refleksai. Taip pat vystosi distalinių kojų raumenų atrofija. Motoriniai sutrikimai, sergantiems šio tipo neuropatija, nėra būdingi. 50% pacientų pasireiškia širdies patologija (kardiomegalija, aritmija), edema, hipotenzija, anemija, stomatitas, svorio kritimas, glositas, dermatitas, viduriavimas, ragenos atrofija..

Amiloidinė neuropatija pasireiškia pacientams, sergantiems paveldima amiloidoze. Šis tipas pasireiškia skausmo sindromu, kai sutrinka kojų jautrumas temperatūrai. Motoriniai ir trofiniai sutrikimai vystosi vėlyvose stadijose.

Demielininė polineuropatija

Mielino buvimas membranoje suteikia izoliaciją ir padidina laidumą. Šis apvalkalas yra pažeidžiamiausia periferinio nervo dalis. Ji kenčia nuo mielino sunaikinimo ar nepakankamo jo sintezės. Sunaikinus, toksiniai ir imuniniai mechanizmai yra ypač svarbūs - ty, mielino apvalkalas pažeidžiamas autoimunine ar metaboline agresija. Vitaminų trūkumas ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia nepakankamą mielino sintezę.

Terminas „demielinizuojantis“ reiškia mielino apvalkalo pažeidimą. Tokiu atveju įvyksta nervinių skaidulų demielinizacija, išsaugomi ašiniai cilindrai. Mielinopatijoms būdingas kursas su periodiškais paūmėjimais, proceso simetrija, raumenų išsekimas ir refleksų praradimas. Vidutiniškai išreikšta hipo- arba hiperestezija. Jei žalingo veiksnio poveikis nebus pašalintas, mielino apvalkalą galima atstatyti per 1,5–6 mėnesius. Diagnozė nustatoma remiantis elektroneuromiografiniu tyrimu: nustatomas sužadinimo sumažėjimas.

Kai liga trunka iki 2 mėnesių, jie kalba apie ūminę formą. Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija arba Guillain-Barré sindromas (ūmios poinfekcinės poliradikuloneuropatijos sinonimas) išreiškiamas progresuojančiu raumenų silpnumu, sumažėjusiais refleksais ir susilpnėjusiu jautrumu. Kai kuriems pacientams pasireiškia sunki ūminė uždegiminė neuropatija.

Ankstyvieji klinikiniai simptomai yra: raumenų silpnumas, nedideli jautrūs sutrikimai. Sergant šia liga, vyksta vienfazis kursas: visi simptomai išryškėja per 1–3 savaites, po to seka „plokščiakalnio“ fazė, o po to simptomai regresuoja. Tačiau ūminėje fazėje gali būti rimtų komplikacijų: sunkus motorikos sutrikimas kaip paralyžius ir kvėpavimo raumenų silpnumas, pasireiškiantis kvėpavimo nepakankamumu. Kvėpavimo sistemos nepakankamumas išsivysto 25% pacientų ir kartais yra pirmasis ligos simptomas. Kvėpavimo sistemos nepakankamumo riziką žymiai padidina kvėpavimo sistemos ligos (LOPL). Pacientas perkeliamas į mechaninę ventiliaciją, o bulbarinių sutrikimų buvimas rodo, kad reikia nedelsiant pereiti prie mechaninės ventiliacijos.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) yra įgyta autoimuninė polineuropatija. Ši patologija atsiranda bet kuriame amžiuje, bet dažniau po 48-50 metų. Vyrai suserga dažniau. Autoimuninė neuropatija išsivysto po ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų, gripo, gastroenterito ar po vakcinacijos. Nors lėtinė uždegiminė neuropatija yra susijusi su infekciniais procesais, pacientai negali pasakyti tikslaus pirmųjų ligos simptomų atsiradimo laiko. Be to, pusei pacientų tai prasideda nepastebimai, o pirmieji simptomai nėra specifiniai, todėl nepakankamai įvertinami. Moterims liga gali prasidėti nėštumo metu (trečiąjį trimestrą) arba po gimdymo - taip yra dėl to, kad imunologinė būklė šiuo laikotarpiu yra susilpnėjusi.

Pirmieji skundai yra jutimo sutrikimai ir kojų raumenų silpnumas. Judėjimo sutrikimai vyrauja jautrių atžvilgiu: sunkumų kyla atsistojus (nuo sofos ar tualetinio dubenio), einant, lipant laiptais ant autobuso laiptelio ir negalint lipti į vonios kambarį. Tokie kasdienio gyvenimo apribojimai verčia kreiptis į gydytoją. Kojų raumenų silpnumas yra simetriškas ir plinta kylančia tvarka. Progresuojant ligai, susitraukia rankų raumenys ir sutrinka smulkiosios motorikos įgūdžiai - pacientai praranda gebėjimą rašyti ir pradeda patirti sunkumų rūpindamiesi savimi. Jie negali judėti, todėl naudojasi vaikštynėmis, vežimėliais.

Yra keturi HVDP fenotipai:

  • vyrauja simetriškas galūnių raumenų silpnumas;
  • asimetrinis raumenų silpnumas be susilpnėjusio jautrumo;
  • simetriškas galūnių silpnumas ir jautrumo pažeidimas;
  • asimetrinis raumenų silpnumas su sutrikusiu jautrumu.

Lėtinė uždegiminė polineuropatija reikalauja ilgalaikio imunosupresijos kortikosteroidais (prednizonu, metilprednizolonu) ir citostatikais (ciklofosfamidu). Atsižvelgiant į trumpus gydymo kursus, dažnai pasireiškia paūmėjimai.

Toksiška polineuropatija

Ši rūšis yra susijusi su kenksmingų gamybos veiksnių, vaistų, endogeninių toksinų, taip pat apsinuodijimo anglies monoksidu poveikiu. Pastaruoju atveju neuropatija vystosi ūmiai. Švininė neuropatija išsivysto poūmio - per kelias savaites. Morfologiškai susijęs su aksonų demielinizacija ir degeneracija. Liga yra prieš bendrą asteniją: galvos skausmą, galvos svaigimą, nuovargį, dirglumą, miego sutrikimą, atminties pablogėjimą. Tada yra variklio defektai, dažnai asimetriniai. Prieš pažeidžiant radialinius nervus, motorinės skaidulos. Pažeidus radialinį nervą, išsivysto „kabantis šepetys“. Jei procese dalyvauja peronealinis nervas, atsiranda „kabanti koja“. Kartu su paralyžiumi atsiranda skausmas ir sutrinka jautrumas, tačiau jautrūs sutrikimai yra nedideli. Jautrumo sutrikimai pastebimi vidutiniškai apsinuodijus. Ligos eiga yra ilga (kartais trunka metus), nes švinas lėtai išsiskiria iš organizmo.

Pakartotinai veikiant arsenui, pasireiškia toksinė arseno polineuropatija. Arseno šaltiniai yra insekticidai, vaistai ar dažai. Lydyklose pasireiškia profesinė intoksikacija ir ji vyksta švelniai. Pacientams išsivysto simetrinė sensorimotorinė neuropatija - dominuoja skausmas ir pablogėja jautrumas. Raumenų silpnumas vystosi apatinėse galūnėse. Be to, atsiranda ryškūs vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai: sausa oda, hiperkeratozė, pigmentacijos sutrikimai, edema. Ant nagų atsiranda sustorėjimas (balta Mišių kryžminė juostelė). Pacientai turi plaukų slinkimą. Ant dantenų ir gomurio susidaro opos. Diagnozė grindžiama arseno aptikimu plaukuose, naguose ir šlapime. Funkcijos atkūrimas tęsiasi daugelį mėnesių. Tokio tipo neuropatijos TLK-10 kodas yra G62.2.

Kaip bebūtų keista, tačiau inkstai taip pat jautrūs šiai ligai. Inkstų inervaciją atspindi simpatiniai ir parasimpatiniai pluoštai. Simpatiniai nervai nukrypsta nuo simpatinio kamieno ganglijų ir atsiranda apatinėje krūtinės ląstos ir viršutinėje juosmens dalyje, tada patenka į inksto rezginį. Tai efektyvi inervacijos sistema, per kurią impulsai eina iš smegenų į inkstus. Nervinis rezginys yra skaiduloje tarp inkstų kraujagyslių ir antinksčių. Iš rezginio nervai į inkstą eina įvairiais būdais: palei inksto arteriją, palei šlapimtakį, kanalėliai pyniasi aplink, sukurdami subtilius nervų tinklus. Paveiktos nervinės skaidulos veda nervinius impulsus iš periferijos, šiuo atveju iš inksto, į smegenis.

Inkstų polineuritas yra susijęs su sutrikusia nervų skaidulų, jungiančių smegenis su inkstais, funkcija. Inkstų nervinių skaidulų distrofiniai ar uždegiminiai procesai vystosi esant bendrai kūno intoksikacijai ar infekciniams procesams. Dažnai pielonefritas ir glomerulonefritas baigiasi polineuritu. Šios patologijos priežastis taip pat gali būti sužalojimas ar piktnaudžiavimas alkoholiu..

Pacientams skauda apatinę nugaros dalį, kuri spinduliuoja šlaunį ar tarpvietę, šlapinimosi sutrikimai.

Priežastys

Tarp šios būklės priežasčių yra:

  • Diabetas.
  • Antsvoris ir hipertrigliceridemija padidina neuropatijos riziką net nesant diabeto.
  • Medžiagų apykaitos sindromas. Tai taip pat jutiminės neuropatijos formavimosi fonas. Atsparumas insulinui, kaip vienas iš metabolinio sindromo simptomų, sukelia periferinių nervų skaidulų pažeidimus.
  • Hipotireozė.
  • Hipertiroidizmas.
  • Toksiškas faktorius. Alkoholis, cinko fosfidas, arsenas, švinas, gyvsidabris, talis, kai kurie vaistai (emetinas, bismutas, aukso druskos, melfalanas, ciklofosfamidas, penicilinas, statinai, sulfanilamidai, bortezomibo, lenalidomido izoniazidas, antibiotikai, chloramfenikolio, metronidazolo dok.) ).
  • Dismetabolinės priežastys (kepenų nepakankamumas, ureminė, amiloidinė).
  • Kolagenozės.
  • Piktybiniai navikai.
  • Avitaminozė. Esant lėtiniam vitamino B1 trūkumui, išsivysto jutimo-motorinė neuropatija. Vitamino B6 trūkumas sukelia simetrinę sensorinę neuropatiją, pasireiškiančią tirpimu ir parestezija. Vitamino B12 trūkumas parodo poūmį nugaros smegenų degeneraciją ir jutiminę periferinę neuropatiją (tirpimą ir sausgyslių refleksų praradimą)..
  • Infekciniai veiksniai. Yra žinomi difterijos, raupsų, AIDS, botulizmo, virusinių infekcijų, infekcinės mononukleozės, sifilio, tuberkuliozės, septicemijos neuropatijos atvejai. Difterinė polineuropatija yra susijusi su toksiniu kornebakterijos difterijos poveikiu. Mielino sunaikinimas prasideda galiniu nervų išsišakojimu. Tai pasireiškia galūnių pareze, refleksų nebuvimu, tada prisijungia jautrumo sutrikimai. AIDS neuropatija pastebima 30% pacientų ir pasireiškia simetrine jutimo forma dėl aksonų pažeidimo. Pirmiausia sumažėja jautrumas vibracijai ir atsiranda ryškus skausmo simptomas.
  • Sisteminės ligos. Dažniausiai neuropatijos vystosi stebint sisteminę raudonąją vilkligę, periarteritinę mazgą, sklerodermiją, sarkoidozę, amiloidozę, reumatoidinį artritą..
  • Paraneoplastiniai procesai. Šios genezės neuropatijos yra retos. Pasireiškia motorikos ir jutimo sutrikimais. Neurologinis deficitas vystosi sub-skalėje.
  • Alerginės ligos (alergija maistui, serumo liga).
  • Autoimuninis. Šios formos apima lėtinę uždegiminę demielinizuojančią neuropatiją ir Guillain-Barré sindromą.
  • Paveldėtas. I ir II tipo motosensoriniai.
  • Fizinių veiksnių poveikis: šaltis, triukšmas, vibracija, didelis fizinis krūvis, mechaniniai sužalojimai.

Polineuropatijos simptomai

Klinikinės apraiškos priklauso nuo tam tikrų skaidulų įsitraukimo laipsnio. Šiuo atžvilgiu išskiriami motoriniai (motoriniai), sensoriniai ir autonominiai simptomai, kurie gali atsirasti ant apatinių ar viršutinių galūnių ir turėti simetrišką ar asimetrišką pobūdį..

Judėjimo sutrikimai: drebulys, įvairus paralyžius ir parezė, susižavėjimai, sumažėjęs raumenų tonusas (miotonija), raumenų silpnumas (labiau pasireiškiantis ekstensoriais), raumenų atrofija, hipofleksija. Sunkiais atvejais pacientai praranda sugebėjimą laikyti daiktus rankose, savarankiškai stovėti ir judėti.

Jutimo pokyčiai apima: parestezija, sumažėjęs taktilinis jautrumas ir skausmas, raumenų funkcijos sumažėjimas, kurį lydi nestabilumas vaikštant..

Vegetatyviniai sutrikimai: tachikardija, hiperaktyvi šlapimo pūslė, gausus galūnių prakaitavimas, slėgio kitimas, galūnių patinimas, odos plonėjimas, trofinės opos, odos spalvos ir temperatūros pažeidimas. Dažnai polineuropatijos pasireiškia pažeidžiant visų trijų tipų sutrikimus, tačiau vyrauja bet kuris.

Alkoholinio polineurito simptomai

Alkoholinis polineuritas pasireiškia parestezija distalinėse galūnėse, turinčioms simetriškumą. Kojų skausmas, kuris turi skirtingą sunkumo laipsnį, yra būdingas, pacientams yra staigūs nevalingi skausmingi raumenų susitraukimai ir disestezija (nenormalūs pojūčiai). Distaliniuose regionuose sumažėja temperatūra, vibracija ir skausmas, pasireiškia vidutinė blauzdos raumenų atrofija, refleksų (Achilo ir kelio) nuostoliai..

Ateityje alkoholinę apatinių galūnių polineuropatiją lydi galūnių silpnumas ir parezė. Visų pirma, pažeidus peronealinį nervą, atsiranda peronealinė ar gaidžio eisena, kurią sukelia sustingusi pėda..

Nuotrauka ir scheminis peronealinės eigos vaizdas

Greitai vystosi paralyžiuotų raumenų hipotenzija ir atrofija. Iš pradžių sausgyslių refleksai gali būti padidėję, o vėliau sumažėti arba iškristi. Vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai pasireiškia odos spalvos pasikeitimu, rankų ir kojų hipodroze (sumažėjusiu prakaitavimu), taip pat plaukų slinkimu apatinėse kojose. Alkoholinė neuropatija kartu su smegenų ataksija ir epilepsijos priepuoliais.

Lėtinio alkoholizmo su segtuvais metu alkoholinė liga pasireiškia ne tik polineuropatija, bet ir sutrikusia vitamino B1 absorbcija, kuri turi didelę reikšmę neuronų metabolizmui, sužadinimo perdavimui centrinėje nervų sistemoje ir DNR sintezei. Gydymas bus peržiūrėtas atitinkamame skyriuje..

Apatinių galūnių diabetinė polineuropatija

Yra dvi klinikinės galimybės:

  • ūmus skausmingas sensorinis (jautrus);
  • lėtinis distalinis sensorimotoris.

Ūminės formos vystymasis yra susijęs su plonų pluoštų, kurie neturi mielino apvalkalo, pažeidimais. Apatinių galūnių sensorinė polineuropatija pasireiškia ūmiai ir atsiranda šie simptomai: distalinė parestezija, deginimo pojūčiai, hiperestezija, nugaros skausmai, neuropatijos skausmas, pjovimo skausmas galūnėse. Skausmas sustiprėja ramybės ir nakties metu, dienos metu jis tampa ne toks ryškus, intensyviai veikiant. Dirgintojai, švelniai palietę drabužius, žymiai padidina skausmą, o grubus poveikis nesukelia sensacijų. Tendono refleksai nesulaužomi. Galima pakeisti odos temperatūrą, jos spalvą ir padidinti vietinį prakaitavimą.

Lėtai distalinė sensorimotorinė forma vystosi lėtai. Jutimo sutrikimą galima derinti su vidutinio sunkumo motorine ir trofine. Iš pradžių pacientams nerimą kelia dilgčiojimas, peršalimas, pirštų parestezija, kuri ilgainiui plinta į visą pėdą, blauzdas, dar vėliau - rankos. Skausmo, lytėjimo ir jautrumo temperatūrai pažeidimas yra simetriškas - jis pastebimas „kojinių“ ir „pirštinių“ srityje. Jei neuropatija yra sunki, tada yra kamieno nervų pažeidimas - sumažėja pilvo ir krūtinės odos jautrumas. Achilo refleksai yra sumažinami ir numalšinami. Blauzdikaulio ar peronalinių nervų šakų įsitraukimas į procesą lydi raumenų atrofija ir „kabančios“ pėdos formavimuisi..

Dažnai išryškėja trofiniai sutrikimai: odos sausumas ir plonėjimas, odos spalvos pasikeitimas, pėdų vėsinimas. Dėl sumažėjusio jautrumo pacientai nekreipia dėmesio į įbrėžimus, nedidelius sužalojimus, vystyklų bėrimus, kurie virsta trofinėmis opomis ir formuoja diabetinę pėdą..

Diabetinė polineuropatija kartu su infekcija traumos metu sukelia galūnės amputaciją. Skausmas sukelia į neurozę panašius ir depresinius sutrikimus.

Testai ir diagnostika

Polineuropatijos diagnozė prasideda anamneze. Gydytojas atkreipia dėmesį į vaistų vartojimą, buvusias infekcines ligas, paciento darbo sąlygas, kontaktą su toksinėmis medžiagomis ir somatinėmis ligomis. Taip pat atskleidžiami periferinės nervų sistemos pažeidimai artimiausiuose giminaičiuose. Dėl alkoholinės polineuropatijos paplitimo svarbu išsiaiškinti iš paciento požiūrį į alkoholį, kad būtų išvengta lėtinės intoksikacijos etanoliu..

Tolesnė diagnostika apima:

  • Elektroneuromiografija. Tai jautriausias diagnostikos metodas, atskleidžiantis net subklinikines formas. Stimuliuojanti elektroneuromiografija įvertina impulsų greitį palei jautrius ir motorinius pluoštus - tai svarbu nustatant pažeidimo pobūdį (aksonopatija ar demielinizacija). Impulso greitis tiksliai nustato pažeidimo laipsnį. Lėtas perdavimo greitis (arba blokavimas) rodo mielino apvalkalo pažeidimą, o impulsų lygio sumažėjimas reiškia aksonų degeneraciją.
  • Achilas ir kelio refleksai motorinei funkcijai įvertinti.
  • Smegenų smegenų skysčio tyrimas. Jis skiriamas įtarus demielinizuojančią neuropatiją, kai yra infekcinis ar neoplastinis procesas..
  • Raumenų jėgos testai, susižavėjimo ir raumenų mėšlungio nustatymas. Šie tyrimai rodo motorinių pluoštų žalą..
  • Jautrių pluoštų pažeidimo nustatymas. Tikrinamas paciento gebėjimas suvokti vibraciją, prisilietimus, temperatūrą ir skausmą. Norėdami nustatyti jautrumą skausmui, nykščiu suleidžiama adata. Temperatūros jautrumą nustato „Tip-therm“ instrumentas (šilumos ir šalčio pojūčio skirtumas), o jautrumą vibracijai nustato „šakutė“ arba „biotheziometras“..
  • Laboratoriniai tyrimai: klinikinis kraujo tyrimas, glikuoto hemoglobino, karbamido ir kreatinino lygio nustatymas, kepenų ir reumatiniai tyrimai. Įtariamos intoksikacijos toksikologinis patikrinimas.
  • Nervų biopsija. Šis metodas retai naudojamas patvirtinti paveldimą polineuropatiją, pažeidimus su sarkoidozė, amiloidoze ar raupsus. Ženkliai apribokite šios procedūros invaziją, komplikacijas ir šalutinį poveikį.

Polineuropatijos gydymas

Kai kuriais atvejais priežasties pašalinimas yra svarbi gydymo sąlyga, pavyzdžiui, jei pacientas serga alkoholine neuropatija, tada svarbu atsisakyti alkoholio vartojimo. Toksiška forma - kontakto su kenksmingomis medžiagomis pašalinimas arba nustoti vartoti vaistus, turinčius neurotoksinį poveikį. Diabetinės, alkoholinės, ureminės ir kitos lėtinės neuropatijos gydymas reiškia klinikinių apraiškų sunkumo sumažinimą ir ligos progresavimo sulėtėjimą..

Jei vertintume visą gydymą, tada jis turėtų būti nukreiptas į:

  • pagerėjusi kraujo apytaka;
  • skausmo malšinimas;
  • oksidacinio streso sumažinimas;
  • pažeistos nervinės skaidulos regeneracija.

Visus apatinių galūnių polineuropatijos gydymo vaistus galima suskirstyti į keletą grupių:

  • vitaminai
  • antioksidantai (lipoinės rūgšties preparatai);
  • vazoaktyvieji vaistai (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
  • simptominis skausmo gydymas (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, vietiniai anestetikai - geliai ir kremas su lidokainu, prieštraukuliniai vaistai).

Esant neuropatijoms, pirmenybė teikiama B grupės vitaminams, kurie turi metabolinį poveikį, pagerina aksonų pernešimą ir mielinizaciją. Vitaminas B1, esantis neuronų membranose, turi įtakos nervinių skaidulų regeneracijai, teikia energijos procesus ląstelėse. Jo trūkumas pasireiškia medžiagų apykaitos sutrikimais neuronuose, sužadinimo perdavimu centrinėje nervų sistemoje, periferinės nervų sistemos pažeidimais, sumažėjusiu jautrumu šalčiui ir blauzdos raumenų skausmu. Vitaminas B6 turi antioksidacinį poveikį ir yra būtinas palaikant baltymų sintezę ašiniuose cilindruose. Cianokobalaminas yra svarbus mielino sintezei, turi analgezinį poveikį ir veikia medžiagų apykaitą. Todėl B grupės vitaminai vadinami neurotropiniais. Veiksmingiausias šių vitaminų derinys. Tarp multivitaminų preparatų galima įvardinti Neuromultivit, Neurobion, Vitaxone, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Įrodyta, kad B grupės vitaminų vartojimas yra svarbus gydant neuropatinį skausmą. Be to, yra vaistų, kuriuose B grupės vitaminai derinami su diklofenaku (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Šis derinys efektyviai sumažina skausmą pacientams, sergantiems įvairiomis polineuropatijos formomis..

Iš antioksidantų, gydant įvairios kilmės periferinių nervų ligas, naudojami vaistai α-lipoinė rūgštis, kuri visapusiškai veikia endoneuralinę kraujotaką, pašalina oksidacinį stresą ir gerina kraujotaką. Lipoinės rūgšties preparatai (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon), be šių poveikių, taip pat mažina neuropatijos skausmą, todėl jie laikomi universaliais vaistais bet kokios kilmės polineuropatijos gydymui. Kompleksiniame gydyme būtinai naudojami vaistai, gerinantys kraujotaką - Trental, Sermion.

Tradiciškai skausmui malšinti naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (Ibuprofenas, Diklofenakas, Ketorolakas, Ketotifenas, Celebrexas), gelius su lidokainu galima vartoti vietoje. Be tradicinių vaistų, vartojamų skausmui pašalinti, pateisinamas prieštraukulinių vaistų „Gabagamma“ (900–30000 mg per parą) vartojimas..

Vaistas, dalyvaujantis fosfolipidų (pagrindinių mielino apvalkalo komponentų) sintezėje ir pagerinantis regeneracijos procesą pažeidus periferinius nervus, yra „Nucleo CMF Forte“. Tai taip pat atkuria impulsų laidumą ir raumenų trofėjus..

Vaistai diabetinei polineuropatijai gydyti:

  • Tradiciniai šios polineuropatijos gydymo būdai yra α-lipoinės rūgšties preparatai. Originalus atstovas yra tioktacidas, kurio išrašoma po 600 mg per parą ir kuris turi ryškų klinikinį poveikį. Po 3 gydymo dienų pacientams sumažėjo skausmas, deginimas, tirpimas ir parestezija. Sušvirkštus 600 mg per parą 14 dienų, pacientams, kuriems sumažėjęs gliukozės toleravimas, padidėja jautrumas insulinui. Sunkiais atvejais 14 dienų skiriamos 3 600 mg tioktacido tabletės, po to jos keičiamos palaikomąja doze - po vieną tabletę per dieną..
  • Actoveginas turi antioksidantą ir antihipoksinį poveikį, pagerina mikrocirkuliaciją ir turi neurometabolinį poveikį. Tai taip pat gali būti laikomas sudėtingo veikimo vaistu. Gydant diabetinę neuropatiją, skiriamas 20% Actovegin infuzinis tirpalas, kuris vartojamas 30 dienų. Vėlesniam pacientui rekomenduojama vartoti 600 mg tabletes 3 kartus per dieną 3–4 mėnesius. Dėl tokio gydymo sumažėja neurologinių simptomų ir pagerėja laidumas..
  • Reikšmingas vaistas yra vitaminų vaistas „Milgamma“ injekcijų pavidalu ir „Milgamma compositum dragee“. Gydymo kursas apima 10 injekcijų į raumenis, o Milgamma compositum naudojamas ilgalaikiam poveikiui - 1,5 mėnesio, po 1 tabletę 3 kartus per dieną. Gydymo šiais vaistais kursai kartojami 2 kartus per metus, tai leidžia pasiekti remisiją.
  • Prieštraukuliniai vaistai dažnai naudojami gydant skausmą: „Lyrics“, „Gabagamma“, „Neurontin“.
  • Atsižvelgiant į tai, kad sergant cukriniu diabetu yra elektrolitų sutrikimų, pacientams parodoma kalio ir magnio asparaginato tirpalo infuzija, kuri kompensuoja jonų trūkumą ir sumažina distalinės polineuropatijos pasireiškimus..
  • Esant pūlingoms komplikacijoms, kurių tikslas - detoksikacijos tikslas, pacientams 5 dienas skiriama 100 mg Ceruloplasmin į veną izotoniniame tirpale..

Toksinės neuropatijos gydymas apsinuodijus susideda iš detoksikacijos terapijos (krištoloidai, gliukozės tirpalai, Neohaemodesus, Reosorbilact). Kaip ir ankstesniais atvejais, skiriami B grupės vitaminai, Berlition. Esant paveldimai polineuropatijai, gydymas yra simptominis, o autoimuniniu atveju - remisija.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis gali būti naudojamas kaip pagrindinio gydymo vaistu priedas. Rekomenduojamas mumijos vartojimas, žolelių nuoviras (elektroampano šaknis, varnalėša, kalendra), vietinis vonių vartojimas su pušų spyglių nuoviru. Lankantis forume, skirtame diabetinės neuropatijos gydymui, daugelis, remdamiesi savo patirtimi, rekomenduoja atsargiai prižiūrėti kojas ir dėvėti patogius ortopedinius batus. Tokios priemonės padės užkirsti kelią kamienams, varnalėšiams, įbrėžimams ir nebus dirvos mikrotraumoms formuotis..

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pėdų švarai, kad nebūtų sąlygų bakterijoms daugintis ir jų užsikrėsti. Bet kokią, net ir mažą, žaizdą ar įtrūkimą reikia nedelsiant gydyti antiseptiku. Priešingu atveju mikrotraumos gali sukelti gangreną. Kartais šis procesas vyksta greitai - per tris dienas. Kojines reikia keisti kiekvieną dieną, jos turėtų būti medvilninės, o elastinės neturėtų per daug traukti blauzdos ir trikdyti kraujotaką..

Demielinizuojančios polineuropatijos simptomai ir jos priežastys

Demielininė polineuropatija yra labai reta periferinių nervų uždegiminė liga, pasireiškianti laipsniškai didėjančiu kojų, kartais rankų, silpnumu. Liga gali išsivystyti per du ar daugiau mėnesių, simptomai ne visada iš karto pastebimi, yra panašumų su Guillain-Barré sindromu.

Ligos aprašymas

Bendroji polineuropatijos ar poliaradikuloneuropatijos samprata apibūdina daugelio (daugiasparčiai reiškia) periferinių nervų ligas. Smegenys ir nugaros smegenys, būdamos centrine nervų sistema, nepaveikiamos. Periferiniai nervai taip pat apima tuos, kurie raumenims duoda komandas susitraukti. Kai kurie periferiniai nervai yra odoje, jie yra atsakingi už jutimo jutimą nuo prisilietimo, temperatūros, vibracijos.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra liga, susijusi su mielino apvalkalo pažeidimu. Šis apvalkalas dengia aksonines nervines skaidulas.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta 1890 m. Keliuose tyrimuose nustatyti diagnostiniai kriterijai, klinikinės apraiškos..

Ši polineuropatijos forma gali paveikti įvairaus amžiaus vyrus ir moteris. Vyrams ši liga yra dvigubai dažnesnė nei moterims.

Klinikinės apraiškos

Lėtinė polineuropatija lemia simetrišką parezę su silpnėjimu ar refleksų praradimu, taip pat jutiminiu suvokimu. Liga vystosi lėtai, pasiekia daugiausiai 8 savaites nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Apatinių galūnių parezė lemia sutrikusį eiseną, dalyvaujant proksimaliniams raumenims, sunkumus lipant laiptais ir pakilus iš žemos sėdimos padėties. Gali būti apriboti smulkiosios motorikos įgūdžiai; sunkumai susiūti atsiranda dėl viršutinės galūnės parezės.

Demielinizuojančia forma gali būti girdimi tokie simptomai kaip nuovargis, parestezija ir galūnių suspaudimo pojūčiai. Dėl neaiškių priežasčių dreba, dreba kojos ar rankos.

Neurologinio deficito dažnio pasiskirstymas:

  • dažniausiai pasitaikantys motorinės funkcijos pažeidimai - 94% atvejų;
  • parestezija - 64%;
  • veido raumenų silpnumas, retai vestibulinė funkcija - 2-32 proc..

Priežastys

Viena iš ligos atsiradimo ir vystymosi priežasčių šiuolaikinės teorijos vadina ypatinga imuninės sistemos reakcija į mieliną. Kūno imuninė sistema, kuri paprastai apsaugo jį nuo parazitų ir mikrobų, mielino komponentus suvokia kaip pašalines medžiagas, juos atstumia ir sunaikina. Iki šiol neaišku, kas lemia šį procesą..

Paveldimumas yra kitas ligos atsiradimo veiksnys. Jei žmogus turi tam tikrų genetinių sutrikimų, tada jis gali išprovokuoti distalinę polineuropatiją.

Kai kurių pacientų kraujyje yra nenormalių baltymų, kurie sukelia žalą..

Poliradikuloneuropatija dažnai nustatoma kartu su kitomis ligomis: ŽIV infekcija, cukriniu diabetu, hepatitu C ir piktybinėmis ligomis, tokiomis kaip limfomos ir mielomos..

Ligos galimybės

Polineuropatija yra klasifikuojama pagal įvairias savybes, todėl yra keletas patijos tipų ir pogrupių.

Klasifikacija pagal tipąSubformos
1. Sutrikimo tipas.Jautrus

Vegetatyvinis.

2. Sužalojimo pobūdis.Ašinis

Aksonų demielinizuojantis (mišrus).

3. Pagal nervų pažeidimą išprovokuojantį veiksnįUždegiminis

Alergiškas.

4. Ligos eiga· Ūmus (iki 4 savaičių nuo simptomų atsiradimo);

Subakutai (4–8 savaitės);

Lėtinis (daugiau nei 8 savaites)

5. Išvaizda· Paveldimas, įgytas

Kokias savybes turi kiekvienas vaizdas??

  1. Klinikinė klasifikacija į pogrupius priklauso nuo paveikto nervo. Pagal sutrikimo tipą išskiriami penki tipai:
  • Jautrus ar jutiminis vaizdas yra vadinamas dėl skausmo, deginimo pojūčio ir kojų ir (arba) rankų tirpimo ligos metu.
  • Su motorine polineuropatija pacientai turi raumenų silpnumą ir atrofiją.
  • Jei paveikta autonominė nervų sistema, mes kalbame apie autonominę polineuropatiją. Tai pasireiškia neįprasta odos būkle, odos marmuru, patinimu, staigiu pirštų balinimu.
  • Kai yra dviejų ar daugiau tipų pažeidimai, tai yra mišrūs.
  1. Pagal sužalojimo pobūdį polineuropatija yra padalinta į dvi rūšis: aksoninę ir demielinizuojančią.

Aksoninė polineuropatija yra retas Guillain-Barré sindromo variantas. Jam būdingi ūmūs paralyžiaus epizodai su refleksų praradimu, tačiau jautrumo išsaugojimas. Taip pat galite sutikti kitą šios ligos pavadinimą - toksinę polineuropatiją. Kadangi ši rūšis pasižymi stipria intoksikacija, kurią gali sukelti gyvsidabris, arsenas, anglies monoksidas, metilo alkoholis.

Šios ligos požymiai - rankų ir kojų parezė, pasirodo per kelis mėnesius. Tinkamai gydant, pasveikimas įvyksta greitai.

Lėtinė aksoninė polineuropatija išsivysto priklausomybės nuo alkoholio ar apsinuodijimo alkoholiu fone. Pirmiausia susirūpinama blauzdos raumenimis, tada galūnių silpnumas, dėl to gali atsirasti paralyžius.

Demielinizuojanti polineuropatija dažnai nustatoma su Guillain-Barré sindromu. Kol kas nėra tiksliai nustatyta, ar tai nepriklausoma liga, ar sindromo forma. Liga pasižymi simetriniu nervų šaknelių pažeidimu..

Gali būti mišraus tipo, aksonų demielinizuojantis.

  1. Kiekviena iš šių rūšių ligos metu gali būti ūminė, poūmio ir lėtinė..
  • Ūminė uždegiminė demielinizuojanti forma pasižymi greitu vystymusi (iki 4 savaičių). Uždegimas paveikia kelis periferinių nervų kamienus iš karto;
  • Subakutinėje formoje liga progresuoja ne taip intensyviai kaip ūmi forma, bet ir gana greitai;
  • Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) yra autoimuninė rūšis. Tai dažna liga, tačiau gydytojai to nepastebi. Šiuo metu, pagerėjus CIDP diagnozei, ligą lengviau atpažinti. Lėtinė polineuropatija pasireiškia laipsnišku simetriniu brachialinių raumenų ir apatinių galūnių raumenų silpnumu, kuris gali padidėti du ar daugiau mėnesių. Sutrikęs jautrus suvokimas, sausgyslių refleksai susilpnėja arba visiškai išnyksta, padidėja baltymų kiekis smegenų skystyje.

Diagnozė ir gydymas

Jei įtariama viena iš polineuropatijos rūšių, neurologas parenka paciento anamnezę, atlieka tyrimą ir paskiria įvairius testus, kurie nustato nervų, raumenų reakciją ir nustato raumenų elektrinį aktyvumą. Elektromiografija, elektrokardiografija, kiekybinis sensorinis tyrimas, nervo biopsija yra visi metodai, padedantys diagnozuoti ligą..

Išgydoma net ūminė ligos forma, tačiau reikalinga ilgalaikė vaistų terapija. Specialistų užduotis:

  • išsiaiškinti priežastį, kodėl imunitetas naikina nervus;
  • nustatyti, kaip paveikta imuninė sistema;
  • sustabdyti periferinių nervų sunaikinimą;
  • neleisti toliau plėtoti HVDP.

Skirtingai nuo Guillain-Barré sindromo, šiuo atveju steroidai rodo teigiamą poveikį. Jie sumažina priešuždegiminių citokinų ekspresiją ir slopina T ląstelių dauginimąsi. Viena iš gydymo būdų yra plazmaferezė ir į veną leidžiamas imunoglobulinas. Steroidai, plazmaferezė ir imunoglobulinas savo pasekmėmis yra lygiaverčiai. Imunoglobulino dozė yra tokia pati kaip su Guillain-Barré sindromu, tačiau terapija turėtų būti kartojama cikliškai su 1–3 mėnesių intervalu. Maždaug 2/3 rodo teigiamą šio gydymo poveikį..

Ligos progresas ir prognozės

Daugeliu atvejų gydymas būna sėkmingas. Kuo anksčiau bus aptiktas nervų pažeidimas, tuo geresnė prognozė. Keletas veiksnių turi įtakos teigiamam rezultatui:

  • kiek polineurotropija progresavo diagnozės nustatymo metu;
  • ar jau įvyko negrįžtamų padarinių;
  • paciento amžius.

Amžius daro didelę įtaką ligos eigai. Pacientams, jaunesniems nei 20 metų, dažnai išsivysto motorinė neuropatija, pasireiškianti poūmiu progresu, recidyvuojančia ligos eiga ir gera regresija. Vyresniems nei 45 metų pacientams tai daugiausia lėtinė progresuojanti sensorimotorinė neuropatija, pasireiškianti neurologinio deficito simptomais. Daugybė lėtinių vyresnio amžiaus žmonių ligos formų gali sukelti negalią ir net mirtį..

Kadangi liga gali trukti ilgą laiką be simptomų, į ankstyvuosius simptomus visada reikia žiūrėti rimtai..

Tais atvejais, kai visiškai išgydyti neįmanoma, mes kalbame apie geriausią palaikymą pacientui, turinčiam šią diagnozę. Palaikymas yra vaistas nuo skausmo ir palaikomosios procedūros.

Demielininė polineuropatija - sudėtinga uždegiminė liga

Demielininė polineuropatija yra reta periferinių nervų uždegiminė liga. Tai paveikia abi kojas. Liga dažniausiai prasideda pėdų skyriais, o vėliau pakyla aukščiau blauzdos ir klubų.

Apatinių galūnių polineuropatija atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, vėžinių navikų ar bakterinių infekcijų, taip pat dėl ​​šios patologijos gali kentėti priklausomybės nuo alkoholio žmonės.

Ligos vystymosi mechanizmas

Demielinizuojanti polineuropatija vystosi atsižvelgiant į keletą veiksnių:

  • Genetinis polinkis.
  • Infekcijos, kurios organizme yra baltymas, panašios į žmogaus baltymą, atsiradimas.
  • Sunkių sužalojimų pasekmės.
  • Tokios ligos kaip: vėžys, cukrinis diabetas, emocinis ir psichinis žmogaus pablogėjimas.

Nervų galūnių sunaikinimas vyksta dėl daugelio veiksnių. Nervų galūnėse mielino apvalkalas sunaikinamas, taip pat sustabdoma mielino gamyba. Šiuolaikinėje medicinoje yra klasifikuojamas ūmus ir poūmis demielinizuojančios polineuropatijos vystymasis.

Ūminė patologijos forma vystosi labai greitai. Jutiminio ir motorinio pobūdžio pažeidimus galite pastebėti tik per kelias dienas ar savaites. Subakutinė forma vystosi iki šešių mėnesių.

Didžiausias pavojus yra lėtinė demielinizuojančios polineuropatijos forma, nes ji vystosi latentine forma. Tokia liga gali progresuoti po kelerių metų..

Žmogaus imuninė sistema, jei ji yra paveikta, pradeda suvokti savo ląsteles kaip pašalines. Dėl šios priežasties jis atkuria specifinius antikūnus, kurie pradeda pulti nervų šaknų audinius ir sunaikina mielino apvalkalą..

Pasireiškimo veiksniai

Dėl to vystosi sunkūs uždegiminiai procesai. Demielinizuojančią polineuropatiją gali lemti šie veiksniai:

  • Hormoninis disbalansas.
  • Dažnos stresinės situacijos.
  • Atidėtos operacijos. simptomai.
  • Infekciniai pažeidimai.
  • Metabolizmo sutrikimas.
  • Per didelis fizinis ir emocinis stresas.
  • Skiepijimas.
  • Chemoterapija.

Liga taip pat gali atsirasti dėl pakitusio imuninės sistemos funkcionavimo..

Simptomai

Norint sėkmingai išgydyti demielinizuojančią polineuropatiją, būtina suprasti, kokie simptomai būdingi šiai patologijai. Pradiniame vystymosi etape žmogus turi raumenų silpnumą. Gali išsivystyti jutimo sutrikimai. Pavyzdžiui, pacientas jaučia dilgčiojimą ir deginimą, taip pat gali sumažėti jautrumas..

Ūmine forma pasireiškia stiprus juostos skausmas. Lėtinės formos patologijos metu skausmas paprastai nejaučiamas arba yra labai lengvas.

Kiti polineuropatijos simptomai yra šie:

  • Nuovargis, bendras negalavimas.
  • Šiek tiek pakilo temperatūra. Ji laikosi ilgą laiką.
  • Depresija, sunkūs psichiniai sutrikimai.
  • Svorio netekimas iki 20 kg, o sumažėjimas nėra susijęs su virškinimo trakto problemomis.

Svarbiausias ženklas yra raumenų silpnumas, o ne tik viršutinės ir apatinės galūnės. Jis stebimas vidaus organuose, tokiuose kaip žarnos ir šlapimo pūslė..

Ant paciento kojų atsiranda tamsios dėmės, oda nubyra, vietose susidaro opos. Nagai sutirštėja, pagelsta. Pacientai skundžiasi nuolatiniu šaltų pėdų jausmu.

Ligos diagnozė

Lėtinė demielinizuojanti polineuropatija reikalauja nustatyti tikslias jos atsiradimo priežastis. Gydymas gali būti paskirtas tik nustatant veiksnius, dėl kurių išsivystė patologija. Bus siekiama pašalinti pagrindinę priežastį..

Lankantis pas gydytoją sudaroma išsami ligos istorija, nurodomas paciento gyvenimo būdas, paveldimas polinkis. Vietinis tyrimas patikrina galūnių jautrumą.

Gydytojas paskiria tyrimą, kurio tikslas - nustatyti nervinių impulsų atlikimą. Privalomas bendras kraujo tyrimas, taip pat kraujas biochemijai, šlapimo analizei. Analizuojant rezultatus, ypatingas dėmesys skiriamas gliukozės kiekiui..

Norėdami nustatyti uždegimo lokalizaciją, atliekamas MRT tyrimas. Jei po tyrimo neįmanoma nustatyti patologijos lokalizacijos, paskirta nervo biopsija.

Patologijos gydymas

Jei pacientui diagnozuota demielinizuojanti polineuropatija, gydymas turėtų būti nukreiptas pašalinti ligą, sukėlusią uždegiminio proceso vystymąsi.

Norint atkurti impulsų trapumą, skiriami vaistai, fizinės procedūros, masažas, akupunktūra, terapiniai pratimai. Gerą efektą terapinių priemonių komplekse vaidina alternatyvūs gydymo metodai.

Vaistai

Demielinizuojančios polineuropatijos gydymas atliekamas kartu su kita veikla. Pavyzdžiui, jei diabetas yra patologijos priežastis, labai svarbu, kad pacientas laikytųsi griežtos dietos.

Jei pažeidimas atsirado dėl hormoninio nepakankamumo, skiriami vaistai, kurių pagrindą sudaro hormonai. Skausmas pašalinamas vartojant nesteroidinius vaistus, tokius kaip Ibuprofenas, Diklofenakas. Jei ligos forma yra labai sunki, gali būti naudojami narkotiniai analgetikai..

Kineziterapija

Didelį vaidmenį gydant lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją vaidina fizioterapinės procedūros. Pacientai skiriami:

  • purvo vonios;
  • akupunktūra;
  • magnetoterapija;
  • elektroforezė.

Kineziterapija skiriama tik atlikus medicininį kursą.

Kineziterapija

Raumenims stiprinti ir kraujo tiekimui atkurti skiriami kineziterapijos pratimai. Jį sudaro pratimų rinkinys, skirtas dideliems ir mažiems sąnariams treniruotis.

Pacientas gali savarankiškai atlikti pratimus namuose. Kad kineziterapijos pratimai duotų efektą, turite tai padaryti ilgai, mažiausiai šešis mėnesius.

Liaudies metodai

Susitarus su gydančiu gydytoju, į terapijos kompleksą galima įtraukti alternatyvius gydymo metodus. Žolelių nuovirai padeda išgydyti sunkias opas.

Namuose galite paruošti kolekciją, kad atkurtumėte nervinį audinį. Tam reikės:

  • šaukštelis raudonųjų dobilų ir toks pat kiekis plikmedžio sėklų;
  • 2 šaukštų šalavijų;
  • pusės šaukštelio aštrių gvazdikėlių.

Visi komponentai turi būti sumaišyti ir užpilkite 2 šaukštus mišinio pusę litro verdančio vandens. Sultinį reikia užpilti 8 valandas po uždarytu dangčiu. Tuomet reikia padalyti jį į tris porcijas ir vartoti per dieną. Gydymo kursas yra 1 mėnuo.

Galite pašalinti uždegiminį procesą pasimatymų pagalba. Tam prinokę vaisiai sumalami per mėsmalę ir laikomi šaldytuve. Prieš pradėdami vartoti, datas reikia praskiesti pienu. Jums reikia gerti du šaukštelius tris kartus per dieną.

Datos padeda sustabdyti ląstelių senėjimą, turi raminamąjį poveikį. Komponentai, sudarantys vaisių, normalizuoja nervų sistemą ir atkuria smegenis.

Viršutinių ir apatinių galūnių polineuropatija

Nervų sistemos ligos sudaro išsamų patologijų ir simptomų sąrašą, kai kuriuos iš jų vienija terminas polineuropatija: kas tai yra, jo atmainos, vystymosi priežastys, kokie reiškiniai pasireiškia pažeidimais, kaip sustabdyti tolesnį nervų pažeidimą ir ar įmanoma atkurti išsivysčiusius degeneracinius pokyčius - atsakymai į klausimus padės rasti Šis straipsnis.

Kas yra polineuropatija

Kaip matyti iš pažodinio vertimo iš graikų kalbos - tai daugelio nervų kančios. Polineuropatijos diagnozė (angliškai polyneuropatija, kitaip - polyradikuloneuropatija arba polineuropatija) rodo periferinės nervų sistemos dalies pažeidimą, tai yra išplitusi komunikacinių nervų formacijų sistema, esanti periferijoje, t. gulėti už nugaros smegenų ir smegenų. Jis jungia nervų centrus su bet kuria kūno dalimi - darbiniais organais, raumenimis, odos receptoriais ir yra atsakingas už informacijos perdavimą.

Yra keli nervų tipai (sensoriniai, autonominiai, motoriniai), jie turi skirtingą struktūrą ir kiekvienas atlieka savo labai specializuotą funkciją. Nervų ląstelių, atskirų nervų ar daugybės nervinių skaidulų pažeidimas sutrikdo gyvybinius ryšius, kurie pasireiškia simptomų kompleksu, atitinkančiu impulsų laidininkų tipą ir lokalizacijos zoną..

Viduriniai kojų ar rankų skyriai dažniausiai patiria daugybinius pažeidimus, tokiais atvejais jie kalba apie distalinę polineuropatiją, ji taip pat turi simetrišką (dvišalį) pažeidimo pobūdį. Ateityje patologinis procesas gali plisti aukščiau, arčiau kūno centro - tai yra proksimalinė polineuropatija.

Specialūs kriterijai padeda suprasti, kad tai yra polineuropatija, o ne kita neurologinė patologija..

Savo ruožtu, jie gali būti ūmūs, poūmiai ir lėtiniai - kiekvienas iš jų atitinka tam tikrus simptomus, gydymo metodus ir medicininę prognozę, įskaitant ligos išsivystymo ir baigties tikimybę.

Remiantis atsiradimo mechanizmais, patologinio proceso struktūriniais pagrindais, išskiriami šie polineuropatijos tipai:

    Demielinizacija - pagrįsta elektriškai izoliuojančio mielino apvalkalo, dengiančio neuronų aksonus, sunaikinimu, kuris sutrikdo paveiktų nervinių skaidulų funkcijas ir pablogina signalo laidumą. Ūminė forma dažnai būna virškinimo trakto, kvėpavimo takų, herpes viruso, ŽIV, vakcinacijos, alerginės ligos, chirurginės intervencijos ar periferinių nervų traumos infekcija, sukelianti autoimuninę reakciją, galinčią sukelti uždegiminio infiltrato susidarymą ir mielino suirimą. Šio polineuropatijos varianto gydymas yra ilgas, visiškas pasveikimas įvyksta tik 70% atvejų. Subakutai yra kliniškai panašūs, tačiau jiems būdinga banguota eiga ir polinkis į atkrytį, lėtinės formos yra dažnesnės, nevienalytės kilmės, progresavimo fazė trunka daugiau nei 2 mėnesius, o pagerėjimas gali įvykti be jokio gydymo. Difterija - susijusi su difterijos toksino patekimu tiesiai iš infekcijos vietos ar jo plitimu per kraują, difuziniu pažeidimu ir skirtingų nervų rūšių nervinių skaidulų pluoštų degeneracija. Skiriamasis šios ligos formos bruožas yra ankstyvieji simptomai (jau 2–3 ligos savaitėms). Perduodant toksiną per kraują, galima pastebėti vienintelį požymį - pasireiškimo sutrikimą ar visišką sausgyslių refleksų nebuvimą. Aksoninis - atsiranda dėl ilgo cilindro formos neurono (aksono) veikimo sutrikimų (dėl mirties ar pažeidimo), perduodant impulsus iš nervų ląstelės kūno per sinapsinę galą į liaukas, raumenis ar kitus neuronus. Jis vystosi, kai sutrinka energijos gamyba mitochondrijose ir sumažėja aksonų pernešimas (įvairios biologinės medžiagos judėjimas), o tai apsunkina nervų ląstelių veiklą. Ūminės formos yra sunkios intoksikacijos pasekmė, pirmieji požymiai pastebimi po 2–4 dienų, gydytis prireiks kelių savaičių. Subakutas, kurį sukelia apsinuodijimas mažiau toksiškomis medžiagomis, medžiagų apykaitos sutrikimas nervų skaidulose, paprastai trunka mėnesius. Lėtinis kursas (daugiau nei šeši mėnesiai) būdingas sisteminėms patologijoms arba reguliariam įvairių dirginančių veiksnių poveikiui, skausmingi reiškiniai auga lėtai. Lėtinė aksoninė polineuropatija (toksiška, hipovitamininė, alkoholinė, dismetabolinė) gali tęstis metų metus ir sukelti negalią, išskyrus žalojantį veiksnį ir tinkamą gydymą, prognozė yra palanki. Aksonų demielinizacija - mišri polineuropatijos forma, kuriai būdingas mielino sluoksnio sunaikinimas ir aksonopatija (aksonų degeneracija). Kurie iš šių procesų prisijungia antrą kartą, nenustatyta. Diabetas - sukurtas atsižvelgiant į diabetą. Suveikiantis mechanizmas yra nervų išemija (sunku tiekti kraują dėl arterinio indo suspaudimo ar suspaudimo), mielino apvalkalo ir neurono baltymų glikozilinimas. Liga turi lėtinį, lėtai, bet stabiliai progresuojantį pobūdį. Dėl nuolatinio disfunkcijos prognozė yra sąlygiškai nepalanki.

Ligos simptomai

Klinikinės polineuropatijos apraiškos priklauso nuo pažeistų nervų tipo, kaip jie yra daugkartiniai, tada atsižvelkite į pralaimėjimo svarbą ir dominavimą.

Taigi, atsižvelgiant į formą, išskiriami šie būdingi ženklai:

    variklis - motorinių funkcijų sutrikimas. Tai išreiškiama sumažėjusia raumenų jėga, greitu nuovargiu, raumenų trūkčiojimu, patologiniu drebuliu, nevalingais raumenų skaidulų susitraukimais (traukuliais). Sumažėjęs raumenų susitraukiamumas linkęs plisti ir užimti viršutinę liemens dalį, iki griaučių raumenų atrofijos, raumenų paralyžiaus, visiško motorinio aktyvumo praradimo; sensorinis - jutimo sutrikimas (nesugebėjimas jausti skausmo, temperatūros pokyčiai arba atvirkščiai, padidėjęs jautrumas), deginimo pojūtis, tirpimas, žąsų sąkandis, susiuvimas, skausmas liečiant šią zoną, sutrikusi judesių koordinacija; vegetatyvinis - vidaus organų darbo problemos, atsirandančios nervinių skaidulų uždegimo fone, pasireiškiančios adaptacinių-trofinių funkcijų pažeidimu. Padidėjęs prakaitavimas, patinimas, melsva odos spalva. Yra šlapimo sistemos sutrikimas šlapimo nelaikymo forma, lytinis - impotencijos, kraujagyslinis - kraujospūdžio kritimas atsistojus, sutrikus širdies ritmui, sutrikus virškinimo sistemai yra vidurių užkietėjimas, viduriavimas, pilvo pūtimas..

Dažniausiai randama kombinuota versija (mišri forma). Apatinių galūnių ir viršutinių dalių polineuropatijos turi labai panašius simptomus. Susiformuoja „kojinių“ ir „pirštinių“ sindromas, pasireiškiantis odos paraudimu, patinimu ir jautrumo sumažėjimu. Būdingi jų vegetatyviniai-trofiniai požymiai yra žarnyno ir dubens funkcijos sutrikimai, odos blyškumas, galūnių vėsumas, pleiskanoti nagai..

Su nervų galūnių uždegimu galūnėse pacientas nesugeba sulenkti ar pajudinti rankos (uždegimas dilbyje), pėdos (šlaunikaulio ar pluoštinio nervo galai yra uždegę), visiškai atsiremti į kulnus, judinti pirštus, jaučia skausmą pažeidimo vietoje ir išilgai nervo. Tokiu atveju galūnė nutirpsta, raumenys tampa vangūs, intensyviai prarandama jų masė, eisena keičiasi, atsiranda gailesčio..

Polineuropatijos vystymosi priežastys

Dėl plonos ir sudėtingos struktūros periferiniai nervai yra mažiausiai atsparūs žalingiems procesams. Galūnės dažniausiai pirmosios reaguoja į neigiamą poveikį. Yra daugybė veiksnių, dėl kurių kenčia nervų pluoštai, tačiau konkrečią patologijos priežastį ne visada įmanoma nustatyti. 30% atvejų etiologija išlieka nežinoma..

    blogai kontroliuojamas diabetas, didelis gliukozės kiekis (didžiausia sergamumo rizika); neurotropinių vitaminų trūkumas organizme (B grupė); įvairių rūšių apsinuodijimai (nuodai, dujos, alkoholis, narkotikai), infekcija, alergijos; ankstesni sužalojimai, kaulų lūžiai, nervinių šaknų suspaudimas, jungiamojo audinio ligos, išvarža, stuburo osteochondrozė, artritas, sunki hipotermija; skydliaukės hipotireozė, nėštumas (toksikozė), pogimdyminis laikotarpis (vitaminų trūkumas), piktybiniai navikai; paveldimos ligos (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), susilpnėjęs imunitetas; sisteminės ir lėtinės patologijos (sarkoidozė, celiakija, porfirija, cirozė, inkstų nepakankamumas).

Kaip gydyti polineuropatiją

Neurologijoje terminas „patia“ suprantamas kaip nuolatinis funkcijos sutrikimas, kuris linkęs progresuoti. Polineuropatijos gydymas daugeliu atvejų yra sunkus procesas, todėl kuo anksčiau atliekamas tyrimas, tuo provokuojantys veiksniai nustatomi ir pašalinami, tuo mažiau bus pažeista nervų struktūra, tuo padariniai bus lengvesni..

Diagnozė prasideda apžiūrint neurologui. Jo užduotis apima anamnezės rinkimą - paciento apklausą dėl buvusių ligų, apsvaigimo galimybę, maisto vartojimą, paveldimą polinkį, analizuojamų vaistų analizę, funkcinių tyrimų atlikimą, paveiktų galūnių pojūtį, pagrindinių refleksų tyrimą..

Norint tiksliai diagnozuoti, jums reikės:

    instrumentiniai tyrimo metodai - nustatomas nervų laidumo, raumenų susitraukimų pažeidimas, nustatomas konkretaus vidaus organo darbo pokytis, nustatomas impulsų greitis. Informatyviausia yra elektroneuromiografija, raumenų ir nervų biopsija, ekstrahavimas (mėginių paėmimas juosmens punkcija) ir smegenų skysčio tyrimas, ultragarsas (jei reikia); laboratorinė diagnostika - įvertina bendrą paciento kūno būklę ir galimas ligos priežastis. Gydytojas nurodo atitinkamas instrukcijas, dažniausiai tai yra kraujo tyrimas (išsamus bendras, biocheminis, cukraus, hormonų ar toksinų tyrimas), šlapimas, išmatų tyrimas, inkstų ar kepenų tyrimai, genetinis tyrimas; siauros specialybės gydytojų konsultacijos - remiantis įtarimais, tai gali būti endokrinologas, hematologas, toksikologas, infekcinių ligų specialistas, onkologijos, nefrologijos specialistas ir kiti.

Polineuropatijos gydymui reikalingas integruotas požiūris, atliekantis keletą užduočių. Taktika parenkama atsižvelgiant į atskleistą patologinio proceso atsiradimo ir eigos mechanizmą.

Kaip gydyti patologiją - bendrosios taisyklės:

    Etiotropinės terapijos principų kūrimas - technika, kuria siekiama pašalinti arba susilpninti ligos priežastį, apima pagrindinės ligos gydymą, pašalinant pažeidimo šaltinį. Tai apima autoimuninių reakcijų blokavimą ir sunkaus uždegimo slopinimą į veną suleidžiant imunoglobulinus (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) arba plazmaferezę (jis taip pat naudojamas detoksikacijai), intoksikacijos gydymą įvedant kokarboksilazės tirpalą, ATP injekcijas. Antihistamininiai vaistai - nuo alergijos, baktericidai - nuo infekcijų, alfa-lipoinės rūgšties vartojimas mažinant gliukozės kiekį kraujyje (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), vitaminų terapija (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combibipen). Skausmingų simptomų palengvinimas - pasitelkiant vaistus: daugybę gliukokortikosteroidų, imunosupresantų, vietinių anestetikų, kurių pagrindinė sudėtinė dalis yra lidokainas („Versatis“ pleistras, kremas „Akriol“, „Emla“, skirtas stipriam skausmui - „Lidocaine Bufus“, „Politist“, „Velfarm“, „Midokaldzh-Tmorizh-Rizhorizh“ injekcijos)., „Gabagamma“, „Gebapentinas“, „Neurontinas“, „Katena“), analgetikai (įskaitant opioidus). Esant lėtiniam skausmui, skiriami antidepresantai. Normalizuojamas metabolizmas nervų ląstelėse ir audiniuose, padidėja kraujotaka, pagerėja mityba, atsinaujinimo galimybių stimuliavimas - audinių regeneracijos stimuliatoriaus „Actovegin“, nootropinio vaisto „Cerebrolysin“, metabolizmo agento ATP-Darnitsa, „Berlition 600“, Trental angioprotektoriaus, Pentoksifilino, naudojimas. Norint sustiprinti neuromuskulinį laidumą, nurodomos Neuromidin injekcijos. Išsami reabilitacijos programa - be vaistų, yra ir papildomų metodų. Taigi, norint padidinti apatinių galūnių (ir viršutinių) neuropatijos gydymo efektyvumą, rekomenduojamos fizioterapinės procedūros - masažas (vibracijos, vakuumo, karščio poveikis), purvo tepimas, gydymas mineraliniu ar jūros vandeniu specialiuose kurortuose ir sanatorijose. Elektroforezė atliekama derinant su jodu, novokainu, galantaminu ir tiaminu, slėgio kamera, sausu terminiu apdorojimu (reflekso lempa, apvynioti pažeistą galūnę vilnonėmis medžiagomis, naudojant kaitinimo pagalvėlę, uždedant virtą kiaušinį). Norint palaikyti raumenų tonusą, pagerinti kraujotaką ir raumenų jėgą, skiriamas kineziterapijos pratimų kursas. Norint atgauti gebėjimą vaikščioti, reikia griežtai dozuoti apatinių galūnių polineuropatijos pratimų terapiją, ją reikėtų pradėti nuo paprasčiausių pratimų - kojų sukimosi judesiais, masažuojant pirštus, sukantis nuo kojinių iki kulno, sulenkiant ir sulenkiant kojas, sulenkiant koją keliu į kairę ir į dešinę (t..ch nuplėšdamas jį nuo grindų). Atlikite šiuos pratimus kelis kartus per dieną trumpais artėjimais, atlikite gulėjimą ar sėdėjimą, nes krūvis didėja. Galite naudoti gimnastikos kamuolį. Vaikščioti ar bėgioti draudžiama. Tolesnės žalos prevencija - tai atsisakymas nuo žalingų įpročių (rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu), vaikščiojimas, geras miegas, stresinių situacijų mažinimas, reguliarus patikrinimas, skiepijimas ir specializuota dieta.

Tinkamai laiku gydantis prižiūrint specialistui, atsakingai ir laikantis visų rekomendacijų, galima sulėtinti polineuropatijos progresavimą, išlaikyti motorinę veiklą, darbingumą ir gyvenimo kokybę.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) (informacija apie pacientą)

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP)

Ką reiškia šie terminai??

„Lėtinė“ - reiškia, kad liga eina ilgai, o simptomai gali nuolat progresuoti ir pasikartoti. Norint nustatyti lėtinės polineuropatijos diagnozę, nuo pirmųjų simptomų atsiradimo turi praeiti daugiau nei 8 savaitės.
„Uždegiminis“ reiškia „uždegimą“ kaip pagrindinį periferinių nervų pažeidimo mechanizmą dėl sutrikusio imuninės sistemos veikimo, todėl ši liga taip pat gali būti vadinama „autoimunine“..
"Demielinizuojantis" - apibūdina periferinių nervų pažeidimo tipą, kai daugiausia kenčia nervo mielininis apvalkalas..
„Poliaradikuloneuropatija“ - reiškia, kad patologinis procesas apima daugiau nei vieną nervą, taip pat nugaros smegenų ir rezginio kamienus..

Ar dažna ši liga??

HVDP yra gana reta liga. Vidutinis pacientų, sergančių CIDP, paplitimas pasaulyje vidutiniškai siekia 0,81–1,90 atvejo 100 000 žmonių. Vyrai suserga dažniau nei moterys. HVDP gali debiutuoti bet kuriame amžiuje, net ir vaikams, tačiau didžiausias sergamumo rodiklis patenka į vidutinį amžių - 40-50 metų.

Kokios yra ligos vystymosi priežastys?

ŠDL vystymosi priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Tačiau daugybės tyrimų rezultatai ir imunomoduliuojančio gydymo veiksmingumas rodo imuninės sistemos sutrikimą, kaip pagrindinę ligos vystymosi priežastį. Imuninė sistema yra labai sudėtingas ir harmoningas mechanizmas. Pagrindiniai imuninės sistemos komponentai yra antikūnai, daugybė serumo baltymų ir baltųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių. Paprastai imuninė sistema kovoja su pašaliniais veiksniais (baltymais, virusais, bakterijomis). Tačiau sergant daugybe ligų (autoimuninių ligų), imuninės sistemos komponentai klaidingai pradeda veikti prieš savo organizmą. Viena iš šių ligų yra HDV. Tokiu atveju vystosi reakcija į periferinių nervų apvalkalo komponentus, pasireiškianti specifinių simptomų, būdingų CVD, forma..

Ar yra kokių nors ligos rizikos veiksnių??

Kaip priežastiniai veiksniai apibūdinamos kvėpavimo takų virusinės ligos, chirurginės intervencijos, nėštumas, skiepijimas ir kitos priežastys, vis dėlto minėtų veiksnių tiesioginis ryšys su ligos eiga dar neįrodytas..

Ar įmanoma paveldėti ligą??

Ne. Yra nemažai tyrimų, kurių metu buvo nustatyti genai, kurie įtariami kuriant ligą. Nepaisant to, jų dalyvavimas pavojaus išsivystyti palikuonims dar neįrodytas.

Kaip pasireiškia HVDP ir kokie yra šios ligos požymiai?

HVDP yra periferinių nervų liga. Didžioji dauguma patologinio proceso yra vadinamosios „storosios“ nervinės skaidulos, turinčios storą mielino apvalkalo sluoksnį, kuris yra šios ligos taikinys. Šios skaidulos iš smegenų ir nugaros smegenų perduoda mūsų raumenų ir skeleto sistemai informaciją apie motorinę komandą ir priešinga kryptimi apie kūno padėtį erdvėje, kad būtų užtikrinta pusiausvyra. Todėl dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • silpnumas rankose ir kojose
  • nestabilumas vaikštant
  • tirpimas rankose ir kojose
  • numesti svorio ir mažėti raumenų tonusas

Tikslus ŠKL mechanizmas nėra visiškai atskleistas dėl imuninių reakcijų sudėtingumo, todėl ligos simptomai ir pobūdžio eiga gali skirtis. Iš to išskiriamos vadinamosios netipinės ŠKL formos, kurios šiek tiek skiriasi nuo klasikinės ligos eigos ir gali turėti prognozės bei gydymo ypatumų. Tokių formų diagnozė gali būti sunki. Netipiškos ŠSD formos yra:

  • daugiažidininė HVDP forma (Lewis-Sumner sindromas)
  • distalinė HVDP forma
  • grynai sensorinės ar motorinės HVDP formos
  • Ūminė HDVI pradžia
  • lėtinė imuninė sensorinė poliradikuloneuropatija

Ligos eiga taip pat gali būti įvairi - kai kuriems pacientams gali pasireikšti sunkūs simptomai, lemiantys negalią, kitiems - minimalūs neurologiniai sutrikimai; kai kuriems pacientams gali pasireikšti dažni paūmėjimai, tuo tarpu kai kuriais atvejais gyvenime būna tik vienas paūmėjimas.

Remiantis tuo, kas man buvo diagnozuotas HVDP?

Diagnozės raktas yra klinikinis neurologo tyrimas. 2010 m. Europos neurologinių bendruomenių federacija pasiūlė ligos kriterijus. Norėdami patvirtinti diagnozę ir pašalinti alternatyvias polineuropatijos priežastis, paprastai atliekama daugybė laboratorinių tyrimų ir instrumentiniai tyrimo metodai. Deja, vis dar nėra „auksinio“ diagnostikos standarto, kuris labai tiksliai galėtų reikšti „HVDP“. Todėl diagnozė dažnai nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir tyrimo rezultatais..

Pagrindinis instrumentinis metodas diagnozuoti ŠSL, kaip ir bet kuri polineuropatija, yra elektroneuromiografija. Tai yra periferinių nervų laidumo tyrimas naudojant trumpus elektrinius impulsus, perduodamus išilgai nervo. Stimuliacija lemia raumenų, kuriuos inervuoja tiriamas nervas, susitraukimą, kurį fiksuoja elektrodas.

Jei diagnozei nustatyti nepakanka duomenų, papildomai gali būti atliekamas rezginio MRT, smegenų skysčio analizė, periferinių nervų ultragarsas ir retais atvejais nervo biopsija. Vienas iš nustatytos diagnozės teisingumo kriterijų yra ligos pagerėjimas arba ligos progresavimo sustabdymas, atsižvelgiant į patogenezinį gydymą..

Kokios yra ŠSD gydymo galimybės??

Iki 80% pacientų, sergančių CIDP, veikia terapija, moduliuojanti imuninę sistemą. Remiantis pagrindiniais CIDP gydymo tyrimais, įrodytas šių gydymo būdų veiksmingumas:

  • gliukokortikosteroidiniai vaistai
  • intraveniniai žmogaus imunoglobulino preparatai
  • plazmaferezė

Nė vienas iš šiuo metu žinomų vaistų negali išgydyti HVDP, jis tik sumažina ligos aktyvumą, užkerta kelią tolesniam pablogėjimui ar paūmėjimui, taip pat sumažina simptomų sunkumą. Be to, atsakas į gydymą gali skirtis kiekvienam asmeniui..

Kiekvienas gydymo metodas turi savo privalumų ir trūkumų, kuriuos aptaria gydytojas, atsižvelgiant į visas individualias savybes?

Gliukokortikosteroidai (prednizonas, metilprednizolonas) skiriami tablečių ir užpilų pavidalu. Pirma, didelė dozė parenkama atsižvelgiant į kūno svorį, kuris laikui bėgant palaipsniui mažėja. Vartojimo trukmė ir palaikomosios dozės dydis priklauso nuo simptomų sunkumo, jo progresavimo greičio, taip pat nuo atsako į gydymą. Tačiau norint įvertinti gydymo veiksmingumą, terapijos trukmė turėtų būti bent 12 savaičių. Nepaisant įrodyto veiksmingumo ir palyginti mažų išlaidų, kortikosteroidų gydymas gali būti susijęs su daugybe šalutinių reiškinių - svorio padidėjimu, pykinimu, nemiga, dirglumu, pepsinės opos paūmėjimu, padidėjusiu kraujospūdžiu ir cukraus kiekiu kraujyje, sumažėjusiu kaulų tankiu. Todėl, siekiant užkirsti kelią minėtų gydymo pasekmių atsiradimui, kartu su pagrindiniu vaistu skiriama kompleksinė terapija.

Žmogaus imunoglobulino preparatai yra panašiai veiksmingi kaip gliukokortikosteroidai, tačiau pastarieji daug rečiau sukelia šalutinį poveikį, todėl yra saugesni. Galbūt pagrindinis šio gydymo trūkumas yra jo brangumas. Žmogaus imunoglobulino preparatai gaunami išgryninus didelį kiekį (> 10 000 L) žmogaus plazmos (> 1000 donorų), todėl jų kaina yra didelė. Gydymas susideda iš mėnesinio kurso, leidžiamo į veną. Kursas paprastai trunka 4-5 dienas. Ateityje vaisto vartojimo dažnumas gali skirtis priklausomai nuo jo efektyvumo. Svarbus dalykas yra narkotiko pasirinkimas. Būtina atkreipti dėmesį į jo pagrindines savybes: vaistas turi būti tinkamas didelėms dozėms į veną skirti imunoterapijai, IgG kiekis turėtų būti ne mažesnis kaip 95%, IgA ir IgM kiekis turi būti pėdsakai. Tokiu atveju instrukcijose turėtų būti aiškiai nurodytas IgA kiekis, nes būtent su šios klasės imunoglobulinais susijęs alerginių reakcijų vystymasis.

Trečiasis gydymo būdas yra didelio tūrio plazmaferezė. Šis terapijos metodas yra plazmos surinkimas per patogeninius antikūnus per kateterį ir papildymas steriliais tirpalais, baltymų tirpalais ir (arba) donoro plazma. Procedūra kartojama apie 5 kartus, paprastai kas antrą dieną. Šio gydymo poveikis trunka 3–4 savaites. Atsižvelgiant į jo sudėtingumą, šis gydymo metodas nėra naudojamas ilgalaikiam gydymui ir dažnai yra naudingas greito ir (arba) sunkaus paūmėjimo atveju..

Nepaisant kompetentingo gydymo, kai kuriems pacientams liga vis tiek gali progresuoti arba nepasiduoti kontrolei. Tokiais atvejais skiriami imunosupresantai (mikofenolato mofetilas, azatioprinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas) arba monokloniniai antikūnai (rituksimabas). Šiuos vaistus skiria gydytojas, turintis jų vartojimo patirties, atsižvelgiant į visas indikacijas ir kontraindikacijas, po to atidžiai stebint terapijos veiksmingumą ir saugumą..

Ar man reikia pakeisti savo įprastą gyvenimo būdą?

Taip. Yra keletas rekomendacijų pacientams, kuriems diagnozuota HVDP:

  • venkite virusinių ir bakterinių infekcijų (kvėpavimo takų virusinės, enterovirusinės ligos ir kt.)
  • judėti daugiau - esant sunkiam motorikos sutrikimui, gali būti paskirta fizinė reabilitacija, ergoterapija ar palaikomosios priemonės vaikščioti - ortozės ir kt..
  • apriboti rūkymą, alkoholio vartojimą, o tai neigiamai veikia kraujotaką, apsunkindama polineuropatijos eigą
  • atmeskite neurotoksinių vaistų vartojimą, pablogindami polineuropatijos eigą
  • kruopšti pėdų priežiūra yra labai svarbi, ypač sergant cukriniu diabetu. Kasdien būtina apžiūrėti pėdas, ar nėra įpjovimų, ragenų, opų.
  • laikykitės mažai riebalų turinčios dietos, kurioje gausu grūdų, vaisių ir daržovių.
  • venkite ilgalaikio galūnių suspaudimo

Kokios yra šios ligos prognozės??

Apskritai gyvenimo trukmė nesiskiria nuo žmonių, kurie šia liga neserga. Ligos eiga gali būti skirtinga - tęskite dažnus paūmėjimus, darykite lėtai progresuojančią kursą arba pasiekite stabilią remisiją su minimaliomis klinikinėmis apraiškomis. Laiku paskirtas gydymas, kruopštus paciento stebėjimas ir terapijos poveikis yra nepaprastai svarbūs prognozuojant..

Jei turite polineuropatijos simptomų ar diagnozuota polineuropatija ar HVDP, galite atlikti išsamų tyrimą FSBI NCH Periferinės nervų sistemos ligų centre, kur jie padės jums patikslinti diagnozę, nustatyti periferinių nervų pažeidimo priežastis ir paskirti terapiją įrodymais pagrįstos medicinos požiūriu..

Periferinės nervų sistemos ligų centro personalas konsultuoja pacientus ambulatoriškai pagal CHI ir komerciniais pagrindais..

ĮRAŠYMAS DAUG KANALŲ TELEFONU PRIIMANT IR „ENMG“ / „IMG“
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Demielininė polineuropatija, lėtinė uždegiminė forma

Demielininė polineuropatija yra periferinių nervų pažeidimas, kurio metu sunaikinamas jų mielino apvalkalas. Liga gali pasireikšti ūmiomis, poūmėmis ir lėtinėmis formomis, pasižyminčiomis kurso trukme ir simptomų intensyvumu..

Patologiniame procese daugiausia dalyvauja viršutinės ir apatinės galūnių distalinės dalys - plaštaka ir dilbis, blauzdos ir pėdos. Ligai progresuojant, simptomai ištinka proksimalines rankas ir kojas - klubus ir pečius.

Demielininė polineuropatija yra gana reta liga, ja dažniausiai serga vyrai nuo 40 iki 50 metų. Vyresniems nei 50 metų žmonėms patologija pasireiškia sunkesne forma ir yra mažiau išgydoma.

Priežastys

Tiksli neuropatijos priežastis nėra iki galo ištirta, tačiau neabejotina jos autoimuninė kilmė. 7 iš 10 pacientų nustatomi α-tubulino baltymo antikūnai, daugeliu atvejų nustatomi HLA genai..

Autoimuninis ligos vystymosi tipas reiškia, kad organizme gaminasi antikūnai, kurie pažeidžia ir sunaikina sveikas ląsteles. Tokiu atveju agresyvūs T limfocitai užpuola nervų galūnių audinius, o tai lemia mielino apvalkalo sunaikinimą ir uždegiminio proceso vystymąsi..

Demielinizuojančios polineuropatijos atsiradimui įtakos turi keli veiksniai, įskaitant:

  • intoksikacija sunkiųjų metalų druskomis, vaistais, etanoliu ir kitais nuodais;
  • sisteminės ligos - sarkoidozė, disproteinemija;
  • ankstesnės infekcijos - tymai, difterija, kiaulytė, ŽIV;
  • piktybiniai procesai;
  • medžiagų apykaitos liga;
  • hormoniniai pokyčiai;
  • didelis fizinis ir psichinis stresas;
  • skiepijimas;
  • chirurginės operacijos;
  • vitaminų trūkumas;
  • paveldimas polinkis;
  • radioterapija.

Tipai ir klasifikacija

Neuropatija klasifikuojama pagal kelis požymius: atsiradimo priežastį, eigos pobūdį ir nervinių skaidulų pažeidimo tipą. Tai gali išsivystyti dėl alergijos, traumos, uždegimo ar apsinuodijimo..

Ūminei uždegiminei demielinizuojančiai polineuropatijai (AFP) būdingas greitas simptomų progresavimas - iki mėnesio nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Subakutinė ligos forma taip pat vyksta gana greitai, bet ne taip greitai: simptomai padidėja per kelis mėnesius. Ligos trukmė svyruoja nuo mėnesio iki šešių mėnesių..

Lėtinė forma suprantama kaip ilgas polineuropatijos kursas, kuris lėtai progresuoja du ar daugiau mėnesių.

Pagal pažeidimo tipą išskiriama demielinizuojanti ir aksoniškai demielinizuojanti polineuropatija, lydima aksonų naikinimo - ilgų nervinių ląstelių procesų. Būtent aksonai perduoda nervinius impulsus iš ląstelės kūno (somos) į kitas nervų ląsteles ir į vidinius organus bei struktūras.

Yra 4 netipinės lėtinės neuropatijos formos: distalinė, židinio, izoliuota sensorinė ir motorinė. Su distaline neuropatija pažeidžiamos tik apatinės ir viršutinės galūnių distalinės dalys; su židiniu - vienas ar keli nerviniai juosmens ar brachialinio rezginio nervai.

Išskirtai jautriai formai būdingas išskirtinių jutiminių skaidulų pažeidimas; izoliuotas variklis - variklio sekcijos.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija

Klasikinis lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos (HVDP) tipas pasireiškia raumenų silpnumu ir motorikos sutrikimais visose keturiose galūnėse. Liga gali vystytis lėtai ir monotoniškai, o simptomai progresuoja stabiliai. Neatmetama ir kita galimybė, kai neuropatija periodiškai pablogėja.

Pirmieji bėdų požymiai atsiranda netikėtai, be jokios aiškios priežasties. Pacientai staiga negali susieti kojų ar rankų silpnumo. Kreipimosi į gydytoją priežastis dažniausiai yra sunkumai atliekant įprastus veiksmus - einant laiptais ar rūpinantis savimi: skalbimas, apsirengimas ir kitos manipuliacijos, reikalaujančios pirštų motorikos..

Mielinas turi pagrindinį baltymą, kuris pasižymi dideliu antigeniškumu, todėl tampa dažnu autoimuninių reakcijų taikiniu. Pažeidimas tam tikrose mielino vietose pirmiausia lemia sulėtėjimą, o po to visišką nervinių signalų blokavimą. Ilgai trunkanti demielinizacija lydi atitinkamų aksonų mirtį

Daugeliu atvejų pažeidimas yra simetriškas. Pastebimi motoriniai sutrikimai, kurie pamažu visiškai uždengia galūnes. Liga gali išsivystyti vienfazis arba lėtinis. Pirmuoju atveju simptomai pirmiausia sustiprėja, o paskui, pasiekę maksimumą, pamažu silpnėja ir net visai išnyksta. Recidyvas įvyksta ne vėliau.

Lėtinės eigos metu pastebimas sklandus ir lėtas simptomų pasunkėjimas, maždaug trečdaliu visų atvejų periodiškai pasireiškia paūmėjimai. Kartais HVDP prasideda ūmiai ir greitai progresuoja, o klinikinis vaizdas primena Guillain-Barré sindromą. Tačiau simptomų intensyvumas pamažu mažėja, o liga tampa lėtinė.

Guillain-Barré sindromas

Šis sindromas yra ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, kurios metu simptomai greitai padidėja daugiau nei vienoje galūne. Pirmieji jo požymiai yra raumenų silpnumas ir (arba) sutrikęs kojų pojūtis. Po kelių valandų ar dienų rankose atsiranda tie patys simptomai.

Kai kuriems pacientams ligos pradžia yra susijusi su skausmu kojose ir apatinėje nugaros dalyje. Retesniais atvejais pastebimi okulomotoriniai sutrikimai, kalbos ir rijimo sunkumai. Motorinių sutrikimų intensyvumas svyruoja nuo lengvo silpnumo iki visiško visų keturių galūnių paralyžiaus.

Guillon-Barré sindromą gali lydėti kiti simptomai:

  • kraujospūdžio sumažėjimas;
  • sausgyslių refleksų sumažėjimas ar išnykimas;
  • kvėpavimo takų sutrikimas;
  • bulbarinis sindromas, kurio metu pažeidžiami žandikaulio, pakaušio ir povandeniniai nervai;
  • veido raumenų parezė.

Dažnai yra autonominių sutrikimų požymių: aritmija, gausus prakaitavimas, padidėjęs kraujospūdis, nevirškinimas ir šlapimo susilaikymas..

Aksoniškai demielinizuojanti apatinių galūnių polineuropatija

Aksonų polineuropatijos (aksopatijos) dažniausiai siejamos su nusikalstamo ar savižudžio pobūdžio intoksikacija. Nuodinga medžiaga gali būti arsenas, fosforo organiniai junginiai, etilo ir metilo alkoholis, anglies monoksidas ir kt. Tačiau dažniausiai priežastis yra piktnaudžiavimas alkoholiu..

Dažnai liga vystosi atsižvelgiant į ryškų B grupės vitaminų trūkumą, cukrinį diabetą, uremiją, cirozę, amiloidozę, kolagenozes ir piktybines ligas. Ūminiam aksonų pažeidimui būdingi ryškūs simptomai, kurių intensyvumas padidėja per 2–4 dienas, o po kitos savaitės apatinių ir viršutinių galūnių parezė.

Subakutinę aksoninės polineuropatijos formą gali sukelti ne tik apsinuodijimas, bet ir rimtas medžiagų apykaitos sutrikimas. Tipiški simptomai išryškėja per kelias savaites..

Lėtinės patologijos trukmė matuojama mėnesiais, o kartais patologinis procesas trunka daugiau nei 5 metus. Ši neuropatijos forma paprastai siejama su paveldimu polinkiu ir užsitęsusia kasdienine intoksikacija..

Aksono polineuropatijos simptomai:

  • suglebęs ar spazminis rankų ir kojų paralyžius, mėšlungis ir raumenų trūkčiojimas;
  • galūnių patinimas, galvos svaigimas pakilus (dėl kraujotakos sutrikimų);
  • eisenos pokytis;
  • lėta kalba;
  • širdies ritmo sutrikimai - tachija ir bradikardija;
  • prakaitavimo sutrikimas - padidėjęs prakaitavimas ar sausa oda;
  • blyškumas ar odos paraudimas;
  • sutrikusi lytinė funkcija vyrams;
  • išmatų susilaikymas ir šlapinimasis;
  • burnos džiūvimas arba, atvirkščiai, padidėjęs seilėtekis;
  • akių skausmas.

Būdingas aksonų pažeidimo požymis yra jutiminės funkcijos, pavyzdžiui, pirštinių ir kojinių, praradimas, kai asmuo nustoja jausti kojas ar rankas

Nuoroda: esant aksoninei demielinizuojančiai polineuropatijai, pažeidimas gali būti asimetriškas arba vienašalis. Tokiu atveju simptomai pasireiškia tik vienoje galūne, arba vienoje rankoje ir kojoje vienoje arba priešingose ​​pusėse..

Pažeidus vegetatyvinius pluoštus, kraujagyslių tonuso reguliavimas nekontroliuojamas, nes nervai turi galimybę išsiplėsti ir susiaurinti indus. Jei procesas paveikia aksonus, įvyksta kapiliarų žlugimas, kuris neišvengiamai sukelia edemą. Dėl susikaupusio skysčio padidėja rankos ir kojos.

Galūnėse susikaupia didelis kraujo tūris, ypač jei pažeistos kojos, svaigimas atsistojus. Oda pasidaro raudona arba blyški dėl simpatinių ar parasimpatinių nervų funkcijos praradimo. Trofinis reguliavimas taip pat išnyksta, todėl neatmetami eroziniai-opiniai pažeidimai.

Raumenų paralyžius motorinių skaidulų pažeidimo fone gali pasireikšti tiek per dideliu sustingimu (spazminiu paralyžiumi), tiek atsipalaidavimu (suglebusi parezė). Be to, galima sustiprinti ar susilpninti refleksus, kai kuriais atvejais jų visiškai nėra.

Jei patologinis procesas plinta kaukolės nervais, klausa ir regos funkcija sumažėja, pastebimas veido raumenų trūkčiojimas. Dėl jutimo sutrikimų ir paralyžiaus veidas tampa asimetriškas.

Gydymo metodai

Lėtinės polineuropatijos gydymas

Dažniausiai pasireiškia lėtinė demielinizuojančios polineuropatijos forma. Jos gydymas yra sudėtingas ir apima hormoninių vaistų vartojimą, imunoglobulino įvedimą ir plazmaferezę. Gydymo pradžioje skiriamos didelės steroidų, ypač prednizolono, dozės, kurie, pasiekę efektą, palaipsniui mažina.

Kodėl kojas skauda po alkoholio

Siekdamas išlaikyti pasiektus rezultatus, pacientas vartoja prednizoną ar kitą panašaus veikimo vaistą kartą per dvi dienas.

Daugeliu atvejų steroidinė monoterapija atliekama kelis mėnesius ir beveik visada po pusantrų metų liga atsinaujina. Norėdami atmesti atkrytį, hormonai neatšaukiami dar kelerius metus..

Tačiau kai kuriais atvejais, bandant atšaukti vaistą, simptomai vėl pasireiškia, o tada gydymas atnaujinamas.

Svarbu atsiminti, kad gydymas gliukokortikosteroidais (GKS) turėtų būti atliekamas reguliariai prižiūrint gydytojui. Būtina periodiškai tikrinti kraujospūdį, kaulų tankį, gliukozės ir cholesterolio kiekį kraujyje. Kadangi steroidai daro didelę įtaką vandens elektrolitų metabolizmui, stebimas kalio ir kalcio kiekis organizme.

Norint išvengti kaulų trapumo ir kalcio trūkumo, skiriami vitaminų-mineralų kompleksai ir kalcio preparatai. Norėdami apsaugoti virškinimo trakto gleivinę nuo neigiamo kortikosteroidų poveikio, naudojami skrandžio protezai..

Jei hormonų poveikis yra nepakankamas arba jo nėra, taip pat esant stipriam šalutiniam poveikiui, Prednizolonas pakeičiamas imunitetą slopinančiais vaistais, kad slopintų imunitetą. Jie taip pat skiriami tais atvejais, kai neįmanoma sumažinti GCS dozės.

Norėdami sumažinti hormonų terapijos trukmę ir sumažinti vaistų dozes, jie suleidžia imunoglobuliną ir atlieka plazmaferezės procedūras. Tačiau reikia atkreipti dėmesį, kad į veną imunogenlobulino infuzija būtų efektyvi ne visiems pacientams, o tik per pusę. Be to, jo poveikis yra trumpalaikis, todėl injekcijos turėtų būti atliekamos reguliariai.

Plazmaferezė

Plasmaferezė, kaip taisyklė, atliekama 2 kartus per savaitę, kol būklė pagerės. Daugeliu atvejų tai atsitinka po pusantro mėnesio. Tuomet procedūrų dažnis sumažinamas, palaipsniui padidėja iki 1 karto per mėnesį.

Šalinant plazmą, iš organizmo pašalinami nuodai, toksinai, virusai ir pažeistos ląstelės. Pašalinami nereikalingi imuniniai kompleksai, dėl kurių uždegiminiai procesai pereina į lėtinę stadiją. Tuo pačiu metu atkuriamos tų imuninės sistemos dalių, kurios neveikė, funkcija.

Plazmaferezės seansas trunka apie pusantros valandos ir nesukelia nepatogumų pacientui. Jis guli specialioje kėdėje, o kateteriai įkišti į venas ant abiejų rankų. Kontroliuojamas visas procesas: matuojamas pulsas, slėgis, kvėpavimo dažnis ir deguonies kiekis kraujyje. Po procedūros gydytojas pacientą stebi dar 1–2 valandas, po to leidžia namo.

Guillon-Barré sindromo terapija

Jei įtariate Guillon-Barré sindromą, pacientas paguldomas į ligoninę nepavykus. Gydymas atliekamas intensyviosios terapijos ir gaivinimo skyriuje. Beveik trečdaliu atvejų būtina mechaninė ventiliacija, nes dažnai išsivysto sunkus kvėpavimo nepakankamumas.

Smarkiai susilpnėjus raumenims, pacientas yra praktiškai nejudrus, todėl reikalinga kompetentinga priežiūra.

Būtina stebėti jo odos būklę, kūno funkcijas, daryti pasyvius pratimus, taip pat reguliariai keisti kūno padėtį.

Visa tai padės išvengti opos skausmo, odos infekcijos ir plaučių tromboembolijos išsivystymo. Jei smarkiai sumažėja širdies ritmas, gali reikėti įdiegti širdies stimuliatorių (laikiną).

Kaip ir lėtinės demielinizuojančios polineuropatijos atveju, esant ūminiam nervų uždegimui, atliekama plazmaferezė, kuri žymiai sumažina mechaninės ventiliacijos trukmę ir raumenų paralyžiaus sunkumą. Procedūros atliekamos kas antrą dieną 1-2 savaites.

Alternatyva membraninei plazmaferezei yra impulsų terapija su G klasės imunoglobulinais: vaistas švirkščiamas į veną kiekvieną dieną 4 mg / kg doze. Kursą sudaro penkios injekcijos.

Jei reikia, atliekama simptominė terapija, kuria siekiama ištaisyti vandens ir elektrolitų pusiausvyrą, slėgio rodiklius.

Prevenciniais tikslais skiriami vaistai, siekiant užkirsti kelią trombozei ir tromboembolijai.

Mechaninę ventiliaciją reikia pradėti kuo anksčiau, nes kartais net sekundė lemia gaivinimo sėkmę

Sudėtingose ​​situacijose pasinaudokite chirurgine intervencija. Operacijos priežastis gali pailgėti 10 ar daugiau dienų, dirbtinė plaučių ventiliacija ir stiprūs bulbarito simptomai. Pirmuoju atveju atliekama tracheostomija, antruoju - gastrostomija.

Aksoninės polineuropatijos gydymas

Kompleksinis ligos aksoninės formos gydymas apima hormoninių ir vitaminų preparatų, kurių sudėtyje yra B grupės vitaminų, vartojimą.Apie pleiskaną paresis skiriami cholinesterazės inhibitoriai - Neuromidin, Neostigmin ar Kalimin. Spastinis paralyžius gydomas raumenis atpalaiduojančiais ir prieštraukuliniais preparatais..

Jei intoksikacija tapo nervų pažeidimo priežastimi, naudojami specifiniai priešnuodžiai, skrandžio plovimas, priverstinė diurezė infuzinių infuzijų fone, pilvaplėvės dializė. Apsinuodijus sunkiųjų metalų druskomis, skiriama tetacino-kalcio, D-penicilamino arba natrio tiosulfato. Apsinuodijimas organiniais fosfatais gydomas atropino pagrindu pagamintais vaistais.

Prognozė ir gydymo rezultatai

Savalaikis ir tinkamas CIDP gydymas leidžia visiškai arba reikšmingai regresuoti ligą beveik 90% atvejų. Simptomai išlieka arba sustiprėja tik 10% pacientų.

Svarbiausias prognostinis kriterijus yra pradinio klinikinių požymių padidėjimo trukmė. Jei tai daugiau nei trys mėnesiai, sveikata atkuriama po 12 mėnesių.

Tačiau labai dažnai pacientai patiria simptomus ir jiems reikalinga ilgalaikė palaikomoji pagalba..

Dauguma pacientų, kuriems diagnozuotas Guillon-Barré sindromas, pasveiksta per šešis mėnesius iki metų. Likę simptomai gali atsirasti 10–12% atvejų.

AFDP recidyvas pasireiškia palyginti retai, 4% atvejų mirčių užregistruota 5 iš 100 pacientų. Kvėpavimo sistemos nepakankamumas, infekcija ir plaučių embolija gali sukelti mirtį.

Vyresnių nei 65 metų žmonių mirties tikimybė yra daug didesnė.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: vystymosi, gydymo ir prognozės priežastys

Tai daro įtaką moterims du kartus mažiau nei vyrams. Jam būdingas rankų ir kojų motorinio aktyvumo sumažėjimas iki paralyžiaus, jautrumo sumažėjimas. Laiku diagnozavus, anksti pradėjus ir reguliariai gydant, gyvenimo prognozė yra gana palanki.

Demielininė polineuropatija

Laipsniškas mielino apvalkalo sunaikinimas dėl autoimuninių veiksnių vadinamas demielinizuojančia polineuropatija. Liga pasikartojančio pobūdžio. Vidutinis jo atradimo amžius - 47 metai. Tačiau aprašomi ir ankstyvojo atsiradimo atvejai. Sunkiausias kursas būdingas vyresniems nei 50 metų žmonėms. Jie taip pat suvokia narkotikų terapiją blogiau..

Patologija lemia tam tikro periferinių nervų, kurie perduoda signalus, susijusius su motorine veikla ir jutimo suvokimu, pralaimėjimą. Nugaros smegenys ir smegenys lieka nepažeisti.

Kurso pobūdis leidžia kalbėti apie tris ligos formas - ūminę, poūmę ir lėtinę. Pirmasis būdingas greitas, net greitas patologijos vystymasis. Simptomai visiškai pasireiškia iki keturių savaičių..

Subakutas progresuoja lėčiau, požymiai atsiranda ir išauga per šešis mėnesius. Keletą metų vystosi lėtinė demielinizuojanti polineuropatija. Jos srovė yra paslėpta, beveik nepastebima.

Polineuropatijos vystymosi pobūdis priklauso nuo to, kuriame nervo uždegime įvyko. Pažeidus nervų pluoštus, atsakingus už pojūčių suvokimą ir perdavimą, jie kalba apie jautrią polineuropatiją. Pažeidus variklio pluoštą - apie variklį. Kombinuotas pažeidimas rodo, kad vystosi sensorinė-motorinė patologija. Taip pat išskiriama vegetacinė forma.

Vyraujantis ilgo proceso neurono kūno pažeidimas leidžia kalbėti apie aksonų formą. Mielino sunaikinimas susijęs su demielinizacija. Kai kuriose situacijose išskiriama mišri, aksonų demielinizuojanti patologija.

Ligos eiga gali pasireikšti netipine ir klasikine forma..

Dėl klasikinių pažeidimų padidėja visų galūnių dalių silpnumas ir sumažėja jų jautrumas. Simptomai didėja žingsniais.

Netipinis būdingas asimetrinis pėdų, blauzdų, dilbių, rankų raumenų pažeidimas. Kartais pastebimi vietiniai kai kurių galūnių dalių, tokių kaip petys ar apatinė nugaros dalis, sutrikimai. Tik jautrių ar motorinių nervų sutrikimai priklauso tik šiai formai..

Plėtros mechanizmas

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos vystymasis grindžiamas kelių veiksnių deriniu:

  1. Sunkios situacijos, sužalojimai, ligos (vėžys, cukrinis diabetas), psichiškai ir emociškai išsekina žmogų ir sukelia išsekimą.
  2. Infekcijos, kurios baltymai yra panašios struktūros kaip žmogaus baltymai, prarijimas.
  3. Genetinis polinkis.

Dėl bendro veiksnių poveikio sunaikinami nerviniai procesai, mielino apvalkalas arba sutrinka mielino gamyba. Kuris iš šių procesų yra pirminis pacientui, priklauso nuo įvairių priežasčių ir ne visada yra akivaizdus. Pvz., Pacientams, sergantiems alkoholizmu, kuriems trūksta folio rūgšties ir tam tikrų vitaminų, mielino gamybos pažeidimas yra pagrindinis.

Manoma, kad veikiant tam tikriems veiksniams, prasideda mielino antigenų gamyba. Tikriausiai taip yra dėl to, kad nurijo infekcija su panašiu baltymu ar tam tikras vidinis sutrikimas..

Dėl to mielino baltymą organizmas pradeda laikyti patogenišku. Th1 ląstelės kaupiasi nervų srityje, prasiskverbdamos į hematoneurologinį barjerą.

Išsivysto uždegimas, dėl kurio sunaikinamas mielinas ir pažeidžiama jo gamyba.

Ne visada akivaizdu, kas sukėlė demielinizuojančią polineuropatiją, dažnai svarbų vaidmenį vaidina keli veiksniai. Tarp pagrindinių priežasčių yra infekcinės ligos: gripas, ŽIV, herpesas.

Dažnai liga vystosi atsižvelgiant į diabetą ir ligas, susijusias su medžiagų apykaitos sutrikimais.

Veikiant alkoholiui, išsivysto tam tikri vaistai, sunkiųjų metalų druskos, gyvsidabris, atsiranda toksinė neuropatija..

HVDP taip pat pasireiškia dėl trauminių veiksnių poveikio. Jų įtaką galima atsekti dviem būdais: tiesioginiu nervinių skaidulų sunaikinimu dėl pažeidimo, taip pat prasiskverbimu į infekcijos žaizdą.

Alerginės genezės polineuropatija daugiausia išsivysto po vakcinacijos, padidėjus organizmo jautrumui vartojamam vaistui.

Patologiją išprovokuoja genetiniai veiksniai, situacijos, susijusios su stipriu emociniu ir psichiniu, sunkiu fiziniu krūviu. Vystymosi rizika padidėja dėl hormoninių sutrikimų.

Simptomai

Vargu ar kuris nors žmogus prisimins momentą, kai jis pradėjo rodyti polineuropatijos požymius. Jis pradeda atkreipti dėmesį į problemas, kai dėl silpnumo negali lipti laiptais, praranda sugebėjimą rašyti, fotografuoti mažus daiktus..

CVD simptomai priklauso nuo to, kuris nervas yra paveiktas. Esant motorinių skaidulų patologijai, atsiranda raumenų silpnumas. Žmogus praranda galimybę savarankiškai judėti, atsisėsti. Dažnai yra skausmas. Yra refleksų sumažėjimas. Drebėjimas pastebimas bandant laikyti ranką ar koją tam tikroje padėtyje. Yra kalbos pažeidimas, regos sutrikimas.

  • Jutiminių nervų pralaimėjimą daugeliu atvejų lydi tirpimas, deginantis rankų, kojų, kojų pojūtis, bėgančių žąsų sąkandis..
  • Uždegiminius procesus autonominėje nervų sistemoje galima įtarti odos plikimu, patinimu, baltais pirštais.

Diagnostika

Ligos diagnozė ir priežastys nustatomos remiantis simptomų analize ir naudojant įvairius tyrimo metodus. Diagnozės metu išaiškinama demielinizuojančios polineuropatijos priežastis, nustatomas pažeidimo laipsnis:

  1. Elektrofiziologiniai metodai. Aiškinami neurofiziologiniai simptomai, įskaitant laidumo greičio sumažėjimą, pertraukimą, impulsų laidumo blokavimą.
  2. Smegenų smegenų skysčio analizė. Šio tyrimo metu cerebrospinaliniame skystyje aptinkami CVD požymiai: padidėjęs baltymų, antigenų, leukocitų ir ląstelių struktūrų likučių kiekis. Šis metodas ne visada laikomas informatyviu polineuropatijos atžvilgiu..
  3. Biopsija. Tyrimo metu imamas pluošto mėginys. Yra aksonų ar mielino apvalkalo pažeidimo požymių. Ryškiausi pokyčiai yra giliuose nervų skyriuose, tačiau dėl savo padėties jie ne visada yra prieinami analizei. Biopsija atliekama, jei atlikus elektrofiziologinį tyrimą pastebimas dviejų nervų sutrikimas.
  4. Magnetinio rezonanso tomografija. Gauti vaizdai rodo nervų, sklindančių iš nugaros smegenų, šaknų pailgėjimą, kai kurių nervinių skaidulų skyrių padidėjimą, edemą ir uždegimo požymius..

Nepaisant įvairių tyrimų metodų prieinamumo, ne visada įmanoma greitai nustatyti teisingą diagnozę. Diagnozė nustatant netipines formas yra sudėtinga.

Gydymas

Pagrindinis veiksnys, gerinantis polineuropatijos prognozę, yra savalaikis gydymas. Ja siekiama sustabdyti demielinizaciją, aksonų sunaikinimą.

Atliekamas hormonų terapija, plazmaferezė, imunoglobulinas G. Kai kuriais atvejais skiriama monoterapija, kitais - rekomenduojama naudoti tris metodus kartu..

Dažniausiai vartojami gliukokortikosteroidai, nes pagerėja pacientų būklė po 1,5–2 mėnesių gydymo. Gydant iki pusantrų metų, simptomai išnyksta arba labai sumažėja..

Atsižvelgiant į atšaukimą, galimi atkryčiai. Hormonų terapija skiriama nuolat stebint slėgį, kaulų audinio tankį, kraujo kiekį.

Šio metodo problema yra daugybė kontraindikacijų ir šalutinių poveikių..

Plazmaferezė leidžia išvalyti kraują iš antigenų, toksinų.

Jis laikomas efektyviu metodu, tačiau jo poveikis trunka trumpą laiką, todėl rekomenduojama jį atlikti pakartotinai..

Pradiniuose tyrimo etapuose procedūra atliekama du kartus per savaitę, po simptomų sumažėjimo - kas mėnesį. Plazmaferezę rekomenduojama atlikti iškart po diagnozės nustatymo..

Maždaug 60% pacientų buvo veiksminga įvesti imunoglobulinus G. Šio metodo pranašumas yra nedidelis šalutinių reiškinių skaičius. Vaikams dažnai skiriamas imunosupresinis gydymas.

Simptominiam gydymui skiriami vaistai raumenų skausmui mažinti. Nurodomi anticholinesterazės vaistai (Neuromidin, Axamon). Jie skirti stimuliuoti centrinę nervų sistemą ir padidinti raumenų tonusą..

Kai kurie tepalai prisideda prie skausmo sumažėjimo, raumenų sušilimo. Visų pirma paskirkite „Capsicum“. Papildomų vaistų vartojimas yra dėl pagrindinės priežasties, dėl kurios atsirado liga. Vitaminų, antioksidantų, vaistų, gerinančių medžiagų apykaitą, suvartojimas.

Kineziterapija

Elektroforezė naudojama nervinių impulsų perdavimui stimuliuoti. Švelnus poveikis pagerina kraujo tekėjimą deguonimi ir maistinėmis medžiagomis į paveiktas kūno dalis..

Magnetoterapija veikia lokaliai, ji gerina medžiagų apykaitą ir nervinių impulsų laidumą. Norint atstatyti raumenų audinį po atrofijos, nurodomas masažas, ypač jei nėra galimybių mankštintis.

Kineziterapija padės pagerinti kraujo apytaką, normalizuoti raumenų jėgą ir vėl pradėti vaikščioti..

Prevencija

Siekiant sumažinti demielinizuojančios polineuropatijos išsivystymo riziką, imamasi šių priemonių:

  • apsauginiai drabužiai naudojami dirbant su toksiškomis medžiagomis;
  • nevartoti alkoholio;
  • vartoti vaistus tik pagal gydytojo nurodymus;
  • vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
  • meniu yra daržovės ir vaisiai;
  • neleiskite ūmioms ligoms pereiti į lėtinę formą;
  • stebėti savo sveikatą.

Prognozė

Patologija yra lėtinė, atkryčio dažnis priklauso nuo eigos pobūdžio. Pažymima, kad jau pirmaisiais metais pusei pacientų pasireiškia pakartotinės ligos apraiškos. Tai atsitinka dažniau, kai terapija nutraukiama..

Prognozė yra palankesnė tais atvejais, kai simptomai augo lėtai, o kova su liga prasidėjo ankstyvose stadijose ir nesibaigia. Svarbu atkreipti dėmesį į pačių pirmųjų požymių, rodančių neurologinius sutrikimus, atsiradimą.

Jaunimas turi geresnes perspektyvas, ilgą remisiją. Vyresnio amžiaus žmonėms išsivysčius uždegiminiam polineuropatijai, kartu su negrįžtamais neurologiniais sutrikimais, atsiranda negalia, o kai kuriais atvejais ir mirtis..

Demielinizuojančios polineuropatijos vystymasis yra susijęs su uždegiminiais procesais, nuo kurių kenčia periferinė sistema. Raumenys silpnėja, vystosi paresis..

Dėl to žmogus praranda galimybę savarankiškai judėti, keltis, sėdėti.

Atsikratyti ligos ne visada įmanoma, tačiau gydytojo paskirtų vaistų vartojimas leidžia pasiekti remisiją ir sumažinti atkrytį..

Straipsniui parengti buvo naudojami šie šaltiniai: Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A.

Imunologiniai sunkių demielinizuojančių ir mišrių polineuropatijų pavidalai // Klinikinės medicinos almanacho leidinys - 2005. Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. J., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. prie.

Šiuolaikiniai lėtinės demielinizuojančios polineuropatijų diagnostikos ir gydymo aspektai // Kazachstano neurochirurgijos ir neurologijos žurnalas - 2016 m..

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) yra įgytas autoimuninio pobūdžio periferinės nervų sistemos pažeidimas. Klasikinėje versijoje jis pasireiškia tipinėje simetrinės sensorimotorinės polineuropatijos klinikoje su lėta monotoniška ar laipsniška eiga. HVDP diagnozuojamas remiantis klinikiniais duomenimis, ENMG kriterijais, stuburo MRT rezultatais ar nervų kamienų ultragarsu. Gydymas ilgą laiką atliekamas naudojant gliukokortikosteroidus, plazmaferezės seansus ir intraveninę imunoterapiją. Daugeliu atvejų HDVI prognozė yra palanki..

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) pagaliau gavo savo pavadinimą 1982 m. Prieš tai buvo vartojami įvairūs terminai..

Dėl simptomų panašumo klinikų gydytojai ilgą laiką manė, kad HVDP yra lėtinė Guillain-Barré sindromo forma..

XX amžiaus pabaigoje neurologų ekspertai nustatė aiškius neurofiziologinius požymius ir sukūrė ŠSD diagnostinius kriterijus.

Liga dažniausiai pasireiškia suaugus. Vaikų dažnis yra 0,5 atvejo 100 tūkst. Žmonių, suaugusiųjų - 1–2 atvejų 100 tūkst. Vyrai vyrai suserga dažniau. Didžiausias HDVD dažnis yra 40-50 metų.

Be to, vyresni nei 50 metų žmonės turi sunkesnį kursą ir mažiau reaguoja į terapiją. HVDP dažnai derinamas su kitomis ligomis: ŽIV infekcija, sarkoidozė, reumatoidiniu artritu, ŠKL, amiloidoze, lėtiniu glomerulonefritu, cukriniu diabetu, naviko pažeidimais..

Kaip ir kiti simptomai, HVDP gali būti paraneoplastinio sindromo klinika.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija

HVDP reiškia uždegimines polineuropatijas. Patologinio proceso pagrindas yra periferinių nervų kamienų uždegimas. Jo autoimuninis pobūdis neabejoja, tačiau etiopatogenezė dar nėra pakankamai ištirta. HVA genai dažnai randami pacientams, sergantiems CIDP, antikūnai prieš r-tubuliną aptinkami 70 proc..

Skirtingai nuo Guillain-Barré sindromo, daugeliu ŠSD atvejų debiutas neatskleidžiamas nuo jokios ankstesnės ligos ar būklės (ARVI, vakcinacija, chirurgija ir kt.). Galbūt tokie santykiai egzistuoja, tačiau dėl paslėptos lėtos HVDP pradžios sunku atsekti.

Dėl autoimuninio uždegimo sunaikinamas mielino apvalkalas.

Demielinizacija CVD yra išsibarstę: pažeidžiamos atskiros nervo dalys; procesas tęsiasi per visą nervo kamieno ilgį arba per jį; pokyčiai gali paveikti jutiminius ar motorinius pluoštus. Tai lemia didelį klinikinių apraiškų polimorfizmą ir tam tikrus sunkumus diagnozuojant ŠSD.

HVDP klasifikacija

Ryšium su simptomų polimorfizmu išskiriama tipinė (klasikinė) forma ir netipiniai ŠKL variantai.

Klasikinė ŠKL forma reiškia simetrišką visų 4 galūnių distalinės ir proksimalinės dalies raumenų silpnumą, kartu su jutimo sutrikimais ir padidėjantį daugiau nei 2 mėnesius.

Jis turi monotonišką ar palaipsniui lėtai progresuojantį kursą, kuriam esant galimi individualūs paūmėjimai.

Netipinės ŠKL formos yra: distalinis su vyraujančiu plaštakų, pėdų, dilbių ir kojų pažeidimu, asimetriškas su asimetriniu galūnių įsitraukimu, židinio - izoliuotas vieno ar kelių nervų pažeidimas, slankstelio ar lumbosakralinis rezginys, izoliuotas motorinis - tik motorinių skaidulų pažeidimas, izoliuotas jautrus - nugalėti tik jutiminius pluoštus.

CIDP klinikinio pateikimo pagrindas yra sensorimotorinė polineuropatija. Jis vystosi palaipsniui, dažnai pacientai negali net apytiksliai nurodyti ligos pradžios.

Pirmąjį apsilankymą pas gydytoją dažniausiai lemia galūnių silpnumas, dėl kurio sunku lipti laiptais, lipti ant miesto transporto laiptelių, atlikti smulkius darbus pirštais ir tt. Pacientai atkreipia dėmesį į galūnių drebėjimą ir tirpimą. Raumenų silpnumas paprastai yra simetriškas ŠKL ir progresuoja kylančia tvarka..

Daugeliu atvejų lėtas augimas trunka daugiau nei 2 mėnesius. Tačiau 16–20% pacientų, sergančių CIDD, silpnumas pasireiškia ūmiau iki mėnesio.

Judėjimo sutrikimai progresuoja ir užfiksuoja proksimalines galūnes. Lydimas refleksų sumažėjimas ir praradimas, dažniausiai - Achilas. Raumenų atrofija neišsivysto iš karto, o tik ilgėjant ŠKL be gydymo.

Jutimo sutrikimai pastebimi 85% CIDP atvejų. Jie vyrauja motorikos srityje tik 10% pacientų. Paprastai pastebimas pėdų ir rankų tirpimas. Daugeliu CIDP atvejų jautri ataksija išsivysto dėl gilių jautrumo tipų pažeidimo..

Kai kuriems pacientams skauda.

Dažnai sergant ŠKL yra laikinas rankų drebėjimas - drebulys laikant rankas tam tikroje padėtyje. Galimas kaukolinių nervų pažeidimas: okulomotorinis, veido, trigeminalinis.

Bulbar paralyžius esant ŠKL yra retas. Kvėpavimo raumenų įsitraukimas į kvėpavimo nepakankamumo vystymąsi stebimas tik kai kuriais atvejais.

Autonominiai ŠKL sutrikimai nėra būdingi.

Apie 70–75% CIDP atvejų yra vienfaziai ir lėtiniai variantai.

Pirmuoju atveju simptomatika pamažu progresuoja iki maksimumo, o po to stebimas visiškas ar dalinis regresas be vėlesnio atkryčio..

Lėtiniu progresuojančiu HVDP eiga būdingas nuolatinis sklandus ar laipsniškas simptomų paūmėjimas. 25–30% pacientų vyksta recidyvuojantis-remituojantis kursas su aiškiai išskiriamais paūmėjimo laikotarpiais.

Atskirai yra HVDP variantas su ūmiu debiutu, kuris dažnai diagnozuojamas kaip Guillain-Barré sindromas (ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija). Tačiau vėlesnis lėtinis progresuojantis kursas leidžia tiksliai diagnozuoti ŠSD.

Pacientus, kuriems yra polineuropatijos simptomai, apžiūri neurologas. Esant neurologinei būklei, jie atskleidžia distalinių galūnių raumenų silpnumą, „kojinių ir pirštinių“ tipo jautrumo sumažėjimą (hipoestezija) ir sausgyslių refleksų praradimą..

Netipinių ŠKL formų pokyčiai gali būti asimetriški arba nustatyti tik atskirų nervų ar rezginių inervacijos zonoje..

Polineuropatijos tipo diagnozė atliekama naudojant elektroneuromiografiją (ENMG), magnetinio rezonanso tomografiją ir smegenų skysčio tyrimą..

ENMG atlieka neurofiziologas ir daugeliu atvejų diagnozuoja pakitimus, būdingus periferinio nervo demielinizacijai. Vėliau ant stimuliuojančios EMG galima nustatyti aksonų pažeidimo požymius. Pradiniame ENMG tyrime turėtų būti bent 4 nervai.

Juosmens punkcija atliekant galvos smegenų skysčio analizę HVDP atliekama vis rečiau. Klasikinėje versijoje jis pašalina centrinės nervų sistemos infekciją. CVD būdingas didelis baltymų kiekis (> 1 g / l) cerebrospinaliniame skystyje, nesant citozės (didelis ląstelių elementų kiekis). Citozės buvimas pirmiausia rodo ŽIV ar Laimo ligos tikimybę..

Stuburo MRT pacientams, sergantiems ŠKL, padidėja MR signalas iš stuburo šaknų, juosmens šakų ar smegenų rezginio, tai rodo jų sustorėjimą..

Beveik 50% pacientų, kuriems atliktas smegenų MRT, diagnozuoti galvos smegenų demielinizacijos židiniai. Šiuo metu diagnozuojant polineuropatijas, vis dažniau naudojamas nervo ultragarsas. Šis metodas yra daug paprastesnis ir pigesnis nei MRT..

Tai taip pat leidžia nustatyti nervinio kamieno sustorėjimą ir gali būti naudojama atliekant diferencinę ŠKL diagnozę su daugiažidinine motorine neuropatija..

Kadangi 10-20% atvejų CIDP yra antrinė kartu su gretutine sistemine liga, būtina atidžiai ištirti pacientus, kad ši galimybė neatsirastų..

Kai kuriais atvejais pagrindinės ligos požymiai išryškėja praėjus keliems mėnesiams po ŠSD atsiradimo. Todėl pacientų apžiūra turi būti pakartota.

Į išsamų tyrimą įeina kraujo tyrimas dėl gliukozės, baltymų spektro, antinuklearinių antikūnų, kepenų tyrimų, naviko žymenų; ŽIV ir virusinio hepatito diagnozė, plaučių rentgenografija ir kt..

Iki šiol CIDP terapiją sudaro 3 komponentai: kortikosteroidų skyrimas, imunoglobulino skyrimas ir plazmaferezė. Kortikosteroidų terapija paprastai prasideda nuo didelės prednizono dozės. Jei pasireiškia poveikis, dozė palaipsniui mažinama ir kas antrą dieną geriama..

Nuo 1 iki 1,5 gydymo metų daugumai HVDP sergančių pacientų simptomai beveik visiškai regresuoja. Norint išvengti atkryčio, gydymas kortikosteroidais pratęsiamas dar kelerius metus..

Kai kuriems pacientams, net po 2–3 metų, atsižvelgiant į bandymus nutraukti gydymą, pasikartoja ŠSD, todėl gydymą reikia tęsti.

Ilgalaikį kortikosteroidų vartojimą reikia kontroliuoti pagal kraujospūdį, kaulų tankį (densitometriją), cukraus kiekį kraujyje, cholesterolį, kalį ir kalcį..

Būtina atlikti privalomus gastroprotektorių kursus, kalcio preparatus. Imunosupresantai yra alternatyva kortikosteroidams CIDP.

Jie naudojami mažo steroidų efektyvumo atvejais, jei jie toleruojami blogai arba jei dozės negalima sumažinti..

Norėdami sumažinti gliukokortikoidų dozę ir gydymo trukmę pacientams, sergantiems HVDP, galima papildomai naudoti plazmaferezę ir imunoglobuliną. Intraveninis imunoglobulino terapija efektyvi 50% pacientų, sergančių CID.

Tačiau jo poveikis yra trumpalaikis, todėl imunoterapijos kursus reikia nuolat kartoti. Plazmaferezė atliekama 2 kartus per savaitę iki klinikinio pagerėjimo (maždaug 1,5 mėnesio)..

Tada sesijos pamažu sutrumpinamos iki 1 karto per mėnesį.

HVDP prognozė

Tinkamas CIDP gydymas leidžia visiškai arba beveik visiškai sureguliuoti polineuropatijos simptomus. Tik 10% pacientų klinikoje išlieka ar pablogėja. 85% atvejų po 5 metų nuo debiuto išlieka minimalus neurologinis deficitas.

Svarbi prognostinė vertė yra pradinio ŠKL simptomų padidėjimo trukmė. Jei tai yra daugiau nei 3 mėnesiai, pasveikimas gali užtrukti tik 1 metus. Tačiau daugumai CIDP atvejų reikalingas ilgalaikis gydymas, o, nutraukus gydymą, simptomai vėl pasireiškia..

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys ir simptomai. Gydymas Maskvoje prieinamomis kainomis

Daugybiniai periferinės nervų sistemos struktūros pažeidimai vadinami polineuropatija. Liga gali būti apibūdinama ūminiu, poūmiu ir lėtiniu kursu. Ūminei formai būdinga ligos eiga iki 4 savaičių nuo pirmųjų simptomų atsiradimo, poūmė forma pastebima 4 - 8 savaites, lėtinė forma trunka ilgai - daugiau nei 8 savaites.

Aksoninės, demielinizuojančios, sensorinės-motorinės polineuropatijos pasižymi periferinės nervų sistemos pažeidimais, skiriasi klinikiniais požymiais ir ligos sunkumu. Etiologiniai veiksniai, sukeliantys polineuropatiją:

  • toksiškas. Liga vystosi apsinuodijus sunkiaisiais metalais, narkotikais, alkoholiu ir kitomis cheminėmis medžiagomis;
  • autoimuninis. Esant autoimuniniam kūno pažeidimui, demielinizuojančiai poliradikuloneuropatijai, vystosi GBS;
  • polineuropatija vystosi sergant sisteminėmis ligomis - sarkoidoze, disproteinemija;
  • Dažna ligos vystymosi priežastis yra infekciniai ir poinfekciniai veiksniai. Polineuropatija gali išsivystyti sergant difterija, kiaulytės, ŽIV infekcija, tymais ir kitomis infekcijomis;
  • polineuropatijos vystymosi priežastis gali būti piktybinės ligos;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • hipovitaminozė;
  • terapija radiacija;
  • paveldimi veiksniai.

Polineuropatija skiriasi atsižvelgiant į pažeidimo mechanizmą ir pažeistos skaidulos tipą: demielinizuojanti neuropatija (nervinio pluošto mielino apvalkalas yra sunaikinamas) ir aksoninė neuropatija (aksono funkcija yra ilgas nervinės ląstelės cilindrinis procesas)..

Aksonų polineuropatija reiškia sunkias ligas, turinčias nepalankią prognozę. Palankesnė demielinizuojančios polineuropatijos prognozė. Polineuropatijos klasifikacija pagal nervinių skaidulų tipą:

  • motorinė polineuropatija - paralyžius, išsivysto parezė, pažeista motorinė pluoštas;
  • sensorinė polineuropatija - būdingas tirpimas, skausmas. Pažeistas jautrus pluoštas;
  • sensorinė-motorinė polineuropatija - pažeidžiamos motorinės ir sensorinės skaidulos;
  • autonominė polineuropatija - sutrinka vidaus organų veikla, pažeidžiamos nervų skaidulos, reguliuojančios vidaus organų veiklą;
  • mišri forma - yra visų tipų nervinių skaidulų pralaimėjimas.

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija pasižymi nervinių skaidulų mielino apvalkalo pažeidimu. Vyrai serga dvigubai dažniau nei moterys, ligos simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Su polineuropatija imuninė sistema reaguoja į mieliną, kuris sudaro nervinių skaidulų apvalkalą. Imuninė sistema mielino komponentus suvokia kaip organizmui svetimas medžiagas ir sunaikina.

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos klinikinės apraiškos:

  • ligos simptomai atsiranda laikui bėgant. Simptomai auga lėtai;
  • pastebimas tirpimas ir dilgčiojimas apatinėse galūnes;
  • laikui bėgant yra raumenų judesių koordinavimo pažeidimas ir nepilnas viršutinių galūnių paralyžius;
  • sunkus skausmas yra retas;
  • kaukolinių nervų pažeidimams būdingas hipoidinių raumenų paralyžius, gali išsivystyti kurtumas, atsirasti rijimo pasunkėjimas. Okulomotoriniai nervai retai pažeidžiami. Pažeidžiamas jautrumas, vystosi veido asimetrija. Palaikomi veido raumenys.

Ligos vystymuisi yra daug priežasčių, tarp jų:

  • kūno intoksikacija chemikalais, alkoholiu, narkotikais;
  • limfinės ir kraujotakos sistemos ligos;
  • endokrininės sistemos ligos;
  • autoimuniniai sutrikimai;
  • amiloidozė;
  • distrofija, B grupės vitaminų trūkumas;
  • paveldimas polinkis.

Prarandami ar susilpnėja refleksai, sumažėja jautrumas, sutrinka eisena, riboti smulkiosios motorikos įgūdžiai.

Lėtiniu ligos pavidalu dažniausiai stebimas motorinis sutrikimas (apie 95 proc. Atvejų), apie 65 proc. Pacientų sutrinka jautrumo praradimas, kai kuriems pacientams pastebimi veido raumenų pažeidimai, pasireiškia 2–30 proc. Atvejų, vestibuliarinė funkcija retai sutrinka..

Lėtinė aksonų demielinizuojanti polineuropatija

Lėtinė aksonų demielinizuojanti polineuropatija reiškia mišrų ligos pavidalą. Plėtojant polineuropatiją ligos eigoje, demielinizuojantis komponentas vėl prisijungia prie ligos aksoninės formos.

Aksoninei demielinizuojančiai polineuropatijai būdingi galūnių motoriniai sutrikimai, kaukolės nervų pažeidimai, jutimo sutrikimai (sutrikęs ūgio jutimas, spalvos suvokimas) ir kiti sutrikimai, būdingi mišriai ligos formai.

Aksonų - apatinių galūnių demielinizuojanti polineuropatija pasižymi motorikos sutrikimais. Motorinių nervinių skaidulų pažeidimas sukelia galūnių paralyžių. Sutrinka kraujotaka, atsiranda kojų patinimas. Liga sukelia sutrikusį jautrumą, pastebimas eisenos pasikeitimas, raumenų trūkčiojimas.

Demielinizuojanti polineuropatija: gydymas

Ligos diagnozė prasideda išaiškinus etiologinį veiksnį. Gydytojas surenka anamnezę, apžiūri pacientą, nukreipia pacientą į tyrimus - biocheminę ir bendrąją kraujo, šlapimo analizę, toksinių medžiagų kraujo tyrimą.

Priklausomai nuo ligos būklės ir formos, pacientui gali būti paskirta plazmaferezė, impulsų terapija kortikosteroidais. Pacientui, sergančiam dismetaboline neuropatija, paskirta hemodializė, esant sunkiai būsenai reikia persodinti inkstą..

Kai atsiranda skausmas, pacientui skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, o esant stipriam skausmui - skiriami vaistai. Atliekama hormonų terapija, skiriamas vaistas, jungiantis B grupės vitaminus ir lipoinę rūgštį, imunoglobulinus.

Papildomai masažai, akupunktūra ir reabilitacijos specialistas parengia individualų kineziterapijos pamokų planą..

Gydant ligą, didelę reikšmę turi: paciento amžius, negrįžtami pokyčiai, ligos trukmė. Palankiausia ankstyvos ligos diagnozės prognozė.

Kreipiantis į Jusupovo ligoninės neurologinį skyrių, pacientas bus diagnozuotas ir suteiks efektyvią pagalbą. Ankstyvas vizitas pas neurologą padės išvengti rimtų ligos komplikacijų - negalios, mirties.

Pacientas galės pasveikti po ligos ligoninės reabilitacijos klinikoje. Galite susitarti dėl susitikimo su gydytoju telefonu..

  • TLK-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija)
  • Jusupovo ligoninė
  • Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. Neurotrofinės terapijos poveikis nėra neuropatinis skausmas ir pacientų, sergančių diabetine neuropatija, psicho-vegetacinė būklė // Rusijos žurnalas apie skausmą. 2011. Ne 2. P. 46.
  • Boyko A. N., Batysheva T. T., Kostenko E. V., Pivovarchik E. M., Ganzhula P. A., Ismailov A. M., Lisinker L. N., Khozova A. A., Otcheskaya O.V., Kamchatnovas P.R. Neurodiclovitis: galimybė jį naudoti pacientams, kenčiantiems nugaros skausmus // Farmateka. 2010. Nr. 7. P. 63–68.
  • Morozova O.G. Polineuropatijos somatinėje praktikoje // Vidaus medicina. 2007. Nr.4 (4). S. 37–39.

* Informacija svetainėje yra tik informaciniais tikslais. Visa internetinėje svetainėje skelbiama medžiaga ir kainos nėra viešas pasiūlymas, kurį nustato Reglamento Nr. Rusijos Federacijos civilinio kodekso 437 str. Norėdami gauti tikslios informacijos, susisiekite su klinikos personalu arba apsilankykite mūsų klinikoje.

Atsisiųskite paslaugų kainoraštį

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija vaikams

  • uždegiminė polineuropatija
  • periferinio nervo demielinizacija,
  • autoimuniniai periferinių nervų pažeidimai,
  • elektromiografija,
  • intraveninė imunoterapija,
  • standartiniai žmogaus imunoglobulinai, kurių IgG kiekis yra> 95%,
  • geriamieji kortikosteroidai,
  • plazmaferezė
  • IVIG - į veną leidžiami imunoglobulinai
  • KST - kortikosteroidų terapija
  • MRT - magnetinio rezonanso tomografija
  • HVDP - lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija
  • POEMS (polineuropatija, organomegalija, poli-endokrinopatija, mielomos baltymai, odos pažeidimai) - sindromas, apimantis osteosklerozinę mielomą, diabetinę ir nediabetinę lumbosakralinę radikulopleksiopatiją, limfomą ar amiloidozę.

Sąvokos ir apibrėžimai

Intraveninė imunoterapija - tai gydymas, kurį sudaro standartinių žmogaus imunoglobulinų, turinčių daug IgG (mažiausiai 95%), veiksmingų dozių (2 g 1 kg paciento kūno svorio per gydymo kursą) vartojimas..

1. Trumpa informacija

1.1 Apibrėžimas

Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (HVDP) yra įgyta autoimuninė periferinių nervų liga, kuriai būdinga recidyvuojanti ar progresuojanti eiga, kurioje vyrauja demielinizuojantis pažeidimas..

1.2 Etiologija ir patogenezė

ŠKL etiologija šiuo metu nežinoma. ŠSD atsiradimas dažnai susijęs su infekcijomis arba imunizacija (profilaktine vakcinacija), taigi 33–57% vaikų ligos pasireiškimas pasireiškė per 1 mėnesį nuo užsikrėtimo ar skiepijimo..

Anksčiau buvo manoma, kad tarp HVDP sergančių pacientų buvo labiau paplitusios tam tikros ŽLA grupės (A1, B8, DRW3), tačiau vėliau tai nebuvo patvirtinta. Tačiau daroma prielaida, kad greičiausiai tai yra imuninės sistemos sukeltas ligos pobūdis..

Sergant CVD, autoimuniniai uždegiminiai procesai vyksta dėl ląstelinės ir humorinės imuninės sistemos dalių sutrikimų..

Demielinizacijos apraiškų galima pastebėti bet kuriame periferinio nervo segmente nuo stuburo šaknų iki distalinių skyrių.

Be demielinizacijos gastrocnemijaus nervo biopsijos pavyzdžiuose, taip pat buvo atskleisti uždegiminiai infiltratai ir poodinio nervo edema..

Morfologiniai ŠKL pokyčiai primena eksperimentinio autoimuninio neurito sutrikimus.

Lėtinė ligos eiga gali būti susieta su „svogūno galvos“ formavimu, kuris susijęs su Schwann ląstelių proliferacija kartojant demielinizacijos ir remielinizacijos procesus [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiologija

CIDP paplitimas suaugusiesiems yra 1,0–1,9 / 100 000, vaikams - 0,48 / 100 000.

Tuo pačiu metu 20% pacientų, kuriems diagnozuotas ŠSD kaip suaugusiam, pirmieji ligos simptomai pasireiškė dar nesulaukus 20 metų.

Išanalizavus 27 vaikų CIDP atvejus paaiškėjo, kad ligos pradžią galima pastebėti bet kuriame amžiuje (nuo 1 iki 18 metų), o maksimalus sergamumas buvo stebimas per 7–8 metus [8,10].

1.4 Kodavimas pagal TLK-10

G61.8 - kitos uždegiminės polineuropatijos

1.5 Diagnozių pavyzdžiai

  • Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, tipiška
  • Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, netipinė forma. Preferencinė proksimalinė forma
  • Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, netipinė forma. Asimetrinė forma (Lewis-Sumner sindromas)

1.6 Klasifikacija

  1. Tipiška ŠKL forma (simetriškas proksimalinis ir distalinis raumenų silpnumas, jautrūs rankų ir kojų sutrikimai, besivystantys mažiausiai 2 mėnesius).

  • Netipinės HVDP formos:
  • 1) vyraujanti distalinė simetrinė polineuropatijos forma;
  • 2) vyraujanti proksimalinė polineuropatijos forma;
  • 3) asimetrinė forma arba Lewiso-Sumnerio sindromas;
  • 4) židinio forma;
  • 5) variklio forma;
  • 6) juslinė forma.
  • [1,2,8,14].
  • 2. Diagnostika

    2.1 Skundai ir ligos istorija

    Rinkdami anamnezes ir skundus, turėtumėte atkreipti dėmesį į:

    • normalus fizinis ir motorinis vystymasis prieš prasidedant ligai;
    • eisenos pokyčiai;
    • dažni kritimai;
    • apatinių ir viršutinių galūnių raumenų silpnumas;
    • parestezijos ir disestezijos buvimas;
    • kai kurie pacientai gali skųstis rankos drebėjimu ir ataksija;
    • laipsniškas simptomų vystymasis, tačiau motorinių sutrikimų padidėjimas gali būti greitas 16% pacientų [1,2,3,8,10]).